Nerka gąbczasta (rdzeniowa) jest wrodzoną wielotorbielowatą deformacją przewodów zbiorczych nerkowych piramid Malpighiana, która nadaje tkance nerkowej wygląd porowatej gąbki. W przypadku powikłań (odmiedniczkowe zapalenie nerek i wapnica nerek) odnotowuje się kolkę nerkową, ropomocz, krwiomocz. Patologię rozpoznaje się pielografią wsteczną i urografią wydalniczą. Leczenie objawów klinicznych ma na celu wyeliminowanie negatywnych konsekwencji. Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, usuwa się kamienie z nerki, nefrostomia, resekcja nerki, nefrektomia.
Defekt dwustronny
W przypadku gąbczastych nerek w większości przypadków występuje obustronny ubytek substancji rdzeniastej, podczas gdy torbielowate zaburzenia o różnym nasileniu mogą częściowo lub całkowicie wpływać na brodawki nerkowe. W przeciwieństwie do policystycznych, gąbczasty ma regularny kształt, gładką powierzchnię, gładkie kontury ipewien wzrost rozmiaru w porównaniu do normy wiekowej. Na nacięciu ma rozszerzenie końcowych kanalików nerkowych z wieloma małymi torbielami i jamami w okolicy piramid.
Rozmiary
Rozmiar cyst waha się od 1 do 4 mm, rosnąc w kierunku środka. W przypadku gąbczastej nerki odnotowuje się torbielowate formacje dwóch typów - wypukłości uchyłków do światła kanalików, z cylindrycznym nabłonkiem lub zamknięte wnęki utworzone przez połączenie małych torbieli, które są izolowane z kanalików nerkowych i wyłożone nabłonkiem płaskonabłonkowym. Ubytki torbielowate często zawierają żółtawy, przezroczysty płyn (przy braku procesu zapalnego), zwapnione kamienie i złuszczone komórki. W wyniku wypłukiwania w kielichach lub miedniczce nerkowej mogą pojawić się drobne kamienie z kanalików.
Transformacja tkanki nerkowej
Tkanka nerkowa w okolicy piramid w nerkach gąbczastych jest z reguły włóknista i gęsta, a przy współistniejącym odmiedniczkowym zapaleniu nerek często ulega przemianie zapalnej.
Zwapnienie miąższu takiej nerki (wapnica nerek) jest uważane za schorzenie wtórne, ponieważ zastój moczu w rozszerzonych kanalikach i jamach torbielowatych przyczynia się do odkładania się soli wapnia. Dzięki gąbczastym nerkom ich praca jest zachowana przez długi czas. A zniekształcenie miąższu może wywołać każdy proces zakaźny, postęp procesów tworzenia kamieni i zmiany w drożności dróg moczowych.
Powód rozwojuchoroby
Większość badań urologicznych potwierdza, że gąbczaste nerki (zgodnie z ICD-10 - Q61), jako anomalie rozwoju wewnątrzmacicznego, są podobne pod względem patogenezy i etiologii do policystycznych nerek. Naukowcy uważają również, że występowanie tej patologii wiąże się z późnym naruszeniem embriogenezy, a zmiany w przewodach zbiorczych nerek można zaobserwować również w okresie poporodowym. Potwierdzono dziedziczny charakter tej choroby, ale typ dziedziczenia jest najczęściej sporadyczny.
Gąbczaste nerki obserwuje się głównie u osób starszych i w średnim wieku, najczęściej u mężczyzn. Ze względu na długi utajony przebieg procesu patologicznego w dzieciństwie choroba ta występuje stosunkowo rzadko.
Objawy choroby
Zazwyczaj przez długi czas patologia nie objawia się klinicznie. Objawy rozwijają się w wieku od 20 do 40 lat z występowaniem różnych powikłań: tworzeniem się kamieni w jamach torbielowatych, infekcjami dróg moczowych i nerek. Główne objawy kliniczne powikłanych gąbczastych nerek to tępy lub napadowy ostry ból w okolicy lędźwiowej, mikro- i makrohematuria, ropomocz.
Wapnicę brodawkowatą nerek obserwuje się w tej patologii w ponad 62% przypadków. Kolka nerkowa powstaje w wyniku migracji drobnych kamieni z jam torbielowatych do miednicy i kielichów. Rozwój procesu zapalnego z powodu wnikania małych kamieni do układu miednicy i kielicha i naruszenia odpływumocz może objawiać się okresowym wzrostem temperatury, zaburzeniami oddawania moczu. Rzadko, w ciężkich postaciach kamicy moczowej i wtórnych nawracających infekcji, może dojść do ropnej fuzji i śmierci miąższu, co objawia się objawami niewydolności nerek.
