Ostra białaczka to złośliwa choroba dotykająca szpik kostny, narząd krwiotwórczy. Anomalia objawia się mutacją komórek macierzystych szpiku kostnego i pojawieniem się niedojrzałych komórek limfoidalnych zwanych limfoblastami. Obniża się liczba płytek krwi, leukocytów i erytrocytów we krwi. Wraz z postępem choroby niedojrzałe komórki dostają się do innych narządów i tkanek. Występuje białaczka naciekająca węzły chłonne, błony śluzowe, śledzionę, wątrobę, mózg itp. Białaczka, w której najczęściej występuje zespół hiperplastyczny, dotyka głównie dzieci w wieku od dwóch do pięciu lat. Według statystyk częstość występowania u chłopców jest wyższa niż u dziewcząt. Dorośli są bardziej dotknięci chorobą po 60 latach.
Syndromy kliniczne
Różne anomalie układu krwiotwórczego w organizmie człowieka objawiają się różnymi objawami i zespołami. W niektórych przypadkach niemożliwe jest oddzielenie głównych i wtórnych dolegliwości pacjenta, dlatego hematologicznepacjentów, rozsądnie jest mówić o grupie objawów wspólnego pochodzenia lub zespołów zamiast objawów:
- hiperplastik;
- anemiczny;
- krwotoczny;
- zakaźny-toksyczny.
Przyczyny białaczki
Jednym z priorytetowych obszarów nauk medycznych jest badanie problemów związanych z białaczką. Jednak pomimo trwających badań naukowcy nie zidentyfikowali jeszcze dokładnych przyczyn białaczki. Zidentyfikowano jedynie czynniki przyczyniające się do jej rozwoju. Należą do nich:
- Dziedziczne predyspozycje. Dane statystyczne pokazują, że bliscy krewni w kilku pokoleniach cierpią na białaczkę.
- Narażenie na czynniki rakotwórcze. Substancje toksyczne: insektycydy, nawozy, produkty ropopochodne, a także niektóre leki (antybiotyki penicylinowe i cefalosporyny) negatywnie wpływają na organizm człowieka.
- Choroby zakaźne i wirusowe czasami powodują mutację zdrowych komórek i mogą nagle pojawić się objawy ostrej białaczki u dorosłych.
- Nieprawidłowości chromosomalne.
- Ekspozycja radioaktywna, która powoduje nieprawidłową degenerację zdrowych komórek.
- Ciężkie wrodzone patologie: zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Downa.
- Chemioterapia. Przeprowadzanie go w celu leczenia innych chorób w niektórych przypadkach prowokuje rozwój białaczki.
- Systematyczne palenie.
Te czynniki tylko przyczyniają się do wystąpienia choroby, ale choroba rozwija się ipod ich nieobecność.
Kliniczne objawy białaczki
Częste objawy ostrej białaczki u dorosłych:
- Zespół zatrucia. Charakteryzuje się ogólnym złym samopoczuciem, osłabieniem, utratą masy ciała, gorączką. To ostatnie może wystąpić przy obecności infekcji wirusowej, bakteryjnej lub grzybiczej w organizmie.
- Zespół krwotoczny. Występują krwotoki na skórze właściwej i błonach śluzowych, krwawe wymioty i smoliste stolce.
- Zespół hiperplastyczny. Wszystkie węzły chłonne dostępne do oględzin i badania palpacyjnego są powiększone. Stają się gęste, ruchliwe, ale bezbolesne nawet przy dużym powiększeniu. Śledziona i wątroba ulegają zapaleniu i powiększeniu, a w jamie brzusznej pojawiają się bolesne odczucia. W wyniku naciekania torebki stawowej i okostnej, a także guza szpiku kostnego pojawiają się bóle i bóle w obrębie kości.
- Zespół anemiczny. W wyniku zatrucia skóra staje się blada, pojawiają się niebieskawo-czerwone blaszki, pojawiają się niewielkie uszkodzenia skóry właściwej, pojawiają się panaritium i zanokcica, pojawiają się zmiany wrzodziejąco-martwicze w jamie ustnej, pojawiają się tachykardia.
- Zaburzenia układu oddechowego. Powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia prowadzi do ucisku oskrzeli i niewydolności oddechowej.
- Zmiany w narządach wzroku. Występuje obrzęk nerwu wzrokowego, krwotok w siatkówce oka, możliwe są blaszki białaczkowe na dnie oka.
Diagnoza białaczki
Aby postawić diagnozę, potrzebujesz:
- zbierz pełną historię medyczną;
- zbadaj pacjenta, zróbbadanie dotykowe węzłów chłonnych, wątroby i śledziony;
- ogólne badanie krwi - określana jest liczba płytek krwi, erytrocytów i leukocytów, wykrywane są nieprawidłowo zmienione komórki krwi;
- prześwietlenie klatki piersiowej - określić powiększenie obwodowych węzłów chłonnych w jamie klatki piersiowej, zmiany w grasicy i stan płuc;
- aspiracja i biopsja szpiku kostnego;
- badanie mikroskopowe w celu wykrycia komórek nowotworowych;
- nakłucie kręgosłupa - stwierdza się obecność komórek nowotworowych;
- CT - na ekranie komputera patrzą na stan narządów wewnętrznych;
- MRI - pozwala uzyskać zdjęcia narządów i tkanek;
- Ultradźwięki - USG jest wykonywane w celu potwierdzenia powiększenia wątroby i śledziony.
