Włókniakomięsak tkanek miękkich jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z materiału kostnego. Guz rozwija się w grubości mięśni i może trwać bardzo długo bez specyficznych objawów. Choroba ta występuje u młodych ludzi, a ponadto u dzieci (ta publiczność to około pięćdziesiąt procent wszystkich przypadków guzów tkanek miękkich).
Rzadkie wśród osób starszych. Zasadniczo taki guz atakuje kończyny dolne. Powstająca w mięśniach, pod warstwą tłuszczu i w więzadłach formacja może być niewidoczna przez długi czas. Włókniakomięsak tkanek miękkich, mimo że jest chorobą onkologiczną, nie jest uważany za guz nowotworowy, ponieważ powstaje z tkanek łącznych, a rak z nabłonka. Zastanówmy się dalej bardziej szczegółowo, czym jest włókniakomięsak, dowiedzmy się, z jakich powodów powstaje i jak go leczyć.
Co wiemy o włókniakomięsakach?
Zjawisko takie jak włókniakomięsak tkanek miękkich odnosi się do złośliwych nowotworów patologicznych. Z reguły podstawą takiego guza jest niedojrzała tkanka łączna. Większość pacjentów z takimi nowotworami to młodzi ludzie i dzieci. Jeśli chodzi o wiek dojrzały i starość, taka choroba w tej kategorii osób jest diagnozowana niezwykle rzadko. Największą częstość występowania wszystkich przypadków włókniakomięsaka wykrywa się w wieku poniżej pięciu lat. W tym okresie patologia stanowi prawie połowę wszystkich nowotworów tkanek miękkich.
Uraz kończyn
Zazwyczaj taki guz u ludzi dotyka kończyn. Warto podkreślić, że najczęściej cierpią nogi. Guz, który pojawia się w kończynach, zwykle znajduje się w grubości więzadeł, mięśni i warstwy tłuszczu, więc może pozostać niezauważony przez bardzo długi czas. Możliwe są również inne lokalizacje włókniakomięsaków tkanek miękkich, w szczególności w obszarze przestrzeni zaotrzewnowej. Ta forma patologii jest bardzo niebezpieczna, ponieważ istnieją pewne trudności w diagnozowaniu, a bezpośrednie zabiegi chirurgiczne mogą stać się bardzo traumatyczne, a nawet niemożliwe z powodu zajęcia narządów wewnętrznych.
Nie jest niczym niezwykłym, że guz tkanek miękkich jest nazywany rakiem, ale nie jest to całkowicie poprawne. Jak dobrze wiadomo, rak różni się pochodzeniem nabłonkowym, a włókniakomięsaki w tkance łącznej, więc błędem jest nazywanie takiego guza „rakiem nóg”, „rakiem mięśni” i tym podobnymi.
Warto zauważyć, że włókniakomięsaki tkanek miękkich mogą rozprzestrzeniać się nie tylko wzdłużnaczyniami limfatycznymi, ale także przez naczynia krwionośne, chociaż prawdopodobnie przeważa droga krwiopochodna. Wtórne węzły nowotworowe można znaleźć w płucach, wątrobie i kościach. Wrastaniu guza do otaczającej tkanki może towarzyszyć jego zniszczenie, a dodatkowo uszkodzenie nerwów i naczyń krwionośnych oraz wnikanie do kości. Następnie dowiedz się, jakie są przyczyny tej niebezpiecznej patologii.
Przyczyny edukacji
Z jakich powodów rozwija się włókniakomięsak tkanek miękkich (na zdjęciu) wciąż nie wiadomo. Istnieje wersja, w której mutacje chromosomowe, które nie powiodły się w macicy, są w stanie wywołać wystąpienie takiego guza. Z tych powodów guz może pojawić się u dziecka.
U osoby dorosłej włókniakomięsak pojawia się w wyniku wielokrotnej ekspozycji na promieniowanie jonizujące i rentgenowskie (na przykład w leczeniu innej choroby onkologicznej). Co więcej, odstęp czasu od narażenia na pojawienie się włókniakomięsaka może wynosić piętnaście lat. Ponadto lekarze nie wykluczają wersji, w której urazy i poważne siniaki mogą wpływać na rozwój tej choroby. Lub rozpoczynają procesy wzrostu istniejącego guza tkanki łącznej.
