Rozwój nowotworów złośliwych zajmuje czołowe miejsce pod względem śmiertelności wśród wielu krajów świata. Dopiero teraz ten poważny problem dotyka nie tylko osoby, które przekroczyły już próg starości, niektóre rodzaje nowotworów mogą wystąpić również u dzieci. A siatkówczak jest tego najlepszym przykładem.
Ta choroba stanowi poważne zagrożenie dla organizmu dziecka. A jeśli diagnostyka i towarzyszące leczenie nie zostaną przeprowadzone na czas, wówczas samo życie dziecka staje się zagrożone. Ale nawet jeśli nadal uda Ci się pokonać chorobę, istnieje duże ryzyko, że dziecko straci wzrok. Defekt kosmetyczny jest po prostu nieunikniony.
Co to jest siatkówczak?
Nasze oczy są złożonestruktura, sama matka natura się tym zajęła. Jednocześnie narządy wzroku posiadają ochronną (włóknistą) błonę, która zapobiega negatywnemu wpływowi wielu czynników zewnętrznych. Dzięki systemowi optycznemu rozpoznajemy otaczające nas przedmioty, rozróżniamy ich odcienie, fakturę i wiele innych parametrów.
Zanim zagłębimy się w istotę siatkówczaka (zdjęcie będzie niżej wzdłuż tekstu) - mała dygresja teoretyczna. Za percepcję światła odpowiedzialna jest siatkówka, która z zewnątrz pokryta jest twardówką. Co więcej, ta powłoka zakrywa całą gałkę oczną. Zanim światło dotrze do siatkówki, przechodzi przez rogówkę, soczewkę i ciało szkliste. A widoczny obraz obiektów tworzą specjalne komórki - pręciki i stożki. W ich wnętrzu znajduje się specjalna substancja, dzięki której padające światło przyczynia się do powstania impulsu elektrycznego. I już dociera do mózgu przez nerw wzrokowy, gdzie przetwarzany jest sygnał wejściowy.
Termin „siatkówczak” należy rozumieć jako złośliwy nowotwór, który rozwija się w warstwie barwnikowej nabłonka siatkówki. Zwykle jego obecność powoduje pewne niedogodności:
- Utrata wzroku.
- Zwiększone ciśnienie w jamie oka.
- Rozprzestrzenianie się przerzutów do innych narządów wewnętrznych, w tym mózgu.
W większości przypadków dzieci są narażone na objawy siatkówczaka w pierwszych latach życia. Obecnie na każde 10-13 tysięcy noworodków przypada jeden z taką patologią. Jednak ze wszystkich przypadkówwykrył nowotwory złośliwe u dzieci poniżej 15 roku życia, szczególnie przypadki z tym nowotworem stanowią 5%.
Odmiany patologii
Istnieje wiele form i etapów manifestacji patologii. W tym przypadku klasyfikacja składa się z kilku czynników.
Tak więc, w zależności od przyczyny guza, można rozważyć patologię:
- Dziedziczny - kiedy kilku krewnych miało tę chorobę w rodzinie.
- Sporadyczny - niezwykle rzadki przypadek, którego przyczyny nie zostały jeszcze wyjaśnione.
Na podstawie obszaru pokrycia siatkówczak ma również następujące formy:
- Jednostronny lub jednooczny - dotyczy tylko jednego oka.
- Obustronny lub obustronny siatkówczak to rozwój patologii związany z dwojgiem oczu naraz.
- Trójstronna - w tym przypadku proces onkologiczny, oprócz błony pigmentowej obu oczu, wpływa na szyszynkę w centrum mózgu.
Pod uwagę brany jest również charakter wzrostu nowotworu, który może być:
- Endofityczne - dotyczy to struktur gałki ocznej, oczodołu i przylegających tkanek.
- Egzofityczny - guz koncentruje się na zewnętrznych warstwach siatkówki, co może powodować odwarstwienie siatkówki.
- Monocentryczny - guz charakteryzuje się rozwojem jednego węzła.
- Multicentric - mówimy o wielu aktywnych ogniskach.
Jeśli chodzi o etapy przebiegu choroby, brany jest tutaj pod uwagę system TNM. W którymłacińska litera T oznacza:
- T1 - nowotwór dotyczy nie więcej niż jednej czwartej błony pigmentowej oka.
