Stwardnienie guzkowe to histologiczna odmiana limfogranulomatozy, charakteryzująca się gęstym rozrostem tkanki łącznej, dzielącej się na masę komórek i zrazików o nieregularnym kształcie. Zawierają przerośniętą materię limfoidalną z ogromną liczbą komórek Bieriezowskiego-Sternberga. Choroba zaczyna się od wzrostu węzłów. Ta patologia jest jednym z wariantów klasycznego chłoniaka Hodgkina.
Choroba Hodgkina jest uważana za poważną dolegliwość wpływającą na układ limfatyczny. Choroba może powstać w każdym narządzie, który posiada tkankę limfatyczną (grasica, migdałki, śledziona, migdałki itp.).
Stwardnienie guzkowe: objawy
Chłoniak Hodgkina może występować u osoby, która ma objawy takie jak:
- odchudzanie;
- obrzęk węzłów chłonnych (często w okolicy szyi);
- utrata apetytu;
- duszność;
- nocne poty lub gorączka;
- ból w klatce piersiowej;
- powiększona wątroba (5% pacjentów) lub śledziona (30% pacjentów);
- ciężkość lub ból brzucha (u dzieci);
- swędzenie skóry (tylko 1/3.)osoby chore);
- trudny oddech;
- kaszel.
Powody
Lymfogranulomatoza może się zarazić w każdym wieku, ale częściej występuje u młodych mężczyzn w wieku od 16 do 30 lat lub u osób starszych powyżej 50. roku życia. Dzieci poniżej 5 roku życia praktycznie nie chorują. Co dokładnie wywołuje tę chorobę, wciąż nie jest znane. Istnieje jednak założenie, że źródłem są wirusy. Uważa się, że początek tej dolegliwości może być:
- stany niedoboru odporności;
- mononukleoza zakaźna (wywołana przez wirusa Epstein-Barr).
Stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina może ustąpić natychmiast, trwać od 3 do 6 miesięcy lub rozciągać się przez 20 lat.
Jakie są etapy choroby?
Stopnie chłoniaka Hodgkina są określane na podstawie wyników laboratoryjnych i na podstawie następujących wskaźników:
- liczba dotkniętych węzłów chłonnych i ich lokalizacja;
- obecność tych węzłów w różnych obszarach przepony;
- guzy w innych narządach (na przykład w wątrobie lub śledzionie).
Pierwszy etap. W tym przypadku dotyczy tylko jednego węzła chłonnego lub narządu limfatycznego (śledziony, pierścienia Pirogova-Waldera).
Drugi etap. Zwykle zajęte są węzły chłonne po obu stronach klatki piersiowej, przepony i narządy limfatyczne.
Trzeci etap. Ten stopień chłoniaka Hodgkina jest prawie taki sam jak w drugim stadium. Ma jednak dwa rodzaje stwardnienia guzowategotrzeci etap:
- w pierwszym przypadku zajęte są narządy znajdujące się poniżej przepony (węzły chłonne jamy brzusznej, śledziona);
- oprócz obszarów wymienionych w pierwszej odmianie, dotknięte są również inne miejsca z węzłami chłonnymi zlokalizowanymi w pobliżu przepony.
Czwarty etap. Zajęte są nie tylko węzły, ale także narządy nielimfoidalne - szpik kostny, wątroba, kości, płuca i skóra.
Oznaczenia stopni chłoniaka Hodgkina
Wskaźnik zaawansowania sytuacji klinicznej i bolesnego przebiegu innych tkanek i narządów jest oznaczony literami.
A – brak poważnych ogólnych objawów choroby.
B – występuje jeden lub więcej objawów (niewyjaśniona gorączka, nocne poty, szybka utrata wagi).
E – zmiany rozprzestrzeniają się na tkanki i narządy znajdujące się w pobliżu dotkniętych węzłów chłonnych.
S - jest uszkodzenie śledziony.
X – istnieje poważny guz o ogromnych rozmiarach.
Histologiczne typy chorób
Jeśli chodzi o strukturę komórkową limfogranulomatozy, istnieją 4 formy złego samopoczucia.
- Stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina jest najczęstszą postacią choroby, stanowiącą około 40-50% wszystkich przypadków. Najczęściej dotykają je młode kobiety, na które głównie wpływają węzły chłonne śródpiersia. W materiale z biopsji oprócz komórek Bieriezowskiego-Sternberga znajdują się również duże komórki lakunarne z piankową cytoplazmą i masą jąder. Prognozowanie z tymchoroba jest zwykle dobra.
