Termin „mikroskopowe zapalenie naczyń” odnosi się do poważnej choroby, której przebiegowi towarzyszy zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, tworzące się obszary martwicy w tkankach, które znajdują się w bliskim sąsiedztwie tętniczek, żyłek i naczyń włosowatych. Patologia należy do grupy układowych zapaleń naczyń.
Obecnie opracowano kilka metod leczenia mikroskopowego zapalenia naczyń. Należy jednak wiedzieć, że choroba jest niezwykle trudna do leczenia. Jeśli metody zachowawcze są nieskuteczne, wskazana jest operacja.
Informacje ogólne
Po raz pierwszy choroba została wyizolowana w oddzielnej formie nozologicznej w 1948 roku. Naukowcy zauważyli, że podczas rozwoju guzkowatego zapalenia tętnic prędzej czy później zaatakowano małe naczynia krwionośne, co doprowadziło do powstaniamartwicze kłębuszkowe zapalenie nerek, ale jednocześnie nadciśnienie tętnicze obserwowano u pacjentów niezwykle rzadko. W rezultacie postanowiono podzielić ten stan patologiczny na oddzielną nozologię.
Celowość tej decyzji wynikała z faktu, że mikroskopowe zapalenie naczyń zasadniczo różni się od guzkowego zapalenia tętnic. Ale jednocześnie choroba łączy objawy ziarniniakowatości Wegenera i szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. Najczęściej dotyczy to płuc, skóry i nerek.
Według ICD-10 mikroskopijne zapalenie naczyń ma kod M31.7.
Powody
Etiologia choroby jest wciąż nieznana. Obecnie trwają badania, na podstawie których będzie można założyć, jaki charakter ma patologia - wirusowy czy immunogenetyczny.
Dziś wiadomo, że patogeneza mikroskopowego zapalenia naczyń jest bezpośrednio związana z produkcją przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych, które mają szkodliwy wpływ na naczynia krwionośne. Rzadko dotyczy to średnich i dużych tętnic.
Objawy
Lekarze nazywają tę chorobę inaczej (w zależności od tego, który narząd jest zaangażowany w proces patologiczny). Jeśli mówimy o mikroskopowym zapaleniu naczyń z uszkodzeniem nerek, zwykle mówi się o martwiczym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Kiedy płuca są zaangażowane w proces patologiczny, choroba nazywa się krwotocznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. W przypadku zmian skórnych zwykle mówi się o leukocytoklastycznym zapaleniu żył.
Powyższe patologie mają szereg objawów, w tym specyficzne. Objawy kliniczne mikroskopowego zapalenia naczyń obejmują następujące stany:
- Niska temperatura ciała przez długi czas.
- Nadmierne pocenie się w nocy.
- Słabość, ogólne złe samopoczucie.
- Częste epizody bólu stawów i mięśni.
- Zespoły wątrobowe i płucne.
- Zaburzenia pracy górnych dróg oddechowych (zapalenie zatok, nieżyt nosa o charakterze zanikowym lub wrzodziejąco-martwiczym, zapalenie ucha środkowego).
- Zapalenie błony maziowej stawów (głównie międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych).
- Nieprawidłowości w pracy układu wzrokowego. Może objawiać się zapaleniem rogówki, zapaleniem nadtwardówki, zapaleniem spojówek, zapaleniem błony naczyniowej oka.
- Zapalenie stawów.
- Ból w okolicy klatki piersiowej.
- Nadciśnienie.
- Niewydolność oddechowa.
- Skrócenie oddechu, które z czasem się pogarsza.
- Krwioplucie.
- Ostra niewydolność nerek.
- Krwawienie z jelit lub płuc.
- Obecność plamicy naczyniowej na skórze.
- Rudy.
- Nekroza tkanek miękkich.
- Hematuria i białkomocz (choroba jest jedną z głównych przyczyn podwyższonego poziomu białka C-reaktywnego).
- Niedokrwienne zapalenie jelit.
- Zespół nerczycowy i obturacyjny oskrzeli.
Ważne jest, aby wiedzieć, że mikroskopowe zapalenie naczyń stanowi zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także dla życia pacjentów. Najbardziej niepokojącestany to: krwioplucie, wysoki stopień białkomoczu, skąpomocz. O nieuchronnym początku zgonu świadczą: ostra niewydolność nerek i układu oddechowego, powikłania infekcyjne, krwawienie do płuc.
Warianty przebiegu choroby
Medycy dzielą mikroskopowe zapalenie naczyń na następujące formy:
- Błyskawicznie. Charakteryzuje się początkiem śmierci w ciągu kilku tygodni z powodu rozwoju ostrej niewydolności nerek lub krwotoku płucnego.
