Postępująca twardzina układowa lub twardzina to jedna z autoimmunologicznych chorób zapalnych, które atakują tkankę łączną. Charakteryzuje się etapowym przebiegiem i ogromną listą objawów klinicznych, które związane są głównie z uszkodzeniem skóry. Choroba atakuje również niektóre narządy wewnętrzne oraz układ mięśniowo-szkieletowy.
Ten rodzaj zapalenia opiera się na rozległej kaskadzie zaburzeń krążenia, procesie zapalnym i uogólnionym zwłóknieniu. Przewidywana długość życia pacjenta z twardziną układową zależy od charakteru przebiegu choroby, stadium i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych i układów.
Klasyfikacja twardziny skóry
W medycynie istnieje kilka rodzajów twardziny, każda z nich charakteryzuje się własnymi objawami i charakterystyką przebiegu:
- Diffuse różni się tym, że wpływa głównie na skórę ramion, nóg, twarzy i tułowia. Charakterystyczne zmiany tej postaci postępują w ciągu roku, a po pierwszymwidoczne zmiany chorobowe dotyczą prawie wszystkich części ciała. Jednocześnie, gdy forma ta dotyka prawie całej skóry, pacjenci mają również zespół Raynauda - jest to choroba naczyniowa, która czyni ich szczególnie wrażliwymi na zimno lub ciepło. Ta forma charakteryzuje się szybkim uszkodzeniem prawie wszystkich narządów wewnętrznych.
- Stwardnienie krzyżowe łączy objawy nie tylko twardziny, ale także innych chorób reumatologicznych.
- Presklerodermia, lub jak wielu lekarzy ostrożnie nazywa tę chorobę, jest prawdziwą twardziną, a wszystko dlatego, że charakteryzuje się izolowanym zespołem Raynauda i obecnością autoprzeciwciał we krwi.
- Postać ograniczona to typowa choroba autoimmunologiczna, której wyrazem jest zespół Raynauda, dopiero po dłuższym czasie pojawiają się drobne zmiany skórne, najczęściej na stopach, dłoniach lub twarzy. Nieco później choroba dotyka również narządy wewnętrzne.
- Trzewistna twardzina układowa różni się tym, że dotyczy tylko narządów wewnętrznych.
Oddzielnie rozpatrywana jest postać młodociana, która rozwija się głównie w dzieciństwie.
Zgodnie z charakterem kursu, twardzina występuje:
- przewlekłe;
- dostrojenie;
- pikantny.
Według aktywności rozwojowej rozróżnia się trzy etapy choroby:
- minimum;
- umiarkowane;
- maksimum.
Tylko specjalista będzie mógł postawić trafną diagnozę i wybrać leczenie po seriibadania.
Powoduje rozwój choroby
Do tej pory dokładne przyczyny rozwoju choroby nie zostały wyjaśnione. Uważa się, że patologia rozwija się z powodu czynników genetycznych. Istnieje dziedziczna predyspozycja do rozwoju chorób autoimmunologicznych. Ale to nie znaczy, że zaraz po urodzeniu choroba zacznie się rozwijać. U osób ze skłonnością do rozwoju twardziny układowej (zgodnie z kodem ICD 10 M34) chorobę mogą wywołać takie czynniki:
- przeszłe choroby zakaźne;
- zaburzenia hormonalne;
- hipotermia, szczególnie z odmrożeniami kończyn;
- molekularna mimikra mikroorganizmów, która prowokuje wysoką aktywność limfocytów;
- odurzenie chemikaliami i narkotykami;
- mieszkanie w niesprzyjającym ekologicznie regionie;
- praca w zakładzie chemicznym.
Zdrowie ludzkie i środowisko są ze sobą powiązane. Dlatego najczęściej twardzina układowa (zgodnie z kodem ICD 10 M34) wywołuje niekorzystną atmosferę, w której żyje człowiek. Dotyczy to zwłaszcza formy, która rozwija się we wczesnym dzieciństwie. Następujące substancje mogą mieć szkodliwy wpływ na organizm:
- krzemionka;
- biały duch;
- gazy spawalnicze;
- rozpuszczalniki;
- ketony;
- trójchloroetylen.
Ale nie u wszystkich osób, które często mają kontakt z tymi substancjami, rozwija się twardzina. Ale jeśli jestpredyspozycje dziedziczne, ryzyko rozwoju choroby u osób pracujących z chemikaliami jest dość wysokie.
