SLE (toczeń rumieniowaty układowy) to choroba diagnozowana obecnie u kilku milionów mieszkańców naszej planety. Pacjenci to osoby starsze, niemowlęta i dorośli. Lekarze nie byli jeszcze w stanie ustalić przyczyn patologii, chociaż zbadano czynniki stymulujące chorobę. SLE nie jest całkowicie uleczalny, ale nie jest też wyrokiem śmierci. Opracowano środki i metody pomagające ustabilizować stan pacjentów i zapewnić im długie, satysfakcjonujące życie.
Co to jest SLE: podstawy
Niektórzy uważają, że leczenie SLE jest daremne. Prognozy dotyczące tej patologii u pacjenta często wywołują panikę, gdy osoba dowiaduje się, że nie można osiągnąć pełnego wyzdrowienia. Aby nie było tak przerażająco, powinieneś zrozumieć istotę stanu patologicznego. Terminem tym określa się taką chorobę autoimmunologiczną, w której komórki organizmu atakują inne zdrowe struktury, tworząc agresywne składniki, klony limfocytarne. Wynika to z nieprawidłowego działania układu odpornościowego.systemy, które z różnych powodów przyjmują jako cele normalne elementy.
Obecnie, wśród innych patologii autoimmunologicznych, SLE jest uważany za jedną z najbardziej złożonych. Charakterystyczną cechą jest tworzenie przeciwciał przeciwko DNA organizmu. Choroba obejmuje prawie wszystkie tkanki i narządy, różne komórki ulegają uszkodzeniu w najbardziej nieprzewidywalnych miejscach, co prowadzi do procesu zapalnego. Najbardziej typowymi obszarami lokalizacji zapalenia są nerki, serce, naczynia krwionośne, tkanki łączne.
Około sto lat temu nie można było zaoferować żadnego lekarstwa na objawy TRU. Osoba została uznana za skazaną. Obecnie opracowano szeroką gamę leków, które zwiększają przeżywalność, łagodzą objawy i zmniejszają uszkodzenia wewnętrzne. W sumie pomaga to poprawić jakość życia osób z taką diagnozą. Mniej więcej na początku ubiegłego wieku TRU był przyczyną szybkiej śmierci, do połowy tego stulecia wskaźnik przeżywalności sięgał 50%. Obecnie 96% pacjentów żyje pięć lat, a 76% piętnaście. Prawdopodobieństwo zgonu jest korygowane według płci, pochodzenia etnicznego, miejsca zamieszkania. Czarni mężczyźni są najmocniej uderzeni przez SLE.
Cechy terminologii
Rozbieżność w opiniach na temat leczenia SLE w Europie, Ameryce i Rosji wynika z pewnej różnicy w terminologii. W szczególności w anglojęzycznych pracach naukowych nie tylko SLE nazywa się toczniem, ale także szereg innych stanów patologicznych, to znaczy jest to termin prefabrykowany. Najczęściej implikuje to SLE, ponieważ ta forma jest najpowszechniejszarozpowszechniony. Trzeba przyznać, że na różnego rodzaju toczeń choruje około pięciu milionów ludzi. Oprócz SLE istnieją odmiany noworodkowe, medyczne i skórne.
Kiedy procesy patologiczne skóry zachodzą tylko w skórze, choroba nie przybiera formy ogólnoustrojowej. Są przypadki podostre, dyskoidalne. Choroba polekowa jest wywoływana przez leki, przypomina przebieg SLE, ale nie wymaga kursu terapeutycznego - wystarczy anulować lek, który wywołał patologię.
Nuanse manifestacji
Można podejrzewać, że leczenie SLE jest konieczne, jeśli grzbiet nosa, policzki są pokryte wysypką. Kształt wysypki przypomina motyla, od którego nazwano patologię. Jednak ta manifestacja nie jest obserwowana w 100% przypadków. Konkretny zestaw objawów zależy od cech organizmu. Nawet u jednego pacjenta objawy mogą się stopniowo zmieniać, a sama choroba może albo osłabnąć, albo ponownie uaktywnić się. Dominujący odsetek objawów jest niespecyficzny, co komplikuje diagnozę.
