Zapalenie kłębuszków nerkowych u dzieci to zespół niejednorodnych chorób dotykających kłębuszków nerkowych, czyli nefronów, które są głównym budulcem tego narządu. Objawia się krwiomoczem, białkomoczem, obrzękiem twarzy i problemami z oddawaniem moczu. Choroba może mieć postać ostrą lub przewlekłą. Zastanów się, co to jest kłębuszkowe zapalenie nerek, objawy i leczenie u dzieci.
Co to jest kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci?
Nerki to sparowany narząd odpowiedzialny za usuwanie z organizmu toksyn, wody i elektrolitów (potas, sód, wapń) z moczem. Ich ostre lub chroniczne uszkodzenie prowadzi do czasowego lub trwałego pogorszenia aktywności.
Głównym ogniwem nerek odpowiedzialnym za aktywność filtracyjną (oczyszczanie) są kłębuszki nerkowe. Głównym składnikiem kłębuszków jest ich błona, która ma za zadanie filtrować krew i usuwać nagromadzone substancje orazwoda do moczu. W przypadku prawidłowej pracy nerek membrana filtrująca zatrzymuje wszystkie niezbędne składniki we krwi ludzkiej, w tym białko, dzięki czemu w badaniu moczu nie obserwuje się prawidłowego białka.
Kłębuszkowe zapalenie nerek to grupa chorób, które polegają na uszkodzeniu kłębuszkowej błony filtracyjnej, która zaczyna przepuszczać białko i czerwone krwinki do moczu. Może to być spowodowane infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi. Choroba może mieć również podłoże genetyczne. Może wystąpić w ostry, krótkotrwały sposób, zwykle związany z infekcjami (np. po anginie) lub w sposób przewlekły, w niektórych przypadkach prowadząc do trwałego uszkodzenia nerek.
Rodzaje kłębuszkowego zapalenia nerek
Wyróżnia się następujące typy tej choroby:
- hematuryczny - występuje krwiomocz i nadciśnienie tętnicze;
- nerczycowy - pojawia się opłucny, wyraźny obrzęk;
- nadciśnienie - wysokie ciśnienie krwi;
- combined - łączy wszystkie objawy powyższych form;
- ukryte (ukryte) - bez objawów.
Utajona postać choroby jest bardziej niebezpieczna, ponieważ jej bezobjawowy przebieg może trwać 10-15 lat. Jego wykrycie jest możliwe przez przypadek podczas analizy moczu lub wraz z rozwojem powikłań. Ma korzystne rokowanie z terminowym leczeniem. Kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci, jak również nerczycowy typ choroby, mają stosunkowo niekorzystne wyniki. Z ostrą postacią i wczesną diagnozą oraz odpowiednią terapią, kompletnepowrót do zdrowia. Jeśli w ciągu sześciu miesięcy nie zostaną podjęte żadne środki medyczne lub zostanie zastosowany niewłaściwy schemat leczenia, proces staje się przewlekły. Standardy leczenia ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci różnią się od metod terapii stosowanych w przewlekłej postaci choroby. W tym drugim przypadku terapia będzie dłuższa, bardziej złożona i kosztowna, a rokowanie będzie mniej komfortowe.
Co to jest ostre kłębuszkowe zapalenie nerek i jakie są jego przyczyny?
Dzieci częściej cierpią na ostre kłębuszkowe zapalenie nerek niż dorośli. Patologia występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt. Szczyt zachorowań występuje w wieku szkolnym (7-10 lat), dzieci poniżej 3 roku życia rzadko chorują. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek stanowi około 10-15% wszystkich rodzajów kłębuszkowego zapalenia nerek i występuje w 2-5 przypadkach na 100 000 dzieci rocznie.
Najczęstsze ostre zapalenie kłębuszków nerkowych jest poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych lub skóry. Główną rolę w powstawaniu ostrej postaci choroby odgrywają kompleksy immunologiczne (odpowiedź organizmu na infekcję), które uszkadzają błonę filtracyjną kłębuszków, co prowadzi do pojawienia się białka i czerwonych krwinek w moczu.
