Rak tkanki mięśniowej w medycynie nazywany jest mięśniakomięsakiem, a łączny - mięsakiem. Podobne struktury komórkowe w ludzkim ciele są prawie wszędzie, dzięki czemu proces nowotworowy może rozpocząć się w różnych narządach. Średnio wśród patologii onkologicznych u dorosłych w naszym kraju ta opcja stanowi 0,7% przypadków. W przypadku dzieci liczby te są znacznie wyższe – do 6,5%, co sprawia, że choroba jest piątym nowotworem pod względem częstości występowania. Charakterystyczną cechą jest szybki agresywny wzrost i tendencja do szybkiego tworzenia przerzutów. Ponadto takie nowotwory mają zwiększone ryzyko nawrotu, nawet jeśli przeprowadzono już udaną operację. Jest to szczególnie ważne w przypadku nieletnich pacjentów.
Co prowokuje?
Rak tkanek miękkich u dzieci i dorosłych może wystąpić z różnych powodów. Do tej pory zidentyfikowano kilka czynników ryzyka, ale pełna lista inicjujących katastrofynie udało się sformułować. Ustalono, że promienie jonizujące, a także ultrafioletowe, mogą mieć silny wpływ. Stwierdzono, że mięsak występuje częściej u osób, które wcześniej przeszły radioterapię lub leczenie chemiczne.
Bardziej prawdopodobne jest, że sam dowiesz się, czym jest rak tkanek miękkich nóg, tułowia i innych części ciała, jeśli z powodu pracy osoba jest zmuszona do regularnego kontaktu z czynniki rakotwórcze. Podobne skutki mogą być spowodowane nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego, HIV oraz czynnikami genetycznymi. Ustalono, że jeśli wśród krewnych są osoby z mięsakiem, istnieje zwiększone ryzyko zachorowania na tę chorobę. Ponadto wśród pacjentów są osoby, którym wcześniej usunięto węzły chłonne, a także osoby, które wcześniej chorowały na nowotwory łagodne.
Rodzaje i formy
We współczesnej medycynie wprowadzono system klasyfikacji raka tkanek miękkich. Jeśli w danym narządzie zlokalizowane są inne odmiany chorób nowotworowych, mięsak wyróżnia nieprzewidywalność lokalizacji. Średnio około połowa wszystkich przypadków dotyczy kończyn, do 40% pacjentów cierpi na procesy nowotworowe w różnych częściach ciała. W co dziesiątym przypadku mięsak wykrywany jest na głowie i szyi. Znacznie rzadziej patologia jest zlokalizowana w żołądku lub przewodzie pokarmowym.
Wśród innych odmian wyróżnia się naczyniakomięsaki, utworzone przez komórkowe struktury naczyniowe układu limfatycznego i krążenia. Komórki embrionalne mogą stać się podstawą rozwoju mezenchymoma. Z komórek tłuszczowych może zacząć rosnąćtłuszczakomięsak, a z mięśni poprzecznie prążkowanych szkieletu - mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy. Wreszcie, leiomyosarcoma inicjuje we włóknach mięśni gładkich. Taki nowotwór powstaje w różnych narządach wewnętrznych. Wśród innych obszarów lokalizacji najczęstsze to: macica, jelita, żołądek. Tkanka włóknista może być podstawą rozwoju histiocytoma, zaczynając od tkanki więzadłowej i ścięgien.
W sumie współcześni lekarze znają około pięćdziesięciu odmian raka tkanek miękkich. Wśród dorosłych pacjentów około 40% przypadków to histiocytoma, tłuszczakomięsak. Procesy nowotworowe w mięśniach szkieletowych są znacznie częstsze u dzieci.
Krok po kroku
Rozwój procesu patologicznego w badaniu oceniany jest nie tylko na podstawie obszaru lokalizacji (np. mięśnie poprzecznie prążkowane), ale także stopnia zaawansowania stanu. Ustalenie stadium jest możliwe po wyjaśnieniu wymiarów nowotworu, zidentyfikowaniu przerzutów zlokalizowanych w pobliżu i w odległych częściach ciała. Możliwe uszkodzenie układu limfatycznego na obrzeżach. Ponadto konieczne jest dokładne określenie stopnia złośliwości procesu. Pod wieloma względami wynika to z etapu, w jaki sposób należy leczyć chorobę.