Zazwyczaj potrzeba leczenia SLE jest rozpoznawana, gdy pacjent zgłasza się do lekarza z niespecyficznym zestawem objawów, z których najbardziej widocznym jest gorączka z gorączką, w której temperatura przekracza 38,5 stopnia. Podczas badania widoczny jest obrzęk stawów, obszar ten reaguje bólem, bólami ciała. Pacjent ma powiększone węzły chłonne, osoba szybko się męczy, słabnie. U niektórych rozwijają się owrzodzenia jamy ustnej, wypadają włosy, obserwuje się nieprawidłowe działanie przewodu pokarmowego. Możliwe są bóle głowy, depresyjny stan psychiczny. Wszystko to obniżasprawność, wyklucza osobę z aktywnego życia społecznego. Czasami na tle TRU rozwijają się niepowodzenia poznawcze, psychozy i zaburzenia afektywne, miastenia, problemy z koordynacją ruchową.
Indeksowanie chorób
Nowoczesne metody leczenia SLE różnią się między sobą skutecznością i wydajnością, dlatego zdecydowano się na wprowadzenie systemów indeksujących do oceny adekwatności wybranej terapii. Wprowadzono kilkanaście wskaźników monitorujących przebieg objawów w danym okresie. Każde z naruszeń otrzymuje wstępną punktację, a końcowe podsumowanie pomaga jednoznacznie określić, jak poważna jest sprawa. Ta metoda oceny została po raz pierwszy zastosowana w latach 80., a późniejsze badania potwierdziły jej wiarygodność i dokładność.
Leczenie SLE jest praktykowane w Izraelu, Rosji, Ameryce i innych krajach o wystarczających możliwościach medycznych. W naszym kraju osoby z tą diagnozą są gotowe do przyjęcia do Moskiewskiego Państwowego Regionalnego Centrum Klinicznego, Dziecięcego Szpitala Klinicznego i KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Jednak taka różnorodność instytucji nie wskazuje jeszcze na nienaganny poziom pomocy. Niestety dostępność leków jest stosunkowo niska, zwłaszcza tych związanych z najnowszymi i najskuteczniejszymi osiągnięciami. Cena leczenia rocznie wynosi od 600 000 rubli lub więcej, co wiąże się z wysokimi kosztami leków. Będziesz musiał brać lekarstwa przez wiele lat.
Przeszłość i teraźniejszość
Obecnie SLE jest chorobą, której leczenie ma na celu złagodzenie objawów. W którejnie licz na całkowite wyzdrowienie. Leki pomagają kontrolować układ odpornościowy. Właściwy zestaw środków jest kluczem do długotrwałej remisji, to znaczy, że SLE staje się dla osoby po prostu chorobą przewlekłą. Gdy stan się zmienia, lekarz prowadzący wybiera nowy kurs. Z reguły z pacjentem pracuje jednocześnie kilku specjalistów - zespół multidyscyplinarny. Przyciągnij lekarzy specjalizujących się w chorobach krwi, nerek, serca, skóry, układu nerwowego. W leczenie SLE zaangażowani są reumatolodzy i psychiatrzy. W krajach zachodnich w proces ten zaangażowani są lekarze rodzinni.
Złożoność i zawiłość patogenezy wyjaśnia problem wyboru odpowiedniego leczenia SLE. Obecnie aktywnie rozwijane są leki celowane, ale statystyki pokazują, że nie należy liczyć na cud. Ogromna liczba z pozoru obiecujących opracowań na etapie badań klinicznych już pokazała swoją nieskuteczność. Obecnie klasyczny przebieg leczenia tworzy kompleks niespecyficznych leków.
Co pomoże
Leki do leczenia SLE to kilka grup. Po pierwsze, pacjentowi przepisuje się związki, które hamują układ odpornościowy, korygując w ten sposób zwiększoną aktywność komórek. Popularne są środki cytostatyczne: „metotreksat”, „cyklofosfamid”. Czasami przepisuje się azatioprynę, w innych przypadkach zatrzymuje się na Mycophenolate mofetil. Te same leki znalazły aktywne zastosowanie w leczeniu przeciwnowotworowym, służą do kontrolowania podziału zbyt aktywnych komórek. Głównyosobliwością ich leczenia jest obfitość poważnych negatywnych skutków dla różnych układów i narządów.
