Mięsak Ewinga to niebezpieczna choroba onkologiczna, w której komórki rakowe rozwijają się w tkance kostnej. Najczęściej (w 70% przypadków) choroba ta dotyka kości kończyn dolnych. Kod mięsaka Ewinga według ICD - 10 C40, C41.
Choroba ma swoją nazwę od nazwiska lekarza Jamesa Ewinga, który odkrył tę patologię w 1921 roku. W swoich pismach James opisał chorobę jako guz, który występuje głównie w rurkowatych kościach długich.
Mięsak Ewinga: co to jest?
Ze wszystkich istniejących chorób onkologicznych ta patologia jest uważana za jedną z najniebezpieczniejszych. Wyjaśnia to wysoka agresywność nowotworu: postępuje on szybko i daje liczne przerzuty.
Główną grupą pacjentów z tą diagnozą są dzieci w wieku 10-20 lat. U dorosłych rozpoznaje się również mięsaka Ewinga, ale znacznie rzadziej. Ten typ guza występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt. Do tej pory lekarze nie potrafią wyjaśnić tej zależności płci.
Objawy kliniczne i morfologiczne raka kości są bardzo podobnez manifestacją okrągłego guza komórkowego tkanek miękkich jedyną różnicą jest lokalizacja komórek patologicznych. Z tego powodu nowotwór atakujący szkielet nazywany jest klasycznym mięsakiem Ewinga, a ten, który występuje w tkankach miękkich klatki piersiowej, kręgosłupa i przestrzeni zaotrzewnowej, określa się mianem mięsaka pozaszkieletowego.
Przyczyny choroby
Dokładnych przyczyn rozwoju tego typu mięsaka nie można było znaleźć. Jednak czołowi onkolodzy wysunęli szereg założeń opartych na analizie statystyk chorób.
- Predyspozycje genetyczne. Mięsak Ewinga u dzieci jest często diagnozowany u kilku sióstr i braci, co doprowadziło do powstania teorii predyspozycji do mięsaka kości.
- Urazy kości. W około 40% przypadków ognisko guza znajduje się w miejscu, w którym wcześniej był uraz (złamanie, silne siniaki).
- Niektóre anomalie szkieletowe. Sugeruje się, że obecność nieprawidłowości szkieletowych, w tym torbieli tętniaka kości i enchondroma, wpływa na ryzyko rozwoju mięsaka.
- Patologie i anomalie w układzie moczowo-płciowym. Wśród nich: reduplikacja układu nerkowego lub spodziectwo.
Ważne jest, aby pamiętać, że obecność jednego lub drugiego czynnika wcale nie oznacza, że z czasem u danej osoby rozwinie się guz nowotworowy. Obecność tych objawów tylko zwiększa ryzyko rozwoju choroby.
Czynniki ryzyka
Istnieje również kilka czynników ryzyka, które wymagają większej uwagi:
- mężczyzna - mięsak Ewinga występuje znacznie rzadziej u dziewcząt i kobiet;
- wiek 10-20 - większośćpacjenci (64%) należą do tej grupy wiekowej;
- wyścig - białoskórzy ludzie cierpią na mięsaki kości znacznie częściej niż czarni.
Patogeneza (co dzieje się podczas choroby)
Guz w tym raku jest reprezentowany przez małe zaokrąglone komórki, które mają podziały w postaci warstw włóknistych. Charakterystyczne cechy struktury komórki to prawidłowy kształt, obecność owalnych lub zaokrąglonych jąder z bazofilowymi jąderkami i chromatyną. Guz nie wytwarza nowej tkanki kostnej.
Co to jest mięsak Ewinga i jak się rozwija? Wzrost nowotworu następuje głównie z powodu niekontrolowanego podziału komórek. Według naukowców taka patologia jest wywoływana przez szczególny rodzaj uszkodzenia genetycznego. Wśród takich uszkodzeń znajduje się mutacja genu odpowiedzialnego za kodowanie produkcji receptora zdolnego do transformacji czynnika wzrostu. Dzięki temu zwiększony podział komórek patologicznych nie jest blokowany.
Rodzaje chorób
W medycynie mięsak Ewinga dzieli się na 2 typy:
- zlokalizowany - nowotwór, który atakuje określony obszar tkanki kostnej i prawdopodobnie rozprzestrzenia się na pobliskie węzły chłonne i ścięgna;
- przerzutowy - mięsak, który rozprzestrzenił się po całym ciele i zaatakował kości, układ limfatyczny, naczynia krwionośne i odległe narządy wewnętrzne.
Etapy postępu choroby
Ponadto, dla wygody zróżnicowania,podział na etapy. Podczas diagnozy należy wskazać ten wskaźnik, ponieważ daje to lekarzom najpełniejszy obraz choroby.
