Oczywiste postępy w medycynie w ciągu ostatnich kilku lat nie doprowadziły do dramatycznego wzrostu oczekiwanej długości życia ani wyeliminowania chorób serca. Ponadto na przełomie XIX i XX wieku naukowcy opisali wiele nowych chorób. Przyczyny niektórych z nich wciąż pozostają tajemnicą, objawy są niewyraźne, a leczenie bardzo trudne. Zespół Eisenmengera, nazwany na cześć austriackiego pediatry i kardiologa, nie może być uważany za powszechny. Rzadka patologia została szczegółowo opisana około 100 lat temu. Jednak nawet dzisiaj nie ma jasnego zrozumienia jego etiologii.
Informacje ogólne
Zespół Eisenmengera (czasami nazywany kompleksem) to bardzo niebezpieczna patologia, która wpływa na układ płucny i sercowy. Choroba serca charakteryzuje się połączeniem ubytku przegrody międzykomorowej i nadciśnienia. Rozwój patologii prowadzi do wzrostu ciśnienia i niewydolności krążenia płucnego. W rezultacie powstaje przetoka, która jest odpowiedzialna za przelewanie krwi z prawej strony na lewą, zaburzając normalne procesy hemodynamiczne.
Ponadto pojęcie zespołu Eisenmengera obejmuje każdą chorobę serca charakteryzującą się otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym i przewodem tętniczym, obecnością tylko jednej komory. Wśród pacjentów z anomaliami przegrody międzykomorowej patologię rozpoznaje się w 10% przypadków. W strukturze wrodzonych wad głównego mięśnia ciała kompleks Eisenmengera stanowi 3%.
Przyczyny zespołu
Lekarze nie potrafią wymienić ani jednej przyczyny rozwoju patologii. Istnieje jednak szereg czynników etiologicznych, które zwiększają prawdopodobieństwo posiadania dzieci z zespołem Eisenmengera:
- Dziedziczne predyspozycje. Zaburzenia genetyczne mogą być przenoszone z rodzica na dziecko, co zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju wad serca.
- Czynniki środowiskowe:
- zatrucie płodu podczas rozwoju płodu;
- długotrwała ekspozycja na promieniowanie elektromagnetyczne;
- przewlekłe choroby zakaźne jednego z rodziców;
- skutki uboczne leków i suplementów diety stosowanych przez kobietę w ciąży.
Wymienione czynniki nie są typowe dla zespołu Eisenmengera, ale teoretycznie mogą powodować różne patologie, w tym tę.
Jak objawia się choroba?
Pacjenci z zespołem Eisenmengera zwykle nie skarżą się na problemy zdrowotne. Dlatego wczesna diagnoza nie zawsze jest możliwa. Ciało dziecka najpierw się łączymechanizmy kompensacyjne, ale po pewnym czasie choroba objawia się. Zasoby wewnętrzne stają się cieńsze, układ sercowy zawodzi. Jakie są objawy zespołu Eisenmengera?
- Wzrost osłabienia, gorzej po ćwiczeniach.
- Ból w lewej części klatki piersiowej.
- Nasilająca się sinica skóry w ciągu dnia.
- Spontaniczne omdlenia.
- Napady kaszlu, krwawe upławy.
Takie objawy nie wszystkim przeszkadzają. Zespół może rozwijać się niezauważalnie przez długi czas. Jeśli pediatra, który obserwuje dziecko, zaleci dodatkowe badanie w ośrodku kardiologicznym, nie należy tego lekceważyć.
Zarządzanie ciążą w chorobie
Rosyjscy lekarze są pewni, że zespół Eisenmengera i ciąża są niezgodne. Dlatego w każdej chwili zaleca się kobiecie aborcję. Ich zachodni odpowiednicy myślą inaczej. Ich zdaniem bezpieczny poród zależy od przestrzegania szeregu zasad i zaleceń.
Po pierwsze, kobiecie pokazano hospitalizację przez cały okres ciąży. W szpitalu lekarze muszą stale monitorować stan płodu i mierzyć ciśnienie w naczyniach włosowatych płuc. Przy pierwszych oznakach duszności - maski tlenowe. Począwszy od drugiego trymestru zaleca się leczenie koagulantami. Na kilka dni przed przewidywaną datą narodzin dziecka zaleca się terapię szokową glikozydami w celu podtrzymania układu sercowego. Dostawa jest możliwa tylko naturalnie.
