Każdy kryzys to stan człowieka, w którym przebieg choroby nagle gwałtownie się pogarsza, a objawy zagrażające życiu nasilają się bardzo szybko. Kryzysy miasteniczne i cholinergiczne, towarzyszące miastenii, są niebezpieczne, ponieważ pacjent może przestać oddychać i zatrzymać serce. Czasami życie człowieka mierzy się dosłownie minutami, podczas których lekarze lub osoby znajdujące się w pobliżu muszą mieć czas, aby zapewnić odpowiednią pomoc. Dlaczego następuje zaostrzenie pozornie nie śmiertelnej choroby miastenii? Oferujemy prosty język, który każdy może zrozumieć, o tym, co każdy powinien wiedzieć: przyczyny kryzysów miastenicznych i cholinergicznych, klinika, pomoc w nagłych wypadkach dla tych, którzy przeżyli takie nieszczęście. Być może ktoś bliski nam, jeśli nagle zachoruje w transporcie lub po prostu na ulicy, informacje zawarte w tym artykule pomogą uratować życie.
Myasthenia gravis
Historia kryzysu rozpocznie się od wyjaśnienia pojęcia miastenii. Zdarza się, że inni biorą tę chorobę za symulację, ponieważosoby cierpiące na miastenię nieustannie skarżą się na zmęczenie, letarg, niezdolność do wykonywania jakiejkolwiek pracy fizycznej, tylko najlżejsi.
Właściwie myasthenia gravis jest chorobą nerwowo-mięśniową należącą do kategorii autoimmunologicznych, to znaczy spowodowanych brakiem wytwarzania przez organizm odpowiednich przeciwciał lub produkcją komórek zabójczych, które atakują zdrowe tkanki i komórki, co staje się dużym problemem.
Kryzys miasteniczny rozwija się na tle choroby ogólnej i ma podobne objawy, objawiające się tylko w znacznie większym stopniu, które wcześniej doprowadziły do śmierci około 40% pacjentów. Teraz, jeśli leczenie rozpocznie się bez zwłoki, można uniknąć śmierci. Pragnę zauważyć, że na miastenię gravis cierpi 10 osób na każde 100 tys. mieszkańców Ziemi, a kobiety cierpią na nią 3 razy częściej niż mężczyźni. Miastenia może objawiać się już w dzieciństwie, ale takie przypadki są rzadkie. Obserwuje się go głównie u osób w wieku od 20 lat do skrajnej starości.
Objawy miastenii
Bez miastenii, jeśli ktoś ją ma, nie może wystąpić kryzys miasteniczny. Jednak czasami mylone są z nią inne choroby o podobnych objawach, na przykład wspomniana wcześniej letarg, osłabienie, zwiększone zmęczenie. Dodatkowe objawy w miastenii:
- opadające powieki, najbardziej zauważalne wieczorem i zmniejszające się rano po nocnym odpoczynku;
- podwójne widzenie;
- osłabienie, duże zmęczenie po zwykłych obciążeniach dla innych osób, na przykład wspinaczkikroki;
- początkowe objawy opuszkowe (pojawienie się nosowego głosu po jedzeniu i długiej rozmowie, trudności w wymawianiu poszczególnych liter);
- dynamika objawów opuszkowych (trudności w połykaniu, częste zadławienie);
- zaburzenia wegetatywne (niedowład jelit, tachykardia);
- objawy mimiczne (bardzo głębokie zmarszczki na czole, charakterystyczny wyraz twarzy);
- ślinienie się;
- trudność trzymania głowy;
- trudności w chodzeniu.
Wyróżniającą cechą miastenii jest to, że wszystkie powyższe objawy nasilają się po wysiłku fizycznym i wieczorem, a po dobrym odpoczynku zmniejszają się lub całkowicie zanikają.
Objawy kryzysu miastenicznego
Jeśli dana osoba cierpi na miastenię, w pewnych okolicznościach może doświadczyć kryzysu miastenicznego. Nasilają się objawy choroby podstawowej, zwłaszcza takie jak tachykardia, duże zmęczenie mięśni życiowych (oddechowego, sercowego), ślinotok. Kryzys charakteryzuje się również następującymi przejawami:
- paraliż mięśni połykania i języka, w wyniku którego do dróg oddechowych może dostać się śluz, ślina, pokarm;
- uduszenie;
- silne podniecenie i panika z powodu braku powietrza;
- zimny pot;
- czasami spontaniczne oddawanie moczu i/lub defekacji;
- utrata przytomności;
- sucha skóra;
- skoki ciśnienia krwi;
- rozszerzenie źrenic;
- ostry kardiologicznyniewydolność, czyli zaburzenia w pracy serca.
Kryzys miasteniczny występuje w kilku stopniach:
- łatwe;
- średnie;
- ciężki;
- szybkie jak błyskawica.