- 1 etap. Sam początek rozwoju choroby. Komórki patologiczne w tym czasie znajdują się tylko na powierzchni kości i nie wnikają głęboko. Wielkość guza sięga zaledwie kilku milimetrów. W tej chwili pozbycie się nowotworu jest dość proste, jednak choroba w stadium 1 jest niezwykle rzadka. Powodem jest brak objawów.
- 2 etap. Mięsak Ewinga zwiększa swoją średnicę i jednocześnie zaczyna wnikać w głębsze warstwy tkanki kostnej. Prognozy leczenia w tym przypadku również są optymistyczne. Przy odpowiednim leczeniu około 60-65% pacjentów zostaje wyleczonych z patologii.
- 3 etap. W proces onkologiczny bierze udział nie tylko tkanka kostna, ale także pobliskie tkanki miękkie, znajdujące się w pobliżu węzły chłonne. Szanse na skuteczne leczenie są nieco mniejsze - około 40%.
- 4 etap. Mięsak rozprzestrzenia się po całym ciele i powoduje powstawanie wtórnych ognisk raka. 5-letnie przeżycie mięsaka Ewinga i osiągnięcie remisji jest możliwe w 7-10% przypadków. Przy dobrej wrażliwości nowotworu i uwzględnieniu przeszczepu szpiku kostnego w 4. stopniu możliwe jest zwiększenie szans pacjenta nawet o 30%.
Ważną różnicę między mięsakiem Ewinga a wieloma innymi typami raka można nazwać szybkim rozwojem.
Obraz kliniczny (objawy)
We wczesnych stadiach rozwoju mięsaka Ewinga objawy praktycznie nie pojawiają się, co uniemożliwia wczesne rozpoznanie choroby. Ponadto opisując objawy należy pamiętać: inw każdym przypadku objawy mogą się nieznacznie różnić w zależności od lokalizacji guza.
Ból. Bolesne odczucia można zaliczyć do pierwszych objawów pojawiających się w guzach kości. Początkowo ból jest charakteryzowany jako krótkotrwały, nietrwały. W miarę postępu choroby nasilają się, ale pacjenci często mylą takie objawy z objawami innych patologii. W przeciwieństwie do bólu o charakterze zapalnym, ból w mięsaku Ewinga nie ustępuje w spoczynku i przy sztywnym unieruchomieniu kończyny. Szczególnie często pacjenci skarżą się na wzmożony ból w nocy.
Unieruchomienie stawu. Około 3-4 miesiące po pierwszych objawach sąsiedni staw zaczyna słabo funkcjonować. Objawia się to trudnością zgięcia i wyprostu kończyny, pojawieniem się bólu aż do całkowitego unieruchomienia.
Zaczerwienienie i ból tkanek miękkich. Postępujący guz kości stopniowo obejmuje proces i tkanki miękkie znajdujące się w bliskim sąsiedztwie. Skóra w tym obszarze staje się zaczerwieniona, pojawia się obrzęk. Podczas badania palpacyjnego pacjenci zauważają bolesność tkanek.
Zwiększone węzły chłonne. W stadium 1-2 mięsaka mogą wzrosnąć tylko te węzły chłonne, które znajdują się w pobliżu guza. W stopniach 3 i 4 następuje wzrost i bolesność węzłów chłonnych szyjnych, pachwinowych i innych.
Pogorszenie stanu ogólnego. Podczas przejścia do stadium przerzutów pacjenci doświadczają gwałtownej utraty wagi, braku apetytu, całkowitej apatii, szybkiegozmęczenie. Możliwy wzrost temperatury ciała, gorączka.
Charakterystyczne objawy
Istnieją również pewne objawy mięsaka Ewinga, które są charakterystyczne tylko wtedy, gdy zaatakowane są niektóre kości:
- kości miednicy i kończyn dolnych - rozwój kulawizny;
- kręgosłup - uszkodzenie rdzenia kręgowego, radikulopatia, pojawienie się opóźnionych odruchów i zahamowanie mięśni;
- klatka piersiowa - krew w plwocinie, duszność, niewydolność oddechowa.
Testy laboratoryjne
Podczas procedur diagnostycznych lekarze dążą do kilku celów jednocześnie: rozpoznania ogniska choroby i jej charakteru, a także sprawdzenia obecności przerzutów w innych narządach i tkankach. W tym celu stosuje się jednocześnie kilka rodzajów testów laboratoryjnych i diagnostyki sprzętu.
Badania krwi. Badając skład ilościowy krwi, lekarze biorą pod uwagę wskaźniki erytrocytów, płytek krwi i leukocytów. Różnice w stosunku do normy wskazują na procesy patologiczne w organizmie i rozprzestrzenianie się guza.
