Mięśniak gładkokomórkowy macicy jest rzadkim nowotworem złośliwym trzonu macicy, który wywodzi się z tkanki mięśniowej (myometrium). Choroba może rozwinąć się u około 1-5 na 1000 kobiet, u których wcześniej zdiagnozowano mięśniaki. Średnia wieku pacjentów waha się od 32 do 63 lat. Większość przypadków choroby występuje u kobiet po 50. roku życia. W porównaniu z innymi rodzajami procesów onkologicznych w macicy ten rodzaj raka jest najbardziej agresywny. Mięsak gładkokomórkowy macicy stanowi do 2% wszystkich złośliwych guzów macicy.
Onkologia w ginekologii występuje corocznie. Kobiety w wieku rozrodczym częściej zachorują na raka. Wielu pacjentów z mięsakiem gładkokomórkowym ma historię innych chorób ginekologicznych. U 75% pacjentek nowotwór łączy się z mięśniakami macicy.
Epidemiologia
Każdego roku u około sześciu na milion kobiet diagnozuje się mięśniakomięsaka gładkokomórkowego macicy. Choroba jest często wykrywana przypadkowo, gdy kobieta przechodzi histerektomię (usunięcie macicy) ze względu na duży rozmiar lub liczbę mięśniaków. Przed operacją dość trudno jest wykryć rozwój procesu onkologicznego. Wynika to z faktu, że większość kobiet ma kilka węzłów mięśniaków. A do postawienia diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji każdego z nich.
Powody
Dokładna przyczyna mięsaka gładkokomórkowego trzonu macicy jest nieznana. Proces onkologiczny często zachodzi spontanicznie, bez wyraźnego powodu. Naukowcy sugerują, że pewne czynniki przyczyniają się do pewnych rodzajów raka. Należą do nich:
- nieprawidłowości genetyczne i immunologiczne;
- czynniki środowiskowe (np. ekspozycja na promienie ultrafioletowe, niektóre chemikalia, promieniowanie jonizujące);
- nadwaga;
- stres.
U osób z nowotworami, w tym mięsakiem gładkokomórkowym, nowotwory złośliwe mogą rozwinąć się z powodu nieprawidłowych zmian w strukturze i lokalizacji niektórych komórek, znanych jako onkogeny lub geny supresorowe. Te pierwsze kontrolują wzrost komórek, drugie kontrolują ich podział i śmierć. Konkretny powód zmiany tych genów nie jest znany. Jednak badania pokazują, że nieprawidłowości w DNA (kwas dezoksyrybonukleinowy), będący nośnikiem kodu genetycznego organizmu, są podstawą złośliwości komórek.przekształcenia. Te nieprawidłowe zmiany genetyczne mogą wystąpić spontanicznie z nieznanych przyczyn i w rzadkich przypadkach mogą być dziedziczone.
Występowanie mięsaka gładkokomórkowego może być związane z określonymi genetycznymi i środowiskowymi czynnikami ryzyka. Niektóre choroby dziedziczne, które występują w rodzinach, mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby. Te zaburzenia obejmują:
- Zespół Gardnera to rzadka choroba dziedziczna charakteryzująca się występowaniem polipów gruczolakowatych w jelicie, licznymi zmianami skórnymi i kostniakami kości czaszki.
- Zespół Li-Fraumeni to rzadka choroba z dziedziczną patologią. Charakteryzuje się rozwojem choroby nowotworowej w wyniku mutacji w genie odpowiedzialnym za rozwój procesu nowotworowego w organizmie.
- Syndrom Wernera (lub progeria) to choroba, która objawia się przedwczesnym starzeniem się.
- Neurofibromatoza to stan charakteryzujący się przebarwieniami skóry (pigmentacją) oraz guzami skóry, mózgu i innych części ciała.
- Zespoły niedoboru odporności (HIV, pierwotny, wtórny niedobór odporności). Zaburzenia układu immunologicznego z pewnych przyczyn. Na przykład pokonanie przez wirusa, kortykosteroidy, promieniowanie i tak dalej.
Nie znaleziono dokładnego związku między mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym a tymi zaburzeniami.
