Unieruchomiony rdzeń kręgowy jest rzadką patologią charakteryzującą się ograniczoną ruchomością rdzenia kręgowego w kanale kręgowym. Choroba ma częściej charakter wrodzony i wiąże się z wewnątrzmacicznym naruszeniem proporcji rozwoju rdzenia kręgowego i kręgosłupa, a także z pourazowymi i pozapalnymi zmianami bliznowaco-proliferacyjnymi, które prowadzą do utrwalenia rdzenia kręgowego w region ogonowy.
Normalny rozwój rdzenia kręgowego
W trzecim miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego rdzeń kręgowy zajmuje całą długość kanału kręgowego. Wtedy kręgosłup wyprzedza wzrost. Po urodzeniu poziom ostatniego odcinka rdzenia kręgowego odpowiada poziomowi trzeciego kręgu lędźwiowego. W wieku 1-1,5 roku rdzeń kręgowy kończy się na poziomie drugiego kręgu lędźwiowego w postaci spiczastego stożka. Atrofia części rdzenia kręgowego ciągnie się od szczytu stożka i jest przymocowana do drugiegokręg ogonowy. Cały rdzeń kręgowy jest otoczony oponami mózgowymi.
Mocowanie rdzenia kręgowego
Rdzeń kręgowy jest częściej mocowany w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, rozciągnięty i występują zaburzenia metaboliczne i fizjologiczne formacji neuronalnych. Objawy neurologiczne rozwijają się w postaci naruszenia wrażliwości, zmniejszenia aktywności ruchowej, patologii narządów miednicy itp.
Termin został po raz pierwszy wyrażony przez Hoffmana i innych w 1976 roku. Przebadano grupę dzieci (31 przypadków). Zidentyfikowano zaburzenia czuciowe i ruchowe, którym towarzyszyły zaburzenia oddawania moczu.
Przyczyny unieruchomienia rdzenia kręgowego
Każdy proces, który może naprawić rdzeń kręgowy i ograniczyć jego ruchomość, może spowodować syndrom:
- Guzy tłuszczowe okolicy lędźwiowo-krzyżowej.
- Zatoka skórna - obecność kanału łączącego rdzeń kręgowy ze środowiskiem zewnętrznym za pomocą przetoki. Jest to wrodzona anomalia rozwojowa.
- Diastematomyelia to wada rozwojowa, w której płytka chrzęstna lub kostna wystaje z tylnej powierzchni trzonu kręgu, dzieląc rdzeń kręgowy na pół. Równolegle występują szorstkie blizny na końcówce gwintu.
- Śródszpikowa edukacja wolumetryczna.
- Syringomyelia to tworzenie się jam wewnątrz rdzenia kręgowego. Towarzyszy patologiczny wzrost błony glejowej.
- Cicatricialodkształcenie gwintu końcówki.
- Umocowanie rdzenia kręgowego może być wtórne i pojawić się w miejscu interwencji chirurgicznej na rdzeniu kręgowym. Obserwowane po naprawie przepukliny oponowo-rdzeniowej.
Obraz kliniczny i diagnoza zespołu
Oparte na dokładnym ogólnym badaniu klinicznym pacjenta, badaniu neurologicznym i uzupełnione zestawem badań instrumentalnych. Aby rozszerzyć zakres poszukiwań diagnostycznych, zaangażowani są neonatolodzy, pediatrzy, chirurdzy, neurolodzy, neurochirurdzy, ortopedzi, urolodzy, specjaliści chorób zakaźnych.
Wiek dziecka determinuje zestaw środków diagnostycznych.
Historia sprawy
U noworodków anamneza jest słaba i wymaga rozszerzenia metod diagnostycznych. U starszych dzieci dochodzi do naruszenia chodu, osłabienia mięśni nóg, czasami występuje różnica w masie mięśniowej kończyn, z których jedna wydaje się cieńsza. Występują zaburzenia oddawania moczu w postaci nietrzymania moczu. W okresie dojrzewania może pojawić się deformacja szkieletu, dzieci cierpią na częste infekcje dróg moczowych, a to z powodu zmniejszenia napięcia pęcherza moczowego.
Najczęstszym objawem choroby jest nieustający ból w pachwinie lub kroczu, który może rozprzestrzeniać się w dół kręgosłupa i kończyn dolnych. Często objawowi bólowemu towarzyszy naruszenie wrażliwości i tonu kończyn dolnych.