- Ostre. Pacjenci mają kłębuszkowe zapalenie nerek, które postępuje bardzo szybko lub zespół nerczycowy.
- Nawracające. Nazywa się to również ciągłym. Epizody zaostrzeń występują mniej więcej co 6-12 miesięcy. Jednocześnie u pacjentów obserwuje się nieswoiste objawy kliniczne.
- Utajony. U pacjentów wykrywa się głównie zespół stawowy, krwioplucie i krwiomocz.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek niepokojące objawy, należy skonsultować się z lekarzem. Mikroskopowe zapalenie naczyń jest leczone przez otorynolaryngologa, fthisiatra, okulisty, pulmonologa, dermatologa, nefrologa itp. Wybór specjalisty zależy bezpośrednio od dotkniętego obszaru. W przypadku wykluczenia obecności izolowanych zespołów patologię leczy reumatolog.
Diagnoza
Na początkowym etapie lekarz przeprowadzi badanie i przeprowadzi wywiad. Następnie specjalista przepisze kompleksowe badanie. Diagnostykamikroskopowe zapalenie naczyń obejmuje:
- Ogólna analiza moczu i krwi.
- Test kreatyniny, elektrolitów, fibrynogenu i białka C-reaktywnego. Przyczyną ich zwiększonych wartości jest często zapalenie naczyń.
- Analiza w celu określenia stężenia żelaza we krwi.
- Biopsja dotkniętej tkanki. Może to być mały kawałek płuca, nerki, błony śluzowej górnych dróg oddechowych, skóry.
- Scyntygrafia.
- Badania rentgenowskie.
- CT.
- Ultradźwięki.
- Badania radioizotopowe.
Na podstawie wyników diagnozy lekarz wybierze taktykę leczenia.
Lekoterapia
Wszystkie bieżące działania mają na celu zapobieganie dysfunkcji i niszczeniu narządów wewnętrznych, osiągnięcie okresu stabilnej remisji, poprawę jakości i długości życia.
Zgodnie z wytycznymi klinicznymi mikroskopowe zapalenie naczyń jest chorobą, której leczenie powinno być wieloetapowe. W związku z tym klasyczny schemat terapii składa się z następujących punktów:
- Osiągnij stabilną remisję. Proces patologiczny w fazie aktywnej wymaga wprowadzenia leków związanych z cyklofosfamidami i glikokortykosteroidami. W niektórych przypadkach zalecana jest plazmafereza w celu zwiększenia stopnia skuteczności.
- Utrzymanie stabilnej remisji. Nawet z początkiem tego okresu konieczne jest kontynuowanie działań terapeutycznych. Pacjenci są zaplanowani do otrzymywania lub podawania cytostatyków i prednizolonu.
- Bańki fazowezaostrzenia. Obecnie nie opracowano najskuteczniejszej metody leczenia w przypadku nawrotu. Jeśli zaostrzenie ma łagodny charakter, lekarze zalecają wprowadzenie glikokortykosteroidów w dużych dawkach. Jeśli nawrót jest poważny, podejmowane są środki w celu osiągnięcia okresu stabilnej remisji.
W razie potrzeby lekarz prowadzący może dokonać zmian w tym schemacie.
Chirurgia
W niektórych przypadkach stosowanie metod konserwatywnych nie prowadzi do pozytywnych wyników. Jeżeli z powodu mikroskopowego zapalenia naczyń u pacjentów rozwinie się schyłkowa niewydolność nerek, są oni wskazani do przeszczepienia narządu. Jak dotąd przeszczep nerki jest jedyną możliwą metodą leczenia chirurgicznego.
Prognoza
W większości przypadków jest to niekorzystne. Ważne jest, aby pacjenci wiedzieli, że potrzebują bardzo długotrwałej terapii. Ponadto regularnie (przez całe życie) muszą przychodzić na kontrolę do reumatologa.
Według statystyk, pięcioletni wskaźnik przeżycia z leczeniem wynosi tylko 65%. Zwyczajowo mówi się o złym rokowaniu, jeśli pacjent ma krwioplucie. Starość jest czynnikiem ryzyka.
Główne przyczyny śmierci: ostra niewydolność nerek lub układu oddechowego, krwotok płucny, powikłania infekcyjne.
Zamykanie
Mikroskopowe zapalenie naczyń -jest chorobą związaną z układowym zapaleniem naczyń. Charakteryzuje się zapaleniem drobnych naczyń krwionośnych. Ponadto dochodzi do śmierci tkanek znajdujących się w ich bezpośrednim sąsiedztwie. Przyczyny rozwoju patologii są nadal nieznane.
Ważne jest, aby wiedzieć, że choroba zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu pacjenta. W związku z tym konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem przy pierwszych znakach ostrzegawczych.