Oznaki i objawy
Objawy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego macicy różnią się w zależności od dokładnej lokalizacji, wielkości i progresji guza. U wielu kobietchoroba przebiega bezobjawowo. Najczęstszą oznaką procesu złośliwego jest nieprawidłowe krwawienie w okresie menopauzy. Nietypowe upławy to ważny czynnik, który może wskazywać nie tylko na mięśniakomięsaka gładkokomórkowego macicy, ale także na inne choroby ginekologiczne.
Częste objawy związane z rakiem to złe samopoczucie, zmęczenie, dreszcze, gorączka i utrata wagi.
Oznaki i objawy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego macicy mogą obejmować:
- Krwawienie z pochwy.
- Tworzenie w okolicy miednicy, które można rozpoznać dotykiem. Obserwowane w 50% przypadków.
- Ból w podbrzuszu występuje w około 25% przypadków. Niektóre guzy są bardzo bolesne.
- Niezwykłe uczucie pełności i ucisku w okolicy miednicy. W niektórych przypadkach obserwuje się wybrzuszenie guza.
- Wydzielina z pochwy.
- Powiększenie podbrzusza.
- Zwiększone oddawanie moczu z powodu ucisku/nacisku guza.
- Mniejszy ból.
- Ból podczas stosunku.
- Krwotok. W przypadku dużych guzów może wystąpić krwawienie.
- Atak serca. Krwotok w guzie może prowadzić do śmierci tkanek.
Gładkomięsak macicy może rozprzestrzenić się lokalnie na inne obszary ciała, zwłaszcza płuca i wątrobę, często powodując zagrażające życiu komplikacje. Choroba ma tendencję do nawrotu w ponad połowie przypadków, czasem ww ciągu 8-16 miesięcy od wstępnej diagnozy i leczenia.
Diagnoza
W celu zdiagnozowania mięsaka gładkokomórkowego macicy wykonuje się badanie histologiczne. Badanie tkanki włóknistej jest kluczowym aspektem diagnostycznym odróżniającym złośliwego mięśniaka gładkokomórkowego od łagodnego mięśniaka gładkokomórkowego. Aby ocenić wielkość, lokalizację, progresję guza, zaleca się dodatkowe badanie. Na przykład:
- skan tomografii komputerowej (CT);
- obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI);
- USG przezpochwowe (USG).
Skany CT wykorzystują komputer i zdjęcia rentgenowskie do stworzenia filmu, który pokazuje przekroje niektórych struktur tkankowych. MRI wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe do wytworzenia przekrojowych obrazów poszczególnych narządów i tkanek w ciele. Podczas badania USG odbite fale dźwiękowe tworzą obraz macicy.
Badania laboratoryjne i specjalistyczna diagnostyka mogą być również wykonywane w celu określenia możliwego naciekania regionalnych węzłów chłonnych i obecności przerzutów odległych.
Etapy choroby
Jednym z największych problemów z diagnozą raka jest to, że rak daje przerzuty (rozprzestrzenia się) poza jego pierwotną lokalizację. Etap jest oznaczony liczbą od 1 do 4. Im jest wyższy, tym bardziej rak rozprzestrzenił się po całym ciele. Ta informacja jest potrzebna doplanowanie odpowiedniego leczenia.
Wyróżnia się następujące stadia mięsaka gładkokomórkowego macicy:
- Stopień I – guz znajduje się tylko w macicy.
- Etap II - Rak rozprzestrzenił się na szyjkę macicy.
- Stopień III – Rak rozciąga się poza macicę i szyjkę macicy, ale nadal znajduje się w miednicy.
- Etap IV – rak rozprzestrzenił się poza miednicę, w tym pęcherz, brzuch i pachwinę.
Leczenie
Gładkomięsak macicy jest rzadkim, ale klinicznie agresywnym nowotworem złośliwym. Wybór taktyki leczenia odbywa się w zależności od różnych czynników, takich jak:
- lokalizacja guza pierwotnego;
- etap choroby;
- stopień złośliwości;
- rozmiar guza;
- tempo wzrostu komórek nowotworowych;
- operacja nowotworu;
- rozprzestrzenianie się przerzutów do węzłów chłonnych lub innych narządów
- wiek i ogólny stan zdrowia pacjenta.