Inspekcja
W odcinku lędźwiowym można znaleźć: kępkę włosów („ogonpłowy”), znamię środkowe, miejscowe nadmierne owłosienie, zatokę skórną, podskórny guz tłuszczowy. Te objawy są znamionami dysembriogenezy.
Często występują deformacje szkieletu (skolioza, kifoza, asymetria kości miednicy, postępujące deformacje stóp), które występują u jednej czwartej pacjentów.
Najważniejsze jest badanie neurologiczne, które ujawnia wczesne objawy zespołu mózgu nieruchomego u dzieci. Charakteryzuje się niedowładem kończyn dolnych w różnym stopniu. U dzieci w wieku poniżej 3 lat trudno jest określić głębokość niedowładu, ale można to ocenić na podstawie wielkości zaburzeń ruchowych (brak spontanicznej aktywności). Na zewnątrz mogą pojawić się oznaki zaniku mięśni kończyn i okolicy pośladkowej, ale jeśli dziecko ma nadwagę, może to ukryć zmianę. Naruszenie wrażliwości objawia się jej zmniejszeniem lub brakiem na kończynach dolnych, kroczu i pośladkach. Te dzieci są podatne na oparzenia z powodu utraty czucia.
Zaburzenia narządów miednicy pod postacią różnych zaburzeń oddawania moczu (wyciek moczu po opróżnieniu pęcherza, fałszywe parcie, mimowolne oddawanie moczu), naruszenie czynności defekacji.
Instrumentalne metody diagnostyki
Uzupełnij dane z wywiadu i badania klinicznego.
- Prześwietlenie. Jest to wstępna metoda badawcza podejrzenia zmian chorobowych kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Nieadekwatne pod względem badania formacji tkanek miękkich.
- Ultrasonografia. Cenna metoda diagnozowania choroby u dzieci poniżej 1 roku życiarok.
- MRI. Najbardziej czuła metoda, która pozwala szczegółowo zbadać strukturę patologii kręgosłupa.
- Tomografia komputerowa ma charakter informacyjny tylko w przypadkach, gdy konieczne jest zwizualizowanie deformacji szkieletu przed zbliżającą się operacją.
- Badanie urodynamiczne (cytometria, uroflumetria, elektromiografia). Jest wykonywany w celu diagnozy i kontroli pooperacyjnej dzieci z zespołem stałego rdzenia kręgowego.
Leczenie unieruchomionego rdzenia kręgowego u dzieci
Terapia zespołu mózgu nieruchomego u dzieci prowadzona jest przez tandem specjalistów. Dzieci przechodzą pełne badanie co 3 miesiące w pierwszym roku życia i co 6 miesięcy do dorosłości. Następnie ankieta przeprowadzana jest corocznie. Członkowie rodziny są ostrzegani, że w przypadku pogorszenia się ich ogólnego stanu zdrowia, pojawienia się zaburzeń neurologicznych, zaburzeń w oddawaniu moczu i defekacji, powinni skonsultować się z lekarzem nieplanowo.
Główną metodą leczenia jest neurochirurgia. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym skuteczniejszy wynik. Istotą interwencji chirurgicznej jest defiksacja rdzenia kręgowego.
Wyniki stałej operacji rdzenia kręgowego u dzieci:
- zespół regresji bólu (65-100%);
- poprawa stanu neurologicznego (75-100%);
- regresja zaburzeń urologicznych (44-93%).
Zaburzenia ortopedyczne wymagają dodatkowej korekcji chirurgicznej, np.unieruchomienie skorygowanej deformacji kręgosłupa konstrukcją metalową.
Wysokie ryzyko złego wyniku obserwuje się u dzieci z wadami rozwojowymi podzielonego rdzenia kręgowego, przepukliną tłuszczowo-rdzeniową. Tacy pacjenci najczęściej rozwijają wtórne fiksacje rdzenia kręgowego w miejscach interwencji chirurgicznej.
Wniosek
Objawy unieruchomionego rdzenia kręgowego u dzieci można wykryć w macicy podczas rutynowego badania USG. Dane te pozwalają na przygotowanie urodzonego dziecka do planowanej operacji już w młodym wieku.