Kortykosteroidy są stosowane w leczeniu TRU. Są pokazane w ostrej fazie. Ta grupa obejmuje niespecyficzne środki, które tłumią ogniska zapalne. Ich zadaniem jest ułatwienie reakcji autoimmunologicznej. Kortykosteroidy są stosowane w leczeniu SLE od połowy ubiegłego wieku. Kiedyś to oni stali się nowym krokiem w łagodzeniu stanu pacjentów. Dziś prawie nie można sobie wyobrazić leczenia choroby bez użycia kortykosteroidów - w rzeczywistości nie ma dla nich alternatywy. Trzeba jednak zdawać sobie sprawę z licznych poważnych negatywnych skutków dla organizmu. Najczęściej przepisywane leki zawierające prednizolon, metyloprednizolon.
Zaostrzenie i remisja
W 1976 roku po raz pierwszy zastosowano terapię pulsacyjną do leczenia SLE w ostrej fazie. Jego skuteczność okazała się dość wysoka, więc podejście jest aktualne w chwili obecnej. Najważniejsze jest to, że pacjent otrzymuje impuls „cyklofosfamid”, „metyloprednizolon”. W ciągu następnych dziesięcioleci schemat był udoskonalany, tworząc złoty standard leczenia SLE. Nie bez wad – skutki uboczne są dość poważne, a dla niektórych grup pacjentów terapia pulsacyjna jest kategorycznie niewskazana. Nie nadaje się na przykład dla osób z wysokim ciśnieniem krwi. Ten wskaźnik jest trudny do kontrolowania. Terapia pulsacyjna nie jest wskazana w ogólnoustrojowych infekcjach organizmu, ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia problemów metabolicznych,zaburzenia zachowania.
Leczenie SLE u dzieci i dorosłych w okresie remisji obejmuje przyjmowanie leków przeciwmalarycznych. Praktyka ich stosowania w tej patologii jest dość długa. Zgromadzono wiele dowodów potwierdzających skuteczność takiego programu. Preparaty przeciwmalaryczne są dobre dla osób cierpiących na zmiany skórne zlokalizowane w układzie mięśniowo-szkieletowym. Najbardziej znaną substancją jest hydroksychlorochina, która hamuje produkcję alfa-IFN. Zastosowanie takiego narzędzia w leczeniu TRU pozwala przez długi czas zmniejszać aktywność patologii, łagodzić stan układów i narządów wewnętrznych. W ciąży hydroksychlorochina znacznie poprawia wyniki. Stosowanie leku zapobiega zakrzepicy - dość powszechnemu powikłaniu naczyń krwionośnych. Obecnie wśród innych zaleceń klinicznych w leczeniu SLE leki przeciwmalaryczne są jednym z podstawowych warunków stabilności stanu u wszystkich pacjentów. Nie zapomnij jednak o możliwych skutkach ubocznych. Istnieje ryzyko retinopatii, zatrucia organizmu, co jest szczególnie charakterystyczne dla osób z niewydolną czynnością wątroby i nerek.
Nauka nie stoi w miejscu
Opisany wcześniej jest klasyczną wersją kursu terapeutycznego, ale nie zaniedbuj nowości w leczeniu SLE. Kilka leków celowanych jest teraz dostępnych dla pacjentów. Najskuteczniejsza interakcja z komórkami B. Są to Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" zawiera mysie przeciwciała, które sprawdziły się w chłoniakach z komórek B. Substancjaselektywnie walczy z dojrzałymi komórkami tego typu, reaguje z białkiem błonowym CD20. Przeprowadzono badania wykazujące, że lek jest skuteczny w SLE, zwłaszcza w ciężkiej postaci. Lek stosuje się, jeśli objawy są wyrażane w pracy nerek, układu krążenia, pojawiają się objawy na skórze. Jednak dwa główne randomizowane badania kontrolowane nie potwierdziły wysokiej skuteczności leku. Rytuksymab nie jest obecnie uwzględniony w wytycznych klinicznych dotyczących leczenia SLE.
„Belimumab” stał się bardziej skutecznym i niezawodnym narzędziem. Badania wykazały, że BAFF/BLYS w surowicy krwi z daną chorobą wzrasta w porównaniu z osobami zdrowymi. BAFF jest elementem kaskady sygnalizacyjnej, która wyzwala autoreaktywne struktury komórkowe. Ten pierwiastek determinuje dojrzewanie komórek, reprodukcję i wytwarzanie immunoglobuliny. Belimumab zawiera przeciwciała o tej samej nazwie, które wiążą BAFF i neutralizują jego działanie. Jak pokazała praktyka leczenia SLE w Izraelu, Ameryce, Europie i Rosji, substancja jest bezpieczna i dobrze tolerowana przez pacjentów. Działania poświęcone określeniu jakości „Belimumabu” trwały siedem lat. Ustalono, że wśród skutków ubocznych najczęściej znajduje się łagodna, umiarkowana infekcja, która nie zagraża życiu pacjentów. Oficjalnie Belimumab jest podstawowym leczeniem SLE od 1956 roku.