Jak objawia się ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
Najczęściej choroba zaczyna się od pojawienia się obrzęku na twarzy (spuchnięte oczy po śnie) lub wokół kostek na nogach, a także krwiomocz. Mocz może być czerwony lub ciemnobrązowy. Dzieci zwykle nie mają temperatury w tym okresie. Zmiany te pojawiają się 5-21 dni po zapaleniu gardła i górnych dróg oddechowych.lub 3-4 tygodnie po zapaleniu skóry. Obrzęk występuje u prawie wszystkich pacjentów. Może utrzymywać się do dwóch tygodni po wystąpieniu choroby i wiąże się z zatrzymywaniem wody i sodu w organizmie. Dziecko skarży się na ból brzucha, wymioty, ból głowy, pojawia się apatia, pogarsza się apetyt. Zmianom tym często towarzyszy nadciśnienie.
W rzadkich przypadkach, przy znacznie podwyższonym ciśnieniu krwi, może wystąpić tak zwany kryzys nadciśnieniowy z drgawkami. W niektórych przypadkach dochodzi do znacznego zmniejszenia ilości moczu, aż do wystąpienia ostrej niewydolności nerek, w tym bezmoczu. Jeśli zmieni się kolor moczu, pojawi się obrzęk twarzy lub kostki, natychmiast skonsultuj się z lekarzem w celu prawidłowej diagnozy i leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci.
Jak lekarz stawia diagnozę?
Testy laboratoryjne:
Podstawowym badaniem laboratoryjnym jest analiza moczu, którą należy zawsze wykonywać w przypadku podejrzenia ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Charakterystyczne odchylenia w tym badaniu:
- krwawienie mikroskopowe (czyli obecność czerwonych krwinek w moczu w ilości niewidocznej gołym okiem, ale wykrywalnej w badaniu mikroskopowym), które jest stałym objawem choroby;
- białkomocz - ilość białka traconego z moczem w ciągu dnia zwykle nie przekracza 3 g;
- obecność białych krwinek (rzadko).
Test krwi pokazuje:
- zmniejszenie zawartości składnika dopełniacza C3 i środka hemolitycznegoaktywność dopełniacza (CH50);
- wzrost miana ASO (antystreptolizyny O) powyżej 200 IU;
- umiarkowanie ciężka anemia;
- w połowie przypadków wzrost stężenia immunoglobuliny IgG.
Obserwując powyższe odchylenia w badaniach u dzieci z kłębuszkowym zapaleniem nerek, leczenie i badanie kliniczne przeprowadzane są pod nadzorem nefrologa.
Jeśli podejrzewasz ostre kłębuszkowe zapalenie nerek w szpitalu, powinieneś zmierzyć ciśnienie krwi, a następnie powtórzyć obserwację jego skoków 3-4 razy dziennie. USG nerek zwykle nie wykazuje charakterystycznych zmian. W zdecydowanej większości przypadków nie ma potrzeby wykonywania biopsji nerki. Biopsję wykonuje się tylko przy przedłużonym wydalaniu niewielkiej ilości moczu z organizmu w celu odróżnienia od ostrej niewydolności nerek lub szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Leczenie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci
Leczenie ostrej postaci choroby jest objawowe i zwykle odbywa się w szpitalu. Niezbędne jest zapewnienie pacjentowi spokoju i odpoczynku. Leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci polega również na pozbyciu się nadciśnienia tętniczego i nadciśnienia moczopędnego.
Antybioterapia jest wskazana w przypadku rozwoju ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek z zapaleniem gardła, zapaleniem migdałków, zmianami skórnymi, zwłaszcza przy dodatnich wynikach posiewów z gardła lub z wysokim mianem przeciwciał przeciwko paciorkowcom we krwi.
Leczenie ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci przeprowadza się antybiotykami z grupypenicyliny, cefalosporyny przez 10 dni.
Jeśli białkomocz jest wysoki, dziecku podaje się 20% roztwór ludzkiej albuminy. Gdy dziecko nie oddaje moczu przez dłuższy czas, a obrzęk się nasila, lekarze mogą rozważyć terapię nerkozastępczą (dializę). Po wypisaniu ze szpitala należy wykonać okresowe badanie moczu (raz na dwa tygodnie). W przypadku długotrwałej obserwacji zmian w moczu (krwiomocz, białkomocz) konieczny jest kontakt z nefrologiem dziecięcym.
