Zespół fosfolipidowy jest stosunkowo powszechną patologią pochodzenia autoimmunologicznego. Na tle choroby często obserwuje się uszkodzenia naczyń krwionośnych, nerek, kości i innych narządów. W przypadku braku terapii choroba może prowadzić do groźnych powikłań aż do śmierci pacjenta. Co więcej, często choroba jest wykrywana u kobiet w ciąży, co zagraża zdrowiu matki i dziecka.
Oczywiście wiele osób szuka dodatkowych informacji, zadając pytania dotyczące przyczyn rozwoju choroby. Na jakie objawy należy zwrócić uwagę? Czy istnieje analiza zespołu fosfolipidowego? Czy medycyna może zaoferować skuteczne terapie?
Zespół fosfolipidowy: co to jest?
Po raz pierwszy ta choroba została opisana nie tak dawno temu. Oficjalne informacje o nim pojawiły się w latach 80. XX wieku. Ponieważ nad badaniem pracował angielski reumatolog Graham Hughes, choroba ta jest często nazywana zespołem Hughesa. Istnieją inne nazwy - zespół antyfosfolipidowy i zespół przeciwciał antyfosfolipidowych.
Zespół fosfolipidowy to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała, które atakują własne fosfolipidy organizmu. Ponieważ substancje te są częścią ścian błonowych wielu komórek, zmiany w takiej chorobie są znaczące:
- Przeciwciała atakują zdrowe komórki śródbłonka, zmniejszając syntezę czynników wzrostu i prostacykliny, która odpowiada za rozszerzanie ścian naczyń krwionośnych. Na tle choroby dochodzi do naruszenia agregacji płytek.
- Fosfolipidy znajdują się również w ścianach samych płytek krwi, co prowadzi do zwiększonej agregacji płytek krwi, a także ich szybkiego zniszczenia.
- W obecności przeciwciał następuje wzrost krzepliwości krwi i spadek aktywności heparyny.
- Proces niszczenia również nie omija komórek nerwowych.
Krew zaczyna krzepnąć w naczyniach, tworząc skrzepy krwi, które zakłócają przepływ krwi, a w konsekwencji funkcje różnych narządów - tak rozwija się zespół fosfolipidowy. Przyczyny i objawy tej choroby interesują wiele osób. W końcu im szybciej choroba zostanie wykryta, tym mniej powikłań u pacjenta.
Główne przyczyny rozwoju choroby
Dlaczego ludzie rozwijają zespół fosfolipidowy? Powody mogą być różne. Wiadomo, że dość często pacjenci mają predyspozycje genetyczne. Choroba rozwija się w przypadku nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, który z tego czy innego powodu zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko komórkomwłasny organizm. W każdym razie choroba musi być przez coś sprowokowana. Do tej pory naukowcy zidentyfikowali kilka czynników ryzyka:
- Zespół fosfolipidowy często rozwija się na tle mikroangiopatii, w szczególności trobocytopenii, zespołu hemolityczno-mocznicowego.
- Czynniki ryzyka obejmują inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty, zapalenie naczyń, twardzina.
- Choroba często rozwija się w obecności złośliwych guzów w ciele pacjenta.
- Czynniki ryzyka obejmują choroby zakaźne. Szczególnym zagrożeniem jest mononukleoza zakaźna i AIDS.
- Przeciwciała mogą pojawić się w DIC.
- Wiadomo, że choroba może rozwinąć się podczas przyjmowania niektórych leków, w tym hormonalnych środków antykoncepcyjnych, leków psychotropowych, nowokainamidu itp.
Oczywiście ważne jest, aby dowiedzieć się, dlaczego u pacjenta rozwinął się zespół fosfolipidowy. Diagnoza i leczenie powinny zidentyfikować i, jeśli to możliwe, wyeliminować przyczynę choroby.