Na podstawie kompleksowego badania stawia się diagnozę i przepisuje leczenie pacjenta.
Etapy przebiegu choroby
W przebiegu białaczki występują trzy etapy:
- Początkowe – objawy białaczki są łagodne. Objawiają się lekkim zmęczeniem i sennością. Choroba jest odkrywana przypadkowo podczas badań profilaktycznych lub diagnozy innych chorób, które zaczynają się pogarszać w tym okresie. Główne parametry krwi w badaniu laboratoryjnym mogą się nieznacznie zmienić, wielkość wątroby jest w normie.
- Rozszerzony - dotyczy różnych narządów, więc objawy są wyraźne. W tym okresie naprzemiennie występują zaostrzenia i remisje. Białaczka kończy się wyzdrowieniem lubznaczne pogorszenie wszystkich wskaźników.
- Terminal - leczenie okazało się nieskuteczne, układ krwiotwórczy jest mocno osłabiony, pojawiają się zmiany wrzodziejące i martwicze. Etap kończy się śmiercią pacjenta.
Białaczka u małych dzieci
Ostra białaczka u dzieci występuje i rozwija się bardzo szybko. Liczba limfoblastóws gwałtownie rośnie, co wpływa na samopoczucie dziecka. Staje się ospały, skarży się na nudności i bóle głowy. Wieczorem temperatura wzrasta do 38 stopni i więcej, chociaż nie ma objawów przeziębienia. Podczas kąpieli rodzice mogą zauważyć pojawienie się krwiaków i siniaków na ciele. Ten objaw powinien zaalarmować, jeśli dziecko nie upadło podczas gry. Objawy choroby wyrażają się zaostrzeniami chorób przewlekłych lub długotrwałym przebiegiem chorób, takich jak zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, zapalenie gardła, zapalenie migdałków. Są trudne w leczeniu, dziecko jest zmuszone do przyjmowania leków przez długi czas, podkopując siłę już osłabionego organizmu. Ponadto zespół hiperplastyczny objawia się ostrą białaczką, wyrażającą się szybkim wzrostem węzłów chłonnych.
Na początku choroby częściej dochodzi do zapalenia szyjki macicy, następnie podżuchwowego, nadobojczykowego i pachowego. Węzły chłonne cały czas rosną, ale nie odczuwają bólu, a z czasem mogą powodować ucisk oskrzeli, żyły głównej górnej, przewodu żółciowego. A także następuje szybki wzrost wielkości narządów, takich jak śledziona i wątroba, które są łatwo wyczuwalne i wystają spod żeber. Czasami dzieci doświadczają przedłużonego i obszernego krwawienia z żołądka, odbytu i nosa. Ostra białaczka najczęściej występuje u dzieci, dlatego rodzice powinni być bardzo uważni na zdrowie dziecka i zwracać uwagę na wszystkie jego dolegliwości i dolegliwości.
Leczenie chorób u dzieci
Po potwierdzeniu białaczki dziecko jest hospitalizowane na oddziale hematologii lub onkologii specjalistycznej kliniki. W wyniku leczenia potrzebujesz:
- zniszcz uszkodzone komórki;
- zapewnić opiekę wspomagającą;
- aby zapobiegać występowaniu chorób zakaźnych;
- uzupełnij brak płytek krwi i czerwonych krwinek.
Czas leczenia szpitalnego dla każdego dziecka jest ustalany indywidualnie i składa się z:
- chemioterapia - stosuje się różne kombinacje leków cytostatycznych;
- radioterapia – dostosowana do konkretnego pacjenta;
- przeszczepienie szpiku kostnego – możliwe po leczeniu dużymi dawkami leków.
Taktyki leczenia są określane przez:
- liczba komórek wybuchowych;
- możliwość nawrotu;
- etap choroby.
Istnieją międzynarodowe zalecenia (protokoły) dotyczące leczenia białaczki. W leczeniu dziecka opracowywany jest program długoterminowy zgodnie z protokołem z jasną prognozą przeżycia, intensywność kursu jest bezpośrednio zależna od ryzykanawrót choroby. Bez przeszczepu szpiku kostnego leczenie białaczki trwa około dwóch lat. W tym okresie leczenie stacjonarne jest kilkakrotnie zastępowane leczeniem ambulatoryjnym.
Kroki terapii
Zgodnie z międzynarodowymi zaleceniami leczenie białaczki dziecięcej składa się z następujących etapów:
- Wstępne - w tym okresie pacjent jest przygotowywany do dania głównego. W tym celu przeprowadza się krótki cykl chemioterapii, aby zmniejszyć liczbę komórek białaczkowych i zapobiec niewydolności nerek.
