Mimo szybkiego rozwoju nauki i medycyny wciąż istnieją obszary, które nie zostały w pełni zbadane. Jednym z takich obszarów jest reumatologia. Jest to dziedzina medycyny zajmująca się badaniem chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej. Należą do nich zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów itp. Pomimo tego, że wszystkie te patologie są od dawna opisane i znane lekarzom, mechanizmy i przyczyny ich rozwoju nie zostały w pełni wyjaśnione. Ponadto lekarze wciąż nie znaleźli sposobu na wyleczenie takich chorób. Zapalenie skórno-mięśniowe jest jednym z rodzajów ogólnoustrojowych procesów patologicznych tkanki łącznej. Choroba ta często dotyka dzieci i młodzież. Patologia obejmuje zestaw objawów, które umożliwiają postawienie diagnozy: zapalenie skórno-mięśniowe. Zdjęcia głównych objawów choroby są dość pouczające, ponieważ choroba ma wyraźny obraz kliniczny. Wstępną diagnozę można postawić po zwykłym badaniu, zmieniając wygląd pacjenta.
Zapalenie skórno-mięśniowe – co to jest?
Rozróżniają według struktury histologicznejkilka rodzajów tkanin. Tworzą wszystkie narządy i układy funkcjonalne. Największy obszar to tkanka łączna, na którą składa się skóra, mięśnie oraz stawy i więzadła. Niektóre choroby wpływają na wszystkie te struktury, dlatego są klasyfikowane jako patologie ogólnoustrojowe. Takim dolegliwościom należy przypisać zapalenie skórno-mięśniowe. Objawy i leczenie tej choroby bada reumatologia. Podobnie jak inne choroby ogólnoustrojowe, zapalenie skórno-mięśniowe może wpływać na całą tkankę łączną. Cechą patologii jest to, że najczęściej występują zmiany w skórze, mięśniach gładkich i prążkowanych. Wraz z progresją w proces zaangażowane są naczynia powierzchowne i tkanka stawowa.
Niestety, zapalenie skórno-mięśniowe to przewlekła patologia, której nie można całkowicie wyleczyć. Choroba ma okresy zaostrzenia i remisji. Zadaniem lekarzy dzisiaj jest wydłużenie faz remisji procesu patologicznego i zatrzymanie jego rozwoju. W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego na pierwszym miejscu znajduje się uszkodzenie mięśni szkieletowych, prowadzące do upośledzenia ruchu i niepełnosprawności. Z biegiem czasu zaangażowane są inne tkanki łączne, a mianowicie mięśnie gładkie, skóra i stawy. Możliwe jest rozpoznanie choroby po pełnej ocenie obrazu klinicznego i wykonaniu specjalnych procedur diagnostycznych.
Przyczyny rozwoju choroby
Etiologia niektórych patologii jest wciąż badana przez naukowców. Jedną z takich chorób jest zapalenie skórno-mięśniowe. Objawy i leczenie, zdjęcia dotkniętych obszarów sąinformacje, które są dostępne w literaturze medycznej w dużych ilościach. Jednak dokładne przyczyny choroby nie są nigdzie wymienione. Istnieje wiele hipotez dotyczących pochodzenia ogólnoustrojowych zmian tkanki łącznej. Wśród nich są teorie genetyczne, wirusowe, neuroendokrynne i inne. Czynniki prowokujące obejmują:
- Używanie toksycznych leków i szczepienia przeciwko chorobom zakaźnym.
- Przedłużająca się hipertermia.
- Hipochłodzenie ciała.
- Pozostań na słońcu.
- Zakażenie rzadkimi wirusami.
- Klimakterium i dojrzewanie, a także ciąża.
- Skutki stresu.
- Skomplikowana historia rodzinna.
Należy wziąć pod uwagę, że takie czynniki nie zawsze powodują tę chorobę. Dlatego naukowcy wciąż nie mogą określić, jak zaczyna się proces patologiczny. Lekarze są zgodni, że zapalenie skórno-mięśniowe jest polietiologiczną chorobą przewlekłą. W większości przypadków choroba występuje w okresie dojrzewania.
