Rhabdomyosarcoma odnosi się do jednej z odmian mięsaka - raka tkanek miękkich, kości lub tkanki łącznej. Guz najczęściej pojawia się w mięśniach przyczepionych do kości. Rhabdomyosarcoma to złośliwe nowotwory wywodzące się z mięśnia szkieletowego. Zaczynają się w dowolnej części ciała lub w kilku miejscach jednocześnie.
Mikroskopowo mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy u dorosłych wygląda jak podłużne lub okrągłe komórki o dziwacznym kształcie. Ten guz jest bardziej charakterystyczny dla dzieciństwa.
Rodzaje mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego
Rhabdomyosarcoma zgodnie z ich wewnętrzną strukturą dzieli się na typy:
1. Embrionalny mięsak prążkowanokomórkowy składa się z komórek okrągłych i wrzecionowatych, których badanie cytoplazmy wykazuje poprzeczne lub podłużne prążkowanie. Ten typ mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego jest najczęstszy. Zarodkowy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy występuje u dzieci i młodzieży. Znajduje się na szyi lub głowie, na genitaliach, wnosogardła. Guz jest wrażliwy na radioterapię, ale podatny na szybkie nawroty.
2. Mięsak prążkowanokomórkowy pęcherzykowy ma w swoim składzie grupy komórek o okrągłym i owalnym kształcie, które są otoczone przegrodami tkanki łącznej. Ten typ guza charakteryzuje się występowaniem na nogach lub ramionach, brzuchu, klatce piersiowej, okolicy odbytu lub genitaliach. Często można go znaleźć u nastolatków i dorosłych na kończynach. Rokowanie jest złe.
3. Skład pleomorficznego mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego to polimorficzne komórki gwiaździste w kształcie wrzeciona, wstęgi, z których guzy mogą pojawiać się na nogach lub ramionach ludzi. Z reguły wzrost mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego następuje szybko i nie powoduje bólu i dysfunkcji. Jest tylko rozszerzenie żył. Często przerastają skórę i ulegają owrzodzeniu, tworząc egzofityczne, krwawiące guzy.
Czynniki ryzyka
Wśród czynników środowiskowych nie znaleziono takich czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia tego nowotworu. To odróżnia mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego od większości nowotworów.
Ponieważ dokładne przyczyny rozwoju nowotworu nie są znane, nie można udzielić porady, jak uniknąć jego powstania. Należy jednak pamiętać, że przy odpowiednim leczeniu mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego czasami można całkowicie wyleczyć pacjentów.
Czynnikami ryzyka płodowego mięsaka prążkowanokomórkowego są choroby uwarunkowane genetycznie:
1. Zespół Li-Fraumeni, który jest rzadką chorobą, w którejcecha jest dziedziczona, gdy u jednego z rodziców występuje wystarczające uszkodzenie genu, tak że guzy różnych typów pojawiają się z dużą częstotliwością. W tej patologii specyficzne reakcje tkanek na nowotwór są dziedziczone, gdy prawdopodobieństwo rozwoju nowotworów złośliwych w młodym wieku (do 30 lat) gwałtownie wzrasta.
2. Nerwiakowłókniakowatość typu 1 jest najczęstszą chorobą dziedziczną predysponującą do raka.
3. Zespół Beckwitha-Wiedemanna to patologia charakteryzująca się makrosomią, makroglosją i przepukliną pępkową. Objawia się również u dzieci z wadami przedniej ściany brzucha, przepukliną, hipoglikemią noworodkową i rozbieżnością mięśni prostych.
4. Zespół Costello to rzadka choroba charakteryzująca się wrodzonymi anomaliami: opóźnieniem wzrostu, grubymi rysami twarzy, zmianami skórnymi.
5. Zespół Noonana to choroba genetyczna charakteryzująca się niskim wzrostem i odchyleniami w rozwoju somatycznym. Może rozwijać się w całej rodzinie lub w poszczególnych jej członkach.
Dzieci, które miały nadwagę i były wysokie przy urodzeniu, są bardziej niż inne narażone na rozwój mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego u płodu. Z reguły przyczyny embrionalnego mięsaka prążkowanokomórkowego są nieznane. Objawem choroby jest pojawienie się guza, który staje się coraz większy.
Objawy
Objawy choroby zależą od postaci raka. Pilna porada lekarska jest wymagana, jeśli dzieci mają którekolwiek z poniższychoznaki raka:
- obrzęk lub obrzęk, który powiększa się lub nie ustępuje, czasem bolesny;
- wyłupiaste oczy;
- silny ból głowy;
- trudności z defekacją i oddawaniem moczu;
- krew w moczu;
- krwotok w odbytnicy, gardle, nosie.
Diagnoza
Do tej pory nie opracowano żadnych metod wykrywania mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego przed pojawieniem się jego pierwszych oczywistych objawów.
Najwcześniejsze objawy onkologii to miejscowy obrzęk lub stwardnienie, które na początku nie powoduje problemów ani bólu. Ten objaw jest charakterystyczny dla mięsaka prążkowanokomórkowego ramion, nóg i tułowia.
