Ta patologia jest powszechnie znana ze względu na swoje pochodzenie w ośrodkowym układzie nerwowym, ale może powstać w dowolnym miejscu ciała. Predyspozycje genetyczne do AVM i fakty jego przenoszenia w drodze dziedziczenia nie są znane. Uważa się, że nie jest to choroba dziedziczna.
Malformacja tętniczo-żylna to patologia naczyniowa - nieprawidłowy rozwój naczyń układu nerwowego. Mówiąc dokładniej, mówimy o wrodzonej anomalii struktury naczyniowej mózgu lub rdzenia kręgowego. Sam termin „wady rozwojowe”, przetłumaczony z łaciny, oznacza „słabą formację”, to znaczy zakłada się każde odchylenie od zdrowego rozwoju fizycznego z poważną zmianą struktury i funkcji narządu lub tkanki. Taka wada może być wrodzona lub nabyta w wyniku urazu lub choroby. Podobne odchylenie rozwija się na skórze, w płucach, nerkach, ale najczęściej występujewłaśnie w układzie nerwowym.
Jaka jest istota choroby?
To odchylenie występuje częściej w mózgu, w tylnych obszarach półkul często dotyczy to odcinka piersiowego lub szyjnego kręgosłupa. W rdzeniu kręgowym również występuje anomalia, ale zdarza się to rzadko. Malformacje tętniczo-żylne wahają się od jednego centymetra do bardzo dużego rozmiaru w jamie czaszki.
Powstały defekt zwykle wygląda jak plątanina cienkich, przerzedzonych i krętych naczyń, w których tętnice stykają się bezpośrednio z żyłami, co następuje bez udziału naczyń włosowatych. Tak więc krew tętnicza w żaden sposób nie wzbogaca tkanek i narządów.
Ta choroba jest przewlekła i występuje głównie u mężczyzn w młodym wieku. W jednej rodzinie taka patologia czasami objawia się u kilku członków jednocześnie, ale nie jest uważana za dziedziczną. Po raz pierwszy patologia objawia się w wieku od dziesięciu do trzydziestu lat, a jej szczyt przypada na dwadzieścia lat. Naruszenie tworzenia naczyń następuje w drugim miesiącu rozwoju płodu, a dokładne przyczyny takiej anomalii nie zostały ustalone. Częstość występowania choroby na świecie to jedna osoba na sto tysięcy populacji.
Mechanizm rozwoju
Normalnie natleniona krew przepływa z serca do różnych tkanek i narządów. Początkowo przechodzi przez tętnice. Następnie tętnica przechodzi do tętniczki, przez którą krew już wchodzi do naczyń włosowatych. Oto złoże kapilarne, w którym odbywa się wymiana komórek. Komórki pobierają tlen z tętnicprodukty odpadowe z dwutlenkiem węgla. Następnie krew płynie dalej żyłami, stamtąd ponownie wznosi się do serca.
W przypadku malformacji tętniczo-żylnej krew z tętnic dostaje się do żył przez rurkę zwaną przetoką i na tym tle bezpośrednio w tkankach rozwija się niedotlenienie. Zwiększone ciśnienie wzrasta w żyłach przenoszących krew.
W miarę upływu czasu przetoki mogą się stopniowo rozszerzać i powiększać, a ściany tętnic pogrubiają. Jeśli wada jest bardzo rozwinięta, przepływ krwi w niej jest silny, a jednocześnie zwiększa się również pojemność minutowa serca. W takich przypadkach tętnice i żyły wyglądają jak gigantyczne pulsujące naczynia. Nie są w stanie wytrzymać takiego nacisku, ponieważ nie są do tego przystosowane, dlatego rozciągają się i często pękają. Podobny stan naczyń krwionośnych można zaobserwować w dowolnej części ciała. W przypadku, gdy wada dotyczyła tylko żył, mówi się o obecności naczyniaka żylnego.