Biopsja. Ten termin medyczny odnosi się do pobrania próbki tkanki nowotworowej lub szpiku kostnego. Ta procedura jest wykonywana za pomocą długiej igły. Dopiero po badaniu histologicznym tych tkanek lekarze mogą potwierdzić złośliwość nowotworu.
Diagnostyka sprzętu
Dzięki sprzętowym metodom diagnostycznym lekarze otrzymują informacje o wielkości nowotworu, jego dokładnej lokalizacji orazliczba epidemii.
Prześwietlenie. Promienie rentgenowskie są uważane za jeden z najważniejszych sposobów diagnozowania raka kości. Jeśli konieczne jest sprawdzenie stanu wewnętrznej substancji kostnej, przy prześwietleniach stosuje się roztwór kontrastowy. Zdrowa kość jest szara na zdjęciu rentgenowskim, podczas gdy rakowa kość jest ciemna.
Tomografia komputerowa. Ta procedura określa wielkość guza i obecność (lub brak) przerzutów.
Rezonans magnetyczny. Działa jako skuteczne narzędzie diagnostyczne.
Zabieg chemioterapii
Istnieje kilka metod leczenia jednocześnie. Wybór jednego lub drugiego podejścia zależy od stadium choroby, lokalizacji guza, chorób współistniejących i wieku pacjenta.
Jednocześnie leczenie mięsaka Ewinga przebiega według nieco innego scenariusza niż leczenie innych rodzajów raka. Podczas gdy wiele innych form raka wymaga w pierwszej kolejności operacji, mięsaka częściej leczy się chemioterapią. Przeprowadzenie takiego kursu przed operacją pomaga zmniejszyć wielkość guza.
Zasadą chemioterapii jest stosowanie bardzo silnych leków. Mogą być prezentowane w różnych formach (tabletki, zastrzyki). Po dostaniu się do organizmu człowieka te substancje lecznicze mają szkodliwy wpływ na powstawanie raka, niszczą strukturę jego komórek i blokują rozwój mięsaka Ewinga. Rokowanie z dużą szansą na wyleczenie jest możliwe, jeśli nie więcej niż 5% guza pozostaje w ciele pacjenta po chemioterapii.
Zabieg przeprowadzany jest wkilka podejść co 2 lub 4 tygodnie. Najczęstsze leki stosowane w chemioterapii to: wepezyd, fosfamid, cyklofosfamid, winkrystyna, etopozyd i kilka innych.
Chirurgia
Najczęściej operacje chirurgiczne zaliczane są do kompleksowego leczenia. Po zmniejszeniu wielkości guza pod wpływem chemioterapii chirurdzy usuwają dotkniętą część tkanek (miękką i kostną). Gdy usuwa się duże ilości kości, obszar ten jest zastępowany przeszczepami. Bardzo rzadko w celu usunięcia guza konieczna jest amputacja kończyny (lub amputacja częściowa).
W razie potrzeby po operacji zalecany jest dodatkowy cykl chemioterapii lub radioterapii. Umożliwi to zniszczenie pozostałości komórek patologicznych (jeśli istnieją), a tym samym zapobiegnie nawrotowi (ponownemu rozprzestrzenianiu się) raka.
Radioterapia
Promień lub radioterapia to kolejny skuteczny sposób radzenia sobie z mięsakiem Ewinga. Podczas tego zabiegu organizm pacjenta narażony jest na promieniowanie, które ma destrukcyjny wpływ na komórki nowotworowe. Ta metoda eliminowania patologii jest często stosowana w okresie pooperacyjnym w celu zniszczenia tych komórek nowotworowych, które pozostają w ciele pacjenta.
Każda z wymienionych metod terapii jest dość trudna dla pacjentów. Po zabiegu jest to długi okres rekonwalescencji, po radioterapii i radioterapii następuje okres skutków ubocznych. Tłumaczy się to tym, że emisja radiowa i silne leki mają negatywny wpływ nie tylko na komórkinowotwory, ale także na absolutnie zdrowych tkankach (tylko w mniejszej objętości). W tym czasie pacjenci mogą doświadczać częstych napadów nudności i wymiotów, gwałtownego spadku odporności, zwiększonego ryzyka zarażenia się różnymi chorobami oraz zaburzeń wielu układów organizmu.
Jednocześnie odpowiednio przepisane kompleksowe leczenie pozwala pozbyć się nawet tak strasznej i poważnej choroby jak mięsak Ewinga. Długość życia takich pacjentów zależy od indywidualnych cech, ale pozytywny efekt można osiągnąć nawet w 4 stadium choroby.