Badanie przypadku raka tkanek miękkich szyi, tułowia, kończyn w warunkach klinicznych określa wymiary ogniska pierwotnego. Aby to zrobić, musisz wykonać badanie ultrasonograficzne, prześwietlenie, MRI, CT. Aby ocenić nowotwór złośliwy, podczas biopsji pobierane są próbki tkanek, które są następnie analizowane pod mikroskopem. Poziom uszkodzenia układu limfatycznego i obecnośćrozległe przerzuty są dość trudne do ustalenia, trzeba sięgnąć do wielu metod i metod analizy stanu. Konkretne są wybierane na podstawie niuansów lokalizacji ogniska pierwotnego, stanu pacjenta i charakterystyki przebiegu procesu.
WHO, UICC, AJCC: w sprawie kategoryzacji
Obecnie badanie i kategoryzacja wszystkich nowotworów tkanek miękkich uda, tułowia, głowy i innych obszarów lokalizacji opiera się na systemie przyjętym w 2011 roku, zalecanym do stosowania na poziomie światowym. 1A - oznaczenie niskiego stopnia złośliwości. Ta kategoria obejmuje procesy, których wymiary są mniejsze niż 5 cm, układ limfatyczny jest normalny. 1B - również proces niskiego stopnia bez naruszenia struktury limfatycznej, ale wielkość ogniska przekracza 5 cm.
Rak tkanek miękkich stopnia 2A - stan, w którym stopień złośliwości jest przeciętny, wymiary nie przekraczają 5 cm, układ limfatyczny jest prawidłowy, nie można wykryć przerzutów odległych. Podobne parametry procesu, ale wysoki stopień złośliwości, pozwalają na zaliczenie mięsaka do grupy 3A. 3B - klasa, która charakteryzuje się wysokim stopniem złośliwości, ale układ limfatyczny jest prawidłowy, proces nie rozprzestrzenił się na odległe części narządu, natomiast nowotwór ma ponad 5 cm wielkości.
Rak tkanek miękkich stopnia 4 jest chorobą onkologiczną powikłaną uszkodzeniem układu limfatycznego. Badania pozwalają zidentyfikować odległe przerzuty. Możliwy jest jeden lub oba te znaki. Wymiary guza i stopień jego złośliwości nie odgrywają roli w określeniu, czy przypadek należy do czwartego etapu.
Jak leci?
Określanie objawów raka tkanek miękkich jest oparte na informacjach o procesach zachodzących w miarę postępu patologii. Ustalono, że wpływ czynników agresywnych prowadzi do mutacji komórek i niekontrolowanego rozmnażania się struktur. Koncentracja stopniowo się zwiększa, obejmując znajdujące się w pobliżu tkanki i inicjując w nich procesy destrukcyjne. Z przeprowadzonych badań jasno wynika, że w wielu przypadkach tworzy się pseudokapsułka. Nie jest to ograniczenie rozprzestrzeniania się guza, typowe komórki wykraczają poza ten obszar. Może istnieć kilka ognisk wzrostu. Jest to w szczególności nieodłączne od mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego.
Rak tkanek miękkich rozprzestrzenia się w krwiobiegu, przerzuty przemieszczają się głównie hematogennie. Najczęściej obszarem lokalizacji jest układ oddechowy. Około 1-2 pacjentów na dziesięciu pacjentów cierpi na pobliskie węzły chłonne.
Cechy choroby
Lekarze badający mięsaki, identyfikujący ich cechy, określający, czym one są (mięśniaki gładkokomórkowe macicy, mięśniaki prążkowane, tłuszczakomięsaki, naczyniakomięsaki i inne) ustalili, że w imponującym odsetku przypadków udana operacja nie oznacza całkowite odzyskanie osoby: proces ma tendencję do ponownego uruchamiania.
Objawy
Pierwszym objawem raka tkanek miękkich jest powstawanie guza. Choroba początkowo nie bolizespół, ale stopniowo nowotwór staje się większy. W wielu przypadkach badania ujawniają pseudokapsułkę. Często możliwe jest powiązanie wcześniejszego urazu z procesem nowotworowym. W niektórych przypadkach problemem jest ból. Zależy to od obszaru lokalizacji nowotworu i jego wymiarów. Jak wykazały obserwacje, u różnych pacjentów powstają różne złośliwe formacje. W niektórych są okrągłe, w innych przypominają wrzeciono. Wzrost naciekowy daje rozmyte granice.
