Jak wiesz, każda tkanka ciała może ulec złośliwej transformacji. Układ krwiotwórczy nie jest wyjątkiem. Choroby tej tkanki dzielą się na 2 grupy: mielo- i limfoproliferacyjne procesy nowotworowe. Patologia guza tkanki krwiotwórczej nazywana jest hemoblastozą. Jest to ogólna nazwa wszystkich odmian procesów nowotworowych. W większości przypadków hemoblastozy rozwijają się w dzieciństwie. Jednak niektóre nowotwory krwi występują wyłącznie u dorosłych. Hematolog zajmuje się patologiami krwi. Rozpoznaje rodzaj hemoblastozy i przepisuje odpowiednie leczenie. Główną metodą normalizacji składu krwi jest chemioterapia.
Hemoblastoza – co to jest?
Podobnie jak wszystkie patologie onkologiczne, hemoblastozy charakteryzują się pojawieniem się i reprodukcją niedojrzałych komórek. Mogą to być niezróżnicowane elementy układu krwiotwórczego lub odpornościowego. W pierwszym przypadku proces ma charakter mieloproliferacyjny izwany białaczką. Rozmnażanie się niedojrzałych komórek odpornościowych jedni autorzy określają chłoniakami, inni krwiakomięsakami. Wcześniej takie nowotwory krwi nazywano białaczką.
Niestety hemoblastoza jest jedną z głównych przyczyn śmierci populacji z powodu guzów nowotworowych. W strukturze onkologicznej patologie krwi zajmują 5-6 miejsce. Guzy te są szczególnie powszechne u dzieci w wieku przedszkolnym. Główne kryteria choroby to: zespół zatrucia, krwotoczny, przerostowy i anemiczny. Dopiero po jakościowym badaniu krwi można postawić diagnozę hemoblastozy. Kod ICD-10 jest przypisany do każdego rodzaju białaczki.
Przyczyny rozwoju chorób układu krwiotwórczego
Rak krwi, podobnie jak inne nowotwory, zwykle rozwija się nagle, bez żadnych wcześniejszych objawów. Dzięki temu w rzadkich przypadkach możliwe jest rozpoznanie przyczyny transformacji komórek. Niemniej jednak udowodniono, że rozwój białaczki może być związany z czynnikami prowokującymi, które poprzedzały białaczkę na długo przed jej wystąpieniem. Takie przyczyny obejmują promieniowanie. Choroba krwi (hemoblastoza) często występuje po ekspozycji organizmu na promieniowanie. Dlatego do czynników etiologicznych zalicza się promieniowanie jonizujące i ultrafioletowe, w tym częste procedury diagnostyczne i terapię innych nowotworów. Wśród innych przyczyn rozwoju hemoblastoz są:
- Wpływ wirusowy.
- Wrodzone anomalie genetyczne.
- Naruszenia giełdyaminokwasy.
- Narażenie na chemiczne czynniki rakotwórcze.
Wirus Epsteina-Barra występuje u niektórych pacjentów cierpiących na złośliwe chłoniaki i hemoblastozy. Ten patogen nie tylko osłabia obronę immunologiczną, ale także aktywuje onkogeny obecne w organizmie. Badana jest również rola retrowirusów w regeneracji komórek. Wśród chorób genetycznych czynnikami ryzyka są: zespół Klinefeltera, zespół Downa, Louis Bar. Nieprawidłowości chromosomalne i wrodzone zaburzenia metaboliczne prowadzą do upośledzenia różnicowania komórek szpikowych i limfoidalnych.
Chemiczne czynniki rakotwórcze obejmują niektóre leki przeciwbakteryjne i cytotoksyczne. Przykładami są następujące leki: chloramfenikol, lewomycetyna, azatiopryna, cyklofosfamid itp. Dlatego ryzyko białaczki jest zwiększone u osób otrzymujących chemioterapię na nowotwory złośliwe. W przedsiębiorstwach używających benzenu i innych szkodliwych substancji występują również czynniki rakotwórcze.