Środki diagnostyczne dla tej patologii
Rozpoznanie gąbczastych nerek opiera się na wynikach obszernego badania urologicznego, którego główną metodą jest urografia wydalnicza. Na urogramie widoczne są silnie skontrastowane, wachlarzowate i mozaikowate ubytki torbielowate pampiniform oraz poszerzenie przewodów zbiorczych. Zmiany w charakterze morfologicznym w gąbczastej nerce zwykle dotyczą dystalnej strefy rdzenia kręgowego narządu, podczas gdy substancja korowa i strefa korowo-szpikowa pozostają z reguły niezmienione.
W jamach torbielowatych zlokalizowanych w strefie brodawkowatej, środek kontrastowy do zdjęć rentgenowskich utrzymuje się dłużej niż w bańkach, co wskazuje na zastój w przewodach zbiorczych. Na rozwój wapnicy nerek mogą wskazywać kamienie brodawkowate pociemnione substancjami nieprzepuszczającymi promieniowania.
Wiele osób zastanawia się, czy na USG można zobaczyć gąbczastą nerkę. Porozmawiamy o tym poniżej.
Pielografia wsteczna
Nieco rzadziej w diagnostyce choroby stosuje się pielografię wsteczną, ponieważ na pielogramach nie zawsze można określić zmiany w rozszerzonych przewodach nerkowych. Badania rentgenowskie nerek są wskazane w przypadku połączenia nerek gąbczastych z kamicą nerkową lubnefrokalcynoza do wykrywania mikrolitów i zwapnień zlokalizowanych w dalszych piramidach. W tym przypadku obrazy poglądowe wizualizują cienie małych kamieni w torbielach brodawkowatych, częściowo lub całkowicie pokrywające się z cieniami jam na urogramie wydalniczym.
Czy rdzeniowa gąbczasta nerka jest określana za pomocą ultradźwięków? Badanie ultrasonograficzne nie zawsze pozwala zobaczyć drobne torbiele w głębokich warstwach tkanek nerek. Dodatkowo takie zdarzenie diagnostyczne pozwala na stwierdzenie obecności kamieni, krwiomoczu i ropomoczu.
Badania laboratoryjne nerek gąbczastych pomagają również wykryć ropomocz, krwiomocz, łagodną hiperkalciurię i proteinemię.
Diagnostyka różnicowa tej choroby jest przeprowadzana z patologiami, w których występuje wielotorbielowatość tkanki rdzeniowej nerek (choroba wielotorbielowatych nerek, torbielowate zapalenie rdzenia, martwica brodawek, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek), a także z wapnicą nerek, kamica nerkowa, gruźlica.
Zobacz poniżej zdjęcie gąbczastej nerki na USG.
Terapia
Gąbczaste pąki - dlaczego jest to niebezpieczne?
Przy nieskomplikowanym procesie patologicznym i jego bezobjawowym przebiegu, z reguły nie przeprowadza się żadnej terapii. W takim przypadku pacjentowi wskazano środki zapobiegawcze w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa powikłań. W przypadku klinicznej manifestacji gąbczastych nerek leczenie koncentruje się na zapobieganiu rozwojowi wtórnej infekcji dróg moczowych i zaburzeniom metabolicznym.(następne odkładanie się soli wapnia w kanalikach nerkowych o zmienionej torbieli). Jeśli wystąpi odmiedniczkowe zapalenie nerek, należy pić dużo płynów, stosować dietę ubogą w wapń i długotrwałą antybiotykoterapię.
W celu zapobieżenia powstawaniu jatrogennej infekcji, instrumentalne manipulacje urologiczne u pacjentów z gąbczastą nerką są wskazane tylko w wyjątkowych przypadkach. Nefrostomia jest konieczna, gdy proces patologiczny jest powikłany odmiedniczkowym zapaleniem nerek lub kamicą moczową, a także przy braku skuteczności tradycyjnego leczenia. W przypadku ogniskowych deformacji torbielowatych obejmujących poszczególne segmenty nerek, zostają one wycięte.
Usunięcie narządów
Usunięcie narządu (nefrektomia) jest wykonywane niezwykle rzadko i tylko z jednostronną zmianą. Migracja drobnych kamieni, która zakłóca odpływ moczu, może być wskazaniem do szybkiego usunięcia kamieni z nerek metodą nefrolitotomii, pyelolitotomii, nefrolitotrypsji przezskórnej, nefrolitotrypsji zdalnej. W łagodnych przypadkach rokowanie dla gąbczastych nerek jest korzystne. Jednak wraz z pojawieniem się i progresją wapnicy nerek oraz pojawieniem się wtórnej infekcji może z czasem ulec pogorszeniu. Przy całkowitym braku leczenia skomplikowanego procesu prowadzi to do powstania ropy w nerkach i dalszej utraty narządu.