Różnica polega na sile powyższych objawów. Szczególnie niebezpieczny jest ciężki i błyskawiczny kryzys, w którym osoba bardzo szybko rozwija osłabienie mięśni oddechowych i połykania, dosłownie w ciągu kilku minut. Oddychanie na początku staje się szybkie, twarz robi się czerwona, ciśnienie wzrasta, puls osiąga około 160 uderzeń na minutę. Wtedy oddychanie zaczyna być przerywane, może nawet zniknąć, twarz staje się niebieska (w medycynie nazywa się to sinicą), ciśnienie spada, puls prawie nie jest wyczuwalny.
Przyczyny kryzysu miastenicznego
Miastenia może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. Pierwszy występuje z powodu mutacji w genach. Drugi rozwija się, gdy dana osoba ma:
- problemy z grasicą;
- niektóre formy raka (szczególnie piersi, płuc, jajników);
- tyreotoksykoza;
- letargiczne zapalenie mózgu.
Na tle tych chorób, w takich przypadkach może rozwinąć się kryzys miasteniczny:
- ostre choroby zakaźne, w tym SARS, grypa, zapalenie oskrzeli;
- operacje;
- silny stres psychiczny;
- wysoka aktywność fizyczna;
- przyjmowanie niektórych leków (szczególnie uspokajających);
- zaburzenia hormonalne;
- pomijanie tabletek dla pacjentów z miastenią, naruszeniem przebiegu leczenia.
Kryzys cholinergiczny
Kryzys miasteniczny i kryzys cholinergiczny często występują równolegle, dlatego występują błędy w różnicowaniu, a co za tym idzie w leczeniu. Jednak te dwa nieco podobne zewnętrzne objawy choroby są spowodowane różnymi przyczynami i mają różną etiologię.
Tak więc podczas kryzysu miastenicznego gęstość receptorów cholinergicznych błony zmniejsza się z powodu ich zniszczenia, a reszta zmienia swoje funkcje. A przy kryzysie cholinergicznym dochodzi do nadmiernej aktywacji receptorów cholinergicznych (nikotynowych i / lub muskarynowych). Proces ten rozpoczyna się od przyjmowania leków stosowanych w leczeniu miastenii w dużych dawkach, a także leków zakazanych w przypadku tej choroby.
Zdiagnozowanie tego kryzysu nie jest łatwe, ponieważ jego główne objawy pokrywają się z miastenią. Aby pomóc w prawidłowym ustaleniu, co dzieje się z osobą, może pomóc taka cecha jego stanu, charakterystyczna dla kryzysu cholinergicznego: pacjent ma oznaki zatrucia: boli żołądek, otwiera się wymioty, zaczyna się biegunka. Kryzys miasteniczny charakteryzuje się wszystkim oprócz tych objawów.
Drugą cechą kryzysu cholinergicznego jest to, że objawy miastenii nasilają się bez ćwiczeń, ale po zażyciu leków antycholinesterazowych.
Kryzys mieszany
To najbardziej niebezpieczny rodzaj patologii dla zdrowia i życia. Łączy w sobie kryzys miasteniczny i cholinergiczny, prezentując od razu wszystko, co można zauważyć podczasoba stany są symptomatyczne. Utrudnia to prawidłową diagnozę, ale jeszcze bardziej - leczenie, ponieważ leki, które ratują od kryzysu miastenicznego, jeszcze bardziej pogarszają kryzys cholinergiczny. W kryzysach mieszanych rozróżnia się dwie fazy przepływu:
1. Miasteniczny. Pacjenci mają wyraźne zaburzenia opuszkowe, problemy z oddychaniem, aktywność fizyczna powoduje zmęczenie, ale przyjmowanie leków (Klamin, Prozerin) nie powoduje negatywnych reakcji.
2. Cholinergiczny, charakteryzujący się objawami zatrucia.
Praktyka wykazała, że mieszane kryzysy najczęściej występują u osób, które już przeszły taki lub inny kryzys z myasthenia gravis.
Kryzys mieszany można podejrzewać na podstawie następujących cech manifestacji:
- u pacjentów wyraźnie obserwuje się trudności w oddychaniu i zaburzenia opuszkowe, a funkcja ruchowa kończyn jest nieznacznie zmieniona;
- przyjmowanie leków nierównomiernie zmniejsza objawy patologiczne, na przykład poprawia aktywność ruchową i prawie nie pomaga ustabilizować oddychania.
Diagnoza
Aby nie popełnić błędu i szybko udzielić skutecznej pomocy w kryzysie miastenicznym, ważna jest prawidłowa diagnoza pacjenta. Jak wspomniano powyżej, niektóre objawy przełomu miastenicznego mogą występować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z miastenią (na przykład trudności w oddychaniu, niewydolność rytmu serca). Objawy kryzysu cholinergicznego są podobne do tych, które występują przy zatruciu, a niektóreproblemy z przewodem pokarmowym. Jeżeli z pacjentem jest osoba towarzysząca, która może udzielić informacji o obecności miastenii i przyjmowanych przez niego lekach, diagnoza jest znacznie uproszczona. Aby zróżnicować rodzaj kryzysu, lekarze wykonują test proserynowy.