Mechanizm rozwoju białaczki
Patogeneza wszystkich chorób onkologicznych opiera się na naruszeniu różnicowania elementów komórkowych. Hemoblastoza to patologia, w której we krwi pojawiają się niedojrzałe mielo- i limfocyty. Upośledzone różnicowanie może wystąpić na każdym etapie rozwoju komórek progenitorowych. Im wcześniej choroba wystąpi, tym bardziej złośliwa choroba. Uważa się, że pod wpływem czynników etiologicznych dochodzi do mutacji w genach. Prowadzi to do zmiany jakości chromosomów i ich rearanżacji.
Wszystkohemoblastozy (białaczki) są pochodzenia monoklonalnego. Oznacza to, że wszystkie patologiczne komórki we krwi mają taką samą strukturę. Normalne różnicowanie komórek krwi przebiega w kilku etapach. Prekursorem wszystkich elementów tkankowych jest komórka macierzysta. W miarę dojrzewania powstaje mielo- i limfoblasty. Te pierwsze są przekształcane w czerwone krwinki i płytki krwi. Druga grupa komórek daje początek elementom układu odpornościowego krwi, czyli leukocytom.
Upośledzone różnicowanie komórek macierzystych prowadzi do całkowitej zmiany składu krwi. W badaniu nie można określić pojedynczego normalnego elementu. Wszystkie są takie same, więc nie mogą wykonywać niezbędnych funkcji. To wyjaśnia fakt, że niezróżnicowana hemoblastoza jest uważana za najbardziej złośliwego nowotworu i ma gorsze rokowanie. Jeśli dojrzewanie zostanie zakłócone w późniejszych stadiach, komórki częściowo lub w pełni funkcjonują. Dlatego rokowanie dla wysoce zróżnicowanego raka jest korzystniejsze. Jednak nawet w pełni dojrzałe komórki różnią się patologicznym podziałem i wypierają inne normalne elementy krwi.
Odmiany hemoblastoz u dorosłych i dzieci
Biorąc pod uwagę patogenezę hemoblastozy, choroba jest klasyfikowana przede wszystkim według stopnia zróżnicowania patologicznych elementów komórkowych. Od tego zależy nie tylko obraz kliniczny choroby, ale także dobór właściwego leczenia. W zależności od rodzaju komórek, które uległy zmianom, izolowana jest hemoblastoza mielo- i limfoproliferacyjna. Każda z tych grup jest podzielona na ostre iprzewlekła białaczka. Pierwsza jest uważana za bardziej niekorzystną ze względu na niski stopień zróżnicowania. Aby wykryć ostrą białaczkę, konieczne jest potwierdzenie obecności komórek blastycznych. W typie mieloidalnym substratami patologicznymi mogą być prekursory monocytów, megakariocytów i erytrocytów. Ostra hemoblastoza limfoidalna jest poważną chorobą występującą w dzieciństwie. W tej patologii komórki odpornościowe mają aktywność patologiczną. Wśród nich są prekursory limfocytów B i T, a także antygeny CD-10 i CD-34.
Przewlekłe hemoblastozy dzielą się również na mieloidalne i limfoidalne. Te pierwsze charakteryzują się wzrostem liczby neutrofili, bazofilów, eozynofili lub ich dojrzałych prekursorów. Liczba komórek blastycznych w przewlekłej białaczce szpikowej jest niewielka. W większości przypadków choroba rozwija się na tle mutacji genetycznych. Przewlekła białaczka limfocytowa jest częściej diagnozowana w populacji mężczyzn w podeszłym wieku. Czasami patologia jest dziedziczona. Podobna dolegliwość dzieli się na następujące grupy:
- Białaczka z komórek T.
- Hemoblastozy paraproteinemiczne.
- Białaczki z komórek B.
Wszystkie wymienione patologie są związane ze złośliwymi procesami immunoproliferacyjnymi. Z kolei hemoblastozy paraproteinemiczne dzieli się na:
- Choroba łańcucha ciężkiego.
