Rozszczep podniebienia jest najczęstszą wadą wrodzoną. Wada wyraża się rozbieżnością tkanek górnej wargi i/lub podniebienia. Występuje, gdy części twarzy nie łączą się prawidłowo podczas rozwoju płodu w macicy. Pacjenci z tą wadą wymagają szczególnej opieki. Rozwój mowy, karmienie, wzrost twarzy i żuchwy, pojawienie się uzębienia to tylko kilka ważnych etapów w życiu dziecka, z którymi mogą pojawić się pewne trudności. Znaczna liczba pacjentów ma powiązane zespoły, które mogą prowadzić do chorób serca, kończyn lub innych wad ogólnoustrojowych.
Zachorowalność
Rozszczep podniebienia można zdiagnozować już w 17. tygodniu ciąży za pomocą USG. Przeprowadzono wiele badań, ale dokładne czynniki środowiskowe i genetyczne, które odgrywają rolę w rozwoju wady, nadal nie są znane.
Około połowywszystkich dotkniętych chorobą dzieci rodzi się z rozszczepem podniebienia, jedna czwarta z rozszczepem wargi, druga część z rozszczepem wargi i podniebienia. Chłopcy częściej mają rozszczep wargi lub połączony rozszczep wargi i podniebienia, podczas gdy dziewczęta częściej mają rozszczep podniebienia.
Etiologia
Kształtowanie się podniebienia rozpoczyna się pod koniec piątego tygodnia ciąży. Na tym etapie niebo składa się z 2 części: przedniej i tylnej. Fuzja podniebienia twardego zaczyna się od ósmego tygodnia. Proces kończy się między 9. a 12. tygodniem ciąży.
Wszyscy rodzice mają 1 na 700 szans na posiadanie dziecka z rozszczepem podniebienia. Przypadki dziedziczne wynoszą od 2,5 do 10%.
Jak wspomniano wcześniej, etiologia rozszczepu podniebienia nie jest dobrze poznana. Istnieją jednak dowody na to, że czynniki zewnętrzne mogą odgrywać rolę w rozwoju wady. Należą do nich:
- używanie alkoholu lub narkotyków podczas tworzenia organów zarodka;
- palenie w ciąży;
- otyłość matczyna;
- brak kwasu foliowego podczas ciąży;
- przyjmowanie niektórych leków podczas noszenia dziecka (np. metotreksat).
Rozszczepy mechaniczne mogą wystąpić poprzez bezpośredni wpływ na płód. Mapowanie genetyczne rodzin z dziedzicznymi postaciami rozszczepów podniebienia wykazało, że noworodki mają defekt w genie TBX22, który bierze udział w rozwoju podniebienia.
Diagnoza
Najbardziej otwarte pęknięciapo urodzeniu stwierdza się podniebienie twarde i/lub miękkie. Zwykle pojawiają się wraz z pojawieniem się trudności w karmieniu dziecka. Ssanie może być upośledzone z powodu niemożności prawidłowego uchwycenia piersi, butelki lub brodawki sutkowej. Rozszczep podniebienia może również prowadzić do trudności w oddychaniu, ponieważ język zostaje uwięziony w jamie nosowej i tylnej części gardła.
Częściowe szczeliny podniebienia miękkiego mogą nie być diagnozowane u noworodków z powodu braku objawów. Wczesne objawy to refluks płynów lub pokarmów przez nos. W późniejszym wieku obserwuje się zaburzenia mowy.
Objawy
Rozszczep może wyglądać jak dziura w tylnej części podniebienia miękkiego, a także rozszerzać się w kierunku gardła, aż górna część zostanie prawie całkowicie oddzielona. Oprócz wpływania na wygląd, rozszczep wargi i podniebienia może również powodować szereg powiązanych objawów, które opisano poniżej.
- Problemy z karmieniem. Z powodu rozszczepu dziecko nie może ssać i połykać mleka. Ten problem rozwiązuje specjalna butelka.
- Infekcje ucha i utrata słuchu. U dzieci z rozszczepem podniebienia w uchu środkowym gromadzi się płyn, co prowadzi do utraty słuchu i infekcji.
- Problemy z mową i językiem. Jeśli rozszczep podniebienia nie zostanie naprawiony po operacji, doprowadzi to do problemów z mową w późniejszym życiu.
- Zdrowie zębów. Rozszczep wargi i podniebienia może powodować zmiany w budowie jamy ustnej i prowadzić do problemów z rozwojem zębów, czyniąc dzieci bardziej podatnymi na próchnicę.
