Zespół Gellera to zaburzenie dezintegracyjne charakteryzujące się szybko postępującą demencją u małych dzieci, która pojawia się po okresie normalnego rozwoju. Jest rzadki i niestety nie rokuje pomyślnie. W artykule omówimy, dlaczego tak się dzieje, jakie objawy wskazują na jej rozwój, jak ją diagnozować i czy taką dolegliwość w ogóle można leczyć.
O chorobie w skrócie
Zespół Gellera objawia się nagłą utratą wcześniej ukształtowanych umiejętności i funkcji przez dziecko. Przypada na okres od 2 do 10 lat - dzieci w tym wieku są zagrożone.
Dziecko dotknięte tą patologią traci mowę, zdolność do wykonywania zwykłych domowych rytuałów i rozwiązywania problemów intelektualnych, które kiedyś potrafiło. Przestaje używać środków komunikacji niewerbalnej, nic nie interesuje.
I,Niestety etiologia jest wciąż nieznana. Dzięki ostatnim badaniom udało się ustalić pewien związek między tym procesem a neurobiologicznymi mechanizmami ośrodkowego układu nerwowego. W wyniku badania elektroencefalograficznego okazało się, że około 50% dzieci ma zmienioną aktywność elektryczną mózgu.
Badania nadal łączą zespół Hellera z chorobą Schildera, leukodystrofią i napadami padaczkowymi. Istnieje wersja dotycząca faktu, że choroba ma pochodzenie zakaźne. Podobno istnieje wirus filtrujący - patogen o niewielkich rozmiarach, który nie jest jeszcze dostępny do badań pod mikroskopem.
Patogeneza
Niestety, on też jest nieznany. Ale naukowcom udało się zidentyfikować wzorce rozwoju procesów patologicznych. Choroba ta jest poprzedzona co najmniej dwoma, a co najwyżej dziesięcioma latami całkowicie normalnego rozwoju. Dziecko dobrze opanowuje mowę i umiejętności społeczne, rozumie dorosłych i wykonuje niektóre prace domowe. A potem nagle pojawiają się objawy lękowe.
Rodzice zauważają, że dziecko stało się drażliwe i nadpobudliwe, obserwują zaburzenia emocjonalne o innym charakterze. A potem w ciągu 6-12 miesięcy, zdecydowana większość umiejętności, które wcześniej nabył, znika. Inteligencja dziecka jest tak bardzo obniżona, że wydaje się, że dziecko jest autystyczne. Znaki są jednak podobne.
Choroba postępuje szybko. Dzieciak staje się upośledzony umysłowo, traci reflekskontrola opróżniania jelit i pęcherza. Wtedy państwo stabilizuje się na tym poziomie. Od tego momentu możesz zacząć rozwijać i przywracać utracone umiejętności. Proces ten jest jednak bardzo powolny, a ponadto nie można obejść się bez pomocy psychologiczno-pedagogicznej.
Pierwsze objawy
Trzeba opowiedzieć o nich trochę bardziej szczegółowo. Ważne jest, aby znać objawy wskazujące na autyzm dziecka. Nawiasem mówiąc, objawy są podobne do zespołu Kannera. Ale jest też różnica. Dlatego nadal błędem jest nazywanie pacjentów z chorobą Gellera autyzmem.
Tak więc objawy tego zespołu można zidentyfikować na poniższej liście:
- Nagłe pojawienie się drażliwości, samowoli, niepokoju i złości.
- Występuje drażliwość afektywna, uzupełniona nadpobudliwością.
- Zdolność do wykonywania złożonych czynności wymagających wytrwałości, koncentracji i rozłożenia uwagi zostaje utracona.
- Proste czynności (dekorowanie, składanie konstruktora, uczestniczenie w grach fabularnych) sprawiają dziecku niesamowitą trudność.
- Złość, pojawia się niepokój.
- Dziecko odmawia nauki, jeśli ma trudności lub popełnia błąd.
Wszystkie powyższe mogą być odbierane przez rodziców jako zwykłe zachcianki, dlatego nie zwracaj uwagi na zmiany zachodzące z ich dzieckiem.
Właśnie z tego powodu diagnoza choroby na początkowym etapie jest trudna. Dziecko nie chce rozmawiać, jest niegrzeczne,pokazuje charakter? A co za wiek przejściowy! Często tak się dzieje, ale niestety czasami zmiany te wskazują na rozwój niebezpiecznej patologii.
Inne znaki
Przez kilka miesięcy dziecko może być nadpobudliwe i niestabilne emocjonalnie. Ale są też inne objawy zespołu Hellera, znacznie bardziej szczegółowe.
Mowa bardzo się zmienia. Jest zubożała, słownictwo dziecka jest ograniczone. Nie wypowiada już rozbudowanych fraz, zastępując je prostymi zdaniami i elementarnymi poleceniami – „daj”, „idź”, „nie”, „tak”. W rezultacie mowa po prostu się rozpada. Dziecko przestaje mówić i rozumieć innych ludzi.
Ponadto dziecko staje się wycofane, autystyczne, obojętne, oderwane. Wtedy umiejętności motoryczne się rozpadają. Nie może już sam myć zębów, jak dawniej, myć się, odkładać zabawek, jeść, ubierać się, załatwiać. Tym objawom mogą towarzyszyć objawy patologii neurologicznej.
Minął rok od pojawienia się pierwszych objawów - a teraz dziecko całkowicie straciło umiejętności życia codziennego, społecznego i mowy.