- Podstawowa makroglobulinemia Waldenströma.
- Szpiczak.
Specyfiką tych odmian hemoblastoz jest to, żena nich syntetyzowane są fragmenty immunoglobulin (paraprotein). Najczęstszą postacią tej grupy białaczek jest szpiczak.
Obraz kliniczny w przewlekłych nowotworach krwi
Jak objawia się hemoblastoza? Objawy limfoproliferacyjnych chorób krwi są związane z upośledzoną odpornością. Pacjenci z przewlekłą białaczką skarżą się na infekcje, które występują pomimo leczenia. Ponadto objawy hemoblastozy limfoidalnej obejmują ciężkie reakcje alergiczne, których wcześniej nie obserwowano. Wynika to z przebudowy układu odpornościowego i jego nadmiernej aktywacji. Obraz kliniczny przewlekłej białaczki szpikowej zależy od stadium choroby. W początkowej fazie choroba przypomina proces zapalny i towarzyszy mu niska temperatura, pogorszenie stanu zdrowia i osłabienie. W końcowej fazie do wymienionych objawów dołączają: ból kości, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i wątroby. Wraz z postępem choroby pacjenci są poważnie niedożywieni, dochodzi do utraty wagi, dołączają infekcje.
Z powodu przewagi pewnych typów komórek we krwi, wzrost innych elementów jest zahamowany. W rezultacie może wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość. Spadek poziomu hemoglobiny wpływa na ogólny stan pacjenta. Pacjent staje się ospały, skóra staje się blada, następuje spadek ciśnienia krwi, obserwuje się omdlenia. W przypadku małopłytkowości rozwija się zespół krwotoczny. Jej objawy obejmują różne krwawienia.
Objawy ostregobiałaczka
W porównaniu z przewlekłą postacią choroby, ostra hemoblastoza jest bardziej wyraźna. Objawy tej choroby szybko się nasilają, a stan chorego wyraźnie się pogarsza. W obrazie klinicznym dominują następujące zespoły:
- Anemiczny.
- Krwotoczny.
- Rozrost limfatyczny.
- Zespół hepatosplenomegalii.
- Zatrucie.
- Syndrom uszkodzenia systemu immunologicznego.
Z powodu zahamowania hematopoezy pacjenci mają ciężką anemię. Jest to szczególnie widoczne w białaczce limfatycznej. Pomimo trwającej terapii stężenie hemoglobiny u pacjentów pozostaje niskie. Charakterystyczne objawy niedokrwistości to bladość, silne osłabienie, suchość skóry, uszkodzenie błon śluzowych i zaburzenia smaku. Zespół krwotoczny charakteryzuje się pojawieniem się czerwonych kropek i plam na skórze (wybroczyny, wybroczyny). Przy wyraźnym braku płytek krwi dochodzi do krwawienia zewnętrznego i wewnętrznego, co prowadzi do postępu niedokrwistości.
Zatrucie u pacjentów cierpiących na hemoblastozy objawia się zmniejszeniem apetytu, bólami mięśni i kości oraz ciągłym osłabieniem. Jak każdemu procesowi onkologicznemu, rakowi krwi towarzyszy utrata masy ciała. Ostrej hemoblastozie prawie zawsze towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych. Ze wzrostu wielkości grasicy może rozwinąć się niewydolność oddechowa. Oprócz przerostu wszystkich grup węzłów chłonnych obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony. Obraz kliniczny hemoblastozy u dzieci jest taki sam jak u pacjentów dorosłych.
Progresja raka krwi prowadzi douszkodzenie prawie wszystkich narządów i układów. Przede wszystkim dotyczy to jąder i nerek. Głównym powikłaniem choroby jest DIC, czyli naruszenie krzepliwości krwi. Ponadto pacjenci często cierpią na infekcje łączące, które rozwijają się na tle niedoboru odporności.
