Wrodzona choroba serca (CHD) to anatomiczna zmiana w sercu, jego naczyniach i zastawkach, która rozwija się w macicy. Według statystyk taka patologia występuje u 0,8-1,2% wszystkich noworodków. CHD u dziecka jest jedną z najczęstszych przyczyn zgonów w wieku poniżej 1 roku.
Przyczyny CHD u dzieci
W tej chwili nie ma jednoznacznych wyjaśnień występowania pewnych wad serca. Wiemy tylko, że najbardziej wrażliwy narząd płodu na okres od 2 do 7 tygodnia ciąży. W tym czasie ma miejsce układanie wszystkich głównych części serca, tworzenie się jego zastawek i dużych naczyń. Każdy wpływ, który miał miejsce w tym okresie, może prowadzić do powstania patologii. Z reguły nie można ustalić dokładnej przyczyny. Najczęściej do rozwoju CHD prowadzą następujące czynniki:
- mutacje genetyczne;
- infekcje wirusowe, na które cierpiała kobieta w czasie ciąży (w szczególności różyczka);
- ciężkie choroby pozagenitalne matki (cukrzyca, toczeń rumieniowaty układowy i inne);
- nadużywanie alkoholu podczas ciąży;
- wiek matkipowyżej 35.
Na powstawanie CHD u dziecka mogą mieć również wpływ niekorzystne warunki środowiskowe, narażenie na promieniowanie i przyjmowanie niektórych leków podczas ciąży. Ryzyko urodzenia dziecka z podobną patologią wzrasta, jeśli kobieta miała już w przeszłości ciąże regresywne, urodzenie martwego dziecka lub śmierć dziecka w pierwszych dniach życia. Możliwe, że przyczyną tych problemów były niezdiagnozowane wady serca.
Nie zapominaj, że wrodzona choroba serca może nie być niezależną patologią, ale częścią nie mniej groźnego stanu. Na przykład w zespole Downa choroba serca występuje w 40% przypadków. Przy urodzeniu dziecka z mnogimi wadami rozwojowymi, najważniejszy narząd będzie najczęściej również zaangażowany w proces patologiczny.
Rodzaje CHD u dzieci
Medycyna zna ponad 100 rodzajów różnych wad serca. Każda szkoła naukowa oferuje własną klasyfikację, ale najczęściej UPU są podzielone na „niebieskie” i „białe”. Taki dobór defektów opiera się na towarzyszących im oznakach zewnętrznych, a raczej na intensywności koloru skóry. Przy "niebieskim" dziecko ma sinicę, a przy "białym" skóra staje się bardzo blada. Pierwszy wariant występuje w tetralogii Fallota, atrezji płuc i innych chorobach. Drugi typ jest bardziej typowy dla ubytków przegrody międzyprzedsionkowej i komorowej.
Istnieje inny sposób podziału CHD u dzieci. Klasyfikacja w tym przypadku polega na grupowaniu wad w grupyzgodnie ze stanem krążenia płucnego. Są tu trzy opcje:
1. CHD z przekrwieniem płuc:
- otwarty przewód tętniczy;
- ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD);
- ubytek przegrody międzykomorowej (VSD);
2. VPS z wyczerpywaniem się w małym okręgu:
- Tetralogia Fallota;
- zwężenie płucne;
- transpozycja wielkich statków.
3. CHD z niezmienionym przepływem krwi w krążeniu płucnym:
- koarktacja aorty;
- zwężenie aortalne.
Oznaki wrodzonych wad serca u dzieci
CHD diagnozuje się u dziecka na podstawie szeregu objawów. W ciężkich przypadkach zmiany będą widoczne natychmiast po urodzeniu. Doświadczonemu lekarzowi nie będzie trudno postawić wstępną diagnozę już na sali porodowej i skoordynować swoje działania zgodnie z obecną sytuacją. W pozostałych przypadkach rodzice nie podejrzewają choroby serca jeszcze przez wiele lat, aż choroba przejdzie w fazę dekompensacji. Wiele patologii wykrywa się dopiero w okresie dojrzewania na jednym z regularnych badań lekarskich. U młodych ludzi wrodzona choroba serca jest często diagnozowana podczas przechodzenia przez komisję w wojskowym urzędzie rejestracji i rekrutacji.
Co daje lekarzowi powód do założenia wady wrodzonej serca u dziecka na sali porodowej? Uwagę zwraca przede wszystkim nietypowa kolorystyka skóry noworodka. W przeciwieństwie do dzieci o rumianych policzkach, dziecko z chorobą serca będzie blade lub niebieskie (w zależności od rodzaju zmiany w krążeniu płucnym). Skóra jest chłodna i suchadotykać. Sinica może rozprzestrzeniać się na całe ciało lub ograniczać się do trójkąta nosowo-wargowego, w zależności od nasilenia wady.
