Według statystyk WHO, nerwiak słuchowy jest diagnozowany średnio u jednej osoby na każde 100 000 przebadanych. Ta patologia zajmuje około 12% wszystkich guzów mózgu. Choroba ta występuje zarówno u młodych pacjentów, jak iu osób starszych, ale ostatnio coraz częściej diagnozuje się tę chorobę u osób w wieku od 30 do 40 lat. Ponadto zauważono, że nerwiak prawie nigdy nie występuje u dzieci, ale kobiety są diagnozowane trzy razy częściej niż mężczyźni.
Co to jest
Neurinoma to guzy nerwu słuchowego, które są łagodnymi nowotworami powstałymi z komórek pochewki Schwanna. Dlatego ich drugie imię to schwannomas. Pomimo specyficznej nazwy patologia ta nie wpływa na nerw słuchowy, który składa się z pary korzeni o różnych celach fizjologicznych: nerw ślimakowy odpowiada za przekazywanie sygnałów słuchowych do mózgu, a nerw przedsionkowy odpowiada za zmysł równowagi. To w tkankach korzenia przedsionkowego powstaje nerwiak osłonkowy.
Według raportów medycznych nerwiaki słuchowe mają wygląd gęstejformacja sferoidalna o wyboistej powierzchni. Czasami w tkankach takiej formacji znajdują się małe ubytki torbielowate z płynem wewnątrz.
Pomimo tego, że nerwiaki rozwijają się powoli i nie rozprzestrzeniają się na sąsiednie narządy, pojawienie się tych patologii może znacznie pogorszyć jakość życia i stan pacjenta. Prowadzą do utraty słuchu i upośledzenia funkcjonowania aparatu przedsionkowego. Bardzo często choroba ta dotyka nerwu twarzowego (trójdzielnego).
Chociaż nerwiaki słuchowe nie są rakowe, mogą stanowić zagrożenie dla zdrowia ludzkiego. Zwiększając się do dużych rozmiarów, jeden lub kilka nowotworów naraz zaczyna wywierać nacisk na pień mózgu. W rezultacie pacjent zaczyna odczuwać ciągłe bóle głowy (w niezwykle rzadkich przypadkach możliwe są zaburzenia jasności świadomości).
Przyczyny pojawienia się
Dokładne przyczyny rozwoju tej patologii nie zostały jeszcze ustalone, a także czynniki wpływające na rozwój nerwiaka słuchowego. Jednak według wielu badaczy jedną z przyczyn nowotworu jest predyspozycja genetyczna.
Czynniki ryzyka
Jedyny naukowo uzasadniony czynnik ryzyka, eksperci nazywają genetycznie uwarunkowaną patologią – neurofibromatozą typu II. W przypadku tej choroby typowe jest powstawanie łagodnych procesów nowotworowych w różnych tkankach układu nerwowego (na przykład pojawienie się nerwiakowłókniaków, glejaków, oponiaków lub nerwiaków).
Morfologianerwiaki
W ujęciu makroskopowym nerwiak słuchowy wygląda jak zaokrąglona lub nieregularnie ukształtowana formacja guzkowa o wyboistej powierzchni. Na zewnątrz jest pokryty tkanką łączną, a wewnątrz często znajdują się formacje torbielowate wypełnione brązowawą cieczą. Kolor nacięcia zależy od jakości ukrwienia: w normalnych warunkach - jasnoróżowy, z przekrwieniem - niebieskawy, z krwotokami w tkance powstałego węzła - brązowy.
Podczas badania mikroskopowego składa się z komórek, których jądra mają kształt podobny do pręcików. Wraz ze wzrostem nerwiaka obserwuje się w nim zwłóknienie i złogi hemosyderyny.
Objawy nerwiaka akustycznego
Rozwój tej choroby może przebiegać według różnych scenariuszy. W niektórych przypadkach guz ma średnicę do półtora centymetra, ale jednocześnie nie przeszkadza w prowadzeniu rodzinnego życia. Przy takim przebiegu choroby usuwanie nerwiaka słuchowego nie jest wymagane: tutaj wystarczy raz w roku skontrolować jego stan odwiedzając specjalistę.