- T2 - w tym przypadku siatkówczak zajmuje od jednej czwartej do 50% całego obszaru siatkówki.
- T3 – ponad połowa obszaru siatkówki jest już zaangażowana w proces patologiczny, a ze względu na gen siatkówczaka guz zaczyna rosnąć w sąsiednie struktury gałki ocznej.
- T4 - nowotwór zaatakował całą gałkę oczną, oczodoły i sąsiednie tkanki.
Jeżeli w oznaczeniu występuje litera N, oznacza to, że patologia dotyczy okolicznych węzłów chłonnych:
- N0 – guz nie przeniknął jeszcze do najbliższych węzłów chłonnych.
- N1 - uszkodzenie węzłów szyjnych, podżuchwowych.
Ostatnia litera M wskazuje na pojawienie się przerzutów w odległych miejscach ciała:
- M0 – brak przerzutów.
- M1 - powstały wtórne ogniska choroby.
Retinoblastoma odnosi się do typu guza, w którym zmienione komórki znacznie różnią się od zdrowej otaczającej tkanki. A takie nowotwory mają bardziej agresywny charakter, przyspieszyły wzrost. Jeśli chodzi o przerzuty, powtarzające się ogniska patologii wpływają nie tylko na rdzeń kręgowy, mózg, ale także na strukturę kości.
Retinoblastoma: zdjęcie i przyczyny wystąpienia
Przyczyną siatkówczaka jest dziedziczna predyspozycja. A jeśli dziecko otrzyma zmutowany gen RB, to jego kolejne mutacje nieuchronnie przyczynią się do:powstawanie guza. A takie przypadki stanowią do 60% całkowitej liczby pacjentów z tą diagnozą.
Ale poza tym czynnik dziedziczny może prowadzić do innych zaburzeń rozwoju płodu wewnątrzmacicznego: rozszczep podniebienia, wady zastawek serca itp.
Rozwój sporadycznych guzów to niezwykle rzadki przypadek, ale jednocześnie wszystko tutaj również zależy od mutacji genów. Z teoretycznego punktu widzenia może to wynikać z wieku rodziców (45 lat i więcej), niesprzyjających warunków środowiskowych. Ponadto działalność wielu osób wiąże się z pracą w niebezpiecznych branżach. Ten typ patologii zwykle rozwija się wśród uczniów szkół podstawowych i dorosłych.
Istnieje jeden mit, że u dzieci z brązowymi oczami występuje zwiększone ryzyko wystąpienia siatkówczaka. W rzeczywistości nie wszystko jest do końca takie i można powiedzieć, że siatkówczak jest determinowany przez dominujący gen autosomalny.
Objawy
Obraz kliniczny wśród dzieci w dużej mierze zależy od wielkości nowotworów i ich lokalizacji. Charakterystycznym objawem patologii jest leukokoria, popularnie nazywana zespołem kociego oka. Jego manifestację można zaobserwować, jeśli guz urósł do dość dużych rozmiarów lub z rozwarstwieniem siatkówki. Nowotwór w tym przypadku wypełza za soczewkę i można go łatwo zobaczyć przez źrenicę.
W zależności od stadium patologii objawy w każdym przypadku są różne:
- ScenaT1 (odpoczynek) - nie ma tu jeszcze wyraźnych oznak, jednak podczas badania można zauważyć leukokorię lub kocie oko (jak wspomniano powyżej), co jest spowodowane transmisją guza przez źrenicę. Pacjenci mogą również doświadczyć zeza i utraty pełnego widzenia stereoskopowego.
- Stopień T2 (jaskra) – dobry fotospecjalista siatkówczaka u dzieci potrafi wykryć wszelkie objawy zapalenia błon śluzowych oka (błony śluzowej, tęczówki, naczyń), któremu towarzyszy ich zaczerwienienie. Ponadto obserwuje się łzawienie i światłowstręt. A ponieważ odpływ płynu wewnętrznego jest zaburzony, ciśnienie w oku wzrasta, co z kolei prowadzi do bólu.
- Stopień T3 (kiełkowanie) - w tym przypadku guz nabrał już rozległych rozmiarów, a gałka oczna zaczyna wybrzuszać się do przodu, poza orbitę. Ponadto guz zaatakował otaczające tkanki, zatoki przynosowe, w tym przestrzeń między piastem a pajęczynówką. Istnieje nie tylko niebezpieczeństwo utraty wzroku, ale także życia pacjenta.
