Lymphogranulomatosis (chłoniak Hodgkina) to złośliwa zmiana w tkance limfatycznej. Przejawia się w postaci wzrostu węzłów chłonnych, najczęściej dotyczy to węzłów nadobojczykowych, żuchwowych lub pachowych. Proces rozpoczyna się w jednym z węzłów chłonnych, a następnie rozprzestrzenia się po całym ciele. Choroba jest skutecznie leczona, pacjent jest pod stałą kontrolą po zakończeniu terapii, ponieważ choroba ma tendencję do nawrotów.
Co to jest limfogranulomatoza
Choroba zaczyna się od jednoczesnego pojawienia się ziarniniaków i komórek Berezowskiego-Sternberga w jednym węźle chłonnym. Edukacja jest uważana przez układ odpornościowy za agresywny czynnik obcy i jest atakowana przez leukocyty. Limfocyty, erytrocyty, eozynofile i inne komórki są wysyłane w celu zneutralizowania i usunięcia obcej formacji, mającej na celu ochronę wewnętrznego środowiska organizmu.
Tworzą gęstą barierę komórek wokół dotkniętego węzła. Cała struktura, kondensując, formuje się w ziarniniak, w którym zachodzą procesy zapalne.procesy, które stopniowo zwiększają rozmiar węzła - jest to limfogranulomatoza.
Objawy nasilają się wraz z postępem choroby. Zmienione klony komórek migrują przez układ węzłów chłonnych, a także do sąsiednich narządów i tkanek. Osiedlając się na nowych obszarach, komórki patologiczne wywołują falę wzrostu nowych ziarniniaków. Stopniowo przerośnięte złośliwe komórki zastępują zdrową tkankę, co prowadzi do uszkodzenia narządów.
Pacjent ma powiększoną śledzionę, utratę wagi, ogólne osłabienie. Na obecnym etapie medycyna dobrze rozumie metody leczenia, ale przyczyny i przesłanki występowania patologii pozostają niejasne.
Rak czy nie?
Z punktu widzenia medycyny nowotwór jest mutacją tkanki nabłonkowej, w której zaatakowane komórki rosną w świetle narządów wewnętrznych. Tkanka węzłów chłonnych nie należy do nabłonka, dlatego z naukowego punktu widzenia limfogranulomatoza nie jest onkologią w sensie dosłownym. Ale są też wspólne objawy, które łączą raka i chorobę Hodgkina.
Objawy i wspólne cechy:
- Naciekający (złośliwy) wzrost komórek, kiełkowanie w sąsiednich narządach i tkankach (przerzuty).
- Zatrucie organizmu, wyczerpanie pacjenta.
- Ta sama zasada leczenia – zniszczenie zmutowanych komórek przez chemioterapię i radioterapię.
Pacjenci na poziomie komunikacji ze specjalistami nazywają limfogranulomatozę jedną z form raka, a to nie budzi sprzeciwu ani sprzeciwu lekarzy.
Przyczyny wystąpienia
Dzisiaj medycyna może z dużą dokładnością diagnozować limfogranulomatozę. Objawy i obraz kliniczny choroby są znane lekarzom, ale przyczyny wystąpienia choroby, podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, nie są znane. Według statystyk długoterminowych najbardziej podatne na chłoniaka Hodgkina są osoby w dwóch kategoriach wiekowych: pierwsza obejmuje mężczyzn i kobiety w wieku od 15 do 30 lat, a druga to głównie mężczyźni powyżej 50 roku życia.
Wiele badań nad występowaniem choroby dostarczyło do tej pory niewiele informacji. Większość ekspertów uważa, że infekcje, dziedziczność lub nieprawidłowe działanie układu odpornościowego są wyzwalaczami zmian komórkowych. Ale nie ma jednoznacznej odpowiedzi na temat przyczyn choroby.
