Pęcherzyca noworodka to bardzo rzadka i niebezpieczna choroba, która opiera się na mechanizmach autoimmunologicznego ataku na skórę powłoka. Pod wpływem nieznanych czynników, układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko substancjom zapewniającym integralność skóry. Działają na komórki nabłonka, w wyniku czego na skórze pojawiają się owrzodzenia, które ulegają zakażeniu paciorkowcami lub gronkowcami.
Opis
Oficjalna nazwa choroby to pęcherzyca, której objawami są obecność niszczących przeciwciał we krwi.
Pemphigus może wpływać na ludzi w każdym wieku i płci. Choroba jest bardzo niebezpieczna dla noworodków, u których nie powstała jeszcze lokalna odporność. Pęcherzyca ma skłonność do progresji, a przy rozległych zmianach organizm szybko traci płyn. Ryzyko infekcji jest niezwykle wysokie, ponieważ bakterie i grzyby mogą prowadzić do rozwoju sepsy.
Odmiany
Do gatunkówpęcherzyca noworodków (na zdjęciu widać jak wyglądają objawy choroby) to:
- Pemphigus vulgaris.
- Pęcherzyca wegetatywna.
- Kształt liścia.
- Rumieniowy.
- łojotokowy.
Pęcherzyca wulgarna jest uważana za najczęstszą. W tym przypadku na skórze pojawiają się pęcherzyki wypełnione płynem surowiczym. Łatwo pękają i szybko się goją. Pierwsze pęcherze pojawiają się najczęściej wokół ust i ust.
Te pęcherze z biegiem czasu pojawiają się coraz bardziej i rozprzestrzeniają się po całym ciele, a po ich przebiciu pozostają różowym wypryskiem. Jeśli ta choroba nie zostanie wyleczona, dziecko może umrzeć w ciągu sześciu miesięcy.
Kiedy forma wegetatywna zaczyna formować się rozproszone pojedyncze bąbelki. Po pęknięciu na skórze pozostają szare brodawczaki (rośliny) ze skłonnością do wzrostu.
Kształt liścia
Pemphigus noworodka w kształcie liścia charakteryzuje się tworzeniem strupów, które występują po pęknięciu pęcherzy. Osobliwością choroby jest to, że rozwija się szybko. Skórki tworzą się bardzo duże, po czym zaczynają się łuszczyć na duże kawałki jak liście. Do tej postaci można dołączyć pęcherzycę rumieniową. Nie ma między nimi znaczącej różnicy, ponieważ objawy i rokowanie są podobne.
Forma łojotokowa
Forma łojotokowa zaczyna się rozwijać od skóry głowy, od twarzy. Choroba postępujebardzo powoli zaczynają pojawiać się pęcherze na plecach, kończynach, brzuchu. Po usunięciu skórki powstaje wyprysk z płaczem.
Istnieją inne formy pęcherzycy:
- wirusowy;
- syfilityczna.
Wirusową pęcherzycę noworodków wywołuje wirus Coxsackie, a także 71 gatunków enterowirusów. Choroba może przybrać imponujące rozmiary i stać się epidemią. U dzieci pojawia się głównie na dłoniach i stopach, chociaż na genitaliach mogą pojawić się pęcherze.
Kełowa pęcherzyca noworodków rozwija się w wyniku zakażenia wewnątrzmacicznego kiłą. U dzieci mogą rozwinąć się wypełnione ropą pęcherze, które dość szybko pękają, pozostawiając różowawy wyprysk.
Pęcherzyca okołoguzowa ma najbardziej uderzające objawy kliniczne. Z reguły często towarzyszy chorobom takim jak białaczka czy chłoniak i może wskazywać na początek procesu nowotworowego.
Przyjrzyjmy się głównym przyczynom pęcherzycy u noworodków.
Przyczyny patologii u niemowląt
Początek choroby zbiega się z produkcją autoimmunologicznych przeciwciał przeciwko białkom desmogleiny, które są podstawą łączenia komórek naskórka. Białka ulegają rozkładowi, a integralność skóry cierpi, a bakterie, gdy dostaną się na dotkniętą skórę, powodują powstawanie pęcherzy.
Czynniki, które mogą wywołać taki patologiczny proces, są wciąż nieznane nauce. Głównym powodem jest genetyka i dziedziczna predyspozycja do takiego procesu autoimmunologicznego. Za potencjalny czynnik prowokujący rozwój pęcherzycy uważa się również zaburzenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego. Infekcje, wirusy lub inne patogeny mogą również wywołać początek choroby.
Czynniki prowokujące
Wskazuje się również jako możliwe czynniki występowania patologii:
- Przyjmowanie leków z grupy tiolowej.
- Parzenia.
- Wirusy opryszczki.
- Kontakt z pestycydami.
- Silny stres.