Kiedy po raz pierwszy słuchasz tonów serca, lekarz zauważy patologiczne odgłosy w istotnych punktach osłuchiwania. Powodem pojawienia się takich zmian jest zły przepływ krwi przez naczynia. W takim przypadku za pomocą fonendoskopu lekarz usłyszy wzrost lub spadek tonów serca lub wykryje nietypowe dźwięki, których zdrowe dziecko nie powinno mieć. Wszystko to razem umożliwia neonatologowi podejrzenie wady wrodzonej serca i skierowanie dziecka na celowaną diagnostykę.
Noworodek z taką lub inną CHD z reguły zachowuje się niespokojnie, często płacze i bez powodu. Wręcz przeciwnie, niektóre dzieci są zbyt letargiczne. Nie karmią piersią, odmawiają butelki i nie śpią dobrze. Możliwe duszności i tachykardia (szybkie bicie serca)
W przypadku, gdy diagnoza CHD u dziecka została postawiona w późniejszym wieku, możliwy jest rozwój odchyleń w rozwoju umysłowym i fizycznym. Takie dzieci rosną powoli, słabo przybierają na wadze, pozostają w tyle w szkole, nie nadążają za zdrowymi i aktywnymi rówieśnikami. Nie radzą sobie z obciążeniami w szkole, nie błyszczą na zajęciach wychowania fizycznego, często chorują. W niektórych przypadkach wada serca staje się przypadkowym wykryciem podczas następnego badania lekarskiego.
W ciężkich sytuacjach rozwija się przewlekła niewydolność serca. Przy najmniejszym wysiłku pojawia się duszność. obrzęk nóg, powiększenie wątroby iśledziona, występują zmiany w krążeniu płucnym. W przypadku braku wykwalifikowanej pomocy stan ten kończy się kalectwem lub nawet śmiercią dziecka.
Wszystkie te objawy pozwalają w mniejszym lub większym stopniu potwierdzić obecność CHD u dzieci. Objawy mogą się różnić w różnych przypadkach. Zastosowanie nowoczesnych metod diagnostycznych pozwala nam na czas potwierdzić chorobę i przepisać niezbędne leczenie.
Etapy rozwoju UPU
Niezależnie od rodzaju i dotkliwości, wszystkie występki przechodzą przez kilka etapów. Pierwszy etap to adaptacja. W tym czasie organizm dziecka przystosowuje się do nowych warunków egzystencji, dostosowując pracę wszystkich narządów do nieco zmienionego serca. Ze względu na to, że wszystkie systemy muszą w tym czasie pracować na zużycie, nie można wykluczyć rozwoju ostrej niewydolności serca i niewydolności całego organizmu.
Drugi etap to faza względnej kompensacji. Zmienione struktury serca zapewniają dziecku mniej lub bardziej normalną egzystencję, spełniając wszystkie swoje funkcje na odpowiednim poziomie. Ten etap może trwać latami, aż doprowadzi do niewydolności wszystkich układów organizmu i rozwoju dekompensacji. Trzecia faza CHD u dziecka nazywana jest terminalną i charakteryzuje się poważnymi zmianami w całym ciele. Serce nie radzi sobie już ze swoją funkcją. Pojawiają się zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego, które prędzej czy później kończą się śmiercią.
Defekt przegrody międzyprzedsionkowej
Rozważmy jeden z typów UPU. ASD u dzieci jest jedną z najczęstszych wad rozwojowychserce, znalezione u niemowląt w wieku powyżej trzech lat. Przy tej patologii dziecko ma mały otwór między prawym a lewym przedsionkiem. W efekcie dochodzi do stałego cofania się krwi od lewej do prawej, co w naturalny sposób prowadzi do przepełnienia krążenia płucnego. Wszystkie objawy, które pojawiają się w tej patologii, są związane z naruszeniem normalnego funkcjonowania serca w zmienionych warunkach.
Zwykle otwór między przedsionkami istnieje w płodzie aż do narodzin. Nazywa się to otworem owalnym i zwykle zamyka się wraz z pierwszym oddechem noworodka. W niektórych przypadkach dziura pozostaje otwarta na całe życie, ale ta wada jest tak mała, że osoba nawet o tym nie wie. Nie obserwuje się naruszeń hemodynamiki w tym wariancie. Otwarty otwór owalny, który nie powoduje dyskomfortu dla dziecka, może stać się przypadkowym odkryciem podczas badania USG serca.