Mechanizm rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego
Biorąc pod uwagę, że etiologia zapalenia skórno-mięśniowego nie jest w pełni poznana, patogeneza tej choroby jest trudna do zbadania. Wiadomo, że patologia rozwija się w wyniku procesu autoimmunologicznego. Pod wpływem czynnika prowokującego system obronny organizmu zaczyna działać nieprawidłowo. Komórki odpornościowe, które muszą walczyć z infekcjami i innymi szkodliwymi czynnikami, zaczynają postrzegać własne tkankidla substancji obcych. W rezultacie w organizmie rozpoczyna się proces zapalny. Taka reakcja nazywana jest agresją autoimmunologiczną i jest obserwowana we wszystkich patologiach ogólnoustrojowych.
Nadal nie jest jasne, co dokładnie rozpoczyna ten proces. Uważa się, że ważną rolę odgrywa w nim układ neuroendokrynny. W końcu zapalenie skórno-mięśniowe rozwija się najczęściej w okresach szczytowego wieku, kiedy w organizmie następuje gwałtowny wzrost hormonów. Należy zauważyć, że agresja autoimmunologiczna skierowana przeciwko własnym tkankom jest tylko głównym etapem patogenezy, a nie etiologii choroby.
Kliniczne objawy patologii
Ponieważ choroba dotyczy procesów ogólnoustrojowych, objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą być różne. Nasilenie objawów zależy od charakteru przebiegu choroby, stadium, wieku i indywidualnych cech pacjenta. Pierwszą oznaką patologii jest ból mięśni. Ból mięśni pojawia się nagle i ma charakter przerywany. Ponadto dyskomfort niekoniecznie jest odnotowywany w jednym miejscu, ale może migrować. Przede wszystkim cierpią mięśnie prążkowane odpowiedzialne za ruch. Ból pojawia się w mięśniach szyi, obręczy barkowej, kończyn górnych i dolnych. Oznaką autoimmunologicznego uszkodzenia mięśni jest postępujący przebieg patologii. Stopniowo nasilają się nieprzyjemne doznania, a funkcja motoryczna cierpi. Jeśli choroba jest ciężka, z czasem pacjent całkowicie traci zdolność do pracy.
Oprócz uszkodzenia mięśni szkieletowych, proces autoimmunologicznyZaangażowana jest również tkanka mięśni gładkich. Prowadzi to do upośledzenia oddychania, funkcjonowania przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego. Z powodu uszkodzenia mięśni gładkich rozwijają się następujące objawy zapalenia skórno-mięśniowego:
- Dysfagia. Występuje w wyniku zmian zapalnych i miażdżycy gardła.
- Zaburzenie mowy. Występuje z powodu uszkodzenia mięśni i więzadeł krtani.
- Upośledzone oddychanie. Rozwija się z powodu uszkodzenia przepony i mięśni międzyżebrowych.
- Zastoinowe zapalenie płuc. Jest to powikłanie procesu patologicznego, który rozwija się z powodu upośledzenia ruchomości i uszkodzenia drzewa oskrzelowego.
Często proces autoimmunologiczny jest skierowany nie tylko na mięśnie, ale także na inne tkanki łączne obecne w ciele. Dlatego objawy skórne są również określane jako objawy zapalenia skórno-mięśniowego. Zdjęcia pacjentów pomagają lepiej wyobrazić sobie wygląd pacjenta cierpiącego na tę patologię. Objawy skórne obejmują:
- Rumień. Ta manifestacja jest uważana za szczególnie specyficzną. Charakteryzuje się pojawieniem się wokół oczu purpurowego obrzęku okołooczodołowego, zwanego „objawem okularowym”.
- Oznaki zapalenia skóry - pojawienie się na skórze obszarów zaczerwienienia, różne wysypki.
- Hiper- i hipopigmentacja. Na skórze pacjentów widoczne są ciemne i jasne obszary. W dotkniętym obszarze naskórek staje się gęsty i szorstki.
- Rumień na palcach, zaczerwienienie powierzchni dłoniowej i prążkowanie paznokci. Połączenie tych manifestacji nazywa się „objawem Gottrona”.
Poza zdumieniembłony śluzowe. Objawia się to objawami zapalenia spojówek, zapalenia gardła i zapalenia jamy ustnej. Ogólnoustrojowe objawy choroby obejmują różne zmiany, obejmujące prawie cały organizm. Należą do nich: zapalenie stawów, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie płuc i pęcherzyków płucnych, zapalenie nerwu, zaburzenia endokrynologiczne itp.
Kliniczne formy i stadia choroby
Choroba jest klasyfikowana według kilku kryteriów. W zależności od przyczyny, która spowodowała patologię, choroba dzieli się na następujące formy:
- Idiopatyczne lub pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe. Charakteryzuje się tym, że nie da się zidentyfikować związku choroby z jakimkolwiek czynnikiem prowokującym.
