Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń to ciężka patologia występująca na tle wysypki krwotocznej, niewydolności nerek i zespołu Raynauda. Według statystyk krioglobuliny we krwi znajdują się u 40% światowej populacji, chociaż niekoniecznie wywołują w organizmie procesy patologiczne.
Choroba charakteryzuje się odkładaniem się krioglobulin na ściankach naczyń o małej średnicy. Krioglobuliny znajdują się również w samej krwi i rozpuszczają się po podgrzaniu.
Epidemiologia
Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń jest sklasyfikowane w kategorii D89.1 ICD-10 pod nazwą Krioglobulinemia.
Nie ma statystyk na temat częstości występowania zapalenia naczyń. Jednak 40% wszystkich mieszkańców naszej planety ma krioglobuliny w surowicy krwi.
Nie ma statystyk dotyczących częstości występowania zapalenia naczyń wśród pacjentów z zapaleniem wątroby typu C. Zakłada się jednak, że mówimy o 11-23% osób z zapaleniem wątroby, w każdym razie jest to liczba osób, które miały objawy charakterystyczne dla zapalenia naczyń.
Choroba może pojawić się w każdym wieku, zarówno u 20-latka, jak i 70-latka. Jednak już ustalono, że choroba występuje częściej u kobiet, około 1,3-1,5 razy. Prawdopodobieństwo rozwoju choroby wzrasta wraz ze starzeniem się organizmu.
Objawy
Patologia charakteryzuje się dość szeroką listą objawów. Ale najbardziej charakterystyczną manifestacją choroby są objawy skórne, zwane również triadą Meltzera. Objawy wtórne obejmują silne osłabienie i ból stawów.
Na początkowym etapie skóra staje się mniej wrażliwa, następnie pojawia się wysypka w postaci fioletowej. Są to małe i wielokrotne krwotoki na powierzchni skóry. Wysypka jest spowodowana zajęciem małych naczyń krwionośnych.
Najczęściej wysypka pojawia się na kończynach dolnych. Oprócz tego, że jest dobrze widoczny, jest również doskonale namacalny. Po zniknięciu wysypki skóra nie staje się czysta, pozostają brązowe plamy – to pozostałości czerwonych krwinek.
U niektórych pacjentów krioglobulinemiczne zapalenie naczyń nie kończy się zniknięciem wysypki, ale zaczyna się martwica, pojawiają się wrzody. Na opuszkach palców, nosie i uszach mogą pojawić się wyraźne objawy zaburzeń krążenia, takie objawy nazywane są zespołem Raynauda. Ten stan jest niebezpieczny, ponieważ istnieje wysokie ryzyko rozwoju gangreny.
Prawie zawsze pacjenci odczuwają bóle stawów i nie tylko duże, ale także małe stawy. Zaostrzenie zwykle zaczyna się po hipotermii. Może się rozwijaćzapalenie stawów.
Nierzadko zdarza się, że narządy wewnętrzne biorą udział w procesie zapalnym. Jeśli to płuca, może pojawić się duszność i kaszel. Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń jest najcięższe, jeśli w proces zaangażowane są nerki, może rozpocząć się ciężka postać kłębuszkowego zapalenia nerek lub ostra postać niewydolności nerek.
Nerwy obwodowe mogą być zaatakowane. Jeśli naczynia mózgu są zajęte, może pojawić się paraliż motoryczny lub problemy z mową.
Etiologia
Zapalenie naczyń może być niezależną chorobą pierwotną i nazywa się je samoistnym krioglobulinemicznym zapaleniem naczyń. Ale ta forma jest bardzo rzadka i najczęściej nie można ustalić przyczyny jej pojawienia się. Ta forma jest obserwowana tylko u 10% wszystkich pacjentów.
Najczęstszą postacią wtórną jest krioglobulinemiczne zapalenie naczyń w zapaleniu wątroby typu C, chociaż często ta patologia nie jest jedynym prowokatorem zapalenia naczyń. Inne infekcje lub kolagenozy mogą wywołać rozwój choroby.