W przeciwieństwie do tego, prawdziwa wada przegrody międzyprzedsionkowej jest poważniejszym problemem. Takie otwory są duże i mogą znajdować się zarówno w środkowej części przedsionków, jak i wzdłuż krawędzi. Rodzaj wrodzonej wady serca (ASD u dzieci, jak już powiedzieliśmy, jest najczęstszy) określi metodę leczenia wybraną przez specjalistę na podstawie danych ultrasonograficznych i innych metod badawczych.
Objawy ASD
Rozróżnij pierwotne i wtórne ubytki przegrody międzyprzedsionkowej. Różnią się między sobą osobliwościami położenia dziury w ścianie serca. W pierwotnym ASD wykryto defektna dole bariery. Rozpoznanie CHD, wtórnego ASD u dzieci stawia się, gdy otwór znajduje się bliżej części centralnej. Taka wada jest znacznie łatwiejsza do skorygowania, ponieważ w dolnej części przegrody znajduje się niewielka tkanka serca, która pozwala na całkowite zamknięcie ubytku.
W większości przypadków małe dzieci z ASD nie różnią się od swoich rówieśników. Rosną i rozwijają się z wiekiem. Istnieje tendencja do częstych przeziębień bez konkretnego powodu. Ze względu na stały przepływ krwi od lewej do prawej oraz przepełnienie krążenia płucnego, niemowlęta są podatne na choroby oskrzelowo-płucne, w tym ciężkie zapalenie płuc.
Przez wiele lat życia dzieci z ASD mogą mieć tylko lekką sinicę w okolicy trójkąta nosowo-wargowego. Z biegiem czasu rozwija się bladość skóry, duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym i mokry kaszel. W przypadku braku leczenia dziecko zaczyna pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym, przestaje radzić sobie ze zwykłym programem szkolnym.
Serce małych pacjentów może wytrzymać zwiększone obciążenie przez długi czas. Skargi na tachykardię i zaburzenia rytmu serca pojawiają się zwykle w wieku 12-15 lat. Jeśli dziecko nie było pod nadzorem lekarzy i nigdy nie miało echokardiogramu, rozpoznanie CHD, ASD u dziecka można postawić dopiero w okresie dojrzewania.
Diagnozowanie i leczenie ASD
Podczas badania kardiolog zauważył wzrost szmerów serca w znaczących punktach osłuchiwania. Wynika to z faktu, że gdy krew przepływa przez zwężone zastawki, rozwija się turbulencja, którą lekarz słyszy przez stetoskop. Przepływ krwi przez ubytek w przegrodzie nie powoduje hałasu.
Podczas słuchania w płucach można wykryć wilgotne rzęsy związane ze stagnacją krwi w krążeniu płucnym. Perkusja (uderzenie w klatkę piersiową) ujawnia powiększenie granic serca z powodu jego przerostu.
Podczas badania elektrokardiogramu wyraźnie widoczne są oznaki przeciążenia prawego serca. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono ubytek w okolicy przegrody międzyprzedsionkowej. Prześwietlenie płuc pozwala zobaczyć objawy zastoju krwi w żyłach płucnych.
W przeciwieństwie do ubytku przegrody międzykomorowej, ASD nigdy nie zamyka się samoistnie. Jedynym sposobem leczenia tej wady jest operacja. Operację wykonuje się w wieku 3-6 lat, do czasu rozwinięcia się dekompensacji serca. Planowana jest operacja. Operacja wykonywana jest na otwartym sercu pod pomostowaniem krążeniowo-oddechowym. Lekarz zszywa ubytek lub, jeśli otwór jest zbyt duży, zamyka go łatą wyciętą z osierdzia (koszulka w kształcie serca). Warto zauważyć, że operacja ASD była jedną z pierwszych interwencji chirurgicznych na sercu ponad 50 lat temu.
W niektórych przypadkach zamiast tradycyjnego szycia stosuje się metodę wewnątrznaczyniową. W tym przypadku wykonuje się nakłucie w żyle udowej i okluder (specjalnyurządzenie zamykające wadę). Ta opcja jest uważana za mniej traumatyczną i bezpieczniejszą, ponieważ wykonuje się ją bez otwierania klatki piersiowej. Po takiej operacji dzieci znacznie szybciej wracają do zdrowia. Niestety nie we wszystkich przypadkach możliwe jest zastosowanie metody endowaskularnej. Czasami lokalizacja dziury, wiek dziecka, a także inne powiązane czynniki nie pozwalają na taką interwencję.
Ubytek przegrody międzykomorowej
Porozmawiajmy o innym typie UPU. VSD u dzieci jest drugą najczęstszą chorobą serca u dzieci powyżej trzeciego roku życia. W tym przypadku w przegrodzie znajduje się otwór oddzielający prawą i lewą komorę. Występuje ciągły przepływ krwi od lewej do prawej strony i, jak w przypadku ASD, rozwija się przeciążenie krążenia płucnego.
