Włókniak desmoidalny jest rzadkim typem nowotworu tkanki łącznej. Rozwija się z układu mięśniowego, powięzi, ścięgien, rozcięgna. Jest to opcja pośrednia między nowotworem łagodnym a złośliwym. Ten włókniak daje przerzuty, ale ma tendencję do agresywnego wzrostu i częstych nawrotów. Z tego powodu w onkologii jest uważany za warunkowo łagodny nowotwór. Jest również nazywany desmoidalną, włókniakowatością mięśniowo-pęcherzową.
Charakterystyka nowotworu
Włókniak desmoidalny to guz tkanki łącznej. Ma skłonność do kiełkowania do otaczających tkanek, ale przerzuty nie są izolowane. Może pojawić się na dowolnej części ciała, ale w większości przypadków znajduje się na przedniej ścianie brzucha, plecach lub ramionach. Wygląda jak nowotwór podobny do guza, który znajduje się w mięśniach lub jest z nimi związany. W przyszłości może przerodzić się w tkanki kostne, stawy, naczynia krwionośne, narządy wewnętrzne.
Analiza histologiczna próbek tkanek nie wykazuje oznak złośliwości. Desmoid(na zdjęciu) jest uważany za etap pośredni między formacją łagodną a złośliwą. Ale jednocześnie charakterystyczne dla desmoidu są częste i wielokrotne nawroty po usunięciu. Guz rozwija się agresywnie i może rozprzestrzenić się i rozbić na pobliskie narządy, tkanki, a nawet kości, stopniowo je niszcząc.
Desmoma wygląda jak bezbolesna, stała masa. Ma okrągły kształt. Średnica od 0,2 do 15 cm, choć w rzadkich przypadkach rozmiary są większe. Powierzchnia jest gładka, ale może mieć niewielkie nierówności.
Wewnątrz zawiera masę brązowego lub szarego odcienia o konsystencji podobnej do galaretki. Wewnątrz powierzchnia wyścielona jest naskórkiem. Na ścianach może znajdować się tkanka kostna lub chrzęstna, strefy zwapnienia. Nowotwór rośnie powoli, ale u niektórych osób, wręcz przeciwnie, szybko. Jeśli rozmiar jest duży, może wywierać nacisk na pobliskie narządy wewnętrzne. Czasami w substancji wewnątrz wzrostu zaczynają się procesy zapalne. Istnieje duże prawdopodobieństwo przebicia masy ropnej do sąsiednich tkanek wewnętrznych lub na zewnątrz.
Włókniak desmoidalny powstaje z rozcięgna lub powięzi mięśni. W każdym razie wymaga skorupek tkanki łącznej. Takie nowotwory mogą znajdować się w dowolnych strefach.
Odmiany
W zależności od lokalizacji rozróżnia się następujące odmiany:
- Desmoidy brzucha. Nazywa się je również prawdziwymi. Rozwijają się bezpośrednio na brzuchu. Takie wzrostywystępują w 35% wszystkich przypadków.
- Ekstra-brzuszny. Rozwijaj się w innych miejscach. Występuje w 65% przypadków. Z reguły znajdują się na ramionach, ramionach, pośladkach. W rzadszych przypadkach - na klatce piersiowej, kończynach dolnych. U kobiet może rosnąć za macicą, au mężczyzn za moszną.
Istnieje kilka odmian pozabrzusznego włókniaka desmoidalnego (desmoidalnego):
- Klasyczny z pojedynczą zmianą, która wpływa na pobliskie powięzi.
- Utrata powięzi mięśniowej i naczyń krwionośnych nóg lub ramion z równomiernym zagęszczeniem i pogrubieniem.
- Wiele guzów guzowatych o różnych lokalizacjach.
- Przejście w nowotwór złośliwy, transformacja w mięsaka desmoidalnego.
Są to główne typy różniące się lokalizacją, charakterem, wyglądem.
Przyczyny włókniaka desmoidalnego
Lekarzom i naukowcom nie udało się jeszcze ustalić dokładnych przyczyn takiej dolegliwości. Istnieje jednak szereg czynników, które razem lub indywidualnie zwiększają prawdopodobieństwo takiego nowotworu.
Obejmują one:
- Hiperestrogenia. Potwierdza to fakt, że regresja występuje u kobiet w okresie menopauzy, a także przy odpowiednio dobranej terapii hormonalnej.
- Pęknięcia włókien mięśniowych podczas porodu.
- Predyspozycje genetyczne.
- Uraz tkanek miękkich.
Ta choroba dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Ale jednocześnie w tym ostatnim występuje 4 razy częściej. I z nichnieródki stanowią tylko 6%.