- Stopień T4 (przerzuty) - nawracające guzy siatkówczaka mogą występować w wątrobie, kościach, plecach lub mózgu. Rozprzestrzenianie się przerzutów odbywa się przez układ krążenia i limfatyczny organizmu, nerw wzrokowy i tkanki mózgowe. W tym przypadku objawów jest znacznie więcej: silne zatrucie, osłabienie, a także pojawienie się wymiotów, ból głowy.
Często możliwe jest określenie obecności guza jeszcze przed jego opuszczeniemokolice oczu. Dlatego najważniejszą rzeczą tutaj jest diagnozowanie w odpowiednim czasie.
Diagnoza patologii
Rozwój guza można wykryć nawet w najwcześniejszym stadium siatkówczaka, kiedy objawy nie są jeszcze w pełni widoczne. Podczas badania pacjenta okulista może określić wielkość nowotworu, nawet gdy jest on bardzo mały. Białe źrenice na zdjęciu (od ekspozycji na błysk), zez, pogorszenie widzenia - wszystko to jest poważnym powodem, aby skontaktować się ze specjalistą w celu postawienia diagnozy. Wystarczy spojrzeć na zdjęcie, a objawy siatkówczaka zostaną natychmiast wykryte.
Szczególną uwagę należy zwrócić na te rodziny, w których zdarzały się przypadki takiej choroby u bliskich krewnych. Konieczne jest uważne monitorowanie zdrowia dzieci, ponieważ są one zagrożone.
Obecnie do wykrywania patologii wykorzystywane są następujące metody diagnostyczne:
- MRI. Tutaj możesz oszacować wielkość guza i jego liczbę.
- CT. Tomografia komputerowa pozwala określić, w jakim stopniu oko jest dotknięte.
- Przebicie szpiku kostnego. Jej potrzebą jest zrozumienie, czy na tkankę kostną wpływają komórki rakowe.
- USG otrzewnej. Pozwala potwierdzić lub odrzucić obecność powtarzających się ognisk patologii w ciele.
- Prześwietlenie płuc. Zrobione w tym samym celu co USG.
- Badanie krwi i moczu. Badanie pozwala ocenić funkcjonalność narządów wewnętrznych.
Korzystając z powyższych metod, lekarz stawia diagnozę na podstawie objawów siatkówczaka. Ale oprócz tego specjaliści mogą przeprowadzać dodatkowe badania. Należą do nich pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego, bardziej szczegółowe badanie struktur oka za pomocą lampy szczelinowej, diacynoskopia, biometria ultradźwiękowa, zastosowanie radioizotopów.
Za pomocą radiografii oczodołu można wykryć wytrącanie się soli wapnia w dotkniętych obszarach na tle śmierci tkanek (martwicy). Z reguły dzieje się to w ostatnich stadiach rozwoju patologii.
Metody leczenia patologii
W zależności od stopnia zaawansowania siatkówczaka, zalecany jest odpowiedni sposób leczenia i to w sposób kompleksowy. Ale tutaj warto wziąć pod uwagę szereg czynników. Przede wszystkim konieczne jest ustalenie obszaru pokrycia guza sąsiednich tkanek, czy są przerzuty w organizmie itp.
Z reguły kompleksowe leczenie obejmuje:
- Interwencja chirurgiczna.
- Radioterapia.
- Chemioterapia.
Zazwyczaj zabieg chirurgiczny może służyć do usunięcia guza, który jest głównym sposobem leczenia siatkówczaka. Wcześniej w tym celu wykonywano enukleację oka, ale teraz, dzięki nowoczesnym innowacyjnym rozwiązaniom medycznym, dostępne stały się inne skuteczne metody.
Zabieg chirurgiczny
Jak wspomniano powyżej, operacja jest głównym sposobem leczenia siatkówczaka. Bezpośrednim wskazaniem medycznym do jego realizacji jest obszerneinwazja nowotworu, podwyższone ciśnienie śródgałkowe, niemożność odzyskania utraconego wzroku.
Obecnie stosowane są następujące metody interwencji chirurgicznej:
- Fotokoagulacja.
