Mięsak tkanek miękkich maziówki jest zmianą złośliwą, która rozwija się z komórek błony maziowej, ścięgien i pochewek ścięgien. Taki nowotwór nie ogranicza się do torebki, w wyniku czego może urosnąć do tkanek miękkich i twardych struktur kostnych.
W prawie połowie przypadków rozpoznaje się mięsaka tkanek miękkich maziówki prawego stawu skokowego. Czasami guz rozwija się w stawach rąk, przedramion, w okolicy szyi i głowy i jest trudny do wyleczenia.
Co w tym jest?
W strukturze takiego nowotworu znajdują się ubytki torbielowate, martwica i krwotok. Formacja patologiczna ma miękką strukturę, ale jej zdolność do twardnienia i zwapnienia nie jest wykluczona. Na rozcięciu, podczas oględzin, mięsak przypomina filet rybny: ma strukturę jamistą i jest koloru białego. Wewnątrz formacji obserwuje się wydzielinę śluzową, która wygląda jak płyn maziowy. od innych złośliwychNowotwory mięsak tkanek miękkich maziówki różni się tym, że nie posiada torebki.
Ta patologia charakteryzuje się dość agresywnym przebiegiem i szybkim rozwojem. W większości przypadków jest nieuleczalna i powraca w ciągu najbliższych kilku lat. Nawet przy skutecznej terapii przerzuty maziówka mogą wystąpić po 5-7 latach w węzłach chłonnych, tkance płucnej lub kościach.
Według statystyk zarówno mężczyźni, jak i kobiety są w równym stopniu dotknięci mięsakiem maziowym. Najczęściej taki guz diagnozuje się między 15 a 25 rokiem życia, ale ta choroba jest uważana za rzadką - diagnozuje się ją u trzech osób na milion.
Powody
Główne przyczyny wywołujące rozwój mięsaka tkanek miękkich maziówki nie są znane. Niemniej jednak jako odrębną grupę wyodrębniono niektóre czynniki, które mogą służyć jako bodziec do rozpoczęcia procesu złośliwego. Należą do nich:
- Dziedziczna predyspozycja.
- Promieniowanie jonizujące. Narażenie na promieniowanie może powodować złośliwość komórek w różnych tkankach, takich jak kości.
- Urazy. Poważne naruszenia integralności stawów czasami powodują onkologiczne zwyrodnienie komórek.
- Chemikalia. Wpływ czynników rakotwórczych jest bardzo niebezpieczny i może powodować złośliwy proces.
- Terapia immunosupresyjna. Wdrożenie tego typu leczenia w określonych przypadkach prowadzi do chorób onkologicznych.
- Niezdrowy styl życia, złe nawyki.
Wiek pacjentów
Złośliwy synovioma jest uważany za chorobę młodzieży. Według lekarzy proces onkoprocesu w większości przypadków jest wywoływany przez niekorzystną dziedziczność i stan środowiska. Grupa ryzyka mięsaka obejmuje młodzież i młodzież mieszkającą w niekorzystnych strefach ekologicznych.
Objawy choroby
We wczesnych stadiach procesu złośliwego, dopóki formacja nie jest duża, objawy kliniczne nie są obserwowane. Wraz z postępem mięsaka tkanek miękkich maziówki pojawia się dyskomfort w okolicy stawu, ograniczający jego funkcję motoryczną. Im bardziej miękka struktura guza, tym mniej wyraźny zespół bólowy.
Jeśli na tym etapie specjalista wyczuwa ognisko patologiczne, może zauważyć guz o wielkości od 2 do 15 cm Proces onkologiczny nie ma granic, występuje słaba ruchliwość guza, jego gęsty lub miękki spójność. Skóra nad nią wyraźnie wystaje, zmienia się jej kolor i temperatura.
Przedstawiono zdjęcie mięsaka maziówkowego tkanek miękkich.
