W kardiologii ogólnie, aw szczególności w wadach wrodzonych, w chwili obecnej istnieje już kilkadziesiąt "nominalnych" chorób. Część z nich jest już od dawna opisywana i z powodzeniem leczona w okresie przed- i noworodkowym, ale większość wciąż poszukuje swojego badacza. Jednym z nich jest choroba Eisenmengera. Zespół został zidentyfikowany na początku XX wieku przez wybitnego austriackiego pediatrę i nosi teraz jego imię.
Definicja
Zespół Eisenmengera (Eisenmenger) jest naruszeniem wewnątrzmacicznego rozwoju mięśnia sercowego, który obejmuje obecność ubytku w przegrodzie międzykomorowej, lustrzane położenie aorty i powiększenie prawej komory. Na szczęście tę wadę można z powodzeniem zoperować, a dzieci nadal rosną i rozwijają się w taki sam sposób jak ich rówieśnicy.
Statystyki
Obecnie około pięć procent wszystkich przypadków anomalii serca u dzieci to zespół Eisenmengera. Wrodzone wady serca są zwykle oddzielone od innych chorób serca u noworodków i małych dzieci. A niektórzy lekarze łączą w to nieleczone zaburzenia hemodynamicznezespół.
Syndrom lub kompleks
Oddzielnie rozróżnia się kompleks i zespół Eisenmengera. Zespół jest oznaczeniem nieskorygowanych zaburzeń krążenia z rozwojem przecieku krwi między jamami komór serca. A kompleks obejmuje specyficzne zaburzenia występujące u płodu lub noworodka.
Etiologia
Proces powstawania tego zespołu nie jest do końca poznany, naukowcy i lekarze wciąż próbują znaleźć wyjaśnienie. Udało im się jednak dość dobrze zbadać czynniki, dzięki którym pojawia się kompleks Eisenmengera. Przyczyny można podzielić na dwie kategorie: wpływy wewnętrzne lub genetyczne oraz zewnętrzne lub środowiskowe.
- Nie można mówić o bezpośrednim dziedzicznym przenoszeniu tej choroby, ale jeśli krewni pierwszej lub drugiej linii pokrewieństwa mają naruszenia w tworzeniu ważnych narządów, zawsze istnieje szansa, że wystąpią w dziecko.
- Zatrucie w okresie przedporodowym. Kategoria ryzyka obejmuje kobiety w ciąży mieszkające w dużych miastach, pracujące w niebezpiecznych branżach lub mające do czynienia z zanieczyszczeniami chemicznymi lub fizycznymi.
- Przyjmowanie leków. Niektóre leki są niebezpieczne podczas noszenia dziecka. Dlatego przed poczęciem lub w pierwszych tygodniach po, konieczne jest skonsultowanie się z położnikiem na temat wszystkich podjętych środków. Nawet jeśli to tylko tabletki na ból głowy.
- Stosowanie witamin i suplementów dietywątpliwej jakości. Zazwyczaj takie substancje są nieszkodliwe, ale w rzadkich przypadkach ich zażywanie może uszkodzić nieukształtowany szkielet lub narządy wewnętrzne dziecka.
- Jeden z przyszłych rodziców cierpi na przewlekłą chorobę przewlekłą.
Oczywiście wymienione przyczyny nie wskazują konkretnie na zespół Eisenmengera. Objawy, diagnoza i leczenie zostaną omówione poniżej.
Patogeneza
Kiedy osoba ma takie cechy anatomiczne, z pewnością wystąpią zaburzenia w procesie krążenia krwi. Ze względu na obecność znacznego ubytku przegrody międzykomorowej, a także z powodu nieprawidłowego położenia aorty dochodzi do mieszania się krwi żylnej i aortalnej w jamie serca. Oznacza to, że powstaje przetoka i krew jest odprowadzana od lewej do prawej. Z biegiem czasu ciśnienie w pniu płucnym wzrasta, czasami może nawet przekroczyć to w aorcie. To z kolei prowadzi do odruchowego skurczu małych naczyń w krążeniu płucnym. Rozwija się nadciśnienie płucne. Jeśli utrzymuje się przez dłuższy czas, następuje kompensacyjne zgrubienie ścian naczyń włosowatych i zastój krwi w płucach.
Klinicyści oddzielają „biały” i „niebieski” zespół Eisenmengera. W pierwszym przypadku bocznik idzie w wersji klasycznej, czyli od lewej do prawej, aw drugim odwrotnie.
