Bezpośrednio nad nerkami znajduje się sparowany organ w kształcie trójkąta. Jego masa wynosi około 5 g. Głównym zadaniem nadnerczy jest synteza hormonów niezbędnych dla organizmu człowieka. Proces ten zachodzi w korze, ale pod wpływem różnych niekorzystnych czynników zostaje zakłócony. W takich przypadkach lekarz diagnozuje „niewydolność nadnerczy”. Przebieg choroby może być zarówno ostry, jak i przewlekły.
Ogólne informacje i mechanizm rozwoju patologii
Nadnercza składają się z warstwy korowej i rdzenia. W tym przypadku ta ostatnia jest uważana za centralną i odpowiada za produkcję hormonów, których zadaniem jest normalizacja ciśnienia krwi. Ale diagnozę „niewydolność nerek” stawia się tylko przy niedoborach niektórych substancji syntetyzowanych w warstwie korowej, a mianowicie aldosteronu i kortyzolu.
Pierwszy jest niezbędny do utrzymania normalnej równowagi wodorowęglanów, sodu, chlorków i potasu.
Cortyzol odpowiada za następujące procesy:
- utrzymanie metabolizmu węglowodanów;
- przyspieszenie wydalania wapnia wkrew, zmniejszając stopień jej wchłaniania przez tkankę kostną;
- udział w rozpadzie białek z aminokwasów;
- zwiększenie odkładania się tłuszczu pod skórą twarzy i tułowia, spalanie go na kończynach;
- wyeliminuj stany zapalne.
Wytwarzanie hormonów jest kontrolowane nie tylko przez nadnercza, ale także przez przysadkę i podwzgórze. Są to narządy układu hormonalnego, które znajdują się w czaszce. Proces przebiega w następujący sposób: podwzgórze wytwarza kortykoliberynę, następnie substancja ta przedostaje się do przysadki mózgowej i promuje syntezę ACTH (hormon adrenokortykotropowy), który z kolei ma bezpośredni wpływ na pracę nadnerczy. Awaria rozwija się, gdy naruszenie ma miejsce na dowolnym etapie. Inną nazwą patologii jest hipokortyka.
Klasyfikacja chorób
Ponieważ proces produkcji hormonów jest potrójnie regulowany, ich poziom może się zmniejszyć z powodu uszkodzenia jednego z narządów.
W endokrynologii niewydolność nadnerczy dzieli się na następujące typy:
- Podstawowy. Charakteryzuje się uszkodzeniem bezpośrednio sparowanego narządu.
- Dodatkowe. Występuje na tle rozwoju chorób przysadki mózgowej, która w rezultacie wytwarza niewystarczającą ilość ACTH lub w ogóle go nie syntetyzuje.
- Usługa trzeciorzędowa. Charakteryzuje się produkcją niewielkiej ilości kortykoliberyny w podwzgórzu.
Pierwotna niewydolność nadnerczy jest uważana za najcięższą postać choroby.
W niektórych przypadkachpatologia rozwija się na tle normalnej syntezy aldosteronu i kortyzolu. Wynika to z niskiej wrażliwości receptorów na te substancje.
Zgodnie z charakterem przebiegu choroby może to być:
- Ostre. Niewydolność nadnerczy w tym przypadku nazywana jest również kryzysem Addisona. W przypadku tej formy patologii pacjentowi należy zapewnić pomoc w nagłych wypadkach, w przeciwnym razie choroba może być śmiertelna.
- Przewlekłe. Niewydolność nadnerczy w takich przypadkach może mieć kilka etapów. Pacjenci z chorobą przewlekłą mogą żyć przez wiele lat, jeśli regularnie odwiedzają swojego lekarza w celu dostosowania schematu leczenia.
Powody
Nadnercza są organem o dobrych zdolnościach kompensacyjnych. Jednak pod wpływem czynników prowokujących w ich pracy może dojść do poważnej awarii.
Pierwotna niewydolność nadnerczy jest spowodowana następującymi chorobami i stanami:
- Patologie o charakterze autoimmunologicznym. Ponad 90% przypadków hipokortyzolizmu jest związanych z atakiem przeciwciał komórek własnego ciała.
- Niedorozwój kory nadnerczy. Anomalia jest wrodzona.
- Syndrom Allgrove'a. Jest to stan charakteryzujący się odpornością na ACTH.
- Gruźlica.
- Amyloidoza. Rozwojowi tej patologii towarzyszy odkładanie się w nadnerczach nadmiernej ilości białka powstałego na tle długiego przebiegu przewlekłej choroby.
- Adrenoleukodystrofia. To jest patologiao charakterze dziedzicznym, w którym w organizmie odkłada się nadmierna ilość kwasów tłuszczowych, wywołując zaburzenia w pracy nadnerczy i niektórych części mózgu.