Jeśli guz jest zlokalizowany w okolicy otrzewnej lub miednicy, może wystąpić ból brzucha, wymioty lub zaparcia. Jest to embrionalny mięsak prążkowanokomórkowy przestrzeni zaotrzewnowej. Rzadko rozwijający się w drogach żółciowych mięśniak prążkowanokomórkowy powoduje żółtaczkę.
W przypadku podejrzenia tego nowotworu należy wykonać biopsję w celu ustalenia, jaki rodzaj mięsaka prążkowanokomórkowego powstał.
W większości przypadków mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy występuje w obszarach, w których można go łatwo znaleźć, takich jak jama nosowa lub poza gałką oczną. W przypadku wyłuszczenia oka lub pojawienia się wydzieliny z nosa należy natychmiast skonsultować się z lekarzem z podejrzeniem nowotworu w celu zdiagnozowania go na wczesnym etapie jego rozwoju. W przypadku pojawienia się na powierzchni ciała mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego można go łatwo wykryć bez głębokiego badania. To prawdazwany mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym płodu.
U 30% pacjentów embrionalny mięsak prążkowanokomórkowy występuje we wczesnym stadium, kiedy można go całkowicie usunąć. Jednak u zdecydowanej większości pacjentów szczegółowe badanie ujawnia niewielkie przerzuty, których leczenie wymaga chemioterapii.
Zarodkowe mięśniakomięsaki prążkowanokomórkowe, zlokalizowane w okolicy jąder, najczęściej powstają u małych dzieci i są wykrywane przez rodziców dziecka podczas mycia. Jeśli guzy pojawiają się w drogach moczowych, powodują trudności w oddawaniu moczu lub plamieniu, objawy, których nie należy ignorować.
Stadia nowotworowe
1. Pierwszy etap. Guz może mieć dowolny rozmiar, ale nie rozprzestrzenił się jeszcze na węzły układu limfatycznego i znajduje się w jednym z prognostycznie korzystnych obszarów ciała:
- oczy lub okolice oczu;
- szyja i głowa (z wyłączeniem tkanek w obszarze mózgu i rdzenia kręgowego);
- drogi żółciowe i woreczek żółciowy;
- w macicy lub jądrach.
Miejsca niewymienione na liście są uważane za obszary niekorzystne.
2. Drugi etap. Guz znajduje się w jednej z niekorzystnych stref (stref, które nie znajdują się na liście korzystnych). Wielkość guza nie przekracza 5 cm, nie doszło do rozprzestrzenienia się na węzły chłonne.
3. Trzeci etap. Guz znajduje się w niekorzystnym obszarze i spełniony jest jeden z następujących warunków:
- wielkość guza jest mniejsza niż 5 cm i rozprzestrzenił się na najbliższe węzły chłonne;
- wielkość guza przekracza 5 cm, a jestryzyko, że rozprzestrzeni się na pobliskie węzły chłonne.
4. Czwarty etap. Rozmiar guza może być dowolny i rozprzestrzenił się na najbliższe węzły chłonne. Rak rozprzestrzenił się na odległe obszary ciała.
Grupy ryzyka
Grupa ryzyka przypisana pacjentowi określa prawdopodobieństwo nawrotu mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Każde dziecko leczone z powodu mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego płodu powinno zdecydowanie otrzymać dodatkową chemioterapię, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu guza. Rodzaj leku przeciwnowotworowego, dawkowanie i liczba sesji zależą od tego, czy dziecko jest obarczone niskim, średnim czy wysokim ryzykiem.
Opcje leczenia
Pacjenci z płodowym mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym mogą być leczeni na różne sposoby. Leczenie nowotworów złośliwych wymaga oddzielnych technik, które są uważane za tradycyjne. Inne metody są na etapie badań klinicznych. Badania kliniczne są wykorzystywane do ulepszania istniejących metod leczenia lub do zwiększania ilości danych dotyczących najnowszych metod leczenia pacjentów z mięsakiem prążkowanokomórkowym. Jeżeli w wyniku badań klinicznych okaże się, że nowe metody leczenia przewyższają tradycyjne, to nowa metoda leczenia staje się tradycyjna.
Ponieważ rak ma tendencję do pojawiania się w różnych częściach ciała, dostępna jest szeroka gama metod leczenia. LeczenieMięsak prążkowanokomórkowy u dzieci jest nadzorowany przez onkologa dziecięcego.
Wśród terapii są takie, które mogą powodować skutki uboczne, nawet po długim czasie od zabiegu.
Chirurgia
Metoda chirurgiczna, czyli usunięcie guza, jest szeroko stosowana w leczeniu mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Ta operacja nazywa się „szerokim lokalnym wycięciem”. Interwencja ta polega na usunięciu guza i części sąsiednich tkanek wraz z węzłami chłonnymi, które również są dotknięte mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym. Leczenie czasami składa się z kilku operacji. Następujące czynniki wpływają na decyzję o celu operacji i jej rodzaju:
- miejsce początkowej lokalizacji guza;
- na jakie funkcje organizmu dziecka ma wpływ nowotwór;
- odpowiedź guza na radioterapię lub chemioterapię, która może być zastosowana priorytetowo.