- Uraz psychologiczny.
Metodyleczenie
Głównym rodzajem leczenia rozszczepu podniebienia jest operacja chirurgiczna - uranoplastyka. Najczęściej zabieg ten wykonywany jest przed ukończeniem przez pacjenta pierwszego roku życia. W niektórych przypadkach operacja może zostać przełożona na późniejszy okres z powodów medycznych. Na przykład z powodu wrodzonej choroby serca lub niedrożności dróg oddechowych. Istnieje kilka metod chirurgicznej naprawy wad podniebienia:
- Radykalna Uranoplastyka Limberga.
- Sparing chirurgii plastycznej zaproponowany przez L. E. Frolova i A. A. Mamedov.
Chirurg plastyczny łączy mięśnie i tkankę podniebienia, aby zamknąć otwór. Ta procedura jest wykonywana wyłącznie w znieczuleniu ogólnym.
Terminy
Uranoplastyka to operacja mająca na celu skorygowanie wady podniebienia twardego. Nie ma zgody co do ograniczeń wiekowych dla operacji. Niektórzy chirurdzy uważają, że optymalny wiek dla takiej manipulacji to 10-14 miesięcy. Opinia większości jest jednomyślna: wszystkie operacje należy wykonywać w wieku przedszkolnym.
Najczęściej naprawę rozszczepu wykonuje się przed ukończeniem 1 roku życia, zanim nastąpi znaczący rozwój mowy.
Operację można przeprowadzić w 1 lub 2 etapach. Jeśli lekarze postanowili natychmiast naprawić wady, zabieg przeprowadza się w wieku 11-12 miesięcy. W pozostałych przypadkach I etap korekcji rozszczepu wykonuje się najpierw po 3-4 miesiącach. W tym okresie przywraca się miękkie podniebienie. Gdy dziecko rośniewielkość rozszczepu może zmniejszyć się o 7%. Następnie uranoplastykę wykonuje się u dzieci w wieku 18 miesięcy. Naprawa dwuetapowa jest odpowiednia dla pacjentów z dużym rozszczepem.
Kiedy korekcja wad podniebienia jest opóźniona do późnego wieku, operacja polega na założeniu płata. Może to pomóc usunąć defekt i zrekompensować zaburzenia mowy.
Celem uranoplastyki jest oddzielenie ust i nosa. Polega na stworzeniu wodoszczelnego i hermetycznego zaworu. Jest niezbędny do prawidłowego rozwoju mowy. Uranoplastyka podniebienia jest również niezbędna do utrzymania proporcji twarzy wraz ze wzrostem dziecka i prawidłowego ukształtowania uzębienia. Wczesna korekcja wad zmniejsza ryzyko opóźnienia mowy. Jednak jednym z negatywnych skutków operacji w młodym wieku może być ograniczenie wzrostu górnej szczęki.
Przygotowanie
Przed uranoplastyką dzieci powinny być oceniane według następujących kryteriów:
- wystarczający poziom hemoglobiny i płytek krwi;
- brak infekcji i chorób zapalnych;
- brak obrażeń;
- pełny termin;
- brak wrodzonej choroby serca i innych chorób ogólnoustrojowych.
Usuwanie defektów
Uranoplastyka to technika przywracania wady podniebienia twardego. Zarówno w przypadku rozszczepu wargi, jak i podniebienia naprawa chirurgiczna rozpoczyna się od nacięć tkanki po obu stronach rozszczepu. Podczas operacji rozszczepu podniebienia chirurg przenosibłonę śluzową i mięśnie do otwartej przestrzeni, zakrywając podniebienie. Podczas operacji można również skorygować wady związane z rozszczepem wargi, takie jak korekta kształtu nosa.
Uranoplastyka Limberg
Jest to operacja rekonstrukcyjna mająca na celu naprawę rozszczepu podniebienia. Procedura odbywa się w 3 etapach:
- Zamykanie wewnętrznych warstw tworzących nos.
- Zamykanie środkowych warstw utworzonych z mięśni tylnej części podniebienia.
- Zszycie błony śluzowej jamy ustnej.
Podczas wykonywania uranoplastyki Limberg wszystkie te 3 etapy są połączone w jednej operacji. Nazwa metody pochodzi od nazwiska profesora Aleksandra Aleksandrowicza Limberga. Naukowiec napisał wiele prac z zakresu odbudowy rozszczepu podniebienia, żuchwy z wykorzystaniem osteotomii w kształcie litery L i przeszczepów kostnych. Radykalna uranoplastyka jednocześnie przywraca kształt i funkcję podniebienia twardego.