Możliwości i terapia
Przypuszczalnie skutecznybędzie leczenie SLE skierowane na pierwszy typ interferonów. Wiele przeciwciał przeciwko nim wykazało już dobre wyniki w próbach, ale ostateczne testy nie zostały jeszcze zorganizowane. Skuteczność abataceptu jest aktywnie badana. Związek ten jest w stanie hamować wzajemne reakcje na poziomie komórkowym, tym samym stabilizując tolerancję odpornościową. Przypuszczalnie w przyszłości terapia SLE będzie praktykowana z wykorzystaniem środków antycytokinowych, które obecnie znajdują się w fazie rozwoju i testów. Leki „Etanercept”, „Infliksymab” są szczególnie interesujące dla społeczności naukowej.
Rynek jest wypełniony różnymi lekami, które rzekomo są skuteczne w leczeniu TRU. Recenzje „Transfactor” twierdzą na przykład, że ta substancja pomogła postawić na nogi, całkowicie wyleczyć toczeń, pomimo oficjalnie udowodnionej nieuleczalnej choroby. Przed zastosowaniem jakichkolwiek leków generycznych, niespecyficznych substancji i suplementów należy skonsultować się z lekarzem. Zły dobór preparatów może spowodować zagrożenie dla zdrowia i życia.
Środki ludowe
Czy można ćwiczyć leczenie SLE środkami ludowymi? Oczywiście wymyślono pewne podejścia, ale nie należy oczekiwać, że będą szczególnie skuteczne. Wynika to ze specyfiki choroby, ponieważ tylko najnowocześniejsze środki radzą sobie z zaburzeniami na poziomie komórkowym, a nawet te wciąż nie są wystarczająco skuteczne. Niestety żadne zioła i napary lecznicze nie są w stanie wyleczyć TRU. Za pomocąW porozumieniu z lekarzem można wykorzystać niektóre recepty w celu złagodzenia określonych objawów. Wybór musi być ściśle indywidualny. To zawsze zależy od niuansów przebiegu choroby.
Leczenie uzdrowiskowe SLE w okresie remisji może poprawić jakość życia pacjenta. W ten sposób nie można osiągnąć pełnego wyzdrowienia, ale przebywanie w komfortowych warunkach, w środowisku przyjaznym środowisku, z wykonywaniem określonych procedur i przyjmowaniem leków zaleconych przez lekarza prowadzącego jest kluczem do poprawy samopoczucia człowieka. Dobrze dobrany kurs sanatoryjny pomoże utrwalić remisję.
Patogeneza
Przez długi czas naukowcy nie znali patogenezy SLE. W ostatnich latach ustalono, że istnieje kilka mechanizmów wywołujących chorobę. Głównym czynnikiem jest praca układu odpornościowego, odpowiedź immunologiczna. Podczas badania pacjentów około 95% pacjentów może wykryć autoprzeciwciała, które atakują komórki organizmu z powodu błędnego rozpoznania ich jako obcych struktur. Obecnie głównymi komórkami, z którymi wiąże się niebezpieczeństwo, są komórki typu B, które wytwarzają aktywne autoprzeciwciała. Są niezbędne dla odporności nabytej, wytwarzają cytokiny sygnalizacyjne. Przypuszcza się, że wraz ze zwiększoną aktywnością komórek rozwija się SLE, ponieważ powstaje zbyt wiele autoprzeciwciał atakujących antygeny w surowicy krwi w błonach, cytoplazmie i jądrach komórkowych. To wyjaśnia kliniczne objawy SLE. Sytuację komplikuje fakt, że komórki wytwarzają mediatory stanu zapalnego, przekazująLimfocyty T otrzymują dane nie o obcych strukturach, ale o elementach własnego ciała.
Patogeneza SLE ma dwa aspekty: aktywną apoptozę limfocytów, obniżenie jakości przetwarzania produktów ubocznych autofagii. To stymuluje odpowiedź immunologiczną skierowaną na komórki twojego ciała.