Objawy
Głównym objawem rozwoju choroby (twardziny układowej) jest zwiększenie funkcji fibroblastów. To właśnie te komórki tkanki łącznej odpowiedzialne za syntezę kolagenu i elastyny zapewniają tkance wysoką wytrzymałość i elastyczność. Podczas wzrostu funkcji fibroblasty zaczynają wytwarzać więcej kolagenu. W rezultacie w narządach i tkankach pojawiają się ogniska miażdżycy. Takie zmiany wpływają również na ściany naczyń krwionośnych, które ulegają pogrubieniu. W rezultacie powstaje przeszkoda w prawidłowym przepływie krwi, w wyniku której tworzą się skrzepy krwi i rozwijają się procesy niedokrwienne.
Tkanka łączna jest obecna we wszystkich narządach i układach, dlatego choroba rozprzestrzenia się po całym organizmie i ma różne objawy.
W postaci ostrej zmiany miażdżycowe skóry i zwłóknienie narządów wewnętrznych rozwijają się w ciągu pierwszych lat po zachorowaniu. Pierwszą oznaką rozwoju choroby jest wysoka temperatura ciała i nagła utrata wagi. Śmiertelność pacjentów z tą postacią jest wysoka.
Przewlekła klasyfikacja twardziny układowej objawia się zespołem Raynauda, który dotyczy stawów i skóry. Objawy mogą być ukryte przez kilka lat.
Najbardziej charakterystycznym objawem choroby jest uszkodzenie skóry dłoni i twarzy. Możesz również określić rozwój choroby poprzez zaburzenia naczyniowe i uszkodzenia stawów.
Jeśli choroba wpływa na układ mięśniowo-szkieletowy, obserwuje się następujące objawy:
- ból mięśni i stawów;
- sztywność i ograniczenie ruchów, szczególnie rano;
- zdeformowane palce;
- przedłużenie paznokci;
- Nagromadzenie wapnia w palcach, wyrażone jako białawe plamy wokół stawów.
Jeśli twardzina dotyczy płuc, może objawiać się:
- zwłóknienie śródmiąższowe;
- nadciśnienie płucne;
- proces zapalny w opłucnej.
W przypadku zajęcia serca objawy twardziny układowej, której leczenie wymaga zintegrowanego podejścia, wyglądają następująco:
- wyraźne pogrubienie mięśnia sercowego;
- zapalenie osierdzia lub wsierdzia;
- dyskomfort serca;
- przyspieszenie bicia serca;
- duszność;
- niewydolność serca.
Uszkodzenie nerek charakteryzuje się następującymi objawami:
- wysokie ciśnienie krwi;
- zmniejszone wydalanie moczu na dzień, u niektórych pacjentów całkowity jego brak;
- szybko narastająca niewydolność nerek;
- wzrost poziomu białka w moczu;
- upośledzenie wzroku;
- mdlenie sporadycznie.
Kiedy zajęte są jelita i żołądek, choroba objawia się następującymi objawami:
- połykanie jest zakłócone;
- odbijanie i zgaga;
- wrzody na ścianach przełyku;
- peryst altyka spadajelita;
- biegunka lub zaparcia;
- dyskomfort w żołądku.
W przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się ból kończyn, zaburzona jest wrażliwość skóry ramion i nóg.
Ponadto postępująca twardzina układowa może wpływać na układ hormonalny, powodując nieprawidłowe działanie tarczycy.
Metody diagnostyczne
Aby postawić dokładną diagnozę, będziesz musiał przejść kompleksowe badanie, ponieważ choroba może wpływać na wszystkie narządy wewnętrzne i układy. Początkowo pacjent jest badany przez reumatologa, który przeanalizuje historię medyczną samego pacjenta i jego najbliższej rodziny. Zbiera wywiad i przeprowadza badanie, które pozwala ocenić stan skóry i stawów. Badanie wykonuje się również za pomocą fonendoskopu, który pozwala określić stopień zaawansowania choroby.
Pacjentowi zaleca się poddanie się badaniom laboratoryjnym, ale nie dostarczają one informacji i pomagają zidentyfikować dysfunkcję narządów tylko wtedy, gdy są uszkodzone.
Ponadto osoby z twardziną muszą poddać się instrumentalnym metodom diagnostycznym:
- prześwietlenie kości i narządów wewnętrznych;
- EKG i EchoCG;
- CT i MRI;
- USG serca i innych narządów;
- biopsja skóry i tkanek narządów wewnętrznych.