Utrata układu sercowo-naczyniowego w zespole fosfolipidowym
Krew i naczynia krwionośne to pierwsze „cele”, które wpływają na zespół fosfolipidowy. Jej objawy zależą od stadium rozwoju choroby. Zakrzepy zwykle tworzą się najpierw w małych naczyniach kończyn. Zaburzają przepływ krwi, któremu towarzyszy niedokrwienie tkanek. Dotknięta kończyna jest zawsze zimniejsza w dotyku, skóra blednie, a mięśnie stopniowo zanikają. Przedłużające się niedożywienie tkanek prowadzi do martwicy i późniejszej zgorzeli.
Możliwa zakrzepica żył głębokich kończyn, której towarzyszy pojawienie się obrzęku, bólu, upośledzenia ruchomości. Zespół fosfolipidowy może być powikłany zakrzepowym zapaleniem żył (zapalenie ścian naczyń), któremu towarzyszy gorączka, dreszcze, zaczerwienienie skóry w dotkniętym obszarze oraz ostry, ostry ból.
Tworzenie się skrzepów krwi w dużych naczyniach może prowadzić do rozwoju następujących patologii:
- zespół aorty (towarzyszy gwałtowny wzrost ciśnienia w naczyniach górnej części ciała);
- zespół żyły głównej górnej (stan ten charakteryzuje się obrzękiem, sinicą skóry, krwawieniem z nosa, tchawicy i przełyku);
- zespół żyły głównej dolnej (towarzyszą zaburzenia krążenia w dolnej części ciała, obrzęki kończyn, bóle nóg, pośladków, brzucha i pachwin).
Zakrzepica wpływa również na pracę serca. Często chorobie towarzyszy rozwój dławicy piersiowej, uporczywe nadciśnienie tętnicze, zawał mięśnia sercowego.
Uszkodzenie nerek i główne objawy
Tworzenie się skrzepów krwi prowadzi do zaburzeń krążenia nie tylko w kończynach - cierpią również narządy wewnętrzne, w szczególności nerki. Przy długotrwałym rozwoju zespołu fosfolipidowego możliwy jest tak zwany zawał nerki. Stanowi temu towarzyszy ból w dolnej części pleców, zmniejszenie ilości moczu i obecność w nim zanieczyszczeń krwi.
Zakrzep może zablokować tętnicę nerkową, czemu towarzyszy silny ból, nudności i wymioty. Jest to stan niebezpieczny - nieleczony może się rozwinąćproces martwiczy. Niebezpieczne konsekwencje zespołu fosfolipidowego obejmują mikroangiopatię nerkową, w której małe skrzepy krwi tworzą się bezpośrednio w kłębuszkach nerkowych. Ten stan często prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.
Czasami dochodzi do zaburzenia krążenia krwi w nadnerczach, co prowadzi do naruszenia tła hormonalnego.
Jakie inne narządy mogą być zaatakowane?
Zespół fosfolipidowy to choroba dotykająca wiele narządów. Jak już wspomniano, przeciwciała wpływają na błony komórek nerwowych, co nie może obejść się bez konsekwencji. Wielu pacjentów skarży się na ciągłe silne bóle głowy, którym często towarzyszą zawroty głowy, nudności i wymioty. Istnieje możliwość rozwoju różnych zaburzeń psychicznych.
U niektórych pacjentów skrzepy krwi znajdują się w naczyniach dostarczających krew do analizatora wizualnego. Przedłużający się niedobór tlenu i składników odżywczych prowadzi do zaniku nerwu wzrokowego. Możliwa zakrzepica naczyń siatkówki z późniejszym krwotokiem. Niektóre patologie oka są niestety nieodwracalne: zaburzenia widzenia pozostają z pacjentem na całe życie.
Kości mogą być również zaangażowane w proces patologiczny. Często diagnozuje się odwracalną osteoporozę, której towarzyszy deformacja szkieletu i częste złamania. Bardziej niebezpieczna jest aseptyczna martwica kości.
