Kryzys hemolityczny to ostry stan, który towarzyszy różnym chorobom krwi, transfuzji krwi, ekspozycji na trucizny lub narkotyki. Ponadto obserwuje się to u niemowląt w pierwszych trzech dniach po urodzeniu, kiedy czerwone krwinki matki są niszczone, a ich miejsce zajmują własne komórki dziecka.
Definicja
Kryzys hemolityczny występuje w wyniku rozległej hemolizy krwinek czerwonych. W tłumaczeniu z łaciny „hemoliza” oznacza rozpad lub zniszczenie krwi. W medycynie istnieje kilka wariantów tego schorzenia:
- Wewnątrz aparatu, gdy dochodzi do uszkodzenia komórek z powodu połączenia płuco-serca (maszyna płuco-serce) podczas operacji lub podczas perfuzji.
- Wewnątrzkomórkowe lub fizjologiczne, gdy niszczenie czerwonych krwinek następuje w śledzionie.
- Wewnątrznaczyniowy - jeśli komórki krwi obumierają w łożysku naczyniowym.
- Posthepatitis – organizm wytwarza przeciwciała, które infekują czerwone krwinki i niszczą je.
Powody
Kryzys hemolityczny - nie jest niezależną chorobą, alezespół, który pojawia się pod wpływem różnych czynników wyzwalających. Na przykład jego rozwój może wywołać truciznę węży lub owadów, ale są to raczej przypadki kazuistyczne. Najczęstsze przyczyny hemolizy to:
- patologia układu enzymatycznego (prowadzi to do samoistnego zniszczenia komórek z powodu ich niestabilności);
- obecność choroby autoimmunologicznej (gdy organizm sam się niszczy);
- infekcje bakteryjne, jeśli patogen wydziela hemolizynę (na przykład paciorkowce);
- wrodzone wady hemoglobiny;
- reakcja na lek;
- Nieprawidłowa technika transfuzji krwi.
Patogeneza
Niestety lub na szczęście, ale organizm ludzki jest przyzwyczajony do dość stereotypowego reagowania na różne bodźce. W niektórych przypadkach pozwala nam to przetrwać, ale w większości przypadków tak drastyczne środki nie są konieczne.
Kryzys hemolityczny zaczyna się od zaburzenia stabilności błony erytrocytów. Może się to zdarzyć na kilka sposobów:
- w postaci zaburzeń elektrolitowych;
- zniszczenie białek błonowych przez toksyny bakteryjne lub truciznę;
- w postaci punktowych zmian chorobowych spowodowanych ekspozycją na immunoglobuliny („perforacja” erytrocytów).
Jeśli stabilność błony komórkowej krwi jest naruszona, osocze z naczynia zaczyna aktywnie do niego napływać. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia i ostatecznie do pęknięcia komórki. Inna opcja: wewnątrz erytrocytów procesy utleniania igromadzą się rodniki tlenowe, które również zwiększają ciśnienie wewnętrzne. Po osiągnięciu wartości krytycznej następuje eksplozja. Kiedy dzieje się to z jedną komórką lub nawet z tuzinem, jest to dla organizmu niezauważalne, a czasem nawet przydatne. Ale jeśli miliony czerwonych krwinek przejdą hemolizę w tym samym czasie, konsekwencje mogą być katastrofalne.
Z powodu niszczenia czerwonych krwinek ilość wolnej bilirubiny, toksycznej substancji, która zatruwa ludzką wątrobę i nerki, dramatycznie wzrasta. Ponadto spada poziom hemoglobiny. Oznacza to, że łańcuch oddechowy jest zaburzony, a organizm cierpi na głód tlenu. Wszystko to powoduje charakterystyczny obraz kliniczny.
Objawy
Objawy kryzysu hemolitycznego można pomylić z zatruciem lub kolką nerkową. Wszystko zaczyna się od dreszczy, nudności i chęci wymiotów. Następnie łączą się bóle brzucha i dolnej części pleców, temperatura wzrasta, bicie serca przyspiesza, pojawia się silna duszność.
W ciężkich przypadkach może wystąpić gwałtowny spadek ciśnienia, ostra niewydolność nerek i zapaść. W przedłużających się przypadkach dochodzi do wzrostu wątroby i śledziony.
Ponadto w wyniku uwolnienia dużych ilości bilirubiny skóra i błony śluzowe żółkną, a kolor moczu i kału zmienia się na bardziej intensywny (ciemnobrązowy).
Diagnoza
Klinika kryzysu hemolitycznego sama w sobie powinna wywoływać u człowieka niepokój i zachęcać go doidź do lekarza. Zwłaszcza jeśli zauważone zostaną następujące objawy:
- zmniejszony lub nieobecny mocz;
- patologiczne zmęczenie, bladość lub żółtaczka;
- zmiana koloru wypróżnień.
Lekarz musi dokładnie zapytać pacjenta o czas wystąpienia objawów, kolejność ich pojawiania się oraz o choroby, które pacjent przebył w przeszłości. Ponadto zaplanowane są następujące testy laboratoryjne:
- biochemiczne badanie krwi na bilirubinę i jej frakcje;
- kliniczne badanie krwi w celu wykrycia anemii;
- Test Coombsa do wykrywania przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym;
- badanie instrumentalne jamy brzusznej;
- koagulogram.
Wszystko to pomaga zrozumieć, co dokładnie dzieje się w ludzkim ciele i jak można zatrzymać ten proces. Ale jeśli stan pacjenta jest poważny, to wraz z manipulacjami diagnostycznymi przeprowadza się również terapię doraźną.
Nagły wypadek
Złagodzenie kryzysu hemolitycznego w ciężkim stanie pacjenta składa się z kilku etapów.
Pierwsza pomoc medyczna polega na całkowitym odpoczynku, podgrzaniu, ciepłej słodkiej wodzie lub herbacie. Jeśli występują oznaki niewydolności sercowo-naczyniowej, pacjentowi przepisuje się podawanie adrenaliny, dopaminy i wdychanie tlenu. Przy silnym bólu pleców lub brzucha należy podać dożylnie środki przeciwbólowe i narkotyczne. W przypadku autoimmunologicznej przyczyny choroby wyznaczenie dużych dawek glikokortykosteroidów jest obowiązkowe.
Gdy tylko pacjent wejdzieszpital, rozwija się kolejny poziom zagrożenia:
- Jeśli to możliwe, usuń przyczynę hemolizy.
- Pilna detoksykacja za pomocą roztworów zastępujących osocze. Ponadto wprowadzenie płynów pomaga w utrzymaniu prawidłowego ciśnienia i wydalania moczu.
- Rozpoczęto transfuzję wymiany.
- W razie potrzeby użyj chirurgii grawitacyjnej.
Leczenie
Leczenie kryzysu hemolitycznego nie ogranicza się do powyższych punktów. Terapia sterydami trwa od miesiąca do 6 tygodni ze stopniowym zmniejszaniem dawki. Równolegle stosuje się immunoglobuliny, aby pomóc wyeliminować czynnik autoimmunologiczny.
Aby zmniejszyć toksyczny wpływ na wątrobę i nerki, stosuje się leki wiążące bilirubinę. A niedokrwistość powstałą w wyniku hemolizy zatrzymuje się preparatami żelaza lub transfuzją czerwonych krwinek. Antybiotyki, witaminy i przeciwutleniacze są przepisywane jako środek zapobiegawczy.