Metody diagnozowania hemoblastoz
Ostre hemoblastozy mają następujące kryteria diagnostyczne: spadek poziomu hemoglobiny przy prawidłowym wskaźniku barwy, neutropenia, trombocytopenia i limfocytoza w CBC. Liczba leukocytów różni się w zależności od rodzaju choroby. Przy hemoblastozach typu limfoidalnego ich poziom gwałtownie wzrasta (dziesiątki, a nawet setki razy). Zmniejszenie liczby leukocytów można zaobserwować w przypadku mieloproliferacyjnego raka krwi. Głównym kryterium diagnostycznym ostrego procesu patologicznego jest obecność komórek blastycznych i brak elementów pośrednich. Podobny obraz krwi nazywa się niepowodzeniem białaczki. W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się badanie szpiku kostnego oraz badanie na obecność mieloperoksydazy, esterazy chlorooctanowej i PAS.
Dodatkowe kryteria diagnostyczne to: prześwietlenie klatki piersiowej, analiza cytogenetyczna, USG tkanek miękkich i narządów wewnętrznych. Algorytm badawczy dla podejrzenia przewlekłej hemoblastozy jest taki sam. W KLA dochodzi do przesunięcia leukoformy do elementów pośrednich krwi (promielocytów). Komórki blastyczne mogą być obecne w niewielkich ilościach. W przewlekłej białaczce szpikowej chromosom Philadelphia pojawia się w szpiku kostnym. Testy serologiczne i ELISA pomagają potwierdzić raka krwi typu limfoidalnego.
Hemoblastozy: diagnostyka różnicowa chorób
Na podstawie wyłącznie danych klinicznych trudno jest postawić diagnozę: hemoblastoza. W końcu objawy tej choroby są podobne do innych ogólnoustrojowych procesów patologicznych. W zależności od przewagi konkretnego zespołu, białaczka różni się od choroby Hodgkina, niedokrwistości aplastycznej i hemolitycznej, zakażenia wirusem HIV. Jeśli najpierw pojawia się niewydolność oddechowa, choroba przypomina guza śródpiersia lub płuc. Dopiero po badaniu krwi i szpiku kostnego można odróżnić hemoblastozę od wymienionych chorób.
Leczenie ostrej i przewlekłej białaczki
Jak diagnozuje się hemoblastozę? Kod ICD-10 jest inny dla każdego rodzaju białaczki. Ostry nowotwór szpikowy krwi ma przypisany kod C92.0, proces przewlekły - C92.1. Białaczki limfoproliferacyjne są kodowane jako C91.0-C91.9. W zależności od diagnozy wybiera się schemat leczenia. Główną metodą jest chemioterapia. Do leczenia stosuje się leki „Winkrystyna”, „Endoksan”, „Doksylid”, „Cytarabina”. Wybór leków zależy od rodzaju hemoblastozy. Niektóre schematy obejmują lek hormonalny „Prednizolon”. Leczenie ma na celu wywołanie i utrwalenie (utrwalenie) remisji. Następnie przepisać leki do terapii podtrzymującej. Wśród nich są leki Merkaptopuryna i Metotreksat.
Oprócz chemioterapii stosuje się radioterapię i przeszczep szpiku kostnego. W niektórych przypadkach wykonuje się splenektomię.
Hemoblastozy: profilaktyka i rokowanie
Nie można z góry przewidzieć rozwoju białaczki, więc nie ma specjalnych metod zapobiegania. Osoby z obciążoną historią onkologiczną powinny chronić się przed różnymi skutkami promieniowania i chemii.
Należy pamiętać, że niektóre rodzaje białaczki są dziedziczne. Dlatego w obecności raka krwi u krewnych konieczne jest nie tylko prowadzenie zdrowego stylu życia, ale także okresowe przyjmowanie OAC. Przykładem jest hemoblastoza paraproteinemiczna. Rokowanie choroby zależy od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych i terminowego leczenia. Pięcioletnia przeżywalność wynosi od 30 do 70 procent w przypadku remisji i przeszczepu szpiku kostnego.