Rodzaje patologii
Zdjęcia włókniakomięsaka tkanek miękkich są obfite.
Nowotwory dzielą się na dwa główne typy:
- Wysoce zróżnicowany widok.
- Widok mało zróżnicowany.
Wysoce zróżnicowane włókniakomięsaki charakteryzują się niskim stopniemzłośliwość, a poza tym słabszy wzrost w porównaniu ze słabo zróżnicowanymi. Jego komórki, które są otoczone włóknami kolagenu, są podobne do zdrowych tkanek. Takie guzy nie wywierają szczególnego wpływu na organizm, a jednocześnie nie dają przerzutów do sąsiedniej struktury.
Słabo zróżnicowane włókniakomięsaki są bardziej agresywną postacią choroby. Komórki tego guza mogą się znacznie różnić od zdrowych, a jednocześnie szybko rosną. Dlatego taki guz szybko powiększa się i daje przerzuty do innych tkanek.
Poniżej na zdjęciu - włókniakomięsak tkanek miękkich. Jego komórki są zdolne do rozprzestrzeniania się po całym ciele przez naczynia limfatyczne i krwionośne. Często występuje hematogenna droga rozprzestrzeniania się. Przerzuty dostają się głównie do wątroby, układu kostnego i płuc. Przerzuty do sąsiednich tkanek i narządów, włókniakomięsaki prowadzą do ich zniszczenia, a także przerastają w kości, uszkadzając włókna nerwowe naczyniami krwionośnymi.
Znaleziono następujące typy:
- Wystąpienie mięsaka włókniako-myksoidowego może wystąpić u osób w wieku dorosłym. W takim przypadku może to mieć wpływ na kości ramion, tułowia, ud i podudzia. Na przykład włókniakomięsak tkanek miękkich uda ma niski stopień złośliwości.
- Występowanie włókniakomięsaka skóry jest rzadką chorobą. Taka formacja może rozwijać się w tkance łącznej i znajduje się na powierzchni skóry. Jest również nazywany guzem Dariera.
- Pojawienie się neurofibrosarcoma jest niebezpieczną formąchoroba rozwijająca się wokół włókna nerwowego. Pięćdziesiąt procent przypadków może wystąpić u osób z chorobą zwaną nerwiakowłókniakowatością.
- Włókniaki śluzowate to rzadka postać choroby, która atakuje chrząstkę. Formacja jest uważana za łagodną, stanowi około jednego procenta wszystkich nowotworów kości.
- Włókniakomięsaki niemowlęce to nowotwory złośliwe występujące u niemowląt i dzieci poniżej piątego roku życia. Charakteryzuje się agresywnym wzrostem, a dodatkowo bardzo dużą złośliwością. Patologia zwykle dotyczy kończyn, ale może również wystąpić na szyi i głowie.
- Włókniakomięsaki jajnika są uważane za rzadką formę raka, stanowiącą około 4%.
Zdjęcia włókniakomięsaka tkanek miękkich w początkowej fazie są interesujące dla wielu.
Objawy choroby
Manifestacja włókniakomięsaka w dużej mierze zależy od jego lokalizacji, wielkości, złośliwości nowotworu. Guzy wysoce zróżnicowane mogą przez długi czas nie dać się odczuć, są wykrywane losowo podczas badania pacjenta pod kątem innych chorób. Pacjent zwraca się do lekarza, gdy formacja osiąga już duże rozmiary. Wysoko zróżnicowane włókniakomięsaki mogą pozostawać bezobjawowe nawet przez piętnaście lat, a słabo zróżnicowane pojawiają się już w ciągu pierwszych dwunastu miesięcy od momentu powstania. Czasami włókniakomięsak (na zdjęciu powyżej) jest wykrywany wcześniej z powodu zespołu bólowego wynikającego z ucisku zakończeń nerwowych i deformacji kości.
Skóra nie zmienia się powyżej powierzchni guza. Dopiero na tle szybko rozwijającej się postaci włókniakomięsaka można zaobserwować przerzedzenie wraz z niebieską skórą w okolicy nowotworu. Nie wyklucza się tworzenia sieci żylnej. Fibrosarcoma w badaniu palpacyjnym jest mylona z łagodną formacją, ponieważ ma właściwość tworzenia okrągłej torebki o gładkiej granicy.