Jeśli kobietaprzestrzega wszystkich zaleceń lekarzy, prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku dla dziecka wynosi 50-90%. Rokowanie dla matki nie jest tak korzystne. Dlatego decydując się na kontynuację ciąży, kobieta powinna pomyśleć o potencjalnych zagrożeniach.
Badania lekarskie
Skutecznej terapii pacjentów z zespołem Eisenmengera nie można sobie wyobrazić bez specjalnego badania. Można go przekazać tylko w specjalistycznych klinikach z odpowiednim sprzętem. W przypadku podejrzenia tej patologii program badań zwykle obejmuje:
- prześwietlenie klatki piersiowej (ocena zmian konturów tętnicy płucnej i serca);
- angiografia (badanie naczyń krwionośnych);
- EKG (wykrywanie utajonych zaburzeń rytmu serca);
- EchoCG (wizualizacja zmian patologicznych w ścianach komór);
- Cewnikowanie serca (ocena przebiegu choroby i charakteru uszkodzenia, pomiar parametrów numerycznych pracy mięśnia głównego).
Diagnoza różnicowa jest obowiązkowa dla wszystkich pacjentów z podejrzeniem zespołu Eisenmengera. Pentada Fallota, zwężenie tętnicy, przetrwały przewód tętniczy to krótka lista patologii, które należy wykluczyć.
Zasady terapii
Konserwatywne leczenie pacjentów jest możliwe, ale nie jest wystarczająco skuteczne. Z drugiej strony zastosowanie interwencji chirurgicznej nie zawsze daje pozytywne rezultaty. Dlatego dziś lekarze coraz częściej uciekają się dopołączona strategia.
Pacjentom z wyraźnym obrazem klinicznym i podwyższonym hematokrytem przepisuje się upuszczanie krwi. Procedurę powtarza się nie więcej niż trzy razy w roku, przy czym konieczne jest kontrolowanie poziomu żelaza we krwi. Terapia tlenowa i leczenie przeciwzakrzepowe są stosowane niezwykle rzadko, raczej opcjonalnie. Główną wadą takich zabiegów jest duża liczba skutków ubocznych, z których najważniejszym jest skaza krwotoczna. Pacjenci otrzymują również przepisane leki. „Epoprostenol” i „Treprostinil” poprawiają hemodynamikę, a „Traklir” zmniejsza opór naczyniowy.
Interwencja chirurgiczna wykonywana jest w dwóch wersjach: wszczepienie rozrusznika serca, operacja plastyczna wady MPD. W przypadku zespołu Eisenmengera operacja może znacznie poprawić rokowanie choroby. Jeśli powyższe metody leczenia okażą się nieskuteczne, pomóc może jedynie jednoczesna transplantacja płuc i serca. Operacja przeszczepu jest niezwykle złożona i wymaga dużych nakładów finansowych. Z drugiej strony nie eliminuje ryzyka powikłań. Gdy nie ma innego rozwiązania, sprawa materialna nie sprawia trudności, podwójny przeszczep może uratować życie. Przed jego wykonaniem konieczne jest poddanie się kompleksowemu badaniu lekarskiemu.
Jak żyją pacjenci z zespołem Eisenmengera?
Ludzie, którzy mieli do czynienia z tą chorobą serca, często prowadzą aktywne życie. Są jednak zmuszeni do ciągłego odwiedzania lekarza imonitorować wskaźniki kondycji. Tacy pacjenci powinni unikać odwodnienia, długotrwałego przebywania na wysokości i chorób zakaźnych. Ważne jest, aby zrezygnować z nałogów i leków, które mogą powodować krwawienie. Jeśli pacjent zastosuje się do zaleceń lekarza, wzrasta prawdopodobieństwo, że będzie w stanie prowadzić normalne życie. W przeciwnym razie poziom tlenu we krwi może spaść do poziomu krytycznego, co doprowadzi do śmierci.