Decyzje dotyczące zastosowania określonych interwencji powinny być podejmowane przez lekarzy i innych członków komisji lekarskiej po uważnej konsultacji z pacjentem i na podstawie konkretnego przypadku.
Chirurgia
Główną formą leczenia mięśniakomięsaka gładkokomórkowego trzonu macicy jest usunięcie całego guza i wszelkich zaatakowanych tkanek. Zwykle wykonuje się całkowite chirurgiczne usunięcie macicy (histerektomię). Usunięcie jajowodów i jajników (obustronne wycięcie jajowodów) może być zalecane kobietom w okresie menopauzy, a takżew obecności przerzutów.
Po usunięciu macicy konsekwencją dla organizmu jest zatrzymanie regularnych krwawień menstruacyjnych. Oznacza to, że kobieta nie będzie już mogła mieć dzieci. Ale ponieważ mięśniakomięsaki gładkokomórkowe macicy zwykle występują u starszych kobiet, histerektomia po 50 roku życia nie powinna stanowić problemu. Zwykle kobiety mają już dzieci lub nie planują już zajść w ciążę. Jednak istniejące metody technologii wspomaganego rozrodu są możliwym rozwiązaniem dla par, które chcą mieć dziecko.
Oprócz utraty funkcji rozrodczych, po usunięciu macicy, konsekwencje dla organizmu mogą być wyrażone w następujących objawach:
- utrata popędu seksualnego;
- zaburzenie równowagi hormonalnej;
- zaburzenia psychiczne;
- wygląd wydzieliny;
- ból;
- słabość.
Leczenie pacjentów z przerzutami i/lub nawrotami choroby powinno być ustalane indywidualnie. Najlepszą opcją jest całkowite usunięcie guza. Jednak nie zawsze jest to możliwe. Pacjent wymaga regularnych kontroli, aby zapobiec nawrotom.
Chemioterapia i radioterapia
Po operacji zaleca się leczenie farmakologiczne w połączeniu z chemioterapią i radioterapią. W niektórych przypadkach przed zabiegiem chirurgicznym można zastosować radioterapię w celu zmniejszenia guza. Na etapach 3 i 4 nie zawsze daje wynik pozytywny.
Aby zniszczyć komórki nowotworowe, lekarz przepisuje specjalne leki w postaci tabletek lub zastrzyków. Można również stosować niektóre kombinacje leków chemioterapeutycznych. Obecnie trwają badania mające na celu opracowanie nowych kombinacji chemioterapeutycznych, które mogą być przydatne w leczeniu mięśniakomięsaka gładkokomórkowego.
Możliwe komplikacje
Leiomyosarcoma to rodzaj mięsaka tkanek miękkich. Przed, w trakcie i po rozpoznaniu i leczeniu guza macicy mogą wystąpić następujące możliwe powikłania:
- Stres, niepokój, apatia z powodu raka macicy.
- Ciężkie i przedłużające się krwawienia miesiączkowe mogą prowadzić do anemii.
- Guz może ulec uszkodzeniom mechanicznym, takim jak skręcenie, co może prowadzić do rozdzierającego bólu. Wiadomo, że guzy polipowate powodują w niektórych przypadkach wypadanie szyjki macicy.
- Niektóre guzy rosną do dużych rozmiarów, a nawet wystają z macicy, wpływając na sąsiednie narządy rozrodcze.
- Rak może rozprzestrzeniać się w dowolnym kierunku, nawet regionalnie. Może wpływać na przewód pokarmowy lub moczowy.
- Opóźnienie w diagnozie może prowadzić do rozprzestrzeniania się przerzutów.
- Przerzuty we wczesnych stadiach mięśniakomięsaka gładkokomórkowego macicy występują z powodu wysokiego unaczynienia (dopływu krwi) macicy. Z reguły w pierwszej kolejności zajęte są płuca.
- Obrzęk może również niekorzystnie wpływać na sąsiednie/okoliczne struktury, takie jak nerwy i stawy, prowadząc do dyskomfortulub utrata czucia.
