Niektóre problemy na poziomie genetycznym powodują zaburzenia metabolizmu bilirubiny. Z tego powodu może wystąpić hepatoza pigmentowa. Takie choroby są uważane za dość niebezpieczne. Wynika to z faktu, że pacjent ma żółtaczkę, ale nie ma problemów z wątrobą typu wirusowego, zakaźnego. Zaburzenia metabolizmu bilirubiny są różne, zgodnie z nimi, a główna grupa chorób dzieli się na kilka typów.
Opis
W ludzkim ciele erytrocyty żyją do 120 dni. Potem się rozdzielili. Jednym z produktów rozpadu jest bilirubina. Jest bezpośredni i pośredni. Substancja ta po wydaleniu jest przetwarzana w wątrobie i dostaje się do jelit w postaci żółci. Jeśli jeden z etapów zostanie naruszony, nieprzetworzona substancja pozostaje we krwi. Z tego powodu skóra pacjenta z hepatozą barwnikową staje się żółta.
Przyczyny choroby
Opisany problem jest dziedziczny. Występuje z powodu awarii w przetwarzaniu bilirubiny, które są przekazywane dopoziom genetyczny. Obecnie znane są cztery rodzaje problemów. Są one związane z cechami etiologicznymi:
- Jeśli bilirubina trafia do krwi, a nie do żółci, to mówimy o wystąpieniu zespołu Dubina-Johnsona.
- Syndrom Rotora ma powyższe cechy, ale jego objawy są słabsze.
- Wątroba pigmentowa Gilberta występuje, ponieważ osoba nie ma wystarczającej ilości substancji, która pozwala wychwycić i usunąć bilirubinę. Skóra żółknie. Stężenie bilirubiny we krwi wzrasta.
- Z zespołem Criglera-Najjara osoba nie ma w organizmie enzymu transferazy glukuronylowej. We krwi jest dużo bilirubiny.
Objawy
Jakie są objawy hepatozy barwnikowej, zależy całkowicie od wymiany bilirubiny. Częstymi objawami są bóle wątroby, zażółcenie skóry i zaburzenia w produkcji żółci. Rozważ objawy charakterystyczne dla każdego rodzaju patologii:
- Kiedy rozwinie się zespół Dubina-Johnsona, pacjent będzie miał żółtą twardówkę. W czasie ciąży lub podczas przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych u kobiet, objawy te mogą się nasilić. Wydzielanie żółci jest zaburzone.
- W chorobie Rotora pojawia się zażółcenie twardówki.
- Zespół Julberta to hepatoza barwnikowa, która objawia się tępym bólem brzucha. Skóra jest żółta, a wątroba powiększona.
- Crigler-Najjar choroba jest rzadka. Najczęściej diagnozowana zaraz po urodzeniu. Jest żółtaczka. Jeśli patologia jest ciężka, zaczynają się problemyośrodkowy układ nerwowy. Często prowadzi to do śmierci pacjenta. Jeśli dziecko ma łagodną formę, skóra lekko się żółknie.
Dziedziczna hepatoza barwnikowa może objawiać się na różne sposoby. Przyjrzyjmy się jeszcze kilku objawom. Sen jest zaburzony, pojawia się ból i ciężkość w wątrobie, mocz ciemnieje, pojawia się zespół asteniczny objawiający się zawrotami głowy i zmęczeniem, utrata apetytu, pojawiają się nudności, zaczynają słabo pracować jelita, skóra żółknie i zaczyna intensywnie swędzić.
W celu postawienia diagnozy konieczne jest również zebranie anamnezy krewnych.
Proces diagnozy choroby
Podczas diagnozowania problemu ważne jest, aby poznać prawdziwe przyczyny zażółcenia skóry, a także odróżnić hepatozę barwnikową od wielu podobnych chorób. Konieczne jest przeprowadzenie biochemicznego badania krwi. To pozwoli ci zrozumieć, jaki jest poziom bilirubiny we krwi. Musisz zebrać anamnezę. Osoba powinna mówić o stresie, odżywianiu, objawach. Wymagane są badania genetyczne. Biorąc pod uwagę podobieństwo problemu z wirusowym zapaleniem wątroby, należy wykonać testy, aby obalić lub potwierdzić jego obecność. Dzięki USG możesz zrozumieć, w jakim stanie jest wątroba, a także czy ma normalne wymiary. Czasami wykonuje się biopsję wątroby. Potwierdzi to diagnozę.
Różnicowe metody diagnostyczne
Podczas diagnozowania ważne jest, aby odróżnić inne problemy od zapalenia wątroby barwnikowej. Zdjęcie osób cierpiącychten problem, są dostępne w artykule. Patologię można pomylić z marskością wątroby, wirusowym zapaleniem wątroby (występującym zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej), uporczywym zapaleniem wątroby (w łagodnej postaci przewlekłej). Czasami objawy przypominają niedokrwistość hemolityczną.
Rozwiązywanie problemu
Biorąc pod uwagę, że patologia jest dziedziczna, całkowite wyleczenie nie jest możliwe. Pacjenci powinni unikać wysiłku fizycznego, stresu, a także wybierać odpowiednie miejsce do pracy. Musisz okresowo dodawać do diety nowe warzywa i owoce, aby zapewnić organizmowi wszystkie rezerwy niezbędnych substancji. Każdego roku będziesz musiał dwukrotnie przejść terapię witaminową. W szczególności należy zwrócić uwagę na witaminy z grupy B. Są one potrzebne bardziej niż jakiekolwiek inne.