- Kriochirurgia.
- Enukleacja.
W fotokoagulacji komórki nowotworowe są niszczone przez laser. Operacja naprawcza jednostronnego lub obustronnego siatkówczaka jest wykonywana w znieczuleniu miejscowym i jest łatwo tolerowana przez wielu pacjentów.
Kriodestrukcja to zasadniczo proces zamrażania komórek rakowych. To nowoczesna technologia pozbywania się siatkówczaka, w której czynnikiem chłodniczym jest ciekły azot.
Enukleacja to usunięcie chorego oka. Taka operacja jest zalecana w przypadku, gdy nowotwór dotknął prawie całą (lub całkowicie) gałkę oczną. Przeżycie pacjentów jest dość wysokie.
W odniesieniu do tego ostatniego można zauważyć, że pomimo dużej skuteczności takiej operacji jest to poważny uraz psychiczny nie tylko dla dziecka, ale także dla jego rodziców. Dodatkowo zabieg pozostawia po sobie wyraźny defekt kosmetyczny, przez co mogą pojawić się problemy.
Faktem jest, że u dzieci nadal trwa proces tworzenia oczodołu i wzrostu kości czaszki. W związku z tym młodzi pacjenci potrzebują częstej i powtarzalnej protetyki.
Sytuacja jest nieco gorsza, gdy objawy siatkówczaka wskazują na zaawansowane stadium patologii, w którym guz wyszedł poza orbitę oka. Operacjaw tym przypadku jeszcze bardziej traumatyczne, ponieważ konieczne staje się usunięcie segmentów kości czaszki.
Cechy radioterapii
Jeśli istnieje choćby najmniejsza możliwość zachowania narządu wzroku, na chore oko stosuje się radioterapię. Ze względu na fakt, że guz jest w stanie aktywnie reagować na promieniowanie rentgenowskie, ta metoda leczenia jest w pełni uzasadniona. Jednocześnie siatkówka, ciało szkliste i przedni odcinek nerwu wzrokowego (co najmniej 1 cm) powinny znajdować się w strefie oddziaływania aparatu.
Dzięki specjalnym ekranom ochronnym można uniknąć zmętnienia soczewki, zmniejszając w ten sposób niebezpieczeństwo tej metody leczenia siatkówczaka. To z kolei minimalizuje szkodliwy wpływ terapii na organizm.
A biorąc pod uwagę, że pacjentami są zwykle małe dzieci, to taka operacja jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym z mocowaniem dziecka na specjalnym stole.
Stosowanie chemioterapii
Tutaj zwykle stosuje się cytostatyki, które są przepisywane w przypadku rozległych zmian wewnątrzgałkowych z naciekiem nerwu wzrokowego. Zabieg przeprowadza się przy użyciu następujących leków:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Winkrystyna";
- "Karboplatyna";
- "Cyklofosfamid";
- "Doksorubicyna" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicyna" ("Epirubicyna").
Skuteczność chemioterapiijest dość wysoki, a leczenie jest również w pełni uzasadnione. Ale jednocześnie stosowanie tych leków negatywnie wpływa na pacjenta. W związku z tym, jeśli istnieje taka możliwość, to podawanie cytostatyków odbywa się bezpośrednio w obszar dotknięty siatkówczakiem. Zmniejsza to stopień uszkodzenia ludzkiego ciała.
Jakie są prognozy?
Jeżeli patologia została wykryta na początkowym etapie, prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia pacjenta jest nadal rzeczywistością. Co więcej, wizja i same oczy pozostaną nienaruszone. Zdrowie pacjenta również nie jest zagrożone i może on prowadzić swój zwykły tryb życia. Zaletą początkowej fazy choroby może być również możliwość leczenia technikami zachowawczymi i oszczędzającymi.
Jeżeli proces onkologiczny wpływa na błony mózgu, zatoki przynosowe, a także nerw wzrokowy, łącznie z przerzutami odległymi, to ostateczne rokowanie nie jest tak dobre.
Dlatego, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia siatkówczaka, dzieci zagrożone powinny znajdować się pod stałą opieką specjalisty. Tylko w ten sposób można wykryć siatkówczaka oka w odpowiednim czasie, co umożliwi natychmiastowe leczenie.