Komplikacje
Bez nich zaburzenia dezintegracyjne w dzieciństwie nie znikną. Intensywny postęp choroby zostaje zastąpiony stabilnym okresem ujemnym. Nie ma komplikacji natury psychicznej i somatycznej, jednak adaptacja społeczna staje się niemożliwa.
Dziecko w tym stanie wymaga specjalnego przeszkolenia. Nie mogą kształcić się w żadnym średnim lubszkoła zawodowa, nie będą w stanie opanować zawodu, prawie nie ma szans na założenie rodziny.
Takie dzieci rozwijają się bardzo powoli i dlatego potrzebują stałej opieki z zewnątrz. Jeśli sytuacja będzie się rozwijać pomyślnie, w przyszłości wystarczy normalna kontrola.
Niestety choroba ta dotyka przede wszystkim rodziców chorego dziecka. Prawie wszyscy muszą zrezygnować z rozwoju kariery, hobby, życia towarzyskiego – muszą zająć się dzieckiem. W trosce o jego zdrowie przystosowują się do nowego stylu życia.
Diagnoza
Przeprowadza go psychoterapeuta dziecięcy. Chociaż początkowo rodzice przyprowadzają swoje dziecko do pediatry lub neurologa. Dzieje się tak z reguły w momencie, gdy dziecko zaczyna tracić nabyte wcześniej umiejętności.
Rzadko podejrzewa się zespół Gellera, dlatego badanie rozpoczyna się od oględzin i testów ogólnych. Lekarz próbuje zidentyfikować obecność urazu mózgu, guza, padaczki.
Ale oczywiście nie znajduje potwierdzenia tych chorób, dlatego dziecko zostaje wysłane do psychoterapeuty dziecięcego.
Jak przebiega badanie?
Wszystko zaczyna się od rozmowy. Lekarz przeprowadza wywiady z rodzicami, starając się zrozumieć charakterystyczne cechy przebiegu choroby. Wyjaśniane są następujące niuanse:
- Okres prawidłowego rozwoju.
- Regresja dwóch lub więcej sfer.
- Upadek istniejących funkcji i jego postęp.
- Upośledzenie silnika,umiejętności językowe, związane z grami, codzienne i społeczne.
Wtedy zaczyna się obserwacja. Specjalista musi rejestrować cechy zachowania dziecka i jego reakcje emocjonalne.
Wielu, nawiasem mówiąc, pojawia się pytanie: "Syndrom Gellera - czy to autyzm, czy nie?". W rzeczywistości tej choroby nie można tak nazwać. Ale ta patologia charakteryzuje się nadpobudliwością w połączeniu ze znanymi objawami autystycznymi. Więc częściowo tak.
Ostatnim etapem diagnozy są testy psychologiczne. Lekarz sprawdza zdolności intelektualne dziecka, posługując się metodami odpowiednimi do wieku pacjenta, głębokości wady oraz umiejętności nawiązywania i utrzymywania produktywnego kontaktu. Powszechnie używany jest test Wechslera i Ravena, a także kształty piramidy i pudełka.
Zasady terapii
Leczenie zespołu Hellera ma wspólny kierunek z tymi działaniami, które mają na celu skorygowanie wczesnego autyzmu. Największą uwagę przywiązuje się do intensywnych zabiegów na samym początku rozwoju patologii.
Podstawą wszystkich metod jest podejście behawioralne, ponieważ mają one bardzo wysoki stopień struktury. Jak skuteczne jest leczenie farmakologiczne, nie jest jasne. Jednak leki są nadal stosowane na wczesnym etapie, ponieważ tylko one mogą powstrzymać poważne zaburzenia behawioralne.
Reszta podejścia jest indywidualna. Rodzice, lekarze, nauczyciele specjalni ipsycholodzy.
Co obejmuje leczenie?
Zaangażowane trzy metody:
- Środki orientacji korekcyjnej i rozwojowej. Dzięki nim można nieco przywrócić funkcje mowy i intelektualne, skorygować zaburzenia emocjonalne. Dziecko może nauczyć się współpracować, przyjmować pomoc, dawać ją innym.
- Psychoterapia i poradnictwo rodzinne. Bardzo ważna jest praca z rodzicami. Jego celem jest nauczenie ich opieki nad dzieckiem, poinformowanie o specyfice choroby, poinformowanie o rokowaniu. Ważne jest, aby rodzice spotykali się z innymi rodzinami z zespołem Gellera. Pomoże im to złagodzić poczucie izolacji społecznej, uzyskać przynajmniej wsparcie emocjonalne i zrozumienie.
- Rehabilitacja. Przeprowadzają go profesjonalni nauczyciele, którzy pomagają dziecku w kształceniu praktycznych umiejętności. Uczy się ubierać, myć, posługiwać się sztućcami, pisać, rysować, robić rękodzieło z plasteliny. Nauczyciele pomagają również korygować odchylenia behawioralne i emocjonalne. Dziecko staje się bardziej uważne, wytrwałe.
Prognoza
Niestety jest nieprzychylny. Utracone umiejętności są albo stracone na zawsze, albo są przywracane bardzo powoli, a potem nie całkowicie.
Jeżeli intensywna terapia zostanie rozpoczęta wcześnie, jest nadzieja, że dziecko nauczy się wyrażać siebie w elementarnych zwrotach i dbać o siebie w życiu codziennym. Wynik ten obserwuje się u 20% pacjentów. Stają się nawet aktywni społecznie. tocieszy, ale fakt, że środki zapobiegawcze nie zostały jeszcze opracowane, denerwuje.