W innych przypadkach guz znacznie się rozrasta i zaczyna wpływać na korzeń nerwu słuchowego, a nawet pień mózgu. W takim przypadku w ciele pacjenta zachodzą następujące zmiany:
- stopniowa lub nagła utrata słuchu w jednym uchu;
- dzwonienie w uchu (szum uszny);
- uczucie zatkania w uchu;
- zaczynają się problemy z równowagą (niestabilność i zawroty głowy);
- jest uczuciedrętwienie i mrowienie na twarzy (od strony dotkniętego obszaru);
- w ciężkich przypadkach może wystąpić paraliż nerwu twarzowego lub nerwu odwodzącego;
- mogą wystąpić zaburzenia widzenia, a także trudności w żuciu i połykaniu jedzenia;
- tępy lub bolesny ból głowy (zwykle obserwowany w zaawansowanych stadiach nerwiaka).
Przy tych objawach nerwiaka słuchowego leczenie jest często krokiem ratującym życie, ale wiele osób błędnie kojarzy je ze zmianami związanymi z wiekiem i ignoruje te objawy.
Z czasem nerwiaki osłonkowe, które powiększają się, prowadzą do całkowitej utraty funkcji nerwu słuchowego od strony zmiany i zaburzeń aparatu przedsionkowego.
Ponadto możliwe są nieodwracalne objawy przecięcia nerwu twarzowego (trójdzielnego). Bóle towarzyszące temu procesowi w końcu stają się trwałe. W niektórych przypadkach pacjent bierze je na ból zęba. Jednak wraz z rozwojem nowotworu w tkankach korzenia przedsionkowego pojawiają się obwodowe uszkodzenia nerwu trójdzielnego i odwodzącego, objawiające się:
- niedowład mięśni zaangażowanych w mimikę;
- asymetrie twarzy;
- zez;
- utrata smaku i inne objawy.
Patogeneza nowotworu
Specjaliści wyróżniają trzy etapy procesu nowotworowego zachodzącego w tkankach korzenia przedsionkowego:
- Początkowy etap. Średnica nowotworu nie przekracza 2,0 cm, jednocześnie pacjent zauważa zaburzenia słuchu i przedsionka.urządzenie. Może wystąpić łagodne uszkodzenie nerwu twarzowego.
- Drugi etap. Edukacja staje się większa i osiąga wielkość orzecha włoskiego. Objawy kliniczne nerwiaka stają się bardziej wyraźne: zaburzenia słuchu i koordynacji stają się poważniejsze, pojawiają się silne bóle głowy. Czasami objawom tym towarzyszą nudności i wymioty.
- Ostatni etap. Guz osiąga wielkość jaja kurzego. W wyniku nacisku na mózg lub jego tułów dochodzi do ucisku jego struktur mózgowych, wodogłowia i upośledzenia wzroku. Takie zmiany prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji w mózgu, więc operacja usunięcia nerwiaka słuchowego na tym etapie jest niemożliwa. Z tego powodu zaawansowane formy choroby są śmiertelne.
Diagnoza choroby
Otoneurolog może zdiagnozować tę chorobę. W niektórych sytuacjach może być wymagana dodatkowa konsultacja przedsionka, okulisty i stomatologa. Pacjent zakwalifikowany jest na badanie neurologiczne, audiometrię, otoskopię, elektrokochleografię, elektronystagmografię, badanie słuchowe EAP, westybulometrię i stabilografię.
Dokładniejszą diagnozę nowotworu można zapewnić dzięki radiografii i technikom neuroobrazowania. Nerwiak słuchowy jest trudny do zdiagnozowania nawet za pomocą tomografii komputerowej (CT), dlatego pacjent poddaje się prześwietleniu czaszki z ukierunkowanym obrazem okolicy skroniowej głowy. Jeśli obraz wyraźnie pokazuje ekspansjęwewnętrzny kanał słuchowy, co wskazuje na powstawanie guza. Schwannoma są wykrywane po zdiagnozowaniu choroby za pomocą MRI (obrazowania metodą rezonansu magnetycznego).
Leczenie nerwiaka słuchowego
Dziś istnieją dwie metody radykalnego leczenia nerwiaka osłonkowego - chirurgiczna i radiochirurgiczna. Ponadto czasami wskazane jest zastosowanie radioterapii. Wybór takiej lub innej metody oddziaływania jest każdorazowo ustalany indywidualnie i zależy od:
- rozmiar nowotworu;
- kategoria wiekowa pacjenta;
- ogólny stan pacjenta;
- poziom słyszenia;
- preferencje pacjenta.
Jeżeli objawy nerwiaka słuchowego nie budzą większego niepokoju dla pacjenta (guz jest mały i nie uciska pobliskich nerwów), wybiera się postępowanie wyczekujące. Z operacji można również zrezygnować ze względu na osłabienie organizmu lub podeszły wiek pacjenta. W takim przypadku lekarz zaleca coroczną kontrolę i badanie MRI.
