Zgodnie z ICD-10 hemoblastoza paraproteinemiczna jest klasyfikowana jako nowotwór klasy 2 (C00-D48), część C81-C96. Obejmuje to złośliwe nowotwory tkanek krwiotwórczych, limfatycznych i pokrewnych.
Należą one do grupy chorób nowotworowych układu krążenia, których głównym objawem jest sekrecja paraprotein lub/i ich fragmentów. U różnych pacjentów paraproteiny mogą osiągać znaczne stężenia w surowicy krwi i należeć do różnych klas. Źródłem wzrostu guza są limfocyty B.
Hemoblastozy paraproteinemiczne są powszechne na całym świecie. Wraz z wiekiem pacjenta ich częstotliwość wzrasta.
Klasyfikacja hemoblastoz paraproteinemicznych
Formy hemoblastoz są izolowane w zależności od wydzielanych przez nie immunoglobulin oraz cech morfologicznych podłoża guza:
- chłoniaki wydzielające lg;
- szpiczak mnogi;
- Choroby łańcucha ciężkiego;
- ostra białaczka plazmatyczna;
- makroglobulinemiaWaldenström;
- pojedyncza plazmocytoma.
Częste objawy kliniczne
Jakie są objawy hemoblastozy paraproteinemicznej?
Obraz kliniczny charakteryzuje się obecnością guza wytwarzającego paraproteinę oraz wtórnym niedoborem odporności humoralnej, który rozwija się u wszystkich pacjentów, gdy następuje wzrost masy guza. W zależności od charakteru przebiegu choroby etap jest przewlekły (rozszerzony) i ostry (terminalny).
Paraproteinemia powoduje częste objawy dla pg:
- Neuropatia obwodowa.
- Zwiększona lepkość krwi.
- Zaburzenia mikrokrążenia.
- Zespół krwotoczny.
- Uszkodzenie nerek.
- Krioglobulinemia typu 1-2, amyloidoza.
Jest to najczęstsza klasyfikacja hemoblastoz paraproteinemicznych. Rozważmy każdy typ bardziej szczegółowo.
Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi jest uważany za najczęstszą PG z niejasnymi przyczynami jego rozwoju. Obraz morfologiczny reprezentują komórki plazmatyczne o pewnym stopniu dojrzałości, często z cechami atypizmu. Etap rozszerzony charakteryzuje się lokalizacją guza w szpiku kostnym, czasami w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie.
Charakter rozmieszczenia zmian w szpiku kostnym pozwala nam wyróżnić kilka postaci szpiczaka mnogiego: rozlaną, rozlaną i wieloogniskową.
Kość wokół ognisk guza jest zniszczona, ponieważ wielokrotnośćszpiczak stymuluje aktywność osteoklastów. Proces osteolityczny w różnych formach ma cechy. Na przykład postać rozproszono-ogniskowa charakteryzuje się osteoporozą, która powoduje pojawienie się ognisk osteolizy; rozproszone - obserwacja osteoporozy; wieloogniskowe - możliwe pojedyncze ogniska są osteolityczne. Rozszerzony etap guza zwykle nie wpływa na zniszczenie warstwy korowej kości. Rozrzedza je i unosi, tworząc obrzęk czaszki, mostka i żeber. Końcowe stadium guza charakteryzuje się powstawaniem defektów i kiełkowaniem w otaczających tkankach miękkich.
Rodzaje szpiczaka
Klasa wydzielanych immunoglobulin wpływa na izolację kilku typów szpiczaka mnogiego: szpiczaka typu A, D, G, E, Bence-Jonesa typu l lub c, nie wydzielającego.
Szpiczak jest podzielony na 3 etapy na podstawie analizy kreatyniny we krwi, hemoglobiny, paraprotein w moczu i surowicy krwi, radiogramów kości.
- Stopień 1 – guz waży mniej niż 600 g/m2.
- 2 etap - 600 do 1200 g/m2.
- 3 etap - ponad 1200 g/m2.
Brak lub obecność niewydolności nerek wpływa na przypisanie symbolu stadium A lub B. Jakie są objawy tej postaci hemoblastozy paraproteinemicznej?
Guz ma zróżnicowany obraz kliniczny. Pojawienie się pierwszych objawów zwykle następuje w trzecim etapie (osłabienie, zmęczenie, ból). Konsekwencjaproces osteodestrukcyjny to rozwój bólu. Najczęstszy ból w klęsce kości krzyżowej i kręgosłupa. Dość często bolą żebra, odcinki kości barkowej i udowej dotknięte guzem. Zewnętrzna lokalizacja ognisk charakteryzuje się tym, że ucisk rdzenia kręgowego następuje po wyraźnym zespole bólowym.