Objawy
U noworodków i małych dzieci dość trudno jest zauważyć szczególne objawy. Fizyczne irozwój intelektualny dzieci nie cierpi. Jeśli z wiekiem pojawia się odwrotny przeciek krwi, oznacza to duszność, sinienie trójkąta nosowo-wargowego i kończyn, zmęczenie, zauważalne bicie serca lub arytmię oraz ból typu dławicowego. Charakterystyczna jest pozycja, jaką pacjenci przyjmują w celu zmniejszenia objawów – kucanie. Ułatwia im to oddychanie.
Od ogólnych dolegliwości często można usłyszeć skargi na bóle głowy, krwawienia z nosa i krwioplucie. Zmiana głosu jest możliwa dzięki uciskowi zakończeń nerwowych przez rozszerzone tętnice. Często można zaobserwować patologie, takie jak wysunięcie klatki piersiowej w postaci garbu i zmianę końcowych paliczków palców w postaci podudzia, wskazujące na niewydolność krążeniowo-oddechową spowodowaną zespołem Eisenmengera. Przyczyny, objawy, diagnoza są znane każdemu kardiologowi.
Kompleks może być powikłany zapaleniem oskrzeli, zapaleniem płuc, zapaleniem wsierdzia o etiologii bakteryjnej, krwawieniem z płuc, a nawet zawałem serca. Bez leczenia średnia długość życia chorych nie przekracza trzydziestu lat.
Diagnoza
Niestety przy zwykłym badaniu nie można zidentyfikować tej choroby. W celu potwierdzenia rzekomej diagnozy wymagane będą specjalne metody badawcze:
- Prześwietlenie klatki piersiowej, które pokaże wizualne zmiany w konturach serca i wielkich naczyń.
- Angiografia jakczęsto stosuje się wizualizację malformacji naczyniowych, ale w tym przypadku nie jest ona specyficzna i tylko bardzo doświadczony specjalista może wykryć zmiany.
- EKG ma charakter orientacyjny, jeśli jest wykonywane pod monitorem holterowskim. Wtedy lekarz będzie miał informacje nie na pięć minut badania, ale na cały dzień, i będzie mógł zidentyfikować zmiany w rytmie zainteresowania.
- EchoCG to USG serca. Doskonała metoda wykrywania wad w jamach serca i zaburzeń przepływu krwi.
- Cewnikowanie serca w tym przypadku jest najbardziej akceptowalną i wiarygodną metodą badawczą. Pomaga zidentyfikować wszystkie wady rozwojowe, określić cechy pojedynczego serca i opracować leczenie.
To jest tak trudny do zdiagnozowania zespół Eisenmengera. Objawy (leczenie choroby jest wieloetapowe i pracochłonne) są niespecyficzne, patologia maskuje się jako bardziej powszechne choroby i umyka uwadze lekarzy rodzinnych.
Leczenie
Mimo odwiecznej konfrontacji chirurgów i terapeutów, w przypadku tej choroby, zgodzili się, że konieczne jest leczenie wspólnymi siłami, gdyż leczenie zachowawcze samo w sobie nie daje pożądanego efektu, a leczenie chirurgiczne nie może zapewnić stabilna remisja. Dlatego opracowano zestaw środków w celu wyeliminowania zespołu Eisenmengera:
- Krwawienie (współcześnie nazywa się to „flebotomią”). Proste i bezproblemowe narzędzie. Stosuje się go u pacjentów z potwierdzoną patologią kilka razy w roku. przed ipo zabiegu należy określić lepkość krwi i poziom hemoglobiny.
- Korzystanie z inhalacji tlenowej. Stosowany jako terapia adiuwantowa do zwalczania sinicy i wtórnego niedotlenienia. Ponadto działają psychosomatycznie na pacjentów.
- Antykoagulanty. Nie mają wystarczającego poziomu dowodów, ponieważ można wyjść z ognia na patelnię i zamiast rozrzedzać krew, uzyskać jej całkowitą niekrzepliwość.
-
Inne leki:
- leki moczopędne łagodzące obrzęk płuc;- leki poprawiające hemodynamikę.
-
Technika chirurgiczna:
- rozrusznik do kompensacji arytmii;- całkowite usunięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej i zamknięcie nieprawidłowego przecieku.
Jak dokładnie leczyć zespół Eisenmengera, musisz zdecydować z lekarzem lub nawet z kilkoma specjalistami. Ponieważ żadna metoda nie może zagwarantować sukcesu.