Skąd biorą się kłopoty
Pomimo wyjaśnienia patogenezy, obecnie nie jest możliwe dokładne określenie przyczyn wystąpienia SLE. Uważa się, że choroba jest wieloczynnikowa, objawia się złożonym wpływem kilku aspektów.
Szczególną uwagę naukowców przyciąga dziedziczność jako bodziec do rozwoju SLE. Pod wieloma względami na znaczenie tego aspektu wskazuje zmienność pochodzenia etnicznego, płci. Ustalono, że wśród kobiet TRU występuje nawet dziesięciokrotnie częściej niż wśród mężczyzn, a szczyt zachorowalności przypada na grupę wiekową 15-40 lat, czyli w całym okresie rozrodczym.
Pochodzenie etniczne, jak widać ze statystyk, determinuje ciężkość przebiegu, częstość występowania choroby, prawdopodobieństwo zgonu. Wysypka motylkowa jest dość typowym objawem u pacjentów z białą skórą. Osoby o ciemnej karnacji częściej mają ciężki przebieg z tendencją do częstych nawrotów. Afro-Karaiby i Afroamerykanie częściej niż inni mają problemy z nerkami związane z SLE. Dyskoidalna forma jest bardziej powszechna wśród osób czarnoskórych.
Statystyki sugerują, że dziedziczność, cechy genetyczne są ważnym czynnikiem w etiologii SLE.
Trudnościw rozwoju leków
Aby potwierdzić teorię predyspozycji genetycznych, opracowano i zastosowano metodę wyszukiwania asocjacyjnego całego genomu, w której porównuje się tysiące wariantów genomów i fenotypów. Informacje o pacjentach ze SLE są badane. Technologia ta umożliwiła zidentyfikowanie 60 loci podzielonych na kilka kategorii. Niektóre są związane z cechami wrodzonymi, inne są czynnikami genetycznymi, które wpływają na odporność adaptacyjną. Ustalono, że imponujący odsetek loci jest charakterystyczny nie tylko dla SLE, ale także dla innych chorób autoimmunologicznych.
Sugeruje się, że dane genetyczne danej osoby mogą być wykorzystane do określenia poziomu ryzyka zachorowania na SLE. Być może w przyszłości informacja genetyczna uprości diagnozę choroby i pomoże efektywniej dobierać metody jej leczenia. Specyfika choroby jest taka, że pierwotne dolegliwości rzadko pomagają w ustaleniu trafnej diagnozy, więc marnuje się dużo czasu. Wybór odpowiedniego kursu terapeutycznego również rzadko kończy się sukcesem za pierwszym razem, ponieważ zmienność reakcji na różne leki jest zbyt duża.
Dzisiaj testy genetyczne nie znalazły jeszcze miejsca w praktyce klinicznej – nie zostały jeszcze sfinalizowane i bardziej dostępne. Tworząc model predyspozycji, konieczne jest uwzględnienie charakterystyki genów, wzajemnych reakcji, liczby cytokin, markerów i innych wskaźników. Dodatkowo model powinien zawierać analizę cech epigenetycznych.
Czynniki prowokujące
Podobno na rozwój SLE ma wpływ promieniowanie ultrafioletowe. Światło naszej oprawyczęsto wywołuje wysypki, zaczerwienienia. Możliwe, że infekcja odgrywa pewną rolę. Istnieje teoria wyjaśniająca reakcje autoimmunologiczne jako odpowiedź na mimikę wirusa. Być może prowokatorzy nie są specyficznymi wirusami, ale cechami typowej dla organizmu metody walki z inwazją.
Nie było możliwe dokładne sformułowanie, czy palenie, picie alkoholu wpływa na prawdopodobieństwo zachorowania na SLE. Pierwsza może zwiększać ryzyko, druga, jak widać w niektórych badaniach, zmniejsza je, ale nie ma potwierdzonych informacji.
Doprecyzowanie sprawy
Jak wspomniano powyżej, SLE nie ma szczególnych cech. Jeśli stan pacjenta jest trudny do wyjaśnienia innymi przyczynami, istnieje podejrzenie tocznia. Pacjent zostaje wysłany na laboratoryjne badanie krwi, oznaczenie ciał przeciwjądrowych, komórek LE. Jeśli testy wykażą obecność przeciwciał przeciwko DNA, diagnozę uważa się za potwierdzoną.