Rozpoznanie ustala się na podstawie danych uzyskanych po nakłuciu mostka i wykryciu immunoglobulin monoklonalnych w moczu i/lub surowicy krwi. Dodatkowe znaczenie ma badanie rentgenowskie szkieletu. Jeśli pacjent ma postać wieloogniskową, nakłucie mostka może nie ujawnić guza.
Po ustaleniu rozpoznania hemoblastozy paraproteinemicznej (zdjęcie guza można znaleźć w artykule) przed rozpoczęciem leczenia wykonuje się badanie fluoroskopowe szkieletu, czynność wątroby i nerek w kratę. Stosowanie urografii wydalniczej i innych agresywnych metod badania nerek jest niedozwolone, ponieważ mogą one wywołać rozwój ich nieodwracalnej ostrej niewydolności.
Terapie szpiczaka
Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się w szpitalu hematologicznym, a następnie może być prowadzone w warunkach ambulatoryjnych.
W przypadkach, gdy pojedyncze ogniska osteolizy stwarzają zagrożenie złamania patologicznego, głównie podpierających części kośćca, jeśli istnieją oddzielne duże węzły nowotworowe o dowolnej lokalizacji, pierwsze objawy ucisku na kręgosłup, okres pooperacyjny podekompresyjna laminektomia, następnie zalecana jest radioterapia.
Samotna plazmocytoma
Jakie są inne hemoblastozy paraproteinemiczne?
Samotna plazmocytoma jest miejscowym guzem. Obraz kliniczny zależy od wielkości i lokalizacji. Najczęściej pojedyncze plazmocytomy są szpiczakiem mnogim we wczesnym stadium. Pojedyncza plazmocytoma kości jest podatna na uogólnienie, wykrywana jako szpiczak mnogi 1-25 lat po przeprowadzeniu radykalnego leczenia.
Pojedyncza plazmocytoma pozakostna może być zlokalizowana w dowolnym narządzie, ale głównie w górnych drogach oddechowych i nosogardzieli. 40-50% pacjentów cierpi na przerzuty do kości.
Rozpoznanie opiera się na danych z badań morfologicznych materiału z biopsji lub punkcji. Przed rozpoczęciem leczenia należy wykluczyć szpiczaka mnogiego. Do leczenia stosuje się radykalną chirurgię i/lub radioterapię, za pomocą której 50% pacjentów zostaje całkowicie wyleczonych. Pacjenci z samotną plazmocytomą są pod dożywotnią obserwacją ze względu na możliwość uogólnienia procesu.
To nie wszystkie rodzaje hemoblastoz paraproteinemicznych.
Makroglobulinemia Waldenströma
Makroglobulinemia Waldenströma jest przewlekłą, w większości przypadków białaczką limfocytową podbiałakową lub aleukemiczną. Lokalizacja guza wydzielającego IgG występuje w szpiku kostnym. Charakteryzuje swój skład limfocytarny komórek z domieszkąosocze. Oprócz monoklonalnej IgG, białko Bence-Jonesa jest wydzielane przez komórki nowotworowe u około 60% pacjentów. Makroglobulinemia Waldenströma jest znacznie mniej powszechna niż szpiczak mnogi.
Najczęstsze objawy kliniczne to krwawienie i zespół nadlepkości. Można również zaobserwować neuropatię obwodową, wtórny niedobór odporności, amyloidozę, uszkodzenie nerek. Rzadko rozwija się niewydolność nerek. Zaawansowany etap charakteryzuje się powiększeniem wątroby, śledziony i/lub węzłów chłonnych, utratą masy ciała u 50% pacjentów. Niedokrwistość rozwija się późno, leukocyty mogą być prawidłowe, wzór leukocytów pozostaje niezmieniony, limfocytoza z umiarkowaną leukocytozą jest dość powszechna i możliwa jest pewna neutropenia. Gwałtowny wzrost ESR jest powszechny.
Rozpoznanie stawia się na podstawie immunochemicznego oznaczenia monoklonalnej IgG we krwi, danych z trepanobiopsji lub elektroforezy nakłucia mostka, moczu i białek surowicy. Terapia prowadzona jest w szpitalu hematologicznym. Czym jeszcze jest hemoblastoza paraproteinemiczna?
Choroby łańcucha ciężkiego
Choroby łańcuchów ciężkich mają bardzo zróżnicowane cechy kliniczne i morfologiczne. Do ich cech należy obecność nieprawidłowego białka w moczu i/lub surowicy krwi. Rozróżnia się choroby łańcuchów ciężkich A, g, m.
Choroba typu A jest najczęstszą, dotykającą głównie dzieci i młodzież poniżej 30 roku życia. Choroba jest powszechna na Bliskim i Bliskim Wschodzie, w krajach basenu Morza Śródziemnego. Ma dwaformy przecieku: płucne i brzuszne (płucne występuje niezwykle rzadko). Obraz kliniczny określa zespół upośledzonego wchłaniania, brak miesiączki, przewlekła biegunka, łysienie, biegunka tłuszczowa, hipokaliemia, wyczerpanie, hipokalcemia, obrzęk. Możliwy ból brzucha i gorączka.
