Kliniczna i anatomiczna koncepcja „tkanki miękkiej”, zgodnie z definicją WHO w 1969 r., obejmuje wszystkie pozanabłonkowe tkanki pozaszkieletowe: mięśnie gładkie i prążkowane, tkankę maziową, ścięgna i więzadła, tłuszcz mięśniowy, tłuszcz podskórny lub tkankę podskórną, łączną tkanki (włókniste), komórki nerwowe i tkankę naczyniową. Nowotwory w nich to guzy tkanek miękkich. Wśród nich są wszelkie guzy w/w tkanek oraz guzy o niejasnych zmianach embriogenezy.
Przyczyny guzów tkanek miękkich
Ich powody nie są w pełni zrozumiałe nawet dzisiaj. Znane są niektóre czynniki prowokujące rozwój guzów tkanek miękkich. Może to być:
- niekorzystna dziedziczność (na przykład stwardnienie guzowate powoduje mięsaka);
- chemiczne czynniki rakotwórcze dowolnego pochodzenia;
- zaburzenia genetyczne nie są wykluczone;
- obecność wirusów opryszczki i HIV w organizmie;
- promieniowanie jonizujące, obniżona odporność;
- miękka kontuzjatkanki (w ponad połowie przypadków prowadzą do onkologii);
- obecność tkanki bliznowatej;
- patologie kości mogą poprzedzać nowotwory;
- niektóre choroby, takie jak choroba Recklinghausena.
Często łagodne nowotwory mogą stać się złośliwe. Według statystyk złośliwe nowotwory tkanek miękkich w ogólnej onkopatologii zajmują około 1%. Nie ma degradacji płciowej i wiekowej, ale najczęściej nowotwory te pojawiają się po 25 latach. A po 80 latach liczba ta przekracza już 8%. Ulubiona lokalizacja - kończyny dolne, szyja, brzuch itp.
Klasyfikacja
Systematyzacja guzów tkanek miękkich jest bardzo złożona, biorąc pod uwagę różne wskaźniki. W artykule jest reprezentowany przez najprostsze podziały. Rodzaje guzów tkanek miękkich można podzielić na mezenchymalne (guzy narządów wewnętrznych – mięsaki, mięśniaki gładkie) oraz guzy PNS. Rodzaj zależy od etiologii nowotworu.
W praktyce WHO stosuje się klasyfikację - guzy tkanek miękkich są podzielone według rodzaju tkanki:
- z tkanki włóknistej;
- tłusty;
- muskularny;
- naczyniowe;
- błon maziowych i surowiczych, komórek obwodowego układu nerwowego (PNS);
- tkanka chrzęstna.
Wszystkie guzy są połączone w 4 duże grupy: łagodne, złośliwe lub graniczne, lokalnie agresywne i rzadko dające przerzuty. Łagodne guzy miękkietkanki nie mają atypizmu komórkowego, nie dają przerzutów i rzadko nawracają. Złośliwe mają zupełnie odwrotne właściwości, prowadzące do śmierci pacjenta. Guzy graniczne (miejscowo agresywne) powracają bez przerzutów; rzadko pojawiają się przerzuty po tej stronie w mniej niż 2% przypadków.
Przerzuty guza są określane ilościowo:
- 1 punkt - 0-9 przerzutów;
- 2 punkty - 10-19;
- 3 punkty - ponad 20 przerzutów.
Łagodne guzy tkanek miękkich
Rodzaje nowotworów:
- Lipoma - oparta na tkance tłuszczowej, zlokalizowana w obszarach ciała z obecnością tkanki lipidowej. Jest wyczuwalny jako bezbolesny obrzęk o miękkiej, elastycznej konsystencji, może rosnąć przez kilka lat.
- Angiolipoma - powstający na naczyniach krwionośnych, częściej diagnozowany u dzieci. Zlokalizowane w głębi mięśni. Jeśli nie jest to problem, zalecana jest tylko obserwacja.
- Naczyniak jest bardzo częstym nowotworem naczyniowym. Częściej u dzieci. Jeśli nie ma żadnych objawów, leczenie nie jest potrzebne.