- Paraneoplastyczne zapalenie skórno-mięśniowe. Ta forma patologii wiąże się z obecnością procesu nowotworowego w ciele. To właśnie patologia onkologiczna jest czynnikiem wyjściowym w rozwoju autoimmunologicznych zmian tkanki łącznej.
- Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci lub młodzieży. Ta forma jest podobna do idiopatycznego uszkodzenia mięśni. W przeciwieństwie do zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych, podczas badania ujawnia się zwapnienie mięśnia szkieletowego.
- Połączony proces autoimmunologiczny. Charakteryzuje się objawami zapalenia skórno-mięśniowego i innych patologii tkanki łącznej (twardzina, toczeń rumieniowaty układowy).
Zgodnie z klinicznym przebiegiem choroby wyróżnia się: proces ostry, podostry i przewlekły. Pierwsza jest uważana za najbardziej agresywną formę, ponieważ charakteryzuje się szybkim rozwojem osłabienia mięśni i powikłań ze strony serca i układu oddechowego. Z podostrąobjawy zapalenia skórno-mięśniowego są mniej wyraźne. Choroba charakteryzuje się cyklicznym przebiegiem z rozwojem zaostrzeń i epizodów remisji. Przewlekły proces autoimmunologiczny przebiega w łagodniejszej postaci. Zwykle zmiana dotyczy określonej grupy mięśni i nie przechodzi do pozostałych mięśni. Jednak przy długim przebiegu choroby często dochodzi do zwapnienia tkanki łącznej, co prowadzi do upośledzenia funkcji motorycznych i niepełnosprawności.
W przypadkach, gdy w proces patologiczny zaangażowane są tylko mięśnie, bez skóry i innych objawów, choroba nazywana jest zapaleniem wielomięśniowym. Istnieją 3 etapy choroby. Pierwszy nazywa się okresem zwiastunów. Charakteryzuje się bólem i osłabieniem mięśni. Drugi etap to okres manifestacyjny. Charakteryzuje się zaostrzeniem patologii i rozwojem wszystkich objawów. Trzeci etap to okres terminalny. Obserwuje się go przy braku szybkiego leczenia lub ciężkich postaci zapalenia skórno-mięśniowego. Okres terminalny charakteryzuje się pojawieniem się objawów powikłań choroby, takich jak zaburzenia oddychania i połykania, dystrofia mięśniowa i kacheksja.
Kryteria diagnostyczne patologii
Do postawienia diagnozy zapalenia skórno-mięśniowego potrzeba wielu kryteriów. Rekomendacje opracowane przez Ministerstwo Zdrowia obejmują nie tylko instrukcje dotyczące leczenia choroby, ale także jej identyfikacji. Główne kryteria patologii to:
- Zniszczenie tkanki mięśniowej.
- Objawy skórne choroby.
- Zmiany laboratoryjnewskaźniki.
- Dane elektromiograficzne.
Choroba mięśni prążkowanych odnosi się do klinicznych objawów patologii. Wśród nich są niedociśnienie, osłabienie mięśni, bolesność i upośledzenie funkcji motorycznych. Objawy te wskazują na zapalenie mięśni, które może być ograniczone lub rozległe. To jest główny objaw patologii. Oprócz obrazu klinicznego zmiany w mięśniach powinny znaleźć odzwierciedlenie w danych laboratoryjnych. Wśród nich potwierdzony morfologicznie wzrost poziomu enzymów w biochemicznym badaniu krwi oraz przemiany tkanek. Metody diagnostyki instrumentalnej obejmują elektromiografię, dzięki której wykrywane jest naruszenie kurczliwości mięśni. Kolejnym głównym kryterium patologii są zmiany skórne. W obecności trzech wymienionych wskaźników można postawić diagnozę: zapalenie skórno-mięśniowe. Objawy i leczenie choroby są szczegółowo opisane w wytycznych klinicznych.
Oprócz głównych kryteriów istnieją 2 dodatkowe oznaki patologii. Należą do nich zaburzenia połykania i zwapnienie tkanki mięśniowej. Obecność tylko tych dwóch objawów nie pozwala na wiarygodną diagnozę. Jednak gdy te cechy połączy się z 2 głównymi kryteriami, można potwierdzić, że pacjent cierpi na zapalenie skórno-mięśniowe. W rozpoznanie tej patologii zajmuje się reumatolog.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Leczenie odbywa się na podstawie objawów choroby, które obejmują nie tylko charakterystyczne objawy kliniczne, ale także dane z badań, a także elektromiografię. Tylko z pełnym badaniemmożna zidentyfikować wszystkie kryteria i postawić diagnozę. Ich połączenie pozwala nam ocenić obecność zapalenia skórno-mięśniowego. Diagnoza obejmuje wywiad i badanie pacjenta, a następnie wykonanie specjalnych badań.