Diagnoza
Najczęściej podstawową diagnozę można postawić podczas badania pacjenta. Aby to potwierdzić, przeprowadzane są laboratoryjne badania immunologiczne. W szczególności określa się ilość krioglobulin we krwi. Bez wątpienia, jeśli podejrzewa się zapalenie naczyń, przeprowadza się analizę na obecność zapalenia wątroby typu C, krew jest sprawdzana pod kątem obecności innych infekcji bakteryjnych i wirusów.
Aby się tam dowiedziećW przypadku zmian strukturalnych w narządach wewnętrznych lekarze mogą przepisać USG, MRI, prześwietlenie.
Leczenie
Krioglobuliniczne zapalenie naczyń może być leczone na wiele sposobów, w zależności od objawów i charakteru pochodzenia. Plazmaforeza może być stosowana do oczyszczania krwi.
Aby zmniejszyć proces zapalny na ściankach naczyń krwionośnych, przepisywane są hormony glukokortykoidowe.
Jeżeli choroba jest przewlekła i ma ostry przebieg, przepisuje się leki obniżające układ odpornościowy – cytostatyki. Oczywiście, w przypadku zapalenia wątroby typu C, leczy się przede wszystkim chorobę pierwotną.
Należy jednak rozumieć, że krioglobulinemiczne zapalenie naczyń jest chorobą nieuleczalną. Jednak nowoczesne metody leczenia mogą hamować jego rozwój i zmniejszać ryzyko zaostrzeń. Głównym celem leczenia jest wydłużenie i jakość życia pacjenta.
Jeśli rozpoczęła się gangrena kończyn, może być zalecona operacja.
Przebieg choroby
Do tej pory nie ma ogólnie przyjętego systemu oceny ciężkości tej choroby. Istnieje jednak kilka stanów:
- Pacjent zagrażający życiu. Do tej grupy należą pacjenci, u których występują duże owrzodzenia, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, choroba dotyczy ośrodkowego układu nerwowego, występuje martwica opuszków palców.
- Poważna forma. Pacjenci z zespołem nerczycowym, zmianami skórnymicharakter bez wrzodów.
- Umiarkowany stopień. Charakteryzuje się wyczuwalną plamicą, bólem mięśni i łagodną polineuropatią.
Gdy pacjent wejdzie w okres remisji, należy mu przepisać skojarzoną terapię przeciwwirusową, która trwa od 2 do 4 miesięcy.
Ocena skuteczności leczenia
Lekarz ocenia skuteczność przepisanego przebiegu terapii w zależności od ogólnego stanu pacjenta. Sprawdzane są wskaźniki ostrej fazy: CRP i ESR. Ocenia się objawy kliniczne, czy następuje zmniejszenie objawów. Sprawdza się nerki, w szczególności określa się stężenie kreatyniny i GFR.
Remisja wirusologiczna w przypadku zapalenia wątroby typu C jest sprawdzana przez określenie obecności lub nieobecności DNA wirusa w surowicy krwi.
Możliwe komplikacje
Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń (ICD-10 D89.1) to dość poważna choroba wymagająca poważnego leczenia. Naturalnie leki mają wiele skutków ubocznych. W szczególności powszechnie stosowane glikokortykoidy i „cyklofosmamid” mogą powodować przewlekłe zapalenie wątroby typu C.
Glikokortykosteroidy w dużych dawkach mogą wywołać katastrofy naczyniowe, na przykład tę samą zakrzepicę. A wielokrotne transfuzje osocza dawcy mogą wywołać inne infekcje w organizmie.
Należy jednak pamiętać, że ten rodzaj zapalenia naczyń, jeśli nie jest leczony, ma złe rokowania, nie ma środków zapobiegawczych, aby uniknąć takiej patologii w przyszłości.