Mechanizm dystrybucji
Podstawowa różnica między limfogranulomatozą a innymi typami chłoniaków jest następująca:
- Obecność dwujądrowych gigantycznych komórek Reeda-Sternberga w węzłach.
- Obecność jednojądrowych dużych komórek Hodgkina.
- Włączenie dużej liczby komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, eozynofili, komórek plazmatycznych itp.) do chłoniaka.
Jest jeszcze jedna charakterystyczna cecha, która definiuje chorobę Hodgkina. Objawy pojawiają się, gdy zajęty jest pierwszy węzeł chłonny (na szyi, w okolicy podobojczykowej, w śródpiersiu), a przerzuty rozprzestrzeniają się przez naczynia limfatyczne i krwionośne, wrastając w narządy sąsiadujące z ogniskami - płuca, przewód pokarmowy, szpik kostny, nerki itp.
Klasyfikacja i etapy choroby
Specjaliści rozróżniają dwie formy choroby:
- Lokalnie - dotyczy węzłów chłonnych jednej grupy. Istnieją formy choroby Hodgkina - obwodowe, płucne, skórne, śródpiersiowe, brzuszne, nerwowe itp.
- Uogólnione - przerzuty penetrują śledzionę, nerki, żołądek, wątrobę, skórę.
Lymfogranulomatoza może występować zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej. Kliniczną klasyfikację choroby określają cztery etapy rozwoju:
- Pierwszy etap - zmiana dotyczyła jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego.
- Drugi etap - zajęte są dwie lub więcej grup węzłów chłonnych zlokalizowanych po jednej stronie przepony lub jeden narząd pozalimfatyczny wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi.
- Trzeci etap choroby - zajęte są węzły chłonne po obu stronach przepony, może również dojść do zajęcia jednego narządu pozalimfatycznego lub śledziony, lub zmiana obejmuje je kompleksowo.
- Czwarty etap – choroba zaatakowała jeden lub więcej narządów wewnętrznych (szpik kostny, śledziona, płuca, przewód pokarmowy itp.), podczas gdy węzły chłonne mogą być zaangażowane lub nie.
Oznaki choroby: obrzęk węzłów chłonnych
Na początkowym etapie nikt nie może zdiagnozować choroby Hodgkina. Objawy u dorosłych i dzieci nie dają obrazu klinicznego choroby. Czasami dzieje się tak przypadkowo, podczas badania ultrasonograficznego płuc, w tym przypadku na obrazie widoczne będą powiększone struktury węzłów. Dopiero późniejetapy, z oczywistymi objawami patologii, wyciąga się wniosek na temat choroby.
Przejawy choroby Hodgkina:
- Większy rozmiar węzłów chłonnych.
- Uogólnione objawy choroby.
- Utraty narządów wewnętrznych i nasilone objawy procesów niepowodzenia w ich funkcjonowaniu.
Pierwszym i stałym objawem choroby jest powiększenie jednego lub więcej węzłów chłonnych. Manifestacja może wystąpić w dowolnym miejscu - pod pachą, na szyi, w pachwinie. Pacjent nie odczuwa dyskomfortu - nie ma gorączki, ogólny stan zdrowia jest normalny. Węzły nie powodują bólu przy palpacji, toczą się pod skórą, przypominając gęstą kulkę, która stopniowo powiększa się.
Ziarniniakowatość u dzieci
Dzieci są również podatne na chłoniaka Hodgkina (limfogranulomatozę). Objawy u dzieci nie różnią się od obrazu choroby u dorosłych, ale z dodatkowymi objawami:
- Nadmierne pocenie się, szczególnie w nocy.
- Apatia, letarg, obniżone napięcie mięśni.
- Bóle głowy, szybkie bicie serca (tachykardia).
- Sztywny ruch.
- Niedokrwistość, utrata wagi.
Na ostatnim etapie choroby "limfogranulomatoza dziecięca" objawy, klinika jej przejawów nie różnią się od tego samego stanu u dorosłych.