Pemphigus we wczesnych stadiach nie powoduje żadnych obaw. Dzieci czują się dobrze i poza kilkoma pęcherzykami na skórze nie obserwuje się żadnych innych zmian. Pogorszenie stanu rozwija się wraz ze wzrostem obszaru dotkniętych obszarów skóry. Obszar zmiany powiększa się, gdy infekcja bakteryjna dostanie się do skóry i zaczyna się rozwój miejscowych ropień i dużych ognisk zapalnych. Choroba ta charakteryzuje się brakiem nabłonka tkanek po pęknięciu pęcherza. Erozja stopniowo rozszerza się i łączy ze sobą. Jak diagnozuje się pęcherzycę noworodkową?
Diagnoza
Choroba występuje bardzo rzadko, więc pediatrzy często mają trudności z ustaleniem diagnozy. Przede wszystkim zaleca się odróżnienie choroby od innych patologii dermatologicznych, którym mogą towarzyszyć podobne objawy skórne.
W tym celu używany jest test Nikolsky'ego. Lekarz pociera skórę dziecka w pobliżuz bańką i z dala od niej, naciska na blistrze. Test jest pozytywny, jeśli widoczne są oznaki złuszczania naskórka:
- Po naciśnięciu płyn rozprowadza się w warstwach skóry.
- Jeśli naciśniesz skórę na blistrze, złuszczy się on jak wstążka.
- W zdrowej okolicy widoczne jest zmieszanie górnych warstw naskórka.
Zleca się również analizę zawartości przeciwciał przeciwko białkom desmogleiny we krwi. Jeśli takie przeciwciała zostaną znalezione, oznacza to obecność pęcherzycy. Czasami pobierane są próbki płynów z blistrów i zlecane są dodatkowe badania ogólne lub cytologiczne.
Leczenie pęcherzycy u noworodków
Najważniejszą rzeczą w leczeniu patologii jest zapobieganie tworzeniu się nowych pęcherzy i gojenie już istniejących. Głównymi lekami w leczeniu procesu patologicznego są glikokortykosteroidy. Bez względu na wiek dziecka przepisuje się mu kurs ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów, które podaje się w dużych dawkach. Umożliwia to zmniejszenie intensywności powstawania nowych pęcherzyków i rozpoczęcie procesu odzyskiwania erozji. Terapię tę prowadzi się przez około dwa tygodnie, po czym konieczne jest podtrzymujące leczenie hormonalne tym samym lekiem w małych dawkach.
Prednizolon
Najskuteczniejszym lekiem w leczeniu pęcherzycy jest prednizolon, podawany w dużych dawkach, które są systematycznie zmniejszane. Niestety, w przypadku większości dzieci takie leczenie trwa do końca życia, a prednizolon wstrzykuje się codzień.
Wraz z hormonami dziecku przepisuje się wapń, witaminę D, leki immunosupresyjne, które hamują aktywność układu odpornościowego. Te leki obejmują:
- "Azatiopryna";
- "Cyklofosfamid";
- Mielosan;
- Cyklofosfamid.
Na wczesnych etapach terapii dziecku zaleca się zabiegi oczyszczania krwi z agresywnych przeciwciał. Należą do nich hemodializa i plazmafereza. Aby zmniejszyć ryzyko infekcji, zaleca się wysokiej jakości leczenie skóry maściami ze środkami antyseptycznymi i kortykosteroidami.
Należy jasno zrozumieć, że terapia pęcherzycy będzie trwała przez całe życie. W rzadkich przypadkach - z drobnymi przerwami między nawrotami.
Pielęgnacja dziecka
Zdrowie dzieci, u których zdiagnozowano pęcherzycę gronkowcową noworodka, wymaga szczególnej uwagi i codziennej pielęgnacji. Od tego zależy długość życia takiego dziecka. Bardzo ważne jest, aby upewnić się, że przyjmuje wszystkie leki przepisane przez lekarzy.
Rodzice będą musieli nauczyć się robić zastrzyki, ponieważ trzeba to robić codziennie. Konieczne jest również leczenie pęcherzy na skórze barwnikami anilinowymi („Fukortsin”, Zelenka), które są wysoce skuteczne przeciwko drobnoustrojom. Przy nadżerkach i strupach polecane są maści kortykosteroidowe. Z reguły przepisuje się „Celestoderm”, „Garamycin” i „Gyoksizon”.
W przypadku pojawienia się objawów infekcji - ropą, obrzękiem - w trakcie leczenia należy stosować maści antybakteryjne -„Baneocin” lub „Levomekol”. Jeśli dotknięte są duże obszary, najlepiej zabezpieczyć je sterylnym opatrunkiem.
Leki przeciwzapalne
Gdy narzekasz na ból, czasami można podać dziecku leki przeciwzapalne Ibuprofen lub Nurofen. Jeśli znieczulenie zawiedzie, należy skonsultować się z lekarzem, który powie, jakie leki przeciwbólowe można stosować w dzieciństwie. Korzystne będą kąpiele, w których można dodać roztwór „chloroheksydyny”. Konieczne jest podawanie dziecku preparatów witaminowo-mineralnych z kwasem foliowym, witaminą E itp.