- Indukcyjny - przeprowadzany na początku remisji. Stosowana jest terapia wzmocniona kilkoma lekami i trwająca od półtora do dwóch miesięcy.
- Czas konsolidacji z intensywną terapią - uzyskana remisja jest utrwalana, gdy wątroba jest prawidłowa, a węzły chłonne zredukowane. Zapobiega się rozwojowi guza mózgu i rdzenia kręgowego. W tym okresie, jeśli to konieczne, stosuje się promieniowanie i wstrzykuje się cytostatyki do kanału rdzenia kręgowego.
- Powtarzana kombinacja - podaje się różne kombinacje silnych leków, prowadząc oddzielne kursy. Okres może trwać nawet kilka miesięcy. Celem jest zniszczenie komórek wybuchowych.
- Opieka pielęgnacyjna – wykonywana w trybie ambulatoryjnym. Dziecko może uczęszczać do przedszkola lub szkoły. Dawka leku jest ograniczona do minimum.
Stosowanie protokołów poprawia skuteczność leczenia, gromadzi się doświadczenie w zapobieganiu powikłaniom i identyfikowaniu skutków ubocznych leków.
Diagnoza różnicowazespół hiperplastyczny
Przejawy tego zespołu należy odróżnić od:
- Wrzodziejące martwicze zapalenie jamy ustnej Vincenta;
- przerostowe zapalenie dziąseł o innej etiologii;
- reakcje w ciężkich zakażeniach bakteryjnych;
- mononukleoza zakaźna;
- zatrucie organizmu metalami ciężkimi;
- hipowitaminoza C.
We wszystkich tych przypadkach nie ma markerów białaczki w badaniu krwi i mielogramie. W sytuacjach wątpliwych wykonuje się badanie szpiku kostnego, w niektórych przypadkach wielostrefowe, gdy substancję pobiera się do analizy z trzech punktów.
Leczenie białaczki dorosłych
Po postawieniu diagnozy natychmiast rozpoczyna się leczenie, które jest prowadzone w onkologicznych ośrodkach hematologicznych zgodnie z ustalonymi schematami przepisywania leków. Głównym zadaniem jest przywrócenie zdrowej hematopoezy, długotrwała remisja, zapobieganie nawrotom. Aby wybrać schemat leczenia, bierze się pod uwagę wiek pacjenta, jego indywidualne cechy i liczbę białych krwinek we krwi. Główne zabiegi składają się z:
- Chemioterapia – złożone leki cytostatyczne podawane są dożylnie. Terapię prowadzi się na kursach, biorąc pod uwagę wagę pacjenta i poziom mutacji krwi. Nowy rodzaj chemioterapii jest stosowany z lekami Imatinib i Herceptin, które hamują wzrost niezdrowych komórek.
- Odbiór biologiczny - leki są stosowane w celu utrzymania mechanizmów obronnych organizmu i zmniejszenia przerostuzespół.
- Metoda napromieniania - wykorzystaj wpływ radioterapii na szpik kostny pod kontrolą CT.
- Sposób chirurgiczny - przeszczep szpiku kostnego jest zalecany podczas remisji choroby. Wstępnie wykonuje się chemioterapię i naświetlanie uszkodzonego obszaru. Ta metoda jest uważana za bardzo skuteczną i jest przeprowadzana z całkowitą remisją choroby.
Prognoza białaczki
Na prognozę mają wpływ następujące czynniki:
- rodzaj białaczki;
- wiek pacjenta;
- cechy choroby;
- indywidualna odpowiedź na chemioterapię.
Dzieci z białaczką mają znacznie lepsze rokowanie niż dorośli. Wynika to z faktu, że leki stosowane w leczeniu wywołują mniej działań niepożądanych u dzieci. Ponadto osoby starsze mają wiele chorób współistniejących, które nie pozwalają na pełną chemioterapię. A dorośli w większości przypadków udają się do lekarza z zaawansowaną postacią choroby, gdy występuje przerost białaczki. Według statystyk medycznych pięcioletni wskaźnik przeżycia ostrej białaczki u dzieci wynosi do 85%, a u dorosłych tylko do 40%. To poważna, ale uleczalna choroba. Nowoczesne protokoły leczenia zapewniają wysoką skuteczność. Należy zauważyć, że po pięcioletniej remisji nawroty choroby nigdy nie występują.
Wniosek
Ostra białaczka to szybko postępująca forma raka tkanki krwiotwórczej szpiku kostnego. Komórki macierzyste mutują i rozprzestrzeniają się po całym ciele, powodując objawy choroby. Zdrowe komórki są wyciskanezmienione, z tragicznymi konsekwencjami.
Jednocześnie zmniejsza się również produkcja zdrowych komórek, ponieważ obecność guza sprzyja syntezie substancji hamujących ich wzrost. Ta patologia przebiega z uszkodzeniem szpiku kostnego, śledziony, wątroby, grasicy i obwodowych węzłów chłonnych.