Opis choroby łańcuchów ciężkich g (choroba Franklina) występuje tylko u kilkudziesięciu pacjentów. Dane morfologiczne i obraz kliniczny są zróżnicowane, niespecyficzne. Najczęściej stwierdza się białkomocz, względną neutropenię, małopłytkowość, postępującą anemię, nieprawidłową gorączkę, pierścień Waldeyera z obrzękiem języka, podniebienie miękkie i rumień, powiększenie wątroby, węzłów chłonnych i śledziony. Przebieg choroby jest zwykle szybko postępujący i ciężki. W ciągu kilku miesięcy nadchodzi śmierć.
Choroba łańcucha ciężkiego m jest najrzadszą postacią. Z reguły choroba dotyka osoby starsze. Choroba objawia się podbiałaczkową lub aleukemiczną białaczką limfocytową, zwykle węzły chłonne nie są powiększone, natomiast śledziona i/lub wątroba są powiększone. Niektórzy pacjenci mają amyloidozę i osteodestrukcję. A w szpiku kostnym prawie każdego pacjenta wykrywa się naciek limfocytarny. Wiele limfocytów jest wakuolizowanych, może też występować domieszka osocza i limfoblastów, komórek plazmatycznych.
Postawienie diagnozy na podstawie obrazu klinicznego jest niezwykle trudne. Jego powstanie odbywa się za pomocą metod immunochemicznych, które wykrywają ciężkie immunoglobuliny a-, g-lub m-łańcuchy. Leczenie tego typu hemoblastoz paraproteinemicznych odbywa się w szpitalu hematologicznym.
chłoniak wydzielający lg
lg-wydzielniczy chłoniak - nowotwór, który ma głównie lokalizację pozaszpikową, często są wysoce zróżnicowane (limfoplazmocytowe, limfocytowe), rzadko-blastyczne, czyli mięsaki. Różnicą od innych chłoniaków jest wydzielanie immunoglobulin monoklonalnych, często klasy M, nieco mniej klasy G i niezwykle rzadko klasy A, w tym białka Bence-Jonesa. Jest diagnozowany i leczony na takich samych zasadach jak chłoniaki, które nie wydzielają immunoglobulin. W przypadku wystąpienia objawów związanych z paraproteinemią metody zapobiegania i leczenia są takie same jak w przypadku makroglobulinemii Waldenströma i szpiczaka mnogiego.
Następnie przyjrzyjmy się przyczynom hemoblastoz paraproteinemicznych.
Powody
Główne przyczyny rozwoju patologii:
- Promieniowanie jonizujące.
- Mutageny chemiczne.
- Wirusy.
- Czynnik dziedziczny.
Diagnostyka hemoblastoz paraproteinemicznych
Zdiagnozowano patologię:
- Laboratoryjny test krwi. Hemoglobina, komórki blastyczne we krwi zostaną zmniejszone, poziom leukocytów, ESR i płytek krwi wzrośnie.
- Badania laboratoryjne moczu.
- Biochemia masy krwi dla elektrolitów, pierwiastków kwasu moczowego, kreatyniny i cholesterolu.
- Badanie laboratoryjne kału.
- Prześwietlenie zskupiając się na węzłach chłonnych, które zostaną powiększone.
- USG narządów wewnętrznych.
- EKG.
- Diagnostyka wirusologiczna.
- Biopsja trepanowa szpiku kostnego lub nakłucie lędźwiowe.
- Przebicie węzłów chłonnych.
- Badania składu komórkowego szpiku kostnego.
- Diagnostyka cytologiczna.
- Koagulogramy.
Leczenie
Leczenie obejmuje chemioterapię, naświetlanie i pozaustrojowe oczyszczanie krwi. Chemioterapia jest głównym rodzajem terapii hemoblastoz. Konkretny lek dobiera się w zależności od procesu nowotworowego. Stosowane są cytostatyki najnowszej generacji, takie jak „Sarcolysin” lub „Cyklofosfan”. Odpowiednie są również winkrystyna, prednizolon, asparaginaza i rubomycyna. Przeszczep szpiku kostnego, który wykonuje się w przypadku remisji, może trwale pozbyć się choroby.
Zapobieganie
Podczas remisji hemoblastoz paraproteinemicznych konieczne jest zapobieganie zaostrzeniom, przede wszystkim wykluczenie czynników, które je powodują. Zapobieganie immunizacji Rh - ostrożność podczas transfuzji krwi, gdy omyłkowo wstrzyknięto krew Rh-dodatnią. Zaostrzeniom zapobiega również długi, ale słaby efekt cytostatyczny.
Przeanalizowaliśmy główne hemoblastozy paraproteinemiczne.