Z reguły kobiety w wieku od 20 do 40 lat zwracają się ze skargami do specjalistów. Ale u mężczyzn zwykle diagnozuje się je w okresie dojrzewania. Możliwym wyjaśnieniem jest aktywny wzrost masy mięśniowej lub nadmierna aktywność fizyczna, która powoduje mikrourazy mięśnia i tkanki łącznej. U dzieci choroba jest niezwykle rzadka. W praktyce medycznej znane są przypadki wrodzonej postaci włókniaka desmoidalnego.
Objawy
Włókniaki desmoidalne o niewielkich rozmiarach nie powodują bólu, dyskomfortu. Nowotwory charakteryzują się następującymi cechami:
- Gęsty mobilny guz. Znajduje się pod skórą. Stopniowo wzrasta. W tym przypadku można podejrzewać włókniaka desmoidalnego ze względu na to, że znajduje się w miejscu często poddawanym operacjom lub urazom.
- Rośnie stopniowo i staje się nie do ruszenia.
- Jeśli jest na kończynie dolnej, to ta noga puchnie. Dzieje się tak, gdy guz przerasta powięź żylną lub ściśle łączy się ze ścianą naczynia. Z tego powodu odpływ krwi staje się gorszy. Powoduje to obrzęk, opuchliznę.
- Lokalizacja wewnątrz jamy brzusznej, w wyniku której mogą pojawić się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych znajdujących się w pobliżu. Może wyrosnąć z krezki. Gdy guz osiąga duże rozmiary, powoduje przemieszczenie lub ściskanie jelita. Pojawiają się problemy z procesami trawiennymi - burczy żołądek, dręczy wzdęcia, zaparcia. W niektórychprzypadkach pojawiają się objawy niedrożności jelit.
- Jeśli kobieta znajduje się w pobliżu gruczołów sutkowych, to z tego powodu jej piersi się powiększają. Zarówno jej kształt, jak i kształt brodawki mogą się zmieniać.
- Guz może być ruchomy lub połączony z sąsiednimi tkankami.
- Jeśli u mężczyzny włókniak desmoidalny rośnie w pobliżu moszny, jądro jest przemieszczone i wydaje się być powiększone.
- Jeśli nowotwór rozrośnie się do kości, może spowodować ich atrofię, złamania.
- Jeśli desmoid jest powiększony w pobliżu stawu, może powodować przykurcze.
- Jeżeli stan zapalny zaczyna się w włókniaku desmoidalnym, a ropna masa rozbija się na pobliskie tkanki i narządy, powoduje to obraz kliniczny charakterystyczny dla zatrucia. Pacjent ma gorączkę, dreszcze, osłabienie. Jeśli ropa dostanie się do jamy brzusznej, można zauważyć oznaki podrażnienia otrzewnej, które wskazują na rozwój zapalenia otrzewnej.
Konieczne jest odróżnienie desmoidu od tłuszczaka lub krwiaka (szczególnie w miejscach, w których osoba często zostaje zraniona).
Diagnoza
Diagnoza obejmuje następujące czynności:
- Inspekcja. Dotyczy to włókniaków desmoidalnych, które znajdują się na zewnątrz i są gęstym nowotworem. Palpacja nie powoduje bólu. We wczesnych stadiach rozwoju nie jest przylutowany do tkanek i można go łatwo przemieszczać. Jeśli jest to dość duży wzrost, to dobrze pasuje na swoje miejsce. Może nawet wrastać w okostną. Skóra nad nowotworem nie zmienia się. Często zlokalizowane w obszarach w pobliżu urazów lub ran po operacji, na co wskazuje bliznowacenie.
- USG guza. Takie badanie wskazuje, że nowotwór nie ma torebki. Wrasta w powięź. Może znajdować się statek. Jest to wnęka jednokomorowa. Wewnątrz znajduje się substancja o konsystencji galaretki. Na obrazie USG wygląda jak ciemna jama. Czasami obok niego znajdują się gęste struktury - zwapnienia lub zwapnienia.
- Biopsja. Procedura jest przeprowadzana w celu określenia struktury struktur komórkowych. Dotyczy to również splecionych ze sobą włókien tkanki łącznej. Często spotykane są komórki z mitozami - jest to nieprawidłowy podział struktury. Im ich więcej, tym większe prawdopodobieństwo ponownego pojawienia się nowotworu lub jego przejścia w nowotwór złośliwy (w tym przypadku jest to mięsak). Biopsję wykonuje się w obszarze między włókniakiem desmoidalnym a zdrowymi tkankami. Pomaga to dobrać taktykę prowadzenia operacji oraz granice obszaru wyciętej tkanki.
