Pemfigoid pęcherzowy to stosunkowo powszechna choroba skóry, która wyglądem przypomina pęcherzycę. Choroba przebiega w postaci przewlekłej i przy braku terminowej diagnozy i leczenia może prowadzić do nieprzyjemnych konsekwencji. Więc co powoduje rozwój takiej choroby? Jakie objawy to manifestuje? Jakie zabiegi może zaoferować współczesna medycyna? Odpowiedzi na te pytania interesują wielu czytelników.
Co to jest choroba?
Pemfigoid pęcherzowy we współczesnej medycynie jest znany pod wieloma nazwami - jest to choroba Levera, pęcherzyca starcza i opryszczkowate zapalenie skóry starcze. Jest to przewlekła choroba autoimmunologiczna, której towarzyszy pojawienie się dużej, pęcherzowej wysypki na skórze (objawy zewnętrzne czasami przypominają prawdziwą pęcherzycę).
Warto zauważyć, że zdecydowana większość pacjentów z tą diagnozą to osoby w wieku 65 lat i starsze. Oczywiście w medycynie znane są wyjątki, ponieważ choroba czasami występuje u dzieci i pacjentów w średnim wieku. chorobacharakteryzuje się to łagodnym przebiegiem, ale czasami może prowadzić do komplikacji. W obrazie klinicznym okresy względnego dobrostanu występują naprzemiennie z zaostrzeniami. Oczywiście dla wielu osób interesujące jest pytanie, co stanowi pemfigoid pęcherzowy. Objawy i leczenie choroby, przyczyny jej wystąpienia – z tą informacją należy się dokładniej zapoznać.
Niektóre powiązane choroby
Warto zauważyć, że pemfigoid pęcherzowy zaliczany jest do grupy tzw. dermatoz pęcherzowych. Dolegliwości te różnią się od prawdziwej pęcherzycy, ponieważ nie towarzyszy im akantoliza. Grupa zmian skórnych obejmuje kilka innych dolegliwości, których obraz kliniczny jest dość podobny:
- Łagodna pęcherzyca nieakantolityczna, w której dolegliwość dotyczy wyłącznie błony śluzowej jamy ustnej, nie powodując wysypki w innych obszarach. Choroba charakteryzuje się również łagodnym przebiegiem. Nawiasem mówiąc, po raz pierwszy został opisany w 1959 roku.
- Bliznowacenie pemfigoidu to dość niebezpieczna choroba, która atakuje błonę śluzową oczu i spojówkę, powodując jej atrofię. Wysypki na ciele są możliwe, ale są stosunkowo rzadkie. Główną grupą ryzyka są kobiety w wieku 50 lat, chociaż czasami choroba jest również odnotowywana wśród pacjentów płci męskiej.
Przyczyny i patogeneza pemfigoidu pęcherzowego
Niestety mechanizm tej choroby nie jest jeszcze w pełni poznany. Niemniej naukowcom udało się ustalić, że choroba ma charakter autoimmunologiczny. Z tego czy innego powodu występują awarieukład odpornościowy, w wyniku czego wytwarzane przeciwciała atakują nie tylko obce, ale także własne komórki organizmu.
Dowód tej teorii jest dostępny. Podczas badań w surowicy krwi pacjenta, a także w płynie pobranym z pęcherzy, stwierdzono specyficzne przeciwciała uszkadzające błonę podstawną tkanek skóry i błon śluzowych. Udało się również ustalić, że im aktywniej rozwija się choroba, tym wyższe jest miano tych przeciwciał.
Uważa się, że choroby autoimmunologiczne są uwarunkowane genetycznie. Wymagany jest jednak czynnik zdolny do aktywacji choroby. Może to być:
- szczepienie przeciwko niektórym chorobom;
- uszkodzenie lub poważne podrażnienie skóry;
- ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (długotrwałe opalanie, nadużywanie solarium itp.);
- termiczne oparzenia skóry;
- częste stosowanie niektórych leków, takich jak furosemid, kaptopril, fenacetyna, amoksycylina i kilka innych;
- czasami choroba jest aktywowana po poddaniu pacjenta radioterapii;
- odrzucenie przeszczepu nerki, powtarzane przeszczepy narządów.
Pemfigoid pęcherzowy: zdjęcia i objawy
Oczywiście przede wszystkim ważne jest zapoznanie się z objawami, ponieważ im wcześniej pacjent zwróci uwagę na obecność zaburzeń i skonsultuje się z lekarzem, tym łatwiejszy będzie proces leczenia. Głównym objawem towarzyszącym pęcherzowi jest powstawanie napiętych, pęcherzowych wysypek na skórzepemfigoid (zdjęcie pokazuje, jak wygląda wysypka). Najczęściej dotyczy to skóry kończyn i tułowia. Wysypki mogą występować w okolicy dużych naturalnych fałdów skóry twarzy i głowy, ale zdarza się to rzadziej.