Odmiany
Następujące odmiany wyróżniają się strukturą:
- Wady rozwojowe, w których nie ma żył w kuli naczyń krwionośnych, są tylko tętnice.
- Przetokowy typ malformacji tętniczo-żylnej może wystąpić w oponie twardej.
- Racemose rozgałęzione malformacje występują w siedemdziesięciu pięciu procentach przypadków.
- Jamiste wady rozwojowe występują w jedenastu procentach przypadków. Zawiera tylko małe naczynia włosowate, a tętnice i żyły są tu całkowicie nieobecne, a ciśnienie nie jest zakłócone. Podgatunek w tym przypadku to teleangiektazja.
Rozróżnij według rozmiaru:
- Mikromalformacja jest uważana za najmniejszą.
- Drobne wady rozwojowe mniejsze niż jeden centymetr.
- Małe wady rozwojowe, których rozmiar wynosi od jednego do dwóch centymetrów.
- Do czterech centymetrów to średnie wady rozwojowe. Ryzyko pęknięcia jest dość wysokie.
- Do sześciu centymetrów to duże wady rozwojowe, które są bardzo niebezpieczne.
- Ponad sześć centymetrów jest już gigantycznych, podczas gdy pękają rzadziej, ale trudno je wyleczyć.
Malformacje tętniczo-żylne są podzielone według charakteru drenażu i jego lokalizacji. Może znajdować się w korze mózgowej, czyli bezpośrednio na jej powierzchni. W związku z tym są również nazywane korowymi. Inne formy to wady wewnętrzne, które często są zlokalizowane w pniu mózgu lub podwzgórzu. Wewnątrz opony twardej może znajdować się przetoka tętniczo-żylna.
Objawowe objawy malformacji mózgu
Malformacji tętniczo-żylnej naczyń mózgowych, zwanej również mózgową, towarzyszą następujące główne objawy:
- Wystąpienie bólu głowy o różnym nasileniu, bez cech regularności i czasu trwania. W tym przypadku ból nie pokrywa się z lokalizacją wady, a jego intensywność jest inna.
- Obecność konwulsji. W tym przypadku w różnych częściach ciała obserwuje się drgawki ogólne lub częściowe. Nie obserwuje się utraty przytomności.
- Wyglądzawroty głowy i omdlenia.
- Rozwój osłabienia mięśni wraz z niedowładem kończyn.
- W przypadku uszkodzenia móżdżku, chód jest zaburzony. Obserwuje się oszałamianie i brak koordynacji.
- Może dojść do utraty wzroku w płatach czołowych.
- Wygląd dyzartrii.
Objawy malformacji tętniczo-żylnej prawego płata ciemieniowego mogą nie pojawiać się przez bardzo długi czas i czasami są przypadkowo wykrywane podczas badań.
Objawy neuralgiczne
Podczas wzrostu wady rozwojowej, kiedy zaczyna się nacisk na mózg, pojawiają się objawy neurologiczne. Mogą występować następujące objawy:
- Ciśnienie śródczaszkowe wzrasta, pojawiają się uporczywe bóle głowy o charakterze uciskowym lub pulsacyjnym.
- Wygląd apatii, letargu, obniżona wydajność.
- Zaburzona koordynacja ruchów.
- Redukcja inteligencji.
- Pojawienie się zaburzeń mowy w postaci afazji ruchowej.
- Niewydolność unerwienia niektórych obszarów ciała.
- Chwiejny chód z nagłymi upadkami na plecy.
- Wystąpienie drgawek i niedociśnienia mięśniowego.
- Niedowład kończyn.
- Problemy ze wzrokiem w postaci zeza lub ślepoty.
Na tle stopniowego rozwoju malformacji tętniczo-żylnych naczyń mózgowych, objawy neurologiczne mogą się nasilać sekwencyjnie. Po osiągnięciu wieku średniego choroba stabilizuje się i nie pojawiają się już nowe zaburzenia. Kobiety mogą czuć się gorzej inowe objawy pojawiają się w przypadku ciąży. Udar krwotoczny u kobiet w ciąży jest spowodowany tą chorobą w 23 procentach przypadków.