Dodatkowo wymagane będą konsultacje z wąskimi specjalistami.
Interwencje terapeutyczne
Do tej pory przyczyny twardziny układowej nie zostały dokładnie wyjaśnione, ale jeśli są indywidualneobjawów, możliwa jest nie tylko poprawa kondycji organizmu, ale także funkcjonowania narządów i układów. Dzięki temu możliwe jest przedłużenie życia pacjenta i poprawa jego jakości.
Leczenie tej choroby opiera się na eliminacji i łagodzeniu objawów. Leczenie farmakologiczne dzieli się na trzy grupy:
- leki przeciwwłóknieniowe: Kolchicyna, Diucifon;
- naczyniowe, które rozszerzają naczynia krwionośne i zapobiegają powstawaniu zakrzepów krwi, takie jak Nifedypina, Trental;
- leki przeciwzapalne i leki hamujące niektóre reakcje immunologiczne organizmu.
Ponadto następujące leki są stosowane w celu łagodzenia objawów twardziny układowej:
- aminochinoliny: Delagil, Plaquenil;
- obniżenie ciśnienia krwi: Kaptopril, Kapoten.
W leczeniu twardziny skóry głównym lekiem jest „D-penicylamina”, która pozwala zatrzymać rozwój choroby w agresywnym przebiegu. To narzędzie pozwala zmniejszyć zgrubienie skóry, objawy zespołu Raynauda, nie pozwala na rozwój ciężkich postaci chorób narządów wewnętrznych.
Leki immunosupresyjne zapobiegają rozwojowi zagrażających życiu powikłań. Najczęściej eksperci zalecają przyjmowanie azatiopryny lub chlorambucylu.
Glikokortykosteroidy są stosowane wyłącznie w celu zaostrzenia przewlekłej twardziny skóry.
Aby poprawić ściany naczyń krwionośnych i skórę, wstrzykuje się „Lidase”.
Możesz wyeliminować skurcze w zespole Raynauda za pomocą takich środków: Prazosin, Nifedypina i Rezerpina.
Leki nalikwidacja objawów twardziny układowej dobierane są przez specjalistę indywidualnie dla każdego pacjenta, w zależności od przebiegu i stadium choroby.
Zabiegi dodatkowe
Pamiętaj, aby przepisać fizjoterapię na twardzinę skóry, dzięki której możliwa jest poprawa ruchomości stawów.
Aby zapobiec rozwojowi stanu zapalnego, a także złagodzić ból, stosuj niehormonalne leki przeciwzapalne, takie jak prednizolon, ale nie więcej niż 10 mg dziennie.
Zalecany jest kurs masażu z użyciem olejków, który pozwala zachować ruchomość kończyn i elastyczność skóry.
Aby przyspieszyć gojenie się owrzodzeń na palcach, zaleca się stosowanie bandaży okluzyjnych, mycie owrzodzeń, usuwanie martwej tkanki za pomocą enzymów. Skórę smaruje się maścią nitroglicerynową, a do rozszerzania naczyń krwionośnych stosuje się „Rezerpinę” lub „Octadin”.
Jeśli wrzody są zakażone, stosuje się środki przeciwbakteryjne, na przykład Stellanin.
W celu zapobieżenia wysuszeniu skóry zaleca się stosowanie do mycia łagodnych, bezzasadowych produktów zawierających olejki.
Witamina B10 i E, a także „Penicylamina” lub „Alkaloid kolicyny” pomogą poprawić stan skóry.
Szczegółowy opis leczenia postępującej twardziny układowej, której objawy przysparzają pacjentowi wielu niedogodności, dokona lekarz po przeprowadzeniu badania i ustaleniu, które narządy są dotknięte chorobą.