U większości dzieci chirurgiczne usunięcie całego guza nie jest możliwe.
Mięśniak prążkowanokomórkowy tkanek miękkich zarodka ma tendencję do tworzenia się w różnych miejscach ciała, z których każde wymaga osobnej operacji. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku mięsaka prążkowanokomórkowego narządów płciowych lub oczu, jeśli biopsja potwierdziła rozpoznanie. Przed operacją można zastosować chemioterapię lub radioterapię w celu zmniejszenia dużych guzów, których nie można operować, aby ułatwić usunięcie nowotworu.
Nawet jeśli lekarzowi uda się usunąć cały guz, pacjenci po operacji muszą być poddani chemioterapii w celu stłumienia komórek rakowych,ocalali. Radioterapia jest stosowana wraz z chemioterapią. Leczenie mające na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu nazywa się terapią adjuwantową.
Radioterapia
Ten rodzaj leczenia wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie lub inne rodzaje promieniowania. Radioterapia ma na celu zabicie komórek nowotworowych lub zatrzymanie ich wzrostu. W medycynie znalazły zastosowanie dwie metody radioterapii – zewnętrzna i wewnętrzna.
Zewnętrzne wykorzystuje źródło promieniowania na zewnątrz ciała ludzkiego do naświetlania obszaru guza. Wewnętrzna radioterapia lub brachyterapia polega na napromieniowaniu guza poprzez umieszczenie w jego pobliżu substancji radioaktywnych wewnątrz ludzkiego ciała. Jest stosowany w leczeniu nowotworów pęcherza moczowego, głowy, szyi, prostaty, sromu.
Rodzaj radioterapii i dawki zależą od wieku dziecka i rodzaju nowotworu, jego początkowej lokalizacji, a także obecności pozostałości nowotworu i stopnia pokrycia nowotworem najbliższych węzłów chłonnych po operacja.
Chemioterapia
Jest to rodzaj leczenia nowotworu, w którym stosuje się leki hamujące wzrost komórek rakowych. Leki chemioterapeutyczne pomagają zabić te komórki lub zapobiec ich podziałowi. Podczas prowadzenia chemioterapii ogólnoustrojowej leki przyjmuje się doustnie lub podaje dożylnie lub domięśniowo. W krwiobiegu leki wpływają na komórki nowotworowe w całym ciele. W przypadku regionalnej chemioterapii leki są wstrzykiwane bezpośrednio do narządów i jam ciała, a także do płynu mózgowo-rdzeniowego. Często stosuje się chemioterapię skojarzoną, która jest leczeniem wykorzystującym więcej niż jeden lek przeciwnowotworowy. Metodę chemioterapii dobiera się w zależności od rodzaju i stadium rozwoju nowotworu.
Chemioterapia jest wskazana dla każdego dziecka, które jest leczone z powodu mięsaka prążkowanokomórkowego. Pozwala zminimalizować prawdopodobieństwo nawrotu choroby. Wybór leku, jego dawka i liczba zabiegów są określane przez grupę ryzyka dla mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego.
Nowe zabiegi
Nowe metody leczenia mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego w okresie próbnym:
- Wysokie dawki chemioterapii połączonej z przeszczepem komórek macierzystych. Metoda pozwala na zorganizowanie wymiany komórek krwiotwórczych, które ulegają zniszczeniu podczas leczenia raka. Przed leczeniem niedojrzałe komórki krwi są usuwane ze szpiku lub krwi pacjenta i konserwowane. Pod koniec chemioterapii zakonserwowane komórki macierzyste są ponownie konserwowane i zwracane pacjentowi przez infuzję. W ten sposób komórki krwi zostają przywrócone.
- Immunoterapia. Ten rodzaj leczenia wykorzystuje układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Stosowane leki służą do zwiększenia lub przywrócenia naturalnej obrony organizmu przed rakiem. Ten rodzaj leczenia nowotworów nazywa się bioterapią.
- Terapia ukierunkowana. Ten rodzaj terapii skierowany jest przeciwko przerzutom. Terapia celowana opiera się na wykorzystaniu specjalnych przeciwciał, które wiążą się z komórką nowotworową. Te przeciwciała są podobne do tradycyjnych przeciwciał ludzkiego ciała. Jednocześnie reprezentująnowoczesne leki. Dzięki terapii celowanej w leczeniu „chemii” możliwe jest znalezienie i zaatakowanie tylko komórek nowotworowych bez szkody dla zdrowych komórek. W mięśniakomięsaku prążkowanokomórkowym jako terapię celowaną stosuje się inhibitory angiogenezy. Leki te zakłócają tworzenie naczyń krwionośnych w nowotworach. To powoduje, że guz głoduje i przestaje rosnąć. Inhibitory angiogenezy i przeciwciała monoklonalne są typami środków w badaniach klinicznych do zwalczania mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego płodu.