Zmiany skórne są również charakterystyczne dla choroby. Często na skórze kończyn górnych i dolnych tworzą się pajączki. Czasami można zauważyć bardzo charakterystyczną wysypkę przypominającą drobne, punktowe wylewy. U niektórych pacjentów pojawia się rumień na podeszwach stóp i dłoni. Często dochodzi do powstawania krwiaków podskórnych (bez wyraźnego powodu) oraz krwotoków pod płytką paznokciową. Długotrwałe naruszenie trofizmu tkanek prowadzi do pojawienia się owrzodzeń, które goją się długo i są trudne do wyleczenia.
Odkryliśmy, czym jest zespół fosfolipidowy. Przyczyny i objawy choroby to niezwykle ważne pytania. W końcu schemat leczenia wybrany przez lekarza będzie zależał od tych czynników.
Zespół fosfolipidowy: diagnoza
Oczywiście w tym przypadku niezwykle ważne jest wykrycie obecności choroby na czas. Lekarz może podejrzewać zespół fosfolipidowy nawet podczas zbierania wywiadu. Obecność zakrzepicy i owrzodzeń troficznych u pacjenta, częste poronienia, objawy niedokrwistości mogą prowadzić do tej myśli. Oczywiście w przyszłości przeprowadzane są dodatkowe badania.
Analiza zespołu fosfolipidowego polega na określeniu poziomu przeciwciał przeciwko fosfolipidom we krwi pacjentów. W ogólnym badaniu krwi można zauważyć spadek poziomu płytek krwi, wzrost ESR, wzrost liczby leukocytów. Często zespołowi towarzyszy niedokrwistość hemolityczna, którą można również zaobserwować podczas badania laboratoryjnego.
Dodatkowo wykonywane jest biochemiczne badanie krwi. Pacjenci mają wzrost ilości gamma globulin. Jeśli wątroba została uszkodzona na tle patologii, to ilośćbilirubina i fosfataza alkaliczna. W przypadku choroby nerek można zaobserwować wzrost poziomu kreatyniny i mocznika.
Niektórym pacjentom zaleca się również specjalne immunologiczne badania krwi. Na przykład, testy laboratoryjne mogą być wykonywane w celu określenia czynnika reumatoidalnego i koagulantu toczniowego. W przypadku zespołu fosfolipidowego we krwi można wykryć obecność przeciwciał przeciwko erytrocytom, wzrost poziomu limfocytów. W przypadku podejrzenia poważnego uszkodzenia wątroby, nerek, kości wykonywane są badania instrumentalne, w tym RTG, USG, tomografia.
Jakie są powikłania choroby?
Nieleczony zespół fosfolipidowy może prowadzić do niezwykle niebezpiecznych powikłań. Na tle choroby w naczyniach tworzą się skrzepy krwi, co samo w sobie jest niebezpieczne. Zakrzepy krwi zatykają naczynia krwionośne, zaburzając normalne krążenie krwi - tkanki i narządy nie otrzymują wystarczającej ilości składników odżywczych i tlenu.
Często na tle choroby u pacjentów dochodzi do udaru mózgu i zawału mięśnia sercowego. Zablokowanie naczyń kończyn może prowadzić do rozwoju zgorzeli. Jak wspomniano powyżej, pacjenci mają zaburzone funkcjonowanie nerek i nadnerczy. Najgroźniejszą konsekwencją jest zator tętnicy płucnej – ta patologia rozwija się ostro i nie we wszystkich przypadkach pacjent może być dostarczony do szpitala na czas.
Ciąża u pacjentek z zespołem fosfolipidowym
Jak już wspomniano, zespół fosfolipidowy jest diagnozowany w czasie ciąży. Jakie jest niebezpieczeństwo choroby i co robić w takiej sytuacji?