W miarę wzrostu błony maziowej ma destrukcyjny wpływ na zaatakowane tkanki, zaczynają się one zapadać, nasila się zespół bólowy. Staw lub kończyna przestają normalnie funkcjonować, następuje utrata wrażliwości lub drętwienie na skutek ucisku nowotworu na zakończenia nerwowe. Jeśli dotknął szyi lub głowy, mogą wystąpić objawy, takie jak uczucie ciała obcego podczas połykania, zaburzeniaoddychanie, zmiana głosu.
Ogólne objawy zatrucia
Ponadto pacjent ma ogólne objawy zatrucia onkologicznego, które obejmują:
- przewlekła słabość;
- stan podgorączkowy;
- nietolerancja ćwiczeń;
- odchudzanie.
Wraz z rozwojem przerzutów i rozprzestrzenianiem się komórek rakowych do regionalnych węzłów chłonnych obserwuje się ich wzrost.
Mięsak maziowy kolana, podudzia i uda
Złośliwy nowotwór, który zaatakował staw kolanowy, jest nienabłonkowym nowotworem onkologicznym typu wtórnego. Główną przyczyną procesu patologicznego są przerzuty z sąsiednich węzłów chłonnych lub stawu biodrowego. Jeśli zajęte są obszary tkanki kostnej, lekarz diagnozuje kostniakomięsaka, a jeśli fragmenty chrząstki są zaangażowane w proces onkologiczny, chrzęstniakomięsaka.
Gdy guz zlokalizowany jest w jamie stawu kolanowego, głównym objawem patologii jest ból, który zwykle obejmuje całą kończynę dolną. Na tym tle upośledzone są funkcje motoryczne nóg. Jeśli guz rozprzestrzenia się na zewnątrz, to znaczy jest zlokalizowany bliżej skóry, można zaobserwować miejscowy obrzęk i zdiagnozować proces na początkowym etapie.
W przypadku uszkodzenia aparatu więzadłowego przez mięsaka, noga jest pozbawiona wszelkiej funkcjonalności, ponieważ staw jest całkowicie zniszczony. W przypadku guzów o dużych rozmiarach zmienia się przepływ krwi w tkankach, występuje ostry niedobór w podudziu.tlen i składniki odżywcze.
Mięsak maziówkowy tkanek miękkich uda może powstać z prawie wszystkich jego struktur. Większość tych nowotworów na początkowym etapie ma podobny obraz z łagodnymi procesami nowotworowymi. Większość patologii tej lokalizacji to rak kości i guzy tkanek miękkich.
Mięsak tkanek miękkich uda jest dość rzadką patologią i najczęściej dotyka mężczyzn w wieku 30-60 lat.
Odmiany mięsaka maziowego
Zgodnie ze strukturą tkanki guz ten dzieli się na:
- komórkowy, który jest utworzony z komórek nabłonka gruczołowego i składa się ze struktur brodawczakowatych i torbielowatych;
- włóknisty, który wyrasta z włókien podobnych do włókniakomięsaka.
Ze względu na budowę morfologiczną można wyróżnić następujące typy mięsaków:
- pęcherzykowy;
- komórka olbrzymia;
- włókniste;
- histoid;
- mieszane;
- gruczolakowaty.
Klasyfikacja WHO
Zgodnie z klasyfikacją WHO guz dzieli się na dwa typy:
- Jednofazowy mięsak tkanek miękkich maziówki, gdy proces nowotworowy składa się z dużych jasnych i wrzecionowatych komórek. Zróżnicowanie nowotworu jest słabo wyrażone, co znacznie komplikuje rozpoznanie choroby.
- Dwufazowy mięsak tkanek miękkich maziówki, gdy formacja składa się z komórek maziowych i ma wiele jam. Łatwe do ustalenia podczas procedur diagnostycznych.
Najlepsze rokowanie dla pacjenta obserwuje się wraz z rozwojem dwufazowego maziówka.
Bardzo rzadki jest jasnokomórkowy maziówkowatość powięziowa. Zgodnie z głównymi cechami ma ona wiele wspólnego z oncomeloma i jest niezwykle trudna do zdiagnozowania. Guz dotyczy ścięgien i powięzi i charakteryzuje się powolnym procesem patologicznym.
