Zespół Tourette'a to poważne zaburzenie neurologiczne. Zwykle występuje u dzieci i młodzieży poniżej 20 roku życia. Chłopcy cierpią na tę patologię znacznie częściej niż dziewczęta. Chorobie towarzyszą mimowolne ruchy, tiki i płacz. Chory nie zawsze jest w stanie zapanować nad tymi działaniami. Patologia nie wpływa na rozwój umysłowy dziecka, jednak poważne odchylenia w zachowaniu znacząco utrudniają jego komunikację z innymi.
Patogeneza
Jaką chorobą jest zespół Tourette'a? Na pierwszy rzut oka przejawy patologii wyglądają jak dziwactwa w zachowaniu, a czasem jak zwykłe złe maniery. Choroba jest jednak poważnym zaburzeniem układu nerwowego i psychiki.
Obecnie istnieją różne teorie dotyczące mechanizmu rozwoju tego zaburzenia. Ustalono, że w procesie patologicznymzaangażowane są jądra podstawne podkory czołowej. i płaty czołowe. Są to obszary mózgu odpowiedzialne za funkcje motoryczne. To ich porażka prowadzi do pojawienia się tików i niekontrolowanych ruchów.
Ponadto osoby z zespołem Tourette'a wykazują zwiększoną produkcję dopaminy. Substancja ta jest uważana za „hormon przyjemności”, odpowiada za nastrój osoby. Jednak nadmiar dopaminy prowadzi do nadmiernego podniecenia nerwowego. Dlatego dzieci cierpiące na tę chorobę są często nadpobudliwe. Zespołowi Tourette'a u dorosłych często towarzyszy zwiększona impulsywność, drażliwość, niestabilność emocjonalna.
Przyczyny zaburzeń
Dokładna etiologia tego zespołu nie została ustalona. Istnieją tylko hipotezy dotyczące pochodzenia choroby. Wśród naukowców medycznych najczęstsze są następujące założenia dotyczące prawdopodobnych przyczyn patologii:
- Czynnik genetyczny. Pacjenci często są zainteresowani pytaniem, czy zespół Tourette'a jest dziedziczny. Ustalono, że jeśli jedno z rodziców cierpi na tę chorobę, prawdopodobieństwo posiadania chorego dziecka wynosi około 50%. Do tej pory nie zidentyfikowano genu odpowiedzialnego za rozwój zespołu. Czasami patologię wykrywa się nie u rodziców, ale u innych bliskich krewnych chorych dzieci. Kiedy gen jest przekazywany, dziecko niekoniecznie rozwija zespół Tourette'a. Jednak wraz z wiekiem mogą rozwinąć się inne formy tików lub zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych.
- Patologie autoimmunologiczne. Jeśli dana osoba ma dziedziczną predyspozycję do tej choroby, to przyczynaZespół Tourette'a może przekształcić się w przenoszone infekcje paciorkowcowe. Po szkarlatynie lub zapaleniu gardła często występują powikłania autoimmunologiczne, które mają negatywny wpływ na układ nerwowy i mogą wywoływać tiki.
- Patologiczny przebieg ciąży u matki dziecka. Głód tlenowy płodu, zatrucie i uraz porodowy mogą prowadzić do rozwoju zespołu Tourette'a u dziecka. Choroba u dziecka może również wystąpić, jeśli przyszła mama przyjmuje pewne leki we wczesnych stadiach ciąży.
- Stosowanie leków neuroleptycznych. Leki przeciwpsychotyczne mają nieprzyjemny efekt uboczny, leki te mogą powodować hiperkinezę - stany, którym towarzyszą chaotyczne ruchy mimowolne. Zespół ten odnosi się również do zaburzeń hiperkinetycznych.
Klasyfikacja ICD
Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób z dziesiątej wersji patologia ta dotyczy kleszczy i jest oznaczona kodem F95. Pełny kod ICD dla zespołu Tourette'a to F95.2. Do tej grupy należą choroby, którym towarzyszą liczne tiki ruchowe w połączeniu z zaburzeniami głosu (wokalizmy). Oznaką tego typu patologii jest obecność u pacjenta kilku tików ruchowych i co najmniej jednego wokalizmu.
Zaburzenia motoryczne
Pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku 2-5 lat. Często rodzice i inne osoby biorą te objawy za cechy zachowania dziecka. Zwróć uwagę na następujące znaki:
- Dziecko często mruga, krzywi się, robi miny. Teruchy są stale powtarzane i są mimowolne.
- Dziecko często wyciąga usta i składa je w tubę.
- Występują częste i mimowolne ruchy ramion i rąk (potrząsanie, drganie).
- Dziecko okresowo marszczy brwi, drapie się, kręci głową.