- Chłoniak limfohistiocytarny, który powstaje w 15% przypadków. Częściej można go znaleźć u młodych mężczyzn poniżej 35 roku życia. Ma doskonałą pięcioletnią przeżywalność i ma dojrzałe komórki limfatyczne, a także komórki Strenberga. Ten typ choroby o niewielkiej złośliwości jest wykrywany w początkowych stadiach.
- Połączona odmiana jest zwykle diagnozowana u osób starszych i dzieci. Wyróżnia się charakterystycznym, typowym obrazem klinicznym oraz tendencją do uogólniania działania. Badanie histologiczne ujawnia różne warianty połączeń komórkowych, w tym Sternberga. Występuje u 30% pacjentów z chłoniakiem. Stwardnienie guzkowe w tym przypadku ma stosunkowo dobre rokowanie, a jeśli leczenie zostanie przepisane na czas, solidna remisja występuje bez problemów.
- Niebezpieczny ziarniniak z destrukcją tkanki limfatycznej jest obserwowany rzadko, tylko w 5% przypadków (głównie wśród osób starszych). Cechą charakterystyczną jest tutaj brak limfocytów i przewaga komórek Sternberga. Ta forma chłoniaka ma najniższy pięcioletni wskaźnik przeżycia.
Diagnoza
Rozpoznanie „chłoniaka” jest ustalane wyłącznie na podstawie badania histologicznego węzłów chłonnych i jest uważane za udowodnione tylko wtedy, gdy w wyniku tego badania znaleziono specjalne wielojądrowe komórki Sternberga. W ciężkich przypadkach potrzebne jest immunofenotypowanie. Analiza cytologiczna węzła chłonnego lub nakłucie nerek zwykle nie wystarcza do potwierdzeniastwardnienie guzkowe typu 1. Co należy zrobić, aby ustalić diagnozę choroby:
- ogólne i biochemiczne badania krwi;
- radiografia płuc (obowiązkowa w projekcji bocznej i bezpośredniej);
- biopsja węzłów chłonnych;
- badanie ultrasonograficzne wszystkich typów węzłów chłonnych obwodowych i śródbrzusznych, tarczycy, wątroby i śledziony;
- tomografia komputerowa śródpiersia w celu wyeliminowania niewidocznych węzłów chłonnych w konwencjonalnej radiografii;
- biopsja trepanowa kości biodrowej, aby wykluczyć uszkodzenie szpiku kostnego;
- Skanowanie i radiogramy kości.
Terapia
Zawiera radioterapię, chirurgię i chemioterapię. O wyborze metody decyduje stopień złego samopoczucia oraz obecność pozytywnych lub negatywnych czynników prognostycznych. Do sprzyjających czynników należą:
- stwardnienie guzkowe i typ limfohistiocytarny wykryte w badaniu histologicznym;
- poniżej 40;
- objętość węzłów chłonnych nieprzekraczająca 6 cm średnicy;
- brak ogólnych objawów skuteczności biologicznej (rozwój parametrów biochemicznych krwi);
- nie więcej niż 3 trafione lokalizacje.
Jeżeli brakuje przynajmniej jednego z tych powodów, pacjent jest klasyfikowany jako mający złe rokowania.
Radioterapia
Radioterapia całkowita jako metoda indywidualna jest stosowana u pacjentów zStopnie IA i IIA, potwierdzone podczas laparotomii i mające dobre czynniki prognostyczne. Wykonuje się wolne pola z naświetlaniem wszelkiego rodzaju zajętych węzłów chłonnych, a także pasaży odpływu limfy.
Całkowita porcja wchłonięta w przerzutach zmiany wynosi 40-45 g w ciągu 4-6 tygodni, w miejscach napromieniania profilaktycznego - 30-40 g w ciągu 1-4 tygodni. Również w przypadku szerokiego pola stosuje się metody wielopolowego naświetlania niektórych ognisk w celu zapobiegania stwardnieniu guzowatemu ns1.
Napromienianie może powodować powikłania, takie jak zwłóknienie podskórne, popromienne zapalenie płuc i zapalenie osierdzia. Pogorszenia pojawiają się w innym okresie - od 3 miesięcy do 5 lat po terapii. Ich złożoność zależy od spożytej dawki.