Z powodu zespołu fosfolipidowego w naczyniach tworzą się skrzepy krwi, które zatykają tętnice przenoszące krew do łożyska. Zarodek nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu i składników odżywczych, co w 95% przypadków prowadzi do poronienia. Nawet jeśli ciąża nie zostanie przerwana, istnieje ryzyko wczesnego odklejenia łożyska i rozwoju późnego stanu przedrzucawkowego, co jest bardzo niebezpieczne zarówno dla matki, jak i dziecka.
W idealnym przypadku kobieta powinna zostać przetestowana na etapie planowania. Jednak zespół fosfolipidowy jest często diagnozowany w czasie ciąży. W takich przypadkach bardzo ważne jest, aby na czas zauważyć obecność choroby i podjąć niezbędne środki. Aby zapobiec zakrzepicy przyszłej matki, leki przeciwzakrzepowe mogą być przepisywane w małych dawkach. Ponadto kobieta powinna regularnie poddawać się badaniom, aby lekarz mógł w porę zauważyć początek odklejenia łożyska. Co kilka miesięcy przyszłe mamy przechodzą kurs ogólnej terapii wzmacniającej, przyjmując preparaty zawierające witaminy, minerały i antyoksydanty. Przy odpowiednim podejściu ciąże często kończą się szczęśliwie.
Jak wygląda leczenie?
Co zrobić, jeśli dana osoba ma zespół fosfolipidowy? Leczenie w tym przypadku jest złożone i zależy od obecności pewnych powikłań u pacjenta. Ponieważ na tle choroby tworzą się skrzepy krwi, terapia ma na celu przede wszystkim rozrzedzenie krwi. Schematleczenie zazwyczaj obejmuje stosowanie kilku grup leków:
- Przede wszystkim przepisywane są pośrednie antykoagulanty i antyagreganty ("Aspiryna", "Warfaryna").
- Terapia często obejmuje selektywne niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak nimesulid lub celekoksyb.
- Jeśli choroba jest związana z toczniem rumieniowatym układowym i niektórymi innymi chorobami autoimmunologicznymi, lekarz może przepisać glikokortykoidy (hormonalne leki przeciwzapalne). Wraz z tym leki immunosupresyjne mogą być stosowane do tłumienia aktywności układu odpornościowego i zmniejszania produkcji niebezpiecznych przeciwciał.
- Globulinę immunologiczną czasami podaje się kobietom w ciąży.
- Pacjenci okresowo przyjmują leki zawierające witaminy z grupy B.
- Do ogólnego leczenia, ochrony naczyń krwionośnych i błon komórkowych stosuje się leki przeciwutleniające, a także leki zawierające kompleks wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (Omacor, Mexicor).
Procedury elektroforezy są przydatne w przypadku stanu pacjenta. Jeśli chodzi o wtórny zespół fosfolipidowy, ważne jest kontrolowanie choroby pierwotnej. Na przykład pacjenci z zapaleniem naczyń i toczniem powinni otrzymać odpowiednie leczenie tych patologii. Ważne jest również, aby wykrywać choroby zakaźne na czas i prowadzić odpowiednią terapię aż do całkowitego wyzdrowienia (jeśli to możliwe).
Prognozy dla pacjentów
Jeśli zdiagnozowano zespół fosfolipidowyna czas, a pacjent otrzymał niezbędną pomoc, rokowanie jest bardzo korzystne. Niestety nie można na zawsze pozbyć się choroby, ale za pomocą leków można kontrolować jej zaostrzenia i prowadzić profilaktyczne leczenie zakrzepicy. Niebezpieczne są sytuacje, w których choroba wiąże się z małopłytkowością i wysokim ciśnieniem krwi.
W każdym razie wszyscy pacjenci z rozpoznaniem „zespołu fosfolipidowego” powinni znajdować się pod kontrolą reumatologa. Jak często powtarzana jest analiza, jak często trzeba poddawać się badaniom u innych lekarzy, jakie leki trzeba brać, jak monitorować stan własnego organizmu – o tym wszystkim opowie lekarz prowadzący.