Takie ruchy nazywane są prostymi tikami motorycznymi. Zwykle dotyczą jednej grupy mięśniowej. Tiki powtarzają się okresowo w postaci napadów. Ruchy są kompulsywne, a małe dziecko nie może ich powstrzymać siłą woli.
W miarę postępu choroby kilka grup mięśni jest jednocześnie zaangażowanych w patologiczne ruchy. Napady nasilają się. Pojawiają się złożone tiki ruchowe, które dotyczą nie tylko twarzy, ale także kończyn:
- Dziecko zaczyna stale kucać.
- Dziecko często się podskakuje.
- Odnotowuje się klaskanie w dłonie lub obsesyjne dotykanie różnych przedmiotów.
- W ciężkich tikach dziecko uderza głową o ściany lub przygryza wargi, aż zacznie krwawić.
Zespół Tourette'a zawsze towarzyszą zmiany w zachowaniu dziecka. Dzieciak staje się nadmiernie emocjonalny, niespokojny i kapryśny. Unika kontaktu z rówieśnikami. Są wahania nastroju. Dziecko ma częste depresje, które następnie zostają zastąpione zwiększoną energią i agresywnością. Dzieci stają się nieuważne, bardzo trudno jest im skoncentrować się na postrzeganiu informacji lub wykonywaniu zadań szkolnych.
Dzieci cierpiąceten zespół, często pociąga nosem. Jest to również rodzaj tiku, ale rodzice mogą pomylić tę oznakę choroby z objawem przeziębienia.
Zaburzenia głosu
Wraz z mimowolnymi ruchami obserwuje się również zaburzenia głosu. Występują również w postaci napadów. Nagle dziecko zaczyna wydawać dziwne dźwięki: wycie, syczenie, dudnienie, ryczenie. Często dzieci wykrzykują bezsensowne słowa podczas ataku.
W starszym wieku dzieci mają następujące zaburzenia głosu:
- Echolalia. Dziecko powtarza części słów lub całe słowa i zdania po innych.
- Palilalia. Dzieci w kółko powtarzają własne frazy.
- Koprolalia. To kompulsywne wykrzykiwanie obelg lub przekleństw. Ten objaw znacznie komplikuje życie pacjentów. Nie wszyscy wokół wiedzą, co to za choroba. Zespół Tourette'a zakłóca normalną komunikację i życie w społeczeństwie. Koprolalia najczęściej postrzegana jest jako chamstwo i złe maniery. Z tego powodu pacjenci są często zamknięci i unikają kontaktu z ludźmi. Jednak koprolalia występuje tylko u 10% pacjentów.
Najczęściej objawy tej choroby ustępują w wieku 18-20 lat. Jednak nie zawsze tak jest, czasami zaburzenia motoryczne i głosowe utrzymują się przez całe życie. Jednocześnie ciężkie formy patologii u dorosłych są rzadkie, ponieważ objawy choroby zmniejszają się wraz z wiekiem.
Etapychoroba
W medycynie istnieje kilka etapów zespołu Tourette'a. Im mniej osoba jest w stanie kontrolować mimowolne ruchy i wokalizmy, tym poważniejsza jest choroba:
- Tiki są prawie niewidoczne w pierwszym stadium choroby. Człowiek jest w stanie je kontrolować, gdy znajduje się w towarzystwie innych ludzi. Objawy patologii mogą być nieobecne przez pewien czas.
- Na drugim etapie pacjent nadal zachowuje zdolność samokontroli. Ale nie zawsze wysiłkiem woli udaje mu się powstrzymać objawy choroby. Tiki głosowe i ruchowe stają się zauważalne dla innych, skracają się okresy między atakami.
- Trzeci etap choroby charakteryzuje się częstymi atakami. Pacjent z dużym trudem kontroluje tiki.
- Na czwartym etapie objawy choroby są wyraźnie wyrażone i osoba nie jest w stanie ich stłumić.
Często ludzie wokół są zainteresowani pytaniem: „Czy pacjent może samodzielnie powstrzymać pojawiające się tiki i płacz?”. W miarę postępu choroby pacjentowi coraz trudniej jest kontrolować swoje działania. Zwykle przed atakiem pacjent odczuwa nieprzyjemny stan z nieodpartą chęcią wykonania takiego lub innego ruchu. Można to porównać do potrzeby kichania lub drapania skóry podczas swędzenia.
Diagnoza
Zespół Tourette'a jest diagnozowany i leczony przez neurologa lub psychiatrę. Specjalista może podejrzewać chorobę na podstawie następujących objawów:
- początek tików przed 18 rokiem życia;
- czas trwania objawów przez cały czasdługi czas (co najmniej 1 rok);
- obecność co najmniej jednego kleszcza głosu na obrazie klinicznym.