Rozwój choroby
Po pokonaniu jednego z węzłów kolejnym etapem jest rozprzestrzenianie się chorobywęzły chłonne od odcinka szyjnego do klatki piersiowej, narządów miednicy i kończyn dolnych. Pogorszenie samopoczucia zaczyna się w momencie, gdy obrzęk węzłów zaczyna ściskać sąsiednie narządy, co prowadzi do następujących objawów:
- Kaszel - jest wynikiem ucisku oskrzeli i podrażnienia receptorów. Nie leczony lekami przeciwkaszlowymi.
- Skrócenie oddechu - występuje z powodu ucisku tkanki płuc, tchawicy lub oskrzeli. Pacjent może odczuwać brak powietrza podczas intensywnego treningu, z zarośniętą patologią i w spoczynku.
- Zaburzenie połykania. Powiększające się węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej uciskają przełyk. W rezultacie trudno jest przełykać pokarm podczas przyjmowania pokarmów stałych, a później pokarmów płynnych.
- Zaburzenia w pracy przewodu pokarmowego - rozrost węzłów prowadzi do stagnacji pokarmu na skutek ucisku poszczególnych odcinków jelita, co prowadzi do wzdęć, biegunek, zaparć itp. Martwica tkanek może również wystąpić z powodu ucisku naczyń krwionośnych.
- Dysfunkcja nerek - występuje z powodu uszkodzenia węzłów chłonnych lędźwiowych, które wywierają nacisk na tkankę nerki. Ponieważ nerki są sparowanym narządem, działając na jeden z nich, pacjent nie odczuje zmian, przy obustronnym wzroście ciśnienia występuje niewydolność nerek. Taka sytuacja jest niezwykle rzadka.
- Obrzęk. Krew wnika do serca z żyły głównej górnej i dolnej. Po ściśnięciu przez powiększony węzeł żyły górnej pojawia się obrzęk twarzy, dłoni, szyi i przy uciskuobrzęk żył dolnych obserwowany w nogach, narządach wewnętrznych.
- Zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego powstają w wyniku ucisku rdzenia kręgowego. Wraz z porażką osłabiona jest wrażliwość i aktywność ruchowa kończyn górnych lub dolnych. Zaburzenia w pracy układu nerwowego są niezwykle rzadkie, a ostatnią diagnozą, która jest brana pod uwagę w takich przypadkach, jest limfogranulomatoza.
Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych
Chłoniak Hodgkina, jak wszystkie procesy nowotworowe, daje przerzuty do tkanek każdego narządu. Objawy choroby można wyrazić w następujący sposób:
- Większy rozmiar wątroby. Ten objaw obserwuje się u większości pacjentów z chłoniakiem. Nieprawidłowości w pracy narządu zaczynają się od momentu, gdy zarośnięte węzły chłonne wypierają zdrową tkankę.
- Powiększenie śledziony – zjawisko to wyprzedza nawet 30% pacjentów z chorobą Hodgkina już w ostatnich stadiach choroby. Rozwój patologii nie powoduje bólu u pacjenta i przebiega bezobjawowo.
- Naruszenie procesu hematopoezy - występuje, gdy patologiczna tkanka rośnie w jamach kostnych, podczas gdy komórki szpiku kostnego są zastępowane przez kiełkujące przerzuty. Patologia może prowadzić do niedokrwistości aplastycznej (spadek produkcji i odnowy komórek krwi). Objawia się również limfogranulomatoza dziecięca. Objawy u dorosłych, badanie krwi i ogólny obraz są identyczne.
- Uszkodzenie płuc występuje w 10 lub 15% przypadków choroby Hodgkina. Pojawiają się objawyz kiełkowaniem zmienionej tkanki w płucach. W pierwszym etapie pacjent nie odczuwa żadnych zmian, aw ostatnim etapie niewydolność oddechowa, duszność, intensywny suchy kaszel itp.