Poczucie dotkniętego obszaru pozwala poczuć gęstość i elastyczność obszaru. Jeśli proces postępuje znacznie, możliwe jest zmiękczenie struktur, co wskazuje na próchnicę tkanki. Jeśli wymiary ogniska są duże, na skórze nad guzem mogą pojawić się strefy owrzodzenia. W przeważającym odsetku przypadków strona jest nieruchoma lub ma małą ruchliwość, istnieje połączenie z układem kostnym. Możliwe upośledzenie funkcjonalności kończyn (w zależności od lokalizacji).
Uważaj
Czasami symptomatologia pozwala zrozumieć, że rozwija się patologia narządów wewnętrznych - na przykład mięśniak gładkokomórkowy macicy. Co to jest, lekarz powie po postawieniu dokładnej diagnozy. Procesy złośliwe zlokalizowane w tkankach łącznych różnych narządów, przestrzeni za otrzewną, mogą wywoływać niestandardowe objawy procesu. Wiele zależy od lokalizacji i wymiarów patologii, zdolności nietypowych struktur do rozprzestrzeniania się na pobliskie zdrowe.
W szczególności mięśniakomięsak gładkokomórkowy macicy często inicjuje krwawienie. Kobiety cierpiące na raka zauważają ból i czas trwania cyklu miesiączkowego. W przypadku zajęcia przewodu pokarmowego, pierwszym objawem patologii może być niedrożność narządowa – początkowo częściowa, stopniowo przechodząca w absolutną.
Według statystyk, do 87% pacjentów trafia do kliniki, gdy proces zajdzie daleko. Najlepsze rokowanie jest oczywiście dla tych, którzy w odpowiednim czasie rozpoczynają leczenie raka tkanek miękkich. Aby zminimalizować ryzyko, przy podejrzanych objawach, należy niezwłocznie przejść pełne badanie, wykluczające lub mogące potwierdzić procesy onkologiczne.
Przypadek szczególny: mięsak Ewinga
Co to za choroba, każdy onkolog może powiedzieć: termin ten oznacza procesy onkologiczne zachodzące w szkielecie kostnym. Najczęstszym obszarem lokalizacji są kończyny. Możliwe złośliwe ogniska w obojczykach, kręgosłupie, okolicy szkieletowej miednicy. Choroba została po raz pierwszy zidentyfikowana w 1921 roku przez naukowca Ewinga, po którym patologia nazywa się teraz. Obecnie spośród wszystkich złośliwych procesów to właśnie ona jest uważana za jedną z najbardziej agresywnych.
Obecność przerzutów można wykryć u prawie połowy pacjentów, których wizyta w klinice pozwoliła nam wykryć u nich mięsaka Ewinga. Co to za choroba, dzieci powyżej piątego roku życia często same rozpoznają. Bardzo rzadko patologia występuje u osób w wieku powyżej 30 lat. Największe zagrożenia występują w grupie wiekowej 10-15 lat. Choroba występuje częściej u chłopców. duże ryzykobiałe dzieci są dotknięte pośród wszystkich ras.
Wyjaśnienie diagnozy
Jeśli podejrzewasz mięsaka, musisz jak najszybciej umówić się na wizytę w specjalistycznej klinice. Po wykryciu procesu nowotworowego pacjent jest wysyłany na testy w celu wyjaśnienia wymiarów i lokalizacji ogniska. Aby to zrobić, musisz wykonać USG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, prześwietlenie. Maksymalnie przydatne informacje, jak się uważa, można uzyskać podczas MRI. W niektórych przypadkach wskazana jest angiografia, która pozwala wyjaśnić cechy ukrwienia okolicy, a także połączenie z układem naczyniowym.
Podczas diagnozowania nie można obejść się bez biopsji okolicy. Pomaga to zidentyfikować nietypowe cechy komórkowe obszaru i stopień złośliwości procesu. Oceniając wyniki biopsji, sprawa jest rozpatrywana na pewnym etapie i opracowywany jest kurs terapeutyczny. Najbardziej przydatna będzie biopsja, jeśli lekarze będą mieli wystarczającą ilość materiałów do badań. Z reguły potrzebna jest technika mikroskopii elektronowej.
Jak leczyć?