- Rezonans magnetyczny. Dzięki niemu można zobaczyć różne nowotwory nawet o najmniejszych rozmiarach, określić jego lokalizację, zaangażowanie pobliskich tkanek w proces patologiczny. Ta technika jest całkowicie bezpieczna dla ludzkiego zdrowia.
- Tomografia komputerowa. To jest seria zdjęć rentgenowskich. Zdjęcia są wykonywane w formie przekrojów badanego obszaru. W przypadku tkanek miękkich zawartość informacyjna procedury jest mniejsza, doskonale sprawdza się w przypadku struktur kostnych. Wykrywa obecność zwapnień.
Dodatkowo ćwicz estradiolsurowica w celu określenia potrzeby terapii hormonalnej. Należy wykonać prześwietlenie kości w obszarze, w którym znajduje się wzrost, w celu ustalenia, czy są one dotknięte. Jeśli nowotwory zlokalizowane są w miednicy, wymagana jest cystografia i urografia wydalnicza.
Aby ocenić ogólny stan pacjenta i przygotować go do operacji, przeprowadza się badanie ogólne, które obejmuje badanie moczu i krwi, elektrokardiogram, koagulogram.
Leczenie
Ze względu na duże prawdopodobieństwo nawrotu zaleca się przeprowadzenie kompleksowego leczenia włókniaka desmoidalnego tkanek miękkich, obejmującego zabieg operacyjny i radioterapię. Dodatkowo można zastosować leczenie chemiczne i hormonalne. Według statystyk, jeśli stosuje się tylko monometodologię, która obejmuje wyłącznie interwencję chirurgiczną, nawroty są rejestrowane w 70% przypadków. W przypadku prowadzenia kompleksowego leczenia ryzyko nawrotu nowotworu jest znacznie zmniejszone.
Usunięcie chirurgiczne
Polega na wycięciu guza wzdłuż krawędzi zdrowej tkanki. Dość często usuwa się całą powięź, na której pojawił się guz. Ma to na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu.
Radioterapia
Po usunięciu chirurgicznym przeprowadzana jest radioterapia. Wynika to z faktu, że według statystyk guz rośnie 30 cm od głównego miejsca. Napromienianie obejmuje kilka kursów, które przechodzi pacjent po zagojeniu się rany po zabiegu chirurgicznym.
Najpierw lecz szerszy obszar. Całkowita dawka to 40 Gy. Po 3 miesiącach kurs się powtarza. W takim przypadku leczony jest tylko obszar centralny, a dawka będzie 2 razy mniejsza.
Antyestrogen
Ponadto stosuje się również antyestrogeny. Wynika to ze zwiększonej aktywności wzrostu włókniaka u kobiet ze znacznym poziomem estrogenów, a także z występowaniem regresji po menopauzie.
To stało się podstawą do użycia „Tamoksyfenu”. Kurs trwa od 5 do 10 miesięcy. Dodatkowo Zoladex stosuje się raz w miesiącu. Zawiera substancje podobne do hormonu uwalniającego gonadotropiny.
Ta metoda leczenia desmoidy ściany brzucha jest nawet dozwolona jako główna, ale tylko w przypadkach, gdy istnieją przeciwwskazania do interwencji chirurgicznej.
Gestageny
Terapia hormonalna obejmuje również stosowanie progestagenów, takich jak Megestrol, Progesteron. Obniżają poziom estrogenów.
Dodatkowe
Wykonywana jest również chemioterapia. Stosują leki z grupy cytostatyków – są to winblastyna i metotreksat. Kurs trwa od 3 do 5 miesięcy. Pamiętaj, aby monitorować parametry biochemiczne krwi.
Wniosek
W przypadku desmoidy przedniej ściany jamy brzusznej rokowanie w leczeniu jest korzystne, jeśli odpowiednie tkanki zostaną usunięte, w których może wrosnąć włókniak. W ciągu najbliższych 3 lat w 60%przypadki nawracają. Połączenie kilku zabiegów może doprowadzić do całkowitej eliminacji guza.
Zastanawiasz się, co jeść z włókniakiem desmoidalnym, pamiętaj, aby unikać wysokokalorycznych i tłustych potraw.
Dieta powinna zawierać pokarmy o działaniu przeciwutleniającym. Zaleca się również ograniczenie ilości jedzenia po obiedzie i wieczorem. Musisz jeść tylko świeżo przygotowane potrawy, bez konserwantów, barwników i aromatów.
Potrawy powinny być przygotowywane przy użyciu delikatnych technologii kulinarnych tj. gotować, dusić, piec w piekarniku. W każdym razie lekarz prowadzący udzieli szczegółowych zaleceń dotyczących diety, koncentrując się na ciężkości choroby. Ale dieta będzie tylko dodatkiem do leczenia włókniaka desmoidalnego.