Podczas kryzysu mieszanego obserwuje się szczególne trudności w diagnozowaniu. W celu dokładnego określenia jego pierwszej fazy przeprowadza się analizę kliniczną stanu pacjenta, a także elektrofizjologiczną ocenę efektu uzyskanego z przyjmowania leków antycholinesterazowych.
Sama obecność miastenii u osoby (przed wystąpieniem kryzysu) jest wykrywana za pomocą elektromiografii, tomografii komputerowej, testów farmakologicznych i immunologicznych.
Opieka doraźna w przypadku kryzysu miastenicznego i cholinergicznego
Jeśli stan pacjenta z myasthenia gravis nagle się pogorszy (występuje kryzys), życie liczy się na minuty. Najważniejszą rzeczą, którą powinni zrobić inni, jest natychmiastowe wezwanie karetki pogotowia. Niestety w naszej rzeczywistości zdarzają się sytuacje, w których pomoc specjalistyczna się spóźnia. Jak w takiej sytuacji możesz pomóc umierającej osobie? Najpierw spróbuj zmusić go do oddychania, usuń śluz z gardła. Zgodnie z przepisami osoby cierpiące na miastenię powinny mieć notatkę o obecności tej choroby, a także leki (na przykład Prozerin) i strzykawkę. Jeśli nie ma możliwości szybkiego przybycia karetki, osoba z przełomem miastenicznym musi otrzymać zastrzyk zgodnie z informacją w nocie.
Uzbrojeni lekarze są zobowiązani do pilnej hospitalizacjipacjent ponadto na oddział intensywnej terapii, gdzie prowadzona jest intensywna terapia ratunkowa:
- zapewnienie drożności dróg oddechowych;
- zaopatrzenie w tlen;
- sprzętowa sztuczna wentylacja płuc.
Jeśli pacjent nie ma objawów kryzysu cholinergicznego (wymioty, biegunka), podaje się następujące leki: „Prozerin”, „Atropina”. W przypadku wystąpienia objawów zatrucia, terapia doraźna polega jedynie na sztucznej wentylacji płuc i wstrzykiwaniu takich leków: atropiny, immunoglobuliny i innych wskazanych produktów medycznych.
Leczenie
Jeśli dana osoba ma kryzys miasteniczny, leczenie po nagłych wypadkach opiera się na badaniach klinicznych i laboratoryjnych, analizach i dynamice choroby. IVL (czyli sztuczną wentylację płuc), w zależności od obrazu klinicznego stanu pacjenta, a także od wskazań obecności tlenu we krwi, można przeprowadzić do sześciu dni, ale jeśli pacjent ma pozytywna reakcja na Prozerin po 16 lub nieco więcej godzinach IVL zostaje anulowana. Ogólnie rzecz biorąc, procedura respiratora jest bardzo poważna i odpowiedzialna, wymaga ciągłego monitorowania respiratorów, % gazów we krwi, krążenia krwi, temperatury, równowagi płynów w ciele i innych rzeczy.
Doskonałą metodą radzenia sobie z wszelkiego rodzaju kryzysami w miastenii jest plazmafereza wymienna. Jednocześnie z żyły centralnej (lub łokciowej) pobierana jest krew, wirowana, osocze zamieniane na dawcę lubsztuczny. Ta metoda daje doskonałe efekty - w ciągu kilku godzin stan pacjenta znacznie się poprawia. Plazmafereza jest wykonywana w ciągu 7 do 14 dni.
Jednym z etapów leczenia jest terapia lekowa. Według wskazań pacjentom przepisuje się immunoglobuliny, przeciwutleniacze, leki antycholinesterazowe, aw przypadku stanów zapalnych – antybiotyki.
Prognoza i zapobieganie
Trzydzieści lub czterdzieści lat temu zgony pacjentów z miastenią podczas zaostrzenia choroby zdarzały się dość często. Teraz śmiertelność została zmniejszona 12 razy. Musisz zrozumieć, że czasami życie osoby, która przeszła kryzys miasteniczny, zależy od naszych działań. Opieka w nagłych wypadkach musi być zapewniona bardzo szybko. Dlatego jeśli nagle na ulicy, w transporcie, gdziekolwiek zobaczymy osobę zaczynającą się dusić, należy natychmiast wezwać karetkę.
Sami pacjenci z miastenią powinni również stosować szereg środków, aby zapobiec kryzysowi:
- być pod nadzorem lekarza i ściśle przestrzegać przepisanego leczenia;
- unikaj przepracowania, załamań nerwowych;
- trzymaj się jak najdalej od chorób zakaźnych;
- nie narażaj swojego ciała na odurzenie;
- włącz do diety produkty bogate w potas (na przykład dania ziemniaczane, rodzynki).