Ważne jest, aby pamiętać, że mimowolne ruchy obserwuje się również w organicznych uszkodzeniach ośrodkowego układu nerwowego. Dlatego ważne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej zespołu Tourette'a. W tym celu przepisuje się MRI i CT mózgu. Powinieneś również wykonać badanie krwi na zawartość miedzi. Tiki można zaobserwować przy zwiększonej zawartości tego pierwiastka w organizmie.
Psychoterapia
Psychoterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu zespołu Tourette'a. Nie da się całkowicie pozbyć tej choroby, ale jej objawy można znacznie złagodzić.
Sesje psychoterapeutyczne powinny być prowadzone przez długi czas. Ważne jest, aby dowiedzieć się, w jakich sytuacjach najczęściej występują napady. Zazwyczaj pojawienie się tików poprzedza stres, uczucie niepokoju i podniecenia. Praca psychoterapeuty powinna mieć na celu uspokojenie psychiki pacjenta. Niezbędne jest rozwinięcie u pacjenta zdolności radzenia sobie z lękiem i podnieceniem.
Zadaniem psychoterapeuty jest maksymalne przystosowanie pacjenta do życia w społeczeństwie. Często pacjenci odczuwają poczucie winy i wstydu za przejawy swojej choroby. Zwiększa to niepokój i prowadzi do nasilenia objawów. Podczas sesji psychoterapeutycznych specjalista uczy pacjenta prawidłowego zachowania podczas tików ruchowych i głosowych. Zwykle pacjent zawsze czuje zbliżający się atak. W tym momencie ważne jest, aby odwrócić uwagę odmimowolne ruchy do innego działania. W łagodnej chorobie pomaga to zapobiec atakowi.
Leczenie lecznicze
W zaawansowanych przypadkach sama psychoterapia nie wystarczy, aby poprawić stan pacjenta. W przypadku umiarkowanej do ciężkiej choroby wymagane są leki. W leczeniu zespołu Tourette'a stosuje się następujące leki:
- neuroleptyki: Haloperidol, Truxal, Rispolept;
- leki przeciwdepresyjne: Amitryptylina, Azafen.
- leki antydopaminy: Eglonil, Bromopryd, Metoklopramid.
Te leki uspokajają centralny układ nerwowy i normalizują metabolizm w mózgu. Tylko lekarz może przepisać takie leki. Wszystkie te produkty są wydawane wyłącznie na receptę i nie są przeznaczone do samodzielnego użytku.
Nauczanie chorego dziecka
Jeśli zespół Tourette'a jest łagodny, dziecko może chodzić do szkoły ze zdrowymi rówieśnikami. Należy jednak ostrzec nauczycieli o jego funkcjach. Tiki zwykle nasilają się wraz z podekscytowaniem. Atak mimowolnych ruchów może nastąpić w momencie, gdy dziecko odpowiada przy tablicy. Dlatego warto, aby uczeń odwiedził psychoterapeutę, aby dowiedzieć się, jak radzić sobie z podnieceniem i lękiem.
W przypadku ciężkich postaci zespołu Tourette'apokazany jest trening domowy. Bardzo ważne jest zapewnienie dziecku dobrego wypoczynku, zwłaszcza w godzinach popołudniowych. Często ataki pojawiają się po przepracowaniu i nadmiernym zmęczeniu. Dzieci z tikami należy szczególnie chronić przed stresem i nadmiernym przeciążeniem psychicznym.
Prognoza
Zespół Tourette'a nie wpływa na oczekiwaną długość życia pacjenta. Najczęściej objawy choroby zanikają lub znacznie zmniejszają się w okresie pokwitania. Jeśli objawy patologii utrzymują się w wieku dorosłym, nie wpływają na zdolności umysłowe i nie prowadzą do organicznych zmian w mózgu. Przy odpowiednim leczeniu i psychoterapii pacjent może dobrze przystosować się do życia w społeczeństwie.
Zapobieganie
Specjalne zapobieganie tej chorobie nie istnieje. Nie można zapobiec występowaniu patologii u niemowlęcia, ponieważ nie zidentyfikowano wadliwego genu wywołującego ten zespół.
Możesz tylko zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia drgawek u pacjenta. Aby to zrobić, wykonaj następujące czynności:
- wyeliminuj stresujące sytuacje tak bardzo, jak to możliwe;
- chodź na zajęcia z psychoterapeutą;
- przestrzegaj codziennej rutyny.
Ważne jest, aby kobiety w ciąży prawidłowo się odżywiały, unikały przyjmowania leków i były stale monitorowane przez położnika-ginekologa. Pomoże to zmniejszyć ryzyko urodzenia dziecka z problemami neurologicznymi.