- Przerzuty nowotworowe w chorobach nowotworowych.
- Krew w nadnerczach. Z reguły występuje z powodu poważnych patologii zakaźnych: zapalenia opon mózgowych, szkarlatyny, posocznicy, błonicy.
- Zakrzepica naczyń, przez które odżywiane są nadnercza.
- Złośliwe nowotwory w samym narządzie.
- Ludzki wirus niedoboru odporności, który powoduje martwicę tkanki nadnerczy.
- Syndrom Kearnsa. Charakteryzuje się uszkodzeniem mięśni i tkanki oka.
- Syndrom Smitha - Opica. Jest to połączenie kilku patologii jednocześnie: zaburzenia rozwoju umysłowego, mała objętość czaszki, anomalie w budowie genitaliów.
U noworodków niewydolność nadnerczy może być wynikiem niedotlenienia występującego podczas porodu.
Przyczyny wtórnej postaci choroby:
- Patologie o charakterze zakaźnym.
- Krwotok, który rozwinął się w wyniku jakiegoś urazu.
- Złośliwe nowotwory przysadki mózgowej.
- Choroby autoimmunologiczne.
- Zniszczenie przysadki mózgowej. W większości przypadków występuje na tle radioterapii, zabiegu chirurgicznego lub długotrwałej terapii lekami glikokortykosteroidowymi.
- Wrodzone patologie przysadki mózgowej, w których masa narządu jest mniejsza niż normalnie.
Trównież trzeciorzędowa postać chorobymoże być dziedziczna lub nabyta. Może pojawić się z powodu złośliwych nowotworów podwzgórza, jego promieniowania, krwotoku do narządu, patologii o charakterze zakaźnym.
Objawy
Nasilenie objawów zależy od stopnia uszkodzenia tkanek nadnerczy. Jeśli umrą bardzo szybko, rozwija się kryzys Addisona, powoli - przewlekła hipokortyka.
Ostra niewydolność nadnerczy ma następujące objawy:
- bladość skóry, która pojawia się nagle, a opuszki palców stają się niebieskawe;
- największa słabość;
- palpitacje;
- wymiotować;
- ból brzucha, brak określonej lokalizacji;
- częste epizody biegunki;
- rzadka potrzeba oddania moczu.
Niektórzy pacjenci odczuwają skurcze mięśni. Ponadto, jeśli przyczyną choroby jest infekcja meningokokowa, do powyższych objawów niewydolności nadnerczy dołącza się czarnobrązową wysypkę. Po naciśnięciu na skórę przezroczystym szkłem nie znika.
Niewydolność nadnerczy u dzieci może rozwinąć się na tle zwykłych SARS, szczepień, chorób jelit, stresujących sytuacji. Ponadto zagrożone są dzieci urodzone z powodu prezentacji miednicy lub z niedotlenieniem. Objawy niewydolności nadnerczy u małych dzieci są takie same jak u dorosłych.
Ostra choroba w większości przypadkówrozwija się bez wcześniejszych znaków ostrzegawczych. W przypadku gwałtownego pogorszenia samopoczucia konieczne jest wezwanie karetki pogotowia. W przypadku braku terminowej interwencji lekarzy pacjent zapada w śpiączkę, która często kończy się śmiercią.
U mężczyzn i kobiet objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy pojawiają się po przebyciu stresującej sytuacji. Jako czynniki prowokujące mogą być: niestabilność psycho-emocjonalna, różne urazy, choroby zakaźne.
Przewlekła niewydolność nadnerczy ma następujące objawy:
- Zwiększona pigmentacja skóry i błon śluzowych. Ten stan występuje z pierwotnym niedoczynnością kory. A z wtórną niewydolnością nadnerczy i trzeciorzędową nigdy nie występuje zabarwienie błon śluzowych i skóry. Przede wszystkim zaczynają ciemnieć te obszary, które najrzadziej są zakryte ubraniem (szyja, twarz, dłonie), a także obszary, które zawsze mają ciemniejszy odcień (u mężczyzn moszna, pachy, krocze, otoczka brodawki sutkowej). Ponadto zabarwione są błony śluzowe policzków, języka, dziąseł, pochwy i odbytnicy. Stopień przebarwień w niewydolności nadnerczy zależy bezpośrednio od czasu trwania patologii. Może być zarówno lekki, przypominający opaleniznę, jak i wyraźny, objawiający się w ciemnych miejscach i tworzący efekt bardzo zabrudzonej skóry. Z autoimmunologicznym charakterem pierwotnej hipokortyczności na zabarwionych obszarach pojawiają się plamy bielactwa.(obszary całkowicie odbarwione).
- Utrata wagi. Wynika to ze znacznego braku składników odżywczych w organizmie. Jednocześnie osoba może stracić zarówno niewielką ilość kilogramów, jak i ponad 15, co prowadzi do niedożywienia.