Głównymi elementami wysypki są pęcherzyki i pęcherze z ciasnymi oponami. Wewnątrz zawierają ciecz, zwykle przezroczystą, ale czasami widać zanieczyszczenia krwi. Często skóra wokół pęcherzy staje się czerwona.
Życie formacji trwa kilka dni. Potem otwierają się spontanicznie. W miejscu wysypki powstają obszary erozji i małe rany. Skorupy praktycznie nie tworzą się na powierzchni, ponieważ obszary erozyjne szybko ulegają epitelializacji.
Pierwsze etapy rozwoju choroby u 20% pacjentów zaczynają się od pojawienia się pęcherzyków na błonie śluzowej jamy ustnej, a dopiero potem wysypka przechodzi na skórę. Pęcherze na błonie śluzowej nosa, gardła, narządów płciowych, oczu pojawiają się niezwykle rzadko.
Pacjenci skarżą się na swędzenie, a po otwarciu pęcherzy i na pewną bolesność. Możliwy jest wzrost temperatury, chociaż zdarza się to rzadko. Pacjenci w podeszłym wieku, których organizm jest wyczerpany przez częste nawroty, również doświadczają zmniejszonego apetytu, utraty wagi i postępującego osłabienia.
Histogeneza, histopatologia i patomorfologia
Patologia pemfigoidu pęcherzowego jest dość interesująca. Po pierwsze, między procesami cytoplazmatycznymi komórek podstawnych tworzą się liczne wakuole. Stopniowo te formacje łączą się ze sobą, tworząc większeStruktury. Wraz z tym występuje ostry obrzęk tkanek skóry właściwej.
Pokrywa pęcherza jest tkanką naskórka. Jego komórki są rozciągnięte, ale mostki między nimi nie są uszkodzone. W miarę postępu choroby komórki naskórka stopniowo obumierają. Jednocześnie nowe tkanki naskórka przesuwają się w górę od brzegów pęcherzyka, chwytają jego dno – w ten sposób pęcherzyk przemieszcza się do wnętrza naskórka, a czasem do podłoża.
Wewnątrz pęcherza znajduje się płyn zawierający limfocyty zmieszane z neutrofilami. Są nitki fibrynowe, cząsteczki białka i kilka innych związków.
Jeśli weźmiemy pod uwagę histogenezę pemfigoidu pęcherzowego, to najpierw warto pamiętać, że choroba jest autoimmunologiczna. Badając tkanki pod mikroskopem elektronowym można zauważyć, że tzw. antygeny BPAg1, które uwalniane są podczas odpowiedzi immunologicznej, znajdują się w warstwie podstawnej, czyli w miejscach przyłączenia hemidesmosomów keratynocytów. Inny antygen, BPAg2, również znajduje się w regionie hemidesmosomów. Uważa się, że jest tworzony przez kolagen typu XII.
Również w trakcie badań odkryto, że makrofagi i eozynofile w tej chorobie najpierw gromadzą się w błonie podstawnej, po czym migrują przez nią i zaczynają gromadzić się wewnątrz pęcherza i między komórkami podstawnymi. Występuje również znacząca degranulacja komórek tucznych.
Histologicznie w chorobie dochodzi do oderwania naskórka od skóry właściwej, pomiędzy którymi tworzy się pęcherzyk podnaskórkowy. Naczynia w skórzetkanki są również rozszerzone, obserwuje się obrzęk ich wewnętrznych warstw (śródbłonka).
Nowoczesne metody diagnostyczne
Z reguły nie ma trudności z rozpoznaniem takiej choroby jak pemfigoid pęcherzowy: objawy są tutaj bardzo charakterystyczne, dlatego lekarz może podejrzewać chorobę już podczas standardowego badania. Na skórze pacjenta tworzą się napięte pęcherze, a proces erozji nabłonka przebiega szybko.
Test zrywania naskórka negatywny. Dodatkowo, wewnętrzną zawartość pęcherzy pobiera się do dalszego badania histologicznego. Podczas badań laboratoryjnych w płynie można wykryć wakuole, elementy histiocytarne, eozynofile i limfocyty.
Z drugiej strony diagnostyka różnicowa jest czasami trudna, ponieważ obraz kliniczny przypomina nieco inne choroby skóry, w tym rumień wielopostaciowy wysiękowy, pęcherzycę prawdziwą i opryszczkę Dühringa.
Które leczenie jest uważane za skuteczne?
Co zrobić, jeśli masz pemfigoid pęcherzowy? Leczenie w tym przypadku wymaga złożonego. Ponadto wybór środków i leków poprawiających stan zdrowia zależy od wielu czynników, w tym od ciężkości choroby, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta oraz od współistniejących patologii. W każdym razie schemat leczenia może opracować wyłącznie lekarz prowadzący.