Czy można w pełni odzyskać?
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek to poważna choroba, ale z dobrym rokowaniem. Większość objawów ustępuje całkowicie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Przy prawidłowym leczeniu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci nawroty choroby są rzadkie. Należy jednak pamiętać o okresowych badaniach moczu (raz na kwartał) i pomiarach ciśnienia krwi. Przez co najmniej rok po ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek dziecko powinno być pod opieką nefrologa.
Co to jest przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek i jakie są jego przyczyny
Przyczyną przewlekłych postaci kłębuszkowego zapalenia nerek jest naruszenie mechanizmu odpornościowego dziecka. W wyniku reakcji organizmu na infekcję powstają przeciwciała przeciwko antygenom kłębuszkowym i złogom immunologicznym, które gromadzą się w naczyniach lub nerkach i uszkadzają błonę. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może być pierwotne (tylko nerki) lub wtórne do zmian w innych miejscach (np. wirusowe zapalenie wątroby, choroba ogólnoustrojowa, rak). W dzieciństwieprzeważa przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek. U dzieci objawy, przyczyny, leczenie choroby są bardzo zróżnicowane i zależą od rodzaju zapalenia kłębuszków nerkowych. Większość pacjentów ma białkomocz, krwiomocz i obrzęk. W niektórych przypadkach dochodzi do nawrotu choroby, np. spowodowanej infekcją górnych dróg oddechowych.
Rozpoznanie niektórych rodzajów kłębuszkowego zapalenia nerek zależy tylko od biopsji nerki. Jest to ważne, ponieważ różne typy choroby mogą dawać podobne objawy, a specyficzne leczenie choroby zależy od jej formy.
Jak objawia się przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek?
Kłębuszkowe zapalenie nerek najczęściej objawia się białkomoczem i obrzękami, czasami z krwiomoczem. Początek choroby może być podstępny bez widocznych objawów klinicznych. Dziecko może być ospałe, narzekać na brak apetytu. Stopniowo może pojawić się obrzęk twarzy w pobliżu oczu, zwłaszcza po śnie, na nogach wokół kostek lub obrzęk widoczny na całym ciele dziecka. Dziecko szybko przybiera na wadze, pomimo słabego apetytu. Obrzęk można wykryć, naciskając stopę dziecka wokół kostki. Kiedy jest spuchnięty, po ucisku pozostaje "dołek" - mały z lekkim obrzękiem i głębszy z dużym obrzękiem.
U dzieci w wieku od 1 do 12 lat najczęstszym rodzajem choroby jest tak zwany idiopatyczny zespół nerczycowy. Występuje z częstotliwością 2-7 przypadków na 100 000 dzieci rocznie. U małych dzieci chłopcy są 2-3 razy bardziej narażeni na rozwój choroby niż dziewczynki. Większość przypadków jest rejestrowana przed ukończeniem szóstego roku życia. Typową cechą idiopatycznego zespołu nerczycowego jest jego nawrót. W przypadku wystąpienia obrzęku (np. trudności w zakładaniu butów, szybki przyrost masy ciała) należy pilnie skonsultować się z lekarzem w celu postawienia prawidłowej diagnozy, a jeśli u dzieci zostanie potwierdzone kłębuszkowe zapalenie nerek, lekarz powinien przepisać leczenie w zależności od rodzaju choroby.
Diagnoza
Badania podstawowe - analiza moczu. Jeśli w moczu znajduje się białko, konieczne jest powtórzenie analizy po 1-2 dniach, aby ocenić, czy ubytki białka rosną. Zgodnie z zaleceniami lekarza może być wymagana codzienna zbiórka moczu. Odbywa się to poprzez zbieranie każdej porcji moczu przez 24 godziny na dobę i wlewanie jej do pojemnika, aby oszacować, ile białka traci dziecko. Jeżeli wydalanie białka jest większe niż 50 mg/kg/dobę, obserwuje się białkomocz nerczycowy. W badaniach krwi należy ocenić stężenie albuminy, białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, wapnia, cholesterolu. Układ krzepnięcia krwi należy również ocenić jako początek zespołu nerczycowego predysponującego do zakrzepicy, która może prowadzić do zatoru w naczyniach krwionośnych.