- Zaburzenia zachowania. Wraz z rozwojem pierwotnej hipokortycyzmu pacjenci skarżą się na: stałą drażliwość, apatię, wyraźne osłabienie mięśni, depresję. Na tle tych stanów następuje zarówno częściowa, jak i całkowita utrata zdolności do pracy.
- Zaburzenia trawienia. Charakterystyczne objawy pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy to: brak apetytu; mdłości; ból brzucha, nie mający wyraźnej lokalizacji; anoreksja; wymiociny; naprzemienne biegunki i zaparcia.
- Obniżyć ciśnienie krwi. Cechą choroby jest zmniejszenie szybkości o 5-10 mm Hg. Jednocześnie pacjenci oceniają swój stan jako zadowalający.
- Zachcianki na słone potrawy, drżenie mięśni i osłabienie na pusty żołądek. Stany te znikają po posiłku. W przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy pacjenci nie odczuwają ochoty na słone potrawy. Osłabienie i drżenie pojawiają się kilka godzin po jedzeniu.
Ponadto u kobiet objawem niewydolności nadnerczy jest spadek libido i zatrzymanie wzrostu włosów na ciele.
Rodzice powinni zabrać dziecko do lekarza, jeśli mają: senność, wymioty bez powodu, pragnienie słonych pokarmów. Jeżeli na tle tych stanówciemnienie blizn, fałd, śluzu w jamie ustnej, wskazuje na obecność przewlekłej niewydolności nadnerczy.
Diagnoza
Lekarz może podejrzewać obecność patologii już podczas wywiadu i badania pacjenta.
W celu potwierdzenia diagnozy i określenia postaci choroby specjalista zleca następujące badania laboratoryjne:
- Badania krwi. Lekarza interesuje poziom kortyzolu (w przypadku niedoboru jest on zawsze obniżony), ACTH (w postaci pierwotnej jego wskaźnik wzrasta, w innych przypadkach spada), aldosteron.
- Analiza moczu. Rozwojowi choroby towarzyszy spadek metabolitów kortyzolu w pierwotnych i wtórnych postaciach patologii.
Jak wskazano, można zamówić test stymulacji. Jego istota jest następująca: od pacjenta pobierana jest krew i określany jest w niej poziom kortyzolu. Następnie wstrzykuje mu syntetyczny ACTH. Drugie badanie przeprowadza się po 30 i 60 minutach. Normalnie poziom kortyzolu wzrasta co najmniej 4 razy. Jeśli jego poziom jest niższy, wskazuje to na obecność niewydolności nadnerczy. Test wykonywany jest o godzinie 08:00, ponieważ w tym czasie obserwuje się największą aktywność niezbędnych hormonów.
Dodatkowo lekarz zleca badanie metodami instrumentalnymi:
- USG nadnerczy. Jeśli obrazowanie jest trudne, pacjent jest kierowany na tomografię komputerową.
- MRI mózgu. W trakcie badania oceniany jest stan przysadki i podwzgórza.
Na podstawie wyników diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnej lekarz może postawić dokładną diagnozę i określić, na jaką postać choroby cierpi pacjent (pierwotna, wtórna lub trzeciorzędowa). Następnie konieczne jest ustalenie stopnia naruszenia procesów metabolicznych. Aby to zrobić, pacjent musi oddać krew do ogólnej analizy. Ponadto obowiązkowy jest elektrokardiogram. Badanie to pozwala ocenić stan serca i jak bardzo zmiany w składzie elektrolitów krwi wpłynęły na jego pracę.
Diagnostykę choroby u dzieci przeprowadza się w taki sam sposób jak u dorosłych.
Leczenie
W przypadku ataku ostrej niewydolności nadnerczy należy natychmiast wezwać karetkę pogotowia. Po przybyciu do szpitala pacjent jest natychmiast umieszczany na oddziale intensywnej terapii.
Leczenie niewydolności nadnerczy w tych przypadkach obejmuje:
- Podawanie dożylnie dużych ilości glukozy i soli fizjologicznej. Jest to konieczne do normalizacji równowagi wodno-elektrolitowej. Jednocześnie stale monitorowany jest poziom sodu i potasu we krwi.
- Dożylne podawanie hormonów syntetycznych. W większości przypadków stosuje się w tym celu „prednizolon” („hydrokortyzon” u małych dzieci). Po tym, jak organizm wyzdrowieje ze stanu szoku, lek podaje się domięśniowo.
- Normalizacja ciśnienia krwi. Przy znacznym spadku tempa pacjentowi wstrzykuje się Mezaton, Dobutaminę, Adrenalinę lub Dopaminę.
- Eliminacjapatologia, która sprowokowała atak. W tym celu można stosować zarówno zachowawcze, jak i chirurgiczne metody leczenia.