Stan małych pacjentów może się znacznie różnić w zależności od rozmiaru wady. Przy małej dziurce dziecko nie może narzekać, a hałas podczas osłuchiwania to jedyna rzecz, która będzie przeszkadzać rodzicom. W 70% przypadków drobne ubytki przegrody międzykomorowej zamykają się samoistnie przed ukończeniem 5 roku życia.
Zupełnie inny obraz wyłania się z cięższym wariantem CHD. VSD u dzieci czasami osiąga duże rozmiary. W tym przypadku istnieje duże prawdopodobieństwo rozwoju nadciśnienia płucnego - poważnego powikłania tej wady. Na początku wszystkie układy organizmu dostosowują się do nowych warunków, przenosząc krew z jednej komory do drugiej i tworząc zwiększonąciśnienie w naczyniach małego koła. Wcześniej czy później rozwija się dekompensacja, w której serce nie radzi sobie już ze swoją funkcją. Nie ma wypływu krwi żylnej, gromadzi się ona w komorze i wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego. Wysokie ciśnienie w płucach zapobiega operacji serca, a tacy pacjenci często umierają z powodu powikłań. Dlatego tak ważne jest, aby w porę zidentyfikować tę wadę i skierować dziecko na leczenie operacyjne.
W przypadku, gdy VSD nie zamknął się samoistnie przed upływem 3-5 lat lub jest zbyt duży, przeprowadza się operację przywrócenia integralności przegrody międzykomorowej. Podobnie jak w przypadku ASD, otwór jest zszywany lub zamykany łatą wycinaną z osierdzia. Możliwe jest również zamknięcie ubytku drogą wewnątrznaczyniową, jeśli pozwalają na to warunki.
Leczenie wrodzonych wad serca
Metoda chirurgiczna jest jedyną, która eliminuje taką patologię w każdym wieku. W zależności od nasilenia, leczenie CHD u dzieci może być wykonywane zarówno w okresie noworodkowym, jak i w starszym wieku. Zdarzają się przypadki operacji serca u płodu w łonie matki. Jednocześnie kobiety były w stanie nie tylko bezpiecznie donieść ciążę do terminu porodu, ale także urodzić stosunkowo zdrowe dziecko, niewymagające resuscytacji już w pierwszych godzinach życia.
Rodzaje i warunki leczenia w każdym przypadku ustalane są indywidualnie. Kardiochirurg na podstawie danych z badania i instrumentalnych metod badania wybiera metodę operacji iustala terminy. Przez cały ten czas dziecko jest pod opieką specjalistów, którzy kontrolują jego stan. W ramach przygotowań do operacji dziecko otrzymuje niezbędną terapię lekową, aby w jak największym stopniu wyeliminować nieprzyjemne objawy.
Niepełnosprawność z CHD u dziecka, podlegająca szybkiemu leczeniu, rozwija się dość rzadko. W większości przypadków operacja pozwala nie tylko na uniknięcie śmierci, ale także na stworzenie normalnych warunków życia bez znaczących ograniczeń.
Profilaktyka wrodzonych wad serca
Niestety, poziom rozwoju medycyny nie daje możliwości ingerencji w wewnątrzmaciczny rozwój płodu i jakoś wpływa na układanie serca. Profilaktyka CHD u dzieci polega na dokładnym zbadaniu rodziców przed planowaną ciążą. Przed poczęciem dziecka przyszła mama powinna również zrezygnować ze złych nawyków, zmienić pracę w niebezpiecznych branżach na inne zajęcia. Takie środki zmniejszą ryzyko urodzenia dziecka z patologią rozwoju układu sercowo-naczyniowego.
Różne szczepienie przeciwko różyczce, które jest podawane wszystkim dziewczynkom, pomaga uniknąć choroby niedokrwiennej serca spowodowanej tą niebezpieczną infekcją. Ponadto kobiety w ciąży zdecydowanie powinny przejść badanie ultrasonograficzne w planowanym wieku ciążowym. Ta metoda pozwala na czas zidentyfikować wady rozwojowe u dziecka i podjąć niezbędne środki. Narodziny takiego dziecka będą nadzorowane przez doświadczonych kardiologów i chirurgów. W razie potrzeby zaraz z sali porodowej noworodek zostanie przewieziony do specjalistycznegodział, aby działał natychmiast i dał mu możliwość dalszego życia.
Prognoza rozwoju wrodzonych wad serca zależy od wielu czynników. Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większe prawdopodobieństwo, że zapobiegnie ona stanowi dekompensacji. Terminowe leczenie chirurgiczne nie tylko ratuje życie młodym pacjentom, ale także pozwala im żyć bez istotnych ograniczeń zdrowotnych.