Włókniakomięsaki o małych rozmiarach są w stanie poruszać się podczas badania palpacyjnego, ale gdy nowotwór staje się większy, bardzo trudno jest go przesunąć ze względu na wrastanie w tkankę kostną. Zespół bólu występuje na tle ucisku włókna nerwowego i naczyń krwionośnych. Na tle wprowadzenia guza do kości ból staje się rozdzierający i przewlekły.
Objawy włókniakomięsaka są bardzo nieprzyjemne. Powiększając się, wpływa na ogólne samopoczucie pacjenta. Może wystąpić gwałtowny spadek masy ciała wraz z anemią i gorączką. W ten sposób organizm ludzki jest wyczerpany, tracąc siłę ze względu na fakt, że guz absorbuje składniki odżywcze i energię. Organizm szybko się zatruwa produktami działania komórek nowotworowych, pojawia się gorączka, która ma charakter trwały. Pacjenci źle się czują z powodu silnego bólu i ograniczonej mobilności. Może to prowadzić do depresji.
Włókniakomięsaki w końcowym stadium dają przerzuty do innych struktur, takich jak wątroba i płuca. Pojawia się ból brzucha, duszność i kaszel z krwiopluciem.
Jakie są prognozy dla włókniakomięsakatkanka miękka, patrz poniżej.
Diagnostyka
Z uwagi na fakt, że ta patologia jest ukryta u pacjentów przez długi czas, siedemdziesiąt procent pacjentów szuka pomocy medycznej w ostatnim stadium choroby. Jeśli istnieje najmniejsze podejrzenie obecności włókniakomięsaka, pacjent jest wysyłany na wstępną diagnozę na prześwietlenia i USG. Dzięki temu można dokładnie określić, gdzie znajduje się guz, jaki ma rozmiar.
W celu wykrycia przerzutów wtórnych wykonuje się prześwietlenie mostka, USG okolicy brzucha oraz scyntygrafię szkieletu jako całości. Analiza biochemiczna jest przeprowadzana w celu oceny ogólnego stanu pacjenta i na tej podstawie decyduje, czy możliwe jest wykonanie operacji mającej na celu usunięcie choroby onkologicznej. Metodą ostatecznej diagnozy jest biopsja. W ramach tej procedury część formacji jest pobierana do analizy histologicznej.
Istnieją w sumie dwa rodzaje biopsji:
- Biopsja punkcji jest wykonywana za pomocą wstrzyknięcia specjalną igłą, przez którą pobierany jest nakłucie (czyli zawartość nowotworu).
- Wykonywanie otwartej biopsji jest przeprowadzane chirurgicznie. Ta technika daje dokładniejsze wyniki, ale jest niebezpieczna ze względu na możliwą aktywację wzrostu guza.
Leczenie patologii
Metodę leczenia włókniakomięsaka dobiera lekarz w zależności od obszaru, wielkości, stadium choroby iogólne samopoczucie pacjenta. Współczesna medycyna oferuje następujące techniki:
- Wykonywanie chirurgicznego usunięcia umożliwia całkowite wycięcie nowotworu. Ta metoda leczenia jest najskuteczniejsza w usuwaniu wysoce zróżnicowanego włókniakomięsaka. W przypadku, gdy guz ma wysoki stopień złośliwości, oprócz operacji zalecany jest kurs radioterapii lub chemioterapii.
- Radioterapia jest przeprowadzana w formie brachyterapii lub zdalnej ekspozycji za pomocą promieni. W obszar lokalizacji guza wprowadzany jest specjalny składnik, który wzmacnia działanie promieni na włókniakomięsaka. Dzięki radioterapii możliwe staje się usunięcie tej części nowotworu, której nie można wyeliminować za pomocą operacji (jest to często praktykowane przy usuwaniu wysoce zróżnicowanego guza). Napromienianie jest również stosowane jako samodzielna metoda terapii w przypadku, gdy stan zdrowia pacjentów nie pozwala na usunięcie edukacji metodami alternatywnymi.
- Przeprowadzanie leczenia lekami, a mianowicie chemioterapią. Lekarze w tym przypadku stosują silne leki w postaci „Cisplatyny”, „Cyklofosfanu”, „Doksorubicyny” i „Winkrystyny”. Lek dobierany jest indywidualnie w zależności od wielkości, samopoczucia pacjenta i budowy guza.