Operacje
Leczenie chirurgiczne jest rzadko stosowane oddzielnie, zwykle stanowi integralną część terapii w kompleksie. Wykonuje się splenektomię, a także operacje na tchawicy, przełyku, żołądku i innych narządach (jeśli istnieje ryzyko zamartwicy, zaburzenia w pasażu pokarmowym). Ciąża wykryta z trwającą chorobą Hodgkina musi zostać przerwana.
Chemioterapia
Ten typ jest używany jako jeden ze składników kompleksowego leczenia. Do leczenia stwardnienia guzkowego stosuje się różne leki:
- alkaloidy („Winblastyna” lub „Rozevin”, „Etopozyd” lub „Winkrystyna”, Onkovin”);
- mieszaniny alkaliczne („Mustargen”, „Cyklofosfan” lub „Embikhin”, „Nitrosometylomocznik” lub „Chlorbutin”);
- produkty syntetyczne („Natulan” lub„Prokarbazyna”, „Dakarbazyna” lub „Imidazol-karboksyamid”);
- antybiotyki przeciwnowotworowe (bleomycyna, adriablastyna).
Monochemioterapia
Używane tylko w szczególnych przypadkach w celach orientacyjnych. Z reguły zalecana jest terapia kilkoma lekami o różnych mechanizmach działania (polichemioterapia). W czwartym etapie u pacjentów z rozlanymi zmianami w wątrobie lub szpiku kostnym ten rodzaj leczenia jest jedynym sposobem - to klasyczny chłoniak Hodgkina. Stwardnienie guzkowe leczy się według następujących schematów:
- ABVD („Bleomycyna”, „Dakarbazyna”, „Adriablastyna”, „Winblastyna”);
- MOPP (Onkovin, Prednizolon, Mustargen, Prokarbazyna);
- CVPP (winblastyna, prednizolon, cyklofosfamid, prokarbazyna).
Terapia prowadzona jest w formie kursów krótkoterminowych (2, 7, 14 dni) z dwutygodniowymi przerwami. Liczba cykli zmienia się w zależności od wielkości początkowej zmiany i podatności na leczenie. Zwykle całkowitą remisję uzyskuje się po przepisaniu 2-6 kursów. Następnie zaleca się wykonanie jeszcze 2 cykli terapii. Jeśli wynikiem była częściowa remisja, schemat leczenia ulega zmianie, a liczba kursów zostaje zwiększona.
Lekom towarzyszy ciśnienie krwi, łysienie, objawy dyspeptyczne, które ustępują pod koniec leczenia. Stwardnienie guzkowe prowadzi również do późnych powikłań, takich jak niepłodność, białaczka i inne nowotwory złośliwe (guzy wtórne).
Prognoza
Zdecydowanycechy przebiegu limfogranulomatozy, stadium kliniczne choroby, wiek pacjenta, wygląd histologiczny i inne. Przy ostrym i podostrym przebiegu choroby rokowanie nie jest dobre: pacjenci zwykle umierają w okresie od 1-3 miesięcy do 1 roku. Ale w przypadku przewlekłej limfogranulomatozy rokowanie jest warunkowo pozytywne. Choroba może trwać bardzo długo, do 15 lat (w niektórych przypadkach znacznie dłużej).
U 40% wszystkich zarażonych, zwłaszcza w pierwszym i drugim stadium, jak również z korzystnych powodów prognostycznych, przez 10 lat lub dłużej nawroty nie są obserwowane. Zdolność do pracy w wyniku przedłużających się remisji nie jest zaburzona.
Zapobieganie
Zazwyczaj ma na celu zapobieganie nawrotom. Pacjenci z limfogranulomatozą poddawani są badaniu lekarskiemu przez onkologa. W badaniu, które przez pierwsze 3 lata należy wykonywać co pół roku, a następnie raz w roku, należy skoncentrować się na biologicznych wskaźnikach skuteczności, które często są początkowymi oznakami nawrotu (wzrost poziomu fibrynogenu i globulin, wzrost POP). Pacjenci z limfogranulomatozą są szkodliwe dla fizjoterapii termicznej, przegrzania i bezpośredniego nasłonecznienia. Stwierdzono wzrost liczby nawrotów z powodu ciąży.
Teraz na pewno wiele osób wie, że chłoniak Hodgkina jest odmianą stwardnienia guzowatego, która jest bardzo nieprzyjemną i nieuleczalną chorobą.