- Włókniak i włókniakowatość - składa się z tkanki włóknistej. Ważnymi przedstawicielami są włókniaki i włókniaki zarodkowe. Mięśniaki zawierają komórki dojrzałej tkanki łącznej włóknistej; włókniaki zarodkowe są oparte na włóknach kolagenowych. Tworzą tzw. włókniakowatość, wśród której taki guz tkanek miękkich szyi jak włókniakowatość szyi występuje częściej niż inne. Guz ten występuje u noworodków na mięśniu mostkowo-obojczykowo-sutkowym w postaci gęstego ziarna o wielkości do 20 mm. Fibromatoza jest bardzo agresywna i możerosną w sąsiednie mięśnie. Dlatego wymagane jest obowiązkowe usunięcie.
- Neurofibroma i neurofibromatosis - powstają z komórek tkanki nerwowej w osłonce nerwu lub wokół niego. Patologia jest dziedziczna, wraz ze wzrostem może uciskać rdzeń kręgowy, a następnie pojawiają się objawy neurologiczne. Skłonny do odrodzenia.
- Zabarwione guzkowe zapalenie błony maziowej jest guzem tkanki maziowej (wyścielającej wewnętrzną powierzchnię stawów). Często wychodzi poza staw i prowadzi do zwyrodnienia otaczających tkanek, co wymaga leczenia chirurgicznego. Częsta lokalizacja - staw kolanowy i biodrowy. Rozwija się po 40 roku życia.
Łagodne guzy mięśni
Następujące guzy są łagodne:
- Leiomyoma to guz mięśni gładkich. Nie ma ograniczeń wiekowych i ma charakter mnogi. Ma tendencję do odradzania się.
- Rhabdomyoma - guz mięśni poprzecznie prążkowanych nóg, pleców, szyi. Według struktury w postaci guzka lub nacieku.
Na ogół objawy łagodnych formacji są bardzo słabe, objawy mogą wystąpić tylko w przypadku wzrostu guza z uciskiem pnia nerwu lub naczynia.
Złośliwe guzy tkanek miękkich
Prawie wszystkie z nich to mięsaki, które stanowią 1% wszystkich onkologii. Najczęstszy wiek zachorowania to 20-50 lat. Mięsak rozwija się z komórek tkanki łącznej, które są jeszcze w stadium rozwoju i są niedojrzałe. Może to być chrząstka, mięśnie, tłuszcz,tkanka naczyniowa itp. Innymi słowy, mięsak może wystąpić praktycznie wszędzie i nie ma ścisłego przywiązania do jednego narządu. Po rozcięciu mięsak przypomina różowobiałe mięso ryb. Jest bardziej agresywny niż rak i ma:
- infiltracja wzrostu do sąsiednich tkanek;
- po usunięciu u połowy pacjentów nawraca;
- przerzuty wcześnie (najczęściej do płuc), tylko z mięsakiem brzucha - do wątroby;
- ma gwałtowny wzrost, pod względem liczby ofiar śmiertelnych jest na 2 miejscu.
Rodzaje mięsaków tkanek miękkich i ich objawy
Liposarcoma - występuje wszędzie tam, gdzie występuje tkanka z dużą ilością tłuszczu, najczęściej na udzie. Nie ma wyraźnych granic, jest łatwo namacalny. Wzrost jest powolny, rzadko daje przerzuty.
Rhabdomyosarcoma lub RMS to guz, który atakuje tkankę mięśni poprzecznie prążkowanych. Najczęściej dotyka mężczyzn po 40 roku życia. Guz w postaci gęstego, utrwalonego węzła znajduje się pośrodku mięśni, nie powoduje bólu, jest wyczuwalny. Ulubione miejsca to szyja, głowa, miednica i nogi.
Leiomyosarcoma to guz, który atakuje tkankę mięśni gładkich. Występuje rzadko, zwykle w macicy. Jest uważany za cichy guz i objawia się dopiero w późniejszych stadiach. Odkryte przez przypadek w innych badaniach.
Hemangiosarcoma to guz naczyń krwionośnych. Zlokalizowany w głębi mięśni, miękki w budowie, bezbolesny. Należą do nich mięsak Kaposiego, hemangiopericytoma i hemangioendothelioma. Najbardziej znanym jest mięsak Kaposiego (powstający z niedojrzałych komórek naczyniowych po ekspozycji na wirusa opryszczki 8).rodzaj; charakterystyczne dla AIDS).
Lymphangiosarcoma - utworzony z naczyń limfatycznych.
Fibrosarcoma - powstaje z tkanki łącznej, często zlokalizowanej w mięśniach nóg i tułowia. W badaniu palpacyjnym jest stosunkowo mobilny, ma wygląd guzka o okrągłym lub owalnym kształcie. Może rosnąć do dużych rozmiarów. Występuje częściej u kobiet.