- Skutki uboczne chemioterapii i radioterapii.
- Dysfunkcja seksualna może wystąpić jako efekt uboczny operacji, chemioterapii lub radioterapii.
- Nawrót guza po niecałkowitym usunięciu chirurgicznym.
Leiomyosarcoma macicy. Prognoza
Podstawową metodą leczenia pacjentów z nowo zdiagnozowanym mięsakiem gładkokomórkowym jest chirurgiczne usunięcie macicy i szyjki macicy. Około 70-75% pacjentów rozpoznaje chorobę w stadium 1-2, kiedy rak nie rozprzestrzenił się jeszcze poza narząd. 5-letnia przeżywalność wynosi tylko 50%. Kobiety z przerzutami, które rozprzestrzeniły się poza macicę i szyjkę macicy, mają bardzo złe rokowania.
Do oceny stanu pacjenta specjaliści wykorzystują następujące cechy guza onkologicznego:
- rozmiar;
- szybkość podziału komórek;
- postęp;
- lokalizacja.
Pomimo całkowitego usunięcia chirurgicznego i najlepszych dostępnych metod leczenia, około 70% pacjentów może nawrócić średnio 8-16 miesięcy po wstępnej diagnozie.
Po zabiegu
W przypadku chorób ginekologicznych powikłanych onkologią zalecana jest histerektomia. Ten wymuszony środek ma na celu ratowanie życia pacjenta. Okres pooperacyjny po usunięciu macicy to przestrzeganie i stosowanie się do wszystkich zaleceń pacjentki. Na przykład:
- ogranicz aktywność fizyczną i seksualną przez 6 tygodni;
- noszenie ortezy;
- odpoczynek i sen;
- nie używaj tamponów;
- nie odwiedzaj wanien, basenów, korzystaj z pryszniców.
Jak często powinienem odwiedzać ginekologa? Zaleca się badania co 3 miesiące przez pierwsze trzy lata po postawieniu diagnozy. Tomografia komputerowa jest wykonywana co sześć miesięcy lub rok w celu kontroli. Jeśli po usunięciu macicy wystąpią jakiekolwiek nietypowe objawy w okresie pooperacyjnym, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.
Gdzie iść?
Ginekolodzy onkolodzy leczą mięśniakomięsaka gładkokomórkowego macicy. I muszę powiedzieć, całkiem skutecznie. Jedną z wiodących instytucji naukowych i medycznych zajmujących się rakiem w naszym kraju jest Centrum Onkologiczne Hercena w Moskwie. Klinika prowadzi szeroką gamę nowoczesnych metod badania i leczenia chorób onkologicznych, w tym raka macicy. Nowotwory złośliwe żeńskich narządów płciowych zajmują szczególne miejsce w onkologii. To właśnie te choroby ginekologiczne najczęściej występują u kobiet. Co robić, to plaga współczesnego społeczeństwa. Każdego roku ponad 11 000 pacjentów otrzymuje specjalistyczną opiekę medyczną w szpitalu w Centrum Onkologii Hercena w Moskwie.
Zamykanie
Leiomyosarcoma trzonu macicy jest rzadkim nowotworem, który stanowi zaledwie 1% do 2% wszystkich nowotworów złośliwych macicy. W porównaniu z innymi rodzajami raka macicy jest to guzagresywne i związane z wysokimi wskaźnikami progresji, nawrotów i śmiertelności.
Leczenie nowotworów złośliwych odbywa się głównie za pomocą operacji i dodatkowych środków terapeutycznych, które obejmują radioterapię i chemioterapię. Rokowanie w przypadku mięsaka gładkokomórkowego macicy zależy głównie od stadium zaawansowania nowotworu i innych czynników.
Centra medyczne i szpitale specjalizujące się w mięsakach prowadzą badania nad nowymi terapiami dla osób z mięsakami tkanek miękkich, w tym nowymi lekami do chemioterapii, nowymi kombinacjami leków i różnymi terapiami biologicznymi, które angażują układ odpornościowy w walkę z rakiem.