Badanie podstawowe - biopsja nerki
Biopsja nerki polega na usunięciu małej części chorej nerki. U starszych dzieci (od 6 do 7 lat) zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym pod kontrolą USG. Dziecko powinno podawać go na pusty żołądek. Przed zabiegiem konieczne jest przeprowadzenie badania krzepliwości krwi. Biopsję można wykonać tylkodzieci zaszczepione przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B (po miareczkowaniu przeciwciał). Jeśli miano przeciwciał jest poniżej wartości ochronnej, rodzice powinni zaszczepić dziecko przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. W przypadku małych dzieci (poniżej 6 lat) należy wykonać znieczulenie w celu wycięcia fragmentu tkanki z nerki.
Przed wykonaniem biopsji rodzice dziecka proszeni są o wyrażenie zgody na proponowane badanie. Jak każda procedura inwazyjna, niewielki procent biopsji nerki jest obarczony powikłaniami, głównie krwawieniem i powstawaniem krwiaków wokół nerki. Po biopsji dziecko powinno leżeć na plecach przez następne 12 godzin, aby zmniejszyć ryzyko siniaków.
U większości dzieci pierwszy objaw zespołu nerczycowego nie wymaga biopsji nerki. Oznacza to, że pod mikroskopem struktura nerki może wyglądać prawidłowo bez żadnych nieprawidłowości.
Ponadto istnieją wskazania do biopsji, gdy:
- nietypowy wiek dziecka w momencie choroby (mniej niż 1 rok lub więcej niż 12 lat);
- odporny na leczenie zespół nerczycowy;
Konieczne jest sprawdzenie zmian miąższowych po długotrwałym leczeniu i pogorszeniu funkcji nerek
Leczenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci
Leczenie zwykle rozpoczyna się w szpitalu. W przypadku zespołu nerczycowego z dużym obrzękiem podaje się dożylnie glikokortykosteroidy (metyloprednizolon). Doustny prednizon stosuje się, jeśli utrata białka jest niewielka i nie towarzyszy jej silny obrzęk.
SzerokiUznanym standardem leczenia pierwszego rzutu zespołu nerczycowego jest 6-miesięczna kuracja glikokortykosteroidami w zmniejszanych dawkach. Te schematy są modyfikowane w przypadku uzależnienia lub oporności na steroidy. Podobnie jak w przypadku nawrotów, uzależnienia od steroidów i oporności u dzieci z kłębuszkowym zapaleniem nerek, w leczeniu zmienia się leki na inne, np. Cyklofosfamid - do 3 miesięcy, Chlorambucil - podawany do 3 miesięcy, Cyklosporynę-A stosuje się latami lub mykofenolan mofetylu - co najmniej jeden rok.
Oprócz leczenia podstawowego (glikokortykosteroidami) prowadzi się leczenie objawowe w celu wyeliminowania zaburzeń wynikających z ciężkiego białkomoczu. W przypadku znacznej utraty białka ze spadkiem stężenia albuminy we krwi podaje się dożylne wlewy 20% roztworu albuminy z terapią moczopędną (furosemid). Leczenie moczopędne stosuje się u pacjentów z obrzękiem z obniżonym poziomem wapnia we krwi, obniżonym poziomem cholesterolu (statyny), profilaktyką przeciwzakrzepową i leczeniem nadciśnienia, jeśli występuje. Wraz ze zmniejszoną ilością wapnia wprowadza się wapń i witaminę D3. Po ustąpieniu objawów białkomoczu dalsze leczenie można przeprowadzić w domu.