Etapy patologii
W początkowym stadium nowotwór nie przekracza 5 cm i ma niski stopień złośliwości. Rokowanie na przeżycie jest bardzo korzystne i wynosi 90%.
W drugim etapie guz jest większy niż 5 cm, ale może już zaatakować naczynia krwionośne, zakończenia nerwowe, regionalne węzły chłonne i tkankę kostną.
Na trzecim etapie tego procesu onkologicznego obserwuje się przerzuty w węzłach chłonnych.
Na czwartym etapie nie można zmierzyć obszaru procesu onkologicznego. W takim przypadku dochodzi do uszkodzenia ważnych struktur kostnych, naczyń krwionośnych i nerwów. Istnieje wiele przerzutów. Rokowanie przeżycia takich pacjentów wynosi zero. Jak leczy się mięsaka tkanek miękkich maziówki uda lub podudzia?
Leczenie i rokowanie
Terapia błony maziowej w 70% opiera się na jego resekcji. Guzy w dużych stawach: biodra, bark lub kolano zarastają w węzły chłonne i główne naczynia, dlatego często dochodzi do nawrotów i przerzutów, dlatego specjaliści uciekają się do amputacji jednej lub drugiej kończyny.
BOgólnie leczenie i rokowanie mięsaka tkanek miękkich maziówki zależy od etapu jego rozwoju. Na pierwszym i drugim etapie patologia jest skutecznie leczona, a rokowanie co do przeżycia pacjentów jest najkorzystniejsze. Na trzecim etapie, przy pomyślnej amputacji kończyny i braku przerzutów, przewiduje się 60% przeżywalności, natomiast na czwartym etapie, kiedy proces nowotworowy rozprzestrzenia się po całym organizmie, rokowanie jest skrajnie niekorzystne.
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w następujący sposób:
- Lokalne usunięcie, które jest możliwe tylko w pierwszym stadium choroby, kiedy badanie potwierdziło dobrą jakość guza. Dalsza taktyka terapii zależy od badania histologicznego usuniętych tkanek i określenia ich złośliwości. Nawrót patologii wynosi do 95%.
- Szerokie wycięcie, które wykonuje się z wychwytem sąsiednich tkanek o powierzchni około 5 cm. Nawroty mięsaka maziówkowego w tym przypadku występują w 50%.
- Radykalna resekcja, w której guz jest usuwany z zachowaniem narządu, ale zbliża interwencję chirurgiczną do amputacji. W takim przypadku z reguły stosuje się protetykę, w szczególności wymianę stawu lub naczyń krwionośnych, plastykę zakończeń nerwowych, resekcję kości. Po operacji wszystkie wady są ukrywane za pomocą autodermoplastyki. Stosowane są również płaty skórne i przeszczepy tkanki mięśniowej. Nawroty procesu występują w około 20% przypadków.
- Amputacja, która jest wykonywana w przypadku uszkodzenia głównego naczynia,główny pień nerwu, a także z masywnym wzrostem guza w tkankach kończyny. Ryzyko nawrotu w takim przypadku jest najniższe – 15%.
Stosując leczenie chirurgiczne jednocześnie z chemioterapią i radioterapią, w 80% przypadków klinicznych istnieje szansa na uratowanie narządu. Usunięcie węzłów chłonnych wraz z ogniskiem procesu patologicznego odbywa się pod warunkiem, że badanie potwierdziło fakt złośliwości ich tkanek.
Radioterapia
Radioterapię maziówkową przeprowadza się następującymi metodami:
- Przedoperacyjny lub neoadjuwantowy, który jest niezbędny do otorbienia nowotworu, zmniejszenia jego rozmiaru, zwiększenia efektywności operacji.
- Śródoperacyjnie, co zmniejsza ryzyko nawrotu choroby o 40%.
- Pooperacyjne lub adiuwantowe, które stosuje się, gdy niemożliwe jest przeprowadzenie leczenia chirurgicznego z powodu zaniedbania procesu patologicznego i zapadnięcia się guza.