Po zatrzymaniu ataku pacjent zostaje przeniesiony na oddział ogólny.
Zgodnie z wytycznymi klinicznymi, w przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy pacjentowi należy wstrzyknąć syntetyczne glikokortykoidy. Łagodny stopień choroby jest korygowany przez lek „kortyzon”. Jeśli patologia jest wyraźna, lekarz dodatkowo przepisuje „Prednizolon” i „Fludrokortyzon”. Ten ostatni jest analogiem mineralokortykoidowego aldosteronu.
Ta kombinacja wynika z faktu, że nie można przeprowadzić leczenia samymi glikokortykoidami. W przeciwnym razie dorośli czują się znacznie gorzej, a dzieci doświadczają słabego przybierania na wadze, odwodnienia, upośledzenia umysłowego.
Monitorowanie stanu zdrowia pacjenta odbywa się co miesiąc, po normalizacji wszystkich niezbędnych wskaźników - 4 razy w roku. Jeśli to konieczne, dokonuje się korekty schematu leczenia.
Cechy jedzenia
Dieta na niedoczynność nadnerczy odgrywa ważną rolę.
Korekcja diety odbywa się zgodnie z następującymi zasadami:
- Zawartość kalorii w posiłkach powinna zostać zwiększona o 25%.
- Musisz dostarczyć organizmowi wystarczającą ilość białka zwierzęcego. Aby to zrobić, ryby i mięso muszą być zawsze obecne w menu.
- Zaleca się preferowanie lekkostrawnych pokarmów zawierających węglowodany. Aby uzupełnić poziom tłuszczu, należy regularnie włączać do jadłospisu masło.
- Ilość soli kuchennej można pozostawić bez zmian. Konieczne jest ograniczenie do minimum spożycia suszonych śliwek, moreli, fig, rodzynek oraz wykluczenie z diety bananów i pieczonych ziemniaków. Wynika to z konieczności ograniczenia spożycia soli potasu w organizmie.
- Zabrania się spożywania smażonych potraw. Takie potrawy zawierają toksyczne związki, które dodatkowo obciążają narządy wewnętrzne.
- Świeżo wyciskane soki, jagody i owoce powinny znaleźć się w menu codziennie.
Często na tle niewydolności nadnerczy u pacjentów pojawiają się wrzody żołądka i dwunastnicy. W przypadku tej patologii lekarz dostosowuje dietę.
Konsekwencje
Na tle niedoboru aldosteronu występuje odwodnienie. Stan ten postępuje stopniowo, ponieważ sód jest nadal tracony w dużych ilościach. Jednocześnie dochodzi do nadmiernej akumulacji potasu. Naturalnym skutkiem jest niewydolność w funkcjonowaniu narządów układu pokarmowego. Ponadto zaburzona zostaje praca serca. Kiedy poziom potasu wzrośnie do poziomu 7 mmol / l, może się zatrzymać.
Brak kortyzolu jest niebezpieczny, ponieważ produkcja glikogenu jest zakłócona. Substancja ta jest główną formą magazynowania glukozy w wątrobie. Wraz z jej niedoborem w przysadce rozpoczyna się proces zwiększonej produkcji ACTH, co w efekcie prowokuje syntezę nie tylko kortyzolu, ale takżemelanotropina. Ta ostatnia jest przyczyną przebarwień skóry i błon śluzowych.
Zapobieganie
Stan kryzysu Addisona jest prawie niemożliwy do zapobieżenia. Kiedy się pojawi, głównym warunkiem pomyślnej prognozy jest szybka opieka medyczna.
Profilaktyka przewlekłej niewydolności nadnerczy polega na wdrożeniu terapii podtrzymującej, która z kolei opiera się na stosowaniu syntetycznych hormonów. Dawkowanie i schemat są obliczane indywidualnie przez lekarza prowadzącego. Jeśli poczujesz się gorzej, specjalista dokona korekty wizyt.
Zamykanie
Nadnercza to sparowany narząd, który wytwarza ważne substancje. Pod wpływem różnych niekorzystnych czynników proces produkcji hormonów zostaje zakłócony. Na tle niedoboru kortyzolu i aldosteronu rozwija się niedoczynność nadnerczy.
Choroba może mieć kilka postaci: pierwotną, wtórną i trzeciorzędową. Pierwsza jest uważana za najbardziej niebezpieczną, ponieważ to ona jest związana z porażką samych nadnerczy. W innych przypadkach praca przysadki i podwzgórza jest zaburzona.
Patologia może mieć przebieg zarówno ostry, jak i przewlekły. W pierwszym przypadku musisz natychmiast wezwać karetkę. Wynika to z faktu, że taki stan bez interwencji na czas prowadzi do śmierci. Postać przewlekła jest leczona syntetycznymi hormonami.