Przede wszystkim specjalista zwraca uwagę na charakterystyczny wygląd pacjenta. Zapalenie skórno-mięśniowe jest szczególnie wyraźne u dzieci. Rodzice często przyprowadzają dzieci na badania z powodu pojawienia się fioletowego obrzęku wokół oczu, pojawienia się łuszczących się miejsc na skórze i zaczerwienienia dłoni. W literaturze medycznej można znaleźć wiele zdjęć pacjentów, ponieważ choroba ma różne objawy.
W ogólnym badaniu krwi następuje przyspieszenie ESR, umiarkowana anemia i leukocytoza. Te dane wskazują na proces zapalny w ciele. Jednym z głównych testów laboratoryjnych jest biochemiczne badanie krwi. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego spodziewane są następujące zmiany:
- Podwyższony poziom globulin gamma i alfa-2.
- Pojawienie się dużych ilości hapto- i mioglobiny we krwi.
- Podwyższony poziom kwasu sialowego i seromukoidu.
- Wzrost zawartości fibrynogenu.
- Wzrost ALT, AST i enzymu - aldolazy.
Wszystkie te wskaźniki wskazują na ostre uszkodzenie tkanki mięśniowej. Oprócz badania danych biochemicznych przeprowadzane jest badanie immunologiczne. Pozwala na potwierdzenie agresji komórek, które normalnie powinny chronić organizm przed obcymi cząsteczkami. Kolejnym badaniem laboratoryjnym jest histologia. Przeprowadza się dośćczęsto nie tylko do diagnozy patologii, ale także do wykluczenia procesu złośliwego. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego obserwuje się zapalenie tkanki mięśniowej, zwłóknienie i atrofię włókien. Zwapnienie jest wykrywane przez prześwietlenie.
Leczenie choroby obejmuje szereg czynności mających na celu radzenie sobie z agresją autoimmunologiczną lub jej tymczasowe zatrzymanie. Terapia powinna opierać się na wytycznych klinicznych stworzonych przez specjalistów.
Diagnoza różnicowa
Zapalenie skórno-mięśniowe różni się od innych zmian w tkance mięśniowej, a także od ogólnoustrojowych patologii zapalnych tkanki łącznej. Należy zauważyć, że dziedziczne patologie mięśni często pojawiają się w młodszym wieku, mają szybki przebieg i można je łączyć z różnymi wadami rozwojowymi. Zapalenie skórno-mięśniowe można odróżnić od innych procesów ogólnoustrojowych na podstawie kryteriów diagnostycznych dla każdej z tych chorób.
Metody leczenia patologii
Jak leczy się zapalenie skórno-mięśniowe? Wytyczne kliniczne zawierają instrukcje, których przestrzegają wszyscy reumatolodzy. Leczenie patologii rozpoczyna się od terapii hormonalnej. Stosowane są leki „Metyloprednizolon” i „Hydrokortyzon”. Jeśli choroba postępuje na tle ogólnoustrojowego stosowania tych leków, zalecana jest terapia pulsacyjna. Polega na stosowaniu hormonów w dużych dawkach.
W razie potrzeby przeprowadzana jest terapia cytostatyczna, mająca na celu stłumienie agresji autoimmunologicznej. Do końcaprzepisać leki chemioterapeutyczne w małych dawkach. Wśród nich są leki „cyklosporyna” i „metotreksat”. Częste zaostrzenia służą jako wskazanie do sesji plazmaferezy i wstrzyknięć immunoglobulin.
Środki zapobiegawcze w zapaleniu skórno-mięśniowym
Nie jest możliwe zdiagnozowanie choroby z wyprzedzeniem, dlatego nie opracowano profilaktyki pierwotnej. Aby zapobiec zaostrzeniom, konieczna jest stała obserwacja w przychodni i stosowanie leków hormonalnych. Aby poprawić jakość życia, należy zrezygnować z ewentualnych szkodliwych skutków i zaangażować się w fizjoterapię.
Przyjrzeliśmy się objawom i leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego. W przeglądzie przedstawiono również zdjęcia pacjentów z objawami tej choroby.