Jeśli to możliwe, pacjentowi przepisuje się radykalną interwencję chirurgiczną, podczas której zarówno ognisko guza, jak i pobliskie struktury tkankowe są usuwane z organizmu. Możliwa jest resekcja, podczas której usuwa się guz. Po zabiegach chirurgicznych wskazany jest przebieg napromieniania. Być może powołanie kompleksowego programu, w tym chemikaliów. Czasami promieniowanie jest wykonywane przed operacją.
Zauważa się, że szerokie resekcje mające na celu zachowanie narządu w połączeniu z chemioterapiąprzed i/lub po interwencji dają dobre wyniki w przyszłości, nawet jeśli stopień złośliwości jest wysoki. Takie podejście daje lokalną wyraźną kontrolę w przypadku, gdy procesy nowotworowe zlokalizowane są w szyi, głowie, tułowiu. Najtrudniej jest leczyć patologie w przestrzeni zaotrzewnowej. Z reguły usunięcie ogniska jest tutaj niemożliwe lub bardzo trudne, na przebieg napromieniania nakładane są poważne ograniczenia, ponieważ nie zawsze jest możliwe zastosowanie takich dawek, które są skuteczne wobec komórek atypowych.
Nuanse terapii
W niektórych przypadkach wskazane jest jeszcze przed operacją poddanie się zabiegowi stosowania chemicznych produktów farmaceutycznych, napromieniania. Działania mają na celu zmniejszenie wielkości ogniska, zwiększenie możliwości wykonywania czynności przy maksymalnym zachowaniu narządu. Po operacji napromienianie jest kontynuowane.
W czwartym stadium raka, jeśli możliwe jest usunięcie z organizmu przerzutów powstałych w płucach, ucieka się do operacji. Pierwotne skupienie nie zawsze jest możliwe. Usunięcie przerzutów, nawet jeśli niemożliwe jest wykonanie operacji w okolicy przyczyny, pozwala wydłużyć okres przeżycia. Znane są przypadki całkowitego wyleczenia, chociaż ich częstotliwość jest dość niewielka. Częściej jest to możliwe, gdy przerzuty do płuc są izolowane, zlokalizowane w taki sposób, że chirurgiczne usunięcie nie jest szczególnie trudne. Najlepsze możliwości u pacjentów, u których proces onkologiczny nie jest rozprzestrzeniony do węzłów chłonnych śródpiersia, nie występuje wysięk opłucnowy. Poza tym to ważnebrak przeciwwskazań do zabiegu w obrębie mostka.
Leczenie: wybór kursu nie jest łatwy
Wybierając możliwe sposoby leczenia farmakologicznego, lekarz skupia się na cechach, rodzaju patologii onkologicznej, stopniu złośliwości i obszarze lokalizacji. Ważną rolę odgrywa ogólny stan pacjenta. Prawidłowo, dobrze dobrany kurs, nawet gdy proces jest w toku, może znacząco wydłużyć czas przeżycia pacjenta, poprawić jakość codziennego życia.
Chemioterapia procesów nowotworowych zlokalizowanych w tkankach miękkich zmienia się aktywnie w ostatnich dziesięcioleciach. Obecnie praktykowane są różne podejścia do tworzenia kombinacji leków. Wiele nowych rzeczy poznano na temat niuansów struktury i skuteczności kursu terapeutycznego w niektórych odmianach. Dobre perspektywy wiążą się z rozwojem terapii celowanych.
Leki ukierunkowane na cele molekularne. Interakcja zachodzi bezpośrednio w typowych komórkach, podczas gdy zdrowe struktury pozostają nienaruszone. Prowadzone są aktywne prace nad oceną skuteczności i bezpieczeństwa stosowania takiej grupy leków. Poszerza się możliwości przepisywania wielu nowszych leków, zarówno do samodzielnego stosowania, jak i do włączenia do kursu skojarzonego.
Czego się spodziewać?
O rokowaniu decyduje zespół czynników: cechy związane z wiekiem, wymiary nowotworu, stopień jego złośliwości. Ważny jest etap, na którym rozpoczęło się leczenie choroby. Najgorsze prognozy są charakterystyczne dla przypadku, gdy wiek osoby przekracza 60 lat. Większe ryzyko wiąże się z obecnością guza o średnicy większej niż pięć centymetrów i zwiększonym poziomem złośliwości.
Pięcioletni wskaźnik przeżycia w stadium 1 szacuje się na ponad 50%. Wraz z przewagą procesu onkologicznego wskaźniki spadają do 10%, a w niektórych przypadkach nawet mniej.