Wytyczne kliniczne dotyczące leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci:
Zmniejszenie dawki leku lub jego całkowite odstawienie (bez uprzedniej zgody lekarza) może być bardzo szkodliwe. Może to prowadzić do nawrotu choroby, ponownej hospitalizacji i leczenia dożylnego. Dotyczy to głównie prednizolonu,cyklosporyna A lub mykofenolan mofetylu
Główną zasadą leczenia dzieci z kłębuszkowym zapaleniem nerek wymagających długotrwałej terapii jest bezwzględne przestrzeganie zaleceń lekarza
Dzieci powinny być objęte specjalistyczną opieką nefrologiczną z okresowym monitorowaniem w ambulatoryjnym oddziale nefrologicznym. Podczas leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci w warunkach domowych wymagane jest okresowe badanie moczu (badanie ogólne). Jeśli pojawi się nowy obrzęk, natychmiast sprawdź mocz, oceń białkomocz i skontaktuj się z lekarzem lub centrum leczenia pediatrycznego. Należy pamiętać, że nawet banalna infekcja może wywołać nawrót zespołu nerczycowego (w tym nieleczonych zębów ze stanem zapalnym), czyli nawrót obrzęku i zmniejszenie ilości moczu. Następnie należy ograniczyć podaż płynu, aby zapobiec obrzękom.
Dzieci powinny unikać wszelkiego rodzaju infekcji podczas leczenia dużymi dawkami glikokortykosteroidów i terapii immunosupresyjnej. W przypadku szczepień nie zapomnij o stosowaniu preparatów zawierających żywe drobnoustroje. Stosowanie dużych dawek glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych może zmniejszać skuteczność szczepionki, a samo szczepienie może powodować nawrót choroby. Wdrożenie podstawowego kalendarza szczepień jest trudne i każdorazowo wymaga konsultacji z nefrologiem.
Większość powikłań występujących podczas zespołu nerczycowego jest związana z długotrwałym leczeniem glikokortykosteroidami (niski wzrost, otyłość, cukrzyca, zaćma, zmiany gęstości kości) lub są wynikiem znacznej utraty białka w moczu (nadkrzepliwość,hipokalcemia, hipercholesterolemia).
Remisje i nawroty
U 90% dzieci obserwuje się remisję choroby (mocz bez białka) z pierwotnym zespołem nerczycowym. 20% z tych dzieci nie ma nawrotów choroby, 40% ma rzadkie nawroty, a 30% ma częste nawroty choroby (uzależnienie od steroidów). U 10% dzieci zdiagnozowano steroidooporność. Rokowanie w przebiegu zespołu nerczycowego zależy głównie od odpowiedzi na leczenie. Oporność na standardowe leczenie i dawkowanie leków u dzieci z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest czynnikiem ryzyka rozwoju niewydolności nerek. W ciężkich przypadkach należy się spodziewać, że zespół nerczycowy będzie towarzyszył pacjentowi przez całe życie. Niektóre dzieci (w zależności od rodzaju choroby) mogą rozwinąć przewlekłą chorobę nerek, au 25% z nich rozwinie się schyłkowa niewydolność nerek wymagająca dializy lub przeszczepu nerki.
Kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą uwarunkowaną genetycznie
Kłębuszkowe zapalenie nerek może być również chorobą wrodzoną. Czasami jest ciężki i pojawia się zaraz po urodzeniu. Dzieci zwykle rodzą się przedwcześnie, z dużym brzuchem i osłabieniem mięśni. W wyniku bardzo dużych strat białka z moczem rozwija się wzmożony obrzęk oraz wzrasta ryzyko powikłań zakrzepowych i infekcji. Jeśli nie można kontrolować utraty białka, należy usunąć obie nerki i rozpocząć leczenie za pomocą dializy (zwykle dializy otrzewnowej). Po osiągnięciu wagi 7-8 kg można wykonać przeszczep nerki. W niektórychprzypadki genetycznie uwarunkowanych zespołów nerczycowych przebieg nie jest tak dramatyczny. Objawy mogą pojawiać się w różnym wieku i są podobne do występujących w innych typach kłębuszkowego zapalenia nerek, tj. obrzęk, białkomocz itp. Wspólną cechą genetycznego zespołu nerczycowego jest odporność na zastosowane leczenie przyczynowe.
Teraz wiesz, jak przebiegają objawy i leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci oraz jakie mogą być konsekwencje niewłaściwej terapii dla pacjenta.