Mięsak maziówkowy - może być zdiagnozowany w każdym wieku. Bolesny przy palpacji, ze względu na słabą absorpcję błony w stawie, łatwo gromadzi się ropa lub krew. Jeśli wewnątrz guza znajduje się torbiel, jest elastyczna podczas dotykania. Jeśli zawiera sole wapnia, jest twarda.
mięsaki tkanki nerwowej - mięsaki neurogenne, nerwiaki, sympatoblastoma itp. Ponieważ mówimy o tkance nerwowej, u połowy pacjentów powstawaniu guza towarzyszy ból i objawy neurologiczne. Wzrost guzów jest powolny, ulubionym miejscem pojawiania się jest podudzie i udo. Ten guz jest rzadki i występuje u mężczyzn w średnim wieku. Guz jest zwykle duży, bulwiasty, w torebce; czasami może składać się z kilku węzłów położonych wzdłuż pnia nerwu. W badaniu palpacyjnym określa się ją jako „miękko-elastyczną konsystencję”, ale z wyraźnymi granicami, może zawierać wtrącenia wapienne, a następnie staje się twarda. Ból i inne objawy są rzadkie. W bliskim sąsiedztwie skóry może w nią wrosnąć, a wraz z kością może tam też wrosnąć. Przerzuty są rzadkie, głównie do płuc. Nawroty są częste. Podsumowując to, co zostało powiedziane, należy przypomnieć, że większość guzów maelastyczna lub twarda konsystencja. Jeśli zostaną znalezione obszary zmiękczenia, wskazują one na rozpad guza.
Guzy graniczne
Swoim zachowaniem przypominają łagodne formacje, ale nagle, z niejasnych powodów, zaczynają tworzyć przerzuty:
- Wystający włókniakomięsak skóry - guz w postaci dużego węzła nad skórą. Rośnie bardzo wolno. Po usunięciu u połowy pacjentów dochodzi do nawrotu, nie ma przerzutów.
- Atypowy włókniakowatość skóry - może wystąpić z nadmiernym promieniowaniem ultrafioletowym u pacjentów w podeszłym wieku. Zlokalizowane w otwartych obszarach ciała. Wygląda jak dobrze zdefiniowany węzeł, który można pokryć wrzodami. Może powodować przerzuty.
Zdjęcie kliniczne
Złośliwe guzy tkanek miękkich w początkowych stadiach rosną niepostrzeżenie, nie ukazując się. U 70% pacjentów są przypadkowo znalezione w innych badaniach i stają się jedynym objawem. Jeśli formacja sąsiaduje z dużym pniem nerwowym, utworzonym z pochewek nerwu wrażliwego lub wyrasta w kość, charakterystyczny jest objaw bólu. Częściej guz ma ograniczoną ruchomość w przemieszczeniu poprzecznym, wygląda jak pojedynczy węzeł. Nie wrasta w pnie nerwowe, ale przesuwa je na bok. Kiedy kiełkuje do kości, staje się nieruchomy.
Skóra na guzie tkanek miękkich już w późniejszych stadiach staje się fioletowo-sinica, obrzęk, wrasta w otaczające tkanki. Powierzchnia może owrzodzić. Żyły odpiszczelowe rozszerzają się w postaci podskórnej siatki. Występuje lokalna hipertermia. Ponadto choroba nie ogranicza się już do lokalnej przychodni,ogólne objawy zatrucia łączą się w postaci wyniszczenia, gorączki, osłabienia całego organizmu.
Przerzuty do naczyń krwionośnych - krwiopochodne, w 80% przypadków występują w płucach. Wśród łagodnych guzów tkanek miękkich o niejasnej histogenezie wymienić można śluzaka, który charakteryzuje się nieregularnym kształtem, zawiera galaretowatą substancję i jest zlokalizowany najczęściej w komorze serca. Dlatego nazywany jest również guzem jamy ustnej. U 80% pacjentów występuje w lewym przedsionku. Takie guzy są inwazyjne, to znaczy szybko wrastają w sąsiednie tkanki. Zwykle wymaga usunięcia i, jeśli to konieczne, operacji plastycznej.
Diagnoza
Rozpoznanie guzów tkanek miękkich jest dość trudne ze względu na brak objawów klinicznych. W przypadku podejrzenia mięsaka badanie należy rozpocząć od biopsji. Jest to ważny punkt badania, ponieważ w przyszłości biopsja dostarczy pełnej informacji o naturze patologii.