Dieta 5 powinna być przestrzegana przez całe życie. Co ona ma na myśli? Należy zrezygnować z alkoholu, tłustych, kwaśnych, smażonych, a także ciastek, kawy, herbaty. W razie potrzeby lekarz może przepisać terapię środkami hepatoprotekcyjnymi. Liczba kursów rocznie nie powinna przekraczać 4, trwających 1 miesiąc.
Leczenie określonego zespołu
Leczenie hepatozy barwnikowej zależy nie tylko od objawów, które dana osoba ma, ale także od rodzaju problemu:
- Zespół Criglera-Najjara. Choroba jest typu I i II. W pierwszej kolejności konieczne jest wykonanie transfuzji krwi, a także przeprowadzenie fototerapii. Drugi typ obejmuje stosowanie leków z fenobarbitalem. Fototerapia jest rzadko przepisywana. Jeśli kobieta ma żółtaczkęmleko matki, lepiej przestawić się na mleko modyfikowane podczas karmienia dziecka.
- Zespół Julberta to hepatoza barwnikowa (zgodnie z kodem ICD-10 E80.4), która nie wymaga specjalnego leczenia. Najczęściej u pacjentów przetwarzanie bilirubiny jest przywracane po pewnym czasie. Jeśli we krwi jest go naprawdę dużo, przepisuje się fenobarbital. Lekarze zapewniają, że taka terapia nie wpływa negatywnie na kondycję człowieka. Jednak morale zaczyna się pogarszać. Najczęściej pacjenci, którzy muszą brać ten lek do końca życia, zaczynają czuć się bardzo chorzy, a na tym tle rozwija się depresja.
Należy pamiętać, że leczenie powinno być przepisywane tylko po pełnej diagnozie.
Ograniczenia w zespole Gilberta
Ponieważ problem zwykle nie jest leczony lekami, należy przestrzegać pewnych ograniczeń. Pozwoli to pozbyć się objawów.
Nie możesz jeść dużo jedzenia, które przeciąża żołądek. Dotyczy to tłustych potraw, a także alkoholu. Nie dopuszczaj do długich przerw w jedzeniu. Powoduje również problemy żołądkowo-jelitowe. Zabronione jest profesjonalne uprawianie sportu i intensywne ćwiczenia fizyczne. Nasłonecznienie jest zabronione. Wynika to z tego, że poprawiają koloryt skóry. Fizjoterapia rozgrzewająca okolice wątroby jest zabroniona. Może to prowadzić do pogorszenia stanu. Zespół może zacząć szybko się rozwijać.
Jeśli te zalecenia będą przestrzegane, warunki życia pacjenta nie ulegną znacznemu pogorszeniu.
Ursosan
"Ursosan" jest uważany za jeden z najskuteczniejszych środków w leczeniu opisanego problemu. Pozwala ustabilizować stan błon w wątrobie. Zmniejszy to przepuszczalność, a także wpływ na nie czynników zewnętrznych. Lekarstwo wpływa na ilość żółci uwalnianej do jelita. Zmniejsza się ilość bilirubiny we krwi. Lek pomaga zapobiegać niszczeniu komórek wątroby poprzez osłabienie działania toksyn. Pozwala w obecności blaszek cholesterolu na ich rozpuszczenie. Mogą leczyć wirusowe zapalenie wątroby typu C i B, zarówno przewlekłą, jak i ostrą postać choroby związanej z kamicą żółciową i zapaleniem dróg żółciowych.
Pozytywne recenzje na temat tego leku. Jest doskonałym narzędziem, nie ma przeciwwskazań i dobrze sprawdza się w terapii. Najczęściej jest przepisywany w leczeniu hepatozy Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognoza i środki zapobiegawcze
Niestety, ze względu na fakt, że hepatoza barwnikowa (wg ICD-10 kod K76.9) jest chorobą dziedziczną, nie można jej zapobiegać. Rokowanie jest najczęściej korzystne. Pacjenci mogą żyć pełnią życia. Jedynym niuansem, który może powodować dyskomfort, jest żółty odcień skóry i twardówki. Jednak łatwo się do tego przyzwyczaić.
Niekorzystne rokowanie jest tylko w przypadku hepatozy Criglera-Najjara. Ze względu na ogromną ilość bilirubiny u ludzi zaczyna się odurzenie. Wpływa to na całe ciało, a także na mózg. Często pacjenci umierają w ciągupoczątkowy etap problemu.
Wyniki
Jak wspomniano powyżej, ze względu na podwyższony poziom bilirubiny we krwi, zażółcenie oczu i innych błon śluzowych, skóra pacjenta staje się niewygodna. Konsekwencje mogą być zupełnie inne: ciężkie, prowadzące do śmierci, umiarkowane, w których objawy mogą zostać tymczasowo zatrzymane, oraz łagodne, niewymagające specjalnego leczenia. Jednak we wszystkich przypadkach hiperbilirubinemia będzie uważana za diagnozę trwającą całe życie.
Osoby cierpiące na zespół Gilberta nie są uważane za zagrożone, ale muszą stale poddawać się badaniom i kontrolować poziom bilirubiny we krwi. Leczenie przyniesie najlepszy efekt tylko wtedy, gdy szybko zdiagnozujesz i rozpoczniesz terapię na czas.