Podstawą terapii są steroidowe leki przeciwzapalne zawierające glikokortykosteroidy. Najczęściej do tego celu stosuje się prednizolon. Lek jest wstrzykiwanydożylnie, a dawka jest stopniowo zmniejszana w miarę ustępowania objawów.
Dobry efekt dają również cytostatyki i immunosupresanty, które pomagają normalizować pracę układu odpornościowego. Dość często pacjentom przepisuje się leki, takie jak cyklosporyna A, cyklofosfamid, azatiopryna.
Oczywiście leczenie wysypek, nadżerek i ran na skórze jest również ważnym punktem. Musisz dbać o czystość skóry. Pacjentom przepisuje się roztwory z barwnikami anilinowymi (na przykład Furkotsin), które działają jako środki antyseptyczne, wysuszając skórę. W cięższych przypadkach wymagane są również maści sterydowe.
Leczenie środkami ludowymi
Pemfigoid pęcherzowy, czyli choroba Levera, to patologia wymagająca kompetentnego, wykwalifikowanego leczenia. Stosowanie różnych domowych leków jest możliwe, ale tylko za zgodą specjalisty. Przed zastosowaniem jakiegokolwiek środka skonsultuj się z lekarzem. W medycynie ludowej stosuje się wiele różnych leków.
- Uważa się, że nalewka z Eleuterokoka pozytywnie wpłynie na zdrowie pacjenta. Przyjmuj dwa razy dziennie po 30 kropli każda.
- Do zewnętrznego leczenia wysypek stosuje się sok z liści aloesu, który pomaga złagodzić swędzenie i ból, zapobiega rozwojowi procesu zapalnego i przyspiesza procesy regeneracji. Zwilż bandaż sokiem, a następnie nałóż go na uszkodzony obszar skóry i zabezpiecz bandażem. Aby uzyskać maksymalny efekt, możesz zakryćkompres z folią.
- W tym samym celu można użyć świeżego soku lub wywaru z liści pokrzywy. Kompres odbywa się w sposób opisany powyżej.
- Pemfigoid pęcherzowy, a dokładniej, jego objawy można złagodzić za pomocą specjalnego wywaru ziołowego. Aby go przygotować, weź równą ilość (50 g każdy) liści eukaliptusa, kłączy serpentyn, owoców japońskiej Sophora, pączków brzozy, krwawnika pospolitego, sakwy pasterskiej i pokrzywy. Wieczorem zalać dwiema łyżkami przygotowanej mieszanki ziół szklanką wrzącej wody i pozostawić na noc. Rano napar należy przefiltrować i podzielić na trzy porcje – przyjmowane są przez cały dzień.
Należy zrozumieć, że leki ziołowe dla każdego pacjenta mogą działać inaczej. Nawet jeśli lekarstwo ma pozytywny wpływ, w żadnym wypadku nie należy odmawiać terapii lekowej.
Prognozy dla pacjentów
Pemfigoid jest łagodną chorobą skóry i dlatego w większości przypadków nie przebiega zbyt intensywnie. Co więcej, w prawie każdym szpitalu w dużym mieście choroba jest z powodzeniem leczona pod tak złożoną nazwą - pemfigoid pęcherzowy. W Orenburgu, Moskwie i każdym innym mieście na pewno znajdziesz dobrego specjalistę. Tylko koszt terapii będzie zależał od miejsca zamieszkania, ponieważ ceny niektórych leków w różnych aptekach są różne.
Przy odpowiednim leczeniu możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji. Od czasu do czasu niektórzy pacjenci mają nawroty, co oczywiście jest nieprzyjemne, ale teżnie śmiertelny. Z drugiej strony, w przypadku braku terapii, miejsca powstawania wysypki mogą stać się bramą do infekcji, co w konsekwencji kończy się masywniejszym procesem zapalnym, ropieniem ran i wnikaniem bakterii chorobotwórczych do głębszych warstw skóry. skóra.
Czy istnieją środki zapobiegawcze?
Niestety nie ma konkretnego środka zapobiegającego takiej chorobie jak pemfigoid pęcherzowy Levera. Oczywiście niezwykle ważne jest, aby zwrócić się o pomoc na czas, a ponieważ choroba jest przewlekła, nawet w okresach względnego samopoczucia, należy uważnie monitorować stan zdrowia.
Nie zapominaj, że choroba w medycynie jest uważana za możliwy marker onkologii. Dlatego w przypadku dolegliwości pacjent musi koniecznie przejść kompleksowe badanie w celu potwierdzenia lub wykluczenia diagnozy onkologicznej. Pamiętaj, że z każdą chorobą łatwiej sobie poradzić, jeśli zaczniesz terapię na wczesnym etapie.