Neoadiuwant i chemioterapia adiuwantowa
Różni się chemioterapia neoadjuwantowa i adjuwantowa. Pierwszy stosuje się przed operacją w celu zmniejszenia rozmiaru nacieku ieliminacja przerzutów. Dzięki temu możliwe jest ułatwienie usunięcia edukacji podczas operacji. Drugi rodzaj chemioterapii stosuje się natychmiast po operacji w celu usunięcia wszelkich pozostałych cząstek guza.
Pod koniec terapii lekarz przez dość długi czas obserwuje pacjenta. Przez pierwsze trzy lata pacjenci są zobowiązani do wizyt u onkologa co trzy miesiące, a następnie raz w roku lub co sześć miesięcy.
Etapy włókniakomięsaka
Wyróżnia się następujące stadia choroby, o której mowa:
- Na początkowym etapie wielkość guza może wahać się od jednego do dwóch centymetrów. W zależności od położenia, podstawowe znaki mogą się różnić. Włókniakomięsak tkanek miękkich w początkowej fazie (na zdjęciu) może znajdować się w błonach śluzowych lub w okolicy warstwy podśluzówkowej w postaci małego węzła. W takim przypadku węzeł z reguły nie wykracza poza granicę powięzi. Na tym etapie choroba może przebiegać bezobjawowo przy całkowitym braku przerzutów. Wczesna diagnoza przyczynia się do pozytywnych wyników leczenia.
- Głównym objawem drugiego etapu jest uszkodzenie narządów. W ramach zabiegu konieczne jest pobranie tkanki. Rokowanie na tym etapie jest już znacznie gorsze, jednak częstotliwość nawrotów jest niezwykle rzadka. Na tym etapie guz jest już zauważalny, zaczyna przenikać przez wszystkie warstwy, w tym przez skórę. Włókniakomięsak tkanek miękkich na tym etapie charakteryzuje się kiełkowaniem powięzinowotwory, guz w tym przypadku osiąga trzy, a nawet pięć centymetrów.
- W trzecim stadium włókniakomięsaka nowotwory pojawiają się w ciele pacjenta bezpośrednio na sąsiednich narządach. Oprócz tego mogą wystąpić przerzuty regionalne, które stają się zauważalne w węzłach chłonnych. Przerzuty gromadzą się w różnych węzłach chłonnych. Guz tkanki miękkiej z reguły zaburza funkcje narządów, deformując je. Wielkość nowotworu na tym etapie sięga już dziesięciu centymetrów, a przerzuty aktywnie wnikają do regionalnych węzłów chłonnych, czemu towarzyszy ostry i intensywny ból. Prognozy dla pacjenta, którego patologia przeszła do trzeciego etapu, są bardzo rozczarowujące. Leczeniem w tym przypadku będzie interwencja chirurgiczna. Choroba może powrócić.
- Guz w ostatnim (czwartym stadium) osiąga ogromne rozmiary. Na tym etapie z reguły powstaje konglomerat guza, który powstaje w wyniku kompresji i przenikania do sąsiednich narządów. Często może to spowodować ciężkie krwawienie. Przerzuty są diagnozowane w regionalnych węzłach chłonnych, mogą również pojawić się objawy wtórnego raka. Przerzuty można znaleźć w wątrobie, płucach i innych odległych narządach. Różnica między tym etapem a trzecim etapem polega na tym, że zewnętrzna manifestacja patologii staje się bardziej wyraźna wraz z obecnością przerzutów w różnych narządach.
Prognoza: jak długo możesz żyć?
Dostarczonelokalizacja w okolicy kończyn wysoko zróżnicowanego włókniakomięsaka, rokowanie jest prawdopodobnie korzystne. Oczywiście, jeśli zostanie wykryty na początkowym etapie. Sytuacja jest znacznie gorsza, jeśli guz zostanie wykryty zbyt późno, gdy zdążył już dać przerzuty do różnych narządów. Warto również zauważyć, że w zaawansowanych stadiach, niezależnie od umiejscowienia patologicznej formacji (czy jest to włókniakomięsak tkanek miękkich szyi, ud czy przestrzeni brzusznej) rokowanie będzie rozczarowujące.