Zabiegi chirurgiczne
Usunięcie nerwiaka słuchowego to bardzo skomplikowana operacja. Wykonywany jest tylko u osób młodych, gdy nowotwór powiększa się i jednocześnie niepokoi pacjenta.
Takie interwencje chirurgiczne są wykonywane w znieczuleniu ogólnym, podczas gdy wiąże się to z kraniotomią. Takie operacje można wykonywać na różne sposoby: przez wyrostek sutkowaty (ścieżka przezlabiryntowa), za uchem (ścieżka retrosigmoidalna) lubprzez trepanację nad uchem (przez środkowy dół).
Okres rekonwalescencji po operacji nerwiaka słuchowego to długi proces, który wymaga regularnego nadzoru medycznego i trwa od 6 do 12 miesięcy.
Radiochirurgia
Techniki radiochirurgii stereotaktycznej są możliwe do usunięcia stosunkowo małych nerwiaków osłonkowych, których średnica nie przekracza 2,5-3 cm. Jednak takie zabiegi nie zawsze dają oczekiwany efekt terapeutyczny. Operacje radiochirurgiczne są wykonywane w celu zachowania czynności narządów wzroku, słuchu i nerwu twarzowego. Zazwyczaj radiochirurgia stereotaktyczna jest przepisywana osobom starszym z przedłużonym przebiegiem po niepełnych interwencjach chirurgicznych w przypadkach, gdy ryzyko resekcji jest znacznie większe z powodu patologii somatycznych.
Radioterapia: nóż Gamma
Ta technika to bezkrwawa (nieinwazyjna) technika leczenia nerwiaka słuchowego. Jego celem jest zatrzymanie guza przy minimalnym ryzyku uszkodzenia sąsiednich struktur nerwowych. Skuteczność tej metody opiera się na zniszczeniu DNA guza i zablokowaniu naczyń krwionośnych zasilających nowotwór.
Ta operacja jest wskazana dla pacjentów z małymi nerwiakami osłonkowymi, których wielkość nie przekracza 3 cm średnicy, a także dla osób z objawami resztkowymi i nawrotowymi po resekcji.
Zaletą tej techniki jest to, że takie napromienianie punktowe pozwala zachować funkcje nerwu twarzowego (w 95% przypadków) i narządu słuchu (w 79%). Po zabiegu nigdy nie występują powikłania związane z interwencjami otwartymi (np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub krwotok).
Ta procedura jest wykonywana podczas jednej sesji, a następnego dnia pacjent może powrócić do normalnego życia.
Radiochirurgia: Cybernóż
Stosowanie tej techniki nie ma ograniczeń co do wielkości nowotworów, chociaż zasada użycia cyber-noża jest podobna do poprzedniej metody napromieniania. Po zastosowaniu tej techniki pacjenci nie doświadczają już wzrostu guza w 95% przypadków.
Taktyka oczekiwania
Gdy rozmiar nowotworu jest mały lub jeśli guz jest zlokalizowany w obszarach, które nie wpływają na ucisk pobliskich nerwów, zaleca się leczenie wyczekujące. Nie podejmuje się działań terapeutycznych również w przypadkach, gdy interwencja chirurgiczna nie jest możliwa ze względu na zaawansowany wiek pacjenta lub ogólne osłabienie organizmu.
W takim przypadku pacjent powinien regularnie odwiedzać placówkę medyczną w celu kontroli wielkości nowotworu i leczenia objawowego w przypadku wystąpienia objawów obrazu klinicznego choroby.
Prognoza
Skutek nerwiaka słuchowego jest w dużej mierze zdeterminowany przez terminowość skontaktowania się ze specjalistą w celu zdiagnozowania choroby. Korzystne rokowanie dla przebiegu i leczenia tej patologii można powiedzieć dzięki odpowiedniej terapii nerwiaków osłonkowych w pierwszym lub drugim etapie. Z radiochirurgicznymi interwencjami stereotaktycznymi na początkowych etapach rozwojunerwiaki w 90% przypadków następuje zaprzestanie rozwoju nowotworu i całkowite wyleczenie pacjenta. Interwencje chirurgiczne charakteryzują się wysokim odsetkiem utraty słuchu i funkcji nerwu twarzowego.
Na ostatnim etapie nerwiaka słuchowego rokowanie jest niekorzystne: ze względu na kompresję ważnych struktur mózgowych możliwe jest zgon.