Promieniowanie rentgenowskie jest przydatne i pouczające tylko w przypadku guzów litych. Pokazuje zależność guza od sąsiednich kości szkieletu.
Jeśli istnieje lokalizacja formacji na nogach, jama brzuszna - angiografia tętnic staje się ważna. Umożliwia dokładne określenie lokalizacji guza, ujawnia sieć losowo rozmieszczonych neonaczyń. Angiografia jest również potrzebna do wyboru rodzaju operacji.
MRI i CT pokażą występowanie patologii, która determinuje przebieg leczenia. Ultrasonografia guzów tkanek miękkich jest stosowana jako środek do podstawowej diagnostyki lubaby potwierdzić wstępną diagnozę. Ultrasonografia tkanek miękkich jest szeroko stosowana i niezbędna w diagnostyce różnicowej.
Leczenie nowotworu
Leczenie guzów tkanek miękkich opiera się na 3 głównych metodach - radykalnej operacji, radio- i chemioterapii jako komplementarnej. Wtedy takie leczenie będzie połączone i bardziej skuteczne. Ale operacja pozostaje najważniejsza.
Nowoczesne metody usuwania łagodnych guzów
Dzisiaj stosuje się 3 metody usuwania łagodnych guzów tkanek miękkich:
- skalpelem;
- Laser CO2;
- metoda fal radiowych.
Skalpel jest używany tylko w przypadku wysoce zróżnicowanych guzów, które mają lepsze rokowanie pod względem wyzdrowienia.
Laser CO2 - przy usuwaniu łagodnych guzów tkanek miękkich umożliwia ich skuteczne i nowoczesne usuwanie. Leczenie laserowe ma wiele zalet w stosunku do innych metod i daje znacznie lepsze efekty estetyczne. Ponadto posiada precyzyjne skupienie, które nie uszkadza sąsiednich tkanek otaczających. Metoda jest bezkrwawa, okres rehabilitacji ulega skróceniu, nie ma powikłań. Możliwe jest usunięcie trudno dostępnych guzów.
Metodą fal radiowych (na aparacie „Surgitron”) nacięcie tkanek miękkich wykonuje się przez wystawienie na działanie fal o wysokiej częstotliwości. Ta metoda nie daje bólu. „Surgitron” może usunąć włókniaki i inne łagodne nowotwory na klatce piersiowej, ramionach, szyi.
PodstawoweChirurgia to leczenie wszystkich nowotworów złośliwych. Chirurgiczne usunięcie guzów tkanek miękkich odbywa się 2 metodami: szerokim wycięciem lub amputacją kończyny. Wycięcie stosuje się w przypadku średnich i małych guzów, które zachowały ruchliwość i są zlokalizowane na płytkiej głębokości. Ponadto nie powinno być ich kiełkowania w naczyniach, kościach i nerwach. Nawroty po wycięciu wynoszą co najmniej 30%, podwajają ryzyko śmierci pacjenta.
Wskazania do amputacji:
- brak możliwości szerokiego wycięcia;
- wycięcie jest możliwe, ale zachowana kończyna nie będzie działać z powodu upośledzenia unerwienia i krążenia;
- inne operacje nie powiodły się;
- wcześniej przeprowadzone amputacje paliatywne doprowadziły do nieznośnego bólu, smrodu spowodowanego rozpadem tkanek.
Amputację kończyny wykonuje się powyżej poziomu guza.
Radioterapia jako monoterapia mięsaka nie daje żadnych rezultatów. Dlatego jest stosowany jako uzupełnienie przed i po zabiegu. Przed zabiegiem wpływa na formację w taki sposób, że zmniejsza się i jest łatwiejsza do operowania. Może również pomóc w uczynieniu nieoperacyjnego guza operatywnym (70% przypadków daje pozytywny efekt przy takim podejściu). Jego stosowanie po zabiegu zmniejsza możliwość nawrotu. To samo można powiedzieć o chemioterapii – zastosowanie metody skojarzonej jest najskuteczniejsze.
Prognoza 5-letniego przeżycia w mięsakach ma bardzo niski odsetek ze względu na ichzwiększona agresywność. Wiele zależy od stadium, rodzaju nowotworu, wieku pacjenta i ogólnego stanu organizmu.
Mięsak maziówkowy ma najgorsze rokowanie, wskaźnik przeżycia tej choroby nie przekracza 35%. Pozostałe guzy, z wczesną diagnozą, udaną operacją i odpowiednim okresem rekonwalescencji, mają większą szansę na 5-letnie przeżycie.