Malformacje tętniczo-żylne rdzenia kręgowego
W tym przypadku objawy będą następujące:
- Problemy z czuciem w kończynach, na przykład ból lub dotyk, mogą nie być odczuwalne.
- Początek intensywnego bólu.
- Wystąpienie nagłego postępującego paraliżu kończyn dolnych. Malformacja tętniczo-żylna jest bardzo poważną chorobą.
- Wystąpienie mrowienia w kończynach.
- Niewydolność zwieracza i urodynamika, gdy nie można kontrolować defekacji lub oddawania moczu.
Większość ludzi wraca do zdrowia prawie całkowicie po pierwszym ataku, ale istnieje ryzyko nawrotu objawów. W przypadku braku leczenia z czasem pacjent może stać się bezradny i całkowicie zależny od swoich bliskich.
Objawy pęknięcia naczyń krwionośnych
Pęknięcie naczyń krwionośnych na tle wady rozwojowej jest możliwe u co drugiego pacjenta. Istotną rolę odgrywają w tym zwiększone obciążenie pracą, stres i spożywanie alkoholu. Krwotok pojawia się nagle. Często ma charakter podpajęczynówkowy. Objawy są podobne do udaru. Pacjent skarży się na silny ból głowy, z którego może nawet stracić przytomność. Bez widocznych przesłanek pojawiają się wymioty, a po oczyszczeniu żołądka nie pojawia się ulga. Jest stan omdlenia. W oczach pojawia się podrażnienie i ból, któryspowodowane przez jasne światło, widzenie jest osłabione, rozwija się całkowita ślepota, obserwuje się zaburzenia mowy.
Napady padaczkowe wraz z utratą słuchu nie są wykluczone. Mogą wystąpić zaburzenia widzenia, rozwija się paraliż kończyn. Kiedy pojawiają się krwiaki, często diagnozuje się zespół opon mózgowych, podczas gdy ciśnienie wzrasta. Następnego dnia temperatura wzrasta. Przy odpowiednim leczeniu po pięciu dniach zdrowie poprawia się. Po krwotoku w pierwszym roku ryzyko nawrotu pozostaje. Co więcej, jeśli leczenie nie zostanie przeprowadzone, ryzyko wzrasta trzykrotnie.
Diagnostyka
Chorzy najczęściej szukają pomocy po krwotoku. Lekarz przeprowadza szczegółowe badanie pacjenta, stwierdza obecność urazów i chorób, określa stan neurologiczny. Następnie zaplanowano tomografię komputerową i rezonans magnetyczny oraz angiogram.
Te metody diagnozowania AVM pozwalają na badanie struktury mózgu warstwa po warstwie, jednocześnie określając obecność wady rozwojowej na podstawie jej rozmiaru i oceniając ogólny stan mózgu. Dzięki tomografii komputerowej, dzięki prześwietleniom, możliwe jest określenie anomalii wewnątrz miąższu. Podczas wykonywania angiografii CT tętnice mózgu są jeszcze bardziej szczegółowe. Tomografia komputerowa jest najszybszą metodą, ale nie najskuteczniejszą, bardziej przypomina wykrycie krwotoku.
MRI dla malformacji tętniczo-żylnej jest bardziej pouczające. Dzięki temu choroba ta jest łatwo wykrywana i określana jest ciężkość stanu pacjenta. Wysokoangiogram mózgowy dokładnie ocenia stan pacjenta, ale jest to dość kosztowne badanie. W ramach jego przewodzenia do tętnicy obwodowej, która przechodzi do naczyń mózgowych, wprowadzany jest cewnik. Następnie wykonywane są zdjęcia statków. Chociaż istnieje ryzyko powikłań po tej manipulacji, ale tylko ta metoda pozwala dokładnie określić przyczyny krwotoku.