Metody zapobiegawcze
Jeśli istnieje podejrzeniedo tego, że dana osoba rozwija twardzinę, wystarczy poszukać wykwalifikowanej pomocy i przejść pełne badanie przez wszystkich specjalistów. Podstawowe metody prewencji dla osób zagrożonych obejmują:
- regularne badania przez specjalistę, obserwacja przychodnia, szczególnie dla dzieci w okresie dojrzewania;
- przeprowadzanie niezbędnych badań laboratoryjnych, obowiązkowe oddawanie moczu i krwi;
- koniecznie pacjent musi być raz w roku zbadany przez kardiologa, podczas gdy wykonywany jest elektrokardiogram, neurolog i psychoterapeuta;
- pacjentowi zaleca się regularne wykonywanie prześwietleń rentgenowskich i USG narządów wewnętrznych;
- osoba powinna wybrać dla siebie pracę, która nie będzie prowokować rozwoju i progresji twardziny układowej, bez urazów, hipotermii, przemęczenia;
- koniecznie pacjent z twardziną powinien się odżywiać racjonalnie, całkowicie rzucić palenie i pić alkohol, wykluczyć negatywne czynniki niszczące strukturę ścian naczyń krwionośnych;
- całkowicie unikaj hipotermii, przepracowania i stresu.
Jeśli twardzina układowa nie zostanie wyleczona na czas, choroba może wywołać poważne i nieodwracalne konsekwencje.
Komplikacje
Twardzina skóry to poważna choroba, która bez odpowiedniego leczenia może wywołać wiele powikłań w organizmie. Choroba powoduje stan zapalny drobnych naczyń, prowokując jewzrost tkanki włóknistej. A kiedy naczynia są dotknięte, prowadzi to do zakłócenia pracy wszystkich narządów. Za główne zagrożenie dla pacjenta uważa się ciężkie zaburzenie przepływu krwi, które odżywia tkanki i komórki narządów wewnętrznych tlenem.
Powikłania najczęściej rozwijają się u tych pacjentów, u których twardzina układowa jest nieokreślona lub zdiagnozowana późno. Wśród najczęściej wykrywanych powikłań:
- martwica tkanek;
- zwłóknienie płuc;
- nadciśnienie płucne;
- białkomocz;
- niewydolność serca i arytmie;
- zgorzel rąk i stóp.
Jeśli nie zastosujesz się do zaleceń dotyczących leczenia twardziny, choroba aktywnie niszczy ściany naczyń krwionośnych, tkanki narządów wewnętrznych, stawy i układy wewnętrzne organizmu, co prowadzi do tego, że oczekiwana długość życia liczba pacjentów jest zmniejszona.
Prognozy
Najkorzystniejsze rokowanie występuje w postaci młodzieńczej, która objawia się głównie u dzieci. Przy przestrzeganiu zaleceń terapeutycznych prawie wszystkie objawy ustępują i nie pojawiają się przez wiele lat.
Przewlekła postać twardziny układowej, zdjęcia w artykule wskazują na żywe objawy choroby, u młodzieży przebiega ona łagodnie, nie powodując żadnych niedogodności dla młodego pacjenta. Pacjenci z postacią przewlekłą przeżywają ponad 84%, a z postacią podostrą tylko 62%.
Ale ludzie z twardziną, która powoduje nieprawidłowe chromosomy, mają złe rokowania.
W dzisiejszym spowolnieniu postępu choroby pomaga tylko „D-penicylamina”. To narzędzie znacznie poprawia rokowanie. Za 6W ostatnich latach przeżyło 9 na 10 pacjentów, którzy przyjmowali ten lek i dokładnie przestrzegali zaleceń. Ale bez odpowiedniego leczenia na 10 pacjentów 5 umiera.
Ważnym czynnikiem przeżycia i powrotu do zdrowia pacjentów z twardziną jest racjonalne zatrudnienie:
- w ostrych i ciężkich postaciach pacjent przechodzi w stan niepełnosprawności;
- w postaci przewlekłej pacjent jest całkowicie uwolniony od ciężkiej pracy, ważne jest również wykluczenie hipotermii i kontaktu z chemikaliami.
Jeśli właściwie podejdziesz do leczenia i wybierzesz odpowiednie miejsce pracy, to rokowanie dla pacjentów z twardziną jest dobre. Umożliwia osobie utrzymanie normalnej wydajności i aktywnego stylu życia.
Wniosek
Twardzina skóry to poważna choroba, która wymaga wczesnej diagnozy i kompleksowego leczenia lekami, a także dodatkowych terapii. Przyczyny rozwoju choroby do tej pory nie zostały wyjaśnione, dlatego trudno jest prawidłowo zdiagnozować i zapobiegać rozwojowi.
Dlatego przy pierwszych niepokojących objawach lepiej skonsultować się z lekarzem, zwłaszcza u pacjentów z predyspozycją do tej choroby. Prognoza jest korzystna tylko dla tych, którzy szukają pomocy na czas i stosują się do wszystkich zaleceń.