Operacja Limberg jest wykonywana na starszych dzieciach (10-12 lat). Wadą metody jest długi okres rekonwalescencji ze względu na stosowanie technik urazowych podczas operacji, a także późny wiek pacjentów.
Oszczędzanie tworzyw sztucznych
Niemowlęta poniżej 2 roku życia są zwykle operowane techniką oszczędzającą, która pozwala dziecku rozwijać umiejętności mowy. Radykalna uranoplastyka wpływa na spowolnienie wzrostu szczęki.
Metoda oszczędzania plastyki polega na stopniowym usuwaniu defektów. Do roku - to operacje korekcyjne ust i podniebienia miękkiego. W wieku 2-3 lat -korekcja wad podniebienia twardego. W przypadku patologii obustronnej operacja rozszczepu jednej i drugiej strony jest wykonywana z różnicą 2-3 miesięcy.
Okres pooperacyjny
Po operacji podniebienia pacjenci muszą utrzymywać dietę ograniczoną do płynów i miękkich pokarmów, które nie wymagają żucia. Zabronione jest również używanie butelek i smoczków. Karmienie odbywa się za pomocą strzykawki, cewnika lub miękkich (silikonowych) łyżek. Normalną dietę i karmienie można wznowić po 10-14 dniach, w zależności od rodzaju zabiegu. Po 3 tygodniach wszystkie ograniczenia zostają zniesione.
Przekrwienie błony śluzowej nosa i ból, które mogą wystąpić po uranoplastyce, łagodzą leki. Higienę jamy ustnej należy przeprowadzać poprzez spłukiwanie czystą wodą. Dokładne szczotkowanie można wznowić po 5-7 dniach.
Po wypisaniu ze szpitala pacjent powinien być badany co 7-10 dni przez 3 tygodnie. Jeśli w tym okresie dojdzie do powstania przetoki lub uszkodzenia rany pooperacyjnej, późniejszą korektę można przeprowadzić nie wcześniej niż po 6 miesiącach. Jest to konieczne, aby przywrócić dopływ krwi do tkanek.
Niektóre aspekty:
- Okres rekonwalescencji po uranoplastyce trwa do 3 tygodni. Cały ten czas trzeba być pod opieką lekarza.
- Antybiotyki są przepisywane w celu zapobiegania zakażeniom.
- Szwy rozpuszczają się samoistnie po chwili.
- Wypływ krwi z nosa i ust, obrzęk -są to normalne oznaki okresu pooperacyjnego.
Możliwe komplikacje
Uranoplastyka to operacja obarczona ryzykiem i powikłaniami, na przykład:
- niedrożność dróg oddechowych;
- rozbieżność szwów;
- krwawienie;
- tworzenie przetoki.
Długotrwałe powikłania mogą obejmować następujące objawy:
- zaburzenia mowy;
- Niewspółosiowość zębów;
- zapalenie ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego);
- hipoplazja (niedorozwój) górnej szczęki.
Obserwacja
W zależności od wieku dziecka, kontynuacja i plan leczenia składa się z następujących kroków:
- Niemowlęta poniżej 6 tygodnia życia powinny być badane pod kątem rozszczepu wargi i podniebienia, badania przesiewowego słuchu i oceny karmienia.
- W wieku 3 miesięcy przeprowadzana jest operacja rozszczepu wargi.
- w wieku 6-12 miesięcy – operacja naprawy rozszczepu podniebienia.
- Ocena mowy w wieku 18 miesięcy.
- w 3 również ocena mowy.
- 5 lat: ocena rozwoju mowy.
- w wieku 8-11 lat: umieszczenie przeszczepu kostnego w dziąsłach (pęcherzykach).
- Leczenie ortodontyczne przeprowadza się od 2 do 15 roku życia.
Po wykonaniu tych kroków pacjent powinien przechodzić regularne badania kontrolne w celu oceny jego stanu zdrowia i wyeliminowania ewentualnych powikłań.
Recenzje
Po uranoplastyce dzieci doświadczają znacznej poprawy jakości życiapacjentów. Rodzice zauważają, że korekta wady eliminuje trudności z odżywianiem i oddychaniem. Opinie o uranoplastyce są w większości pozytywne, niezależnie od metody operacji.