- Naruszenie tkanki kostnej to poważny rodzaj uszkodzenia, w którym oprócz hamowania czynności szpiku kostnego dochodzi do naruszenia tkanki kostnej. Komórki nowotworowe zaburzają struktury kostne, pojawiają się dolegliwości bólowe, w wyniku najmniejszego wysiłku dochodzi do złamań patologicznych. Najczęstszymi miejscami zmian są kręgi, kości miednicy, mostek.
- Świąd skóry występuje u pacjenta z powodu znacznego wzrostu liczby leukocytów we krwi, które rozkładają się i uwalniają substancje czynne podrażniające skórę.
Powyższa lista to najważniejsze i najczęstsze objawy choroby uwzględniane w diagnostyce choroby Hodgkina. Objawy chłoniaka Hodgkina mogą pojawić się w każdym narządzie i zakłócić jego pracę, strukturę i funkcjonalność.
Diagnoza
Określenie choroby jest trudne ze względu na niespecyficzność jej objawów, dlatego w większości przypadków limfogranulomatozę rozpoznaje się dopiero w późnym stadium rozwoju. Objawy, analiza stanu ogólnego, a nawet badania kliniczne dają pełny obraz dopiero po odkryciu zbitych węzłów chłonnych. Niezwykle rzadko zwiększa się tylko jeden węzeł. Na etapie manifestacji wzrokowej zwykle występuje już kilka zmian.
Ta choroba charakteryzuje się późnym rozpoczęciem terapii, co czasami nie prowadzi do pozytywnego wyniku. W tymleży główne niebezpieczeństwo choroby Hodgkina (limfogranulomatoza). Objawy, badania krwi i inne wskaźniki prowadzą pacjenta do leczenia szpitalnego na oddziale hematologicznym.
Metody diagnostyczne:
- Nakłucie szpiku kostnego.
- Immunofenotypowanie limfocytów.
- Badanie instrumentalne.
- Histologia węzłów chłonnych pod kątem limfogranulomatozy (objawy).
- Krew jest badana pod kątem biochemii, przeprowadzana jest również jej ogólna analiza.
Leczenie
Współczesna medycyna całkiem skutecznie leczy chorobę Hodgkina. Objawy u dorosłych, analiza wszystkich objawów, trafność diagnozy pozwalają doświadczonemu hematologowi zbudować skuteczną strategię terapii, która obejmuje:
- Chemioterapia (recepty).
- Radioterapia.
- Operacje chirurgiczne.
Dzięki terminowej i prawidłowej diagnozie, odpowiednim środkom terapeutycznym, stabilną remisję można osiągnąć w 80% przypadków.
Prognoza wyzdrowienia jest określana przez następujące czynniki:
- Stan choroby. Rozpoczęcie leczenia w stadium 1 i 2 rozwoju choroby gwarantuje 90% początku całkowitej remisji po zakończeniu chemioterapii i radioterapii. Rozpoczęcie leczenia na etapach 3 i 4 pozwala liczyć na powodzenie leczenia w 80% przypadków.
- Klęska narządów wewnętrznych przez przerzuty często powoduje nieodwracalne uszkodzenia, leczenie nie może przywrócić struktury i funkcji.
- Gdy ma to wpływ na strukturę węzłów chłonnychwłaściwe leczenie może częściowo lub całkowicie przywrócić ich funkcje. W przypadku wyczerpania limfoidalnego procesy odwracalne nie rozpoczynają się. Okolicznością obciążającą jest zmniejszenie liczby limfocytów w organizmie.
- Tylko 2-5% przypadków limfogranulomatozy jest opornych na jakikolwiek rodzaj terapii.
- Nawroty obserwuje się u 10-30% pacjentów, którzy ukończyli cały cykl chemioterapii i radioterapii. Powrót choroby jest możliwy w ciągu kilku miesięcy lub lat po zakończeniu leczenia.