Elektroencefalografia określa ogniska wzbudzenia, znajdując strefę jego lokalizacji. Podczas wykonywania USG Dopplera lekarze określają prędkość przepływu krwi i biorą pod uwagę przestrzenne położenie naczyń w dotkniętym obszarze. Wykonuje się również angiografię. Ale ta procedura zajmuje dużo czasu i odbywa się w znieczuleniu. Angiografia jest niezbędna w przypadku konieczności określenia wzrostu ciśnienia żylnego, jest bardzo ważna przy wyborze chirurgicznego leczenia malformacji tętniczo-żylnej (ICD Q28.2).
Leczenie
Istnieją trzy możliwości wyboru metody leczenia. Mówimy o metodzie operacji chirurgicznej, embolizacji malformacji tętniczo-żylnych oraz leczeniu radiochirurgicznym. Ważne jest, aby określić stopień ryzyka operacji i ocenić możliwe konsekwencje. Głównym celem każdej techniki w tym przypadku jest osiągnięcie całkowitego obliteracji w celu uniknięcia dalszego możliwego krwotoku do jamy czaszki.
Leczenie chirurgiczne
W ramach tej metody przeprowadza się całkowite usunięcie wady rozwojowej o objętości do 100 mililitrów. Technika chirurgiczna polega na otwarciu czaszki wdo wykrywania wad rozwojowych. Ponadto przeprowadza się jego późniejszą kauteryzację za pomocą lasera lub za pomocą innych narzędzi. Kauteryzowany obszar jest całkowicie usuwany z tkanek. Jeśli operacja się powiedzie, pacjent całkowicie wyzdrowieje. Ale komplikacje są nadal możliwe w postaci uderzeń.
Po operacji przez tydzień przeprowadzany jest pełny kurs rehabilitacyjny. Po wypisaniu chorego ze szpitala zaleca się leczenie nootropami i angioprotektorami. W ramach profilaktyki konieczne jest okresowe badanie przez chirurga naczyniowego i neuropatologa, a także badanie rezonansem magnetycznym.
Embolizacja, czyli wykonywanie chirurgii wewnątrznaczyniowej
Chirurgia wewnątrznaczyniowa polega na usunięciu wad rozwojowych z ogólnego krążenia poprzez sklejenie naczyń krwionośnych. Na tym tle całkowite sklejenie naczyń jest możliwe u trzydziestu procent pacjentów, u innych okazuje się częściowe. Ta technika jest bardzo często stosowana i skutecznie zapobiega krwotokom. Technika embolizacji w chirurgii wewnątrznaczyniowej polega na dostarczeniu przez cewnik specjalnego elementu adhezyjnego.
Przeprowadzanie leczenia radiochirurgicznego
Podczas korzystania z tej metody możliwe jest usunięcie wady rozwojowej, jeśli jej rozmiar jest mniejszy niż trzy centymetry. Osiemdziesiąt pięć procent pacjentów wraca do zdrowia po takiej operacji z powodu malformacji tętniczo-żylnej. Ta metoda jest stosowana, gdy lokalizacja wady rozwojowej nie jest dostępna do wykonania klasycznej operacji. W ramach tej technikipromieniowanie jest skupione, które skierowane jest w miejsce anomalii, zabieg ten trwa dokładnie godzinę. Ponadto stwardnienie naczyń samoistnie w ciągu dwóch lat zostaje zastąpione tkanką łączną. Wadą tej techniki jest to, że przed rozwojem miażdżycy możliwy jest krwotok w tym obszarze.
Obecnie różne rodzaje operacji są aktywnie łączone. Pozwala to rozszerzyć możliwości radykalnych podejść, zmniejszając odsetek powikłań.
Leczenie malformacji tętniczo-żylnych rdzenia kręgowego odbywa się za pomocą interwencji chirurgicznej. Możliwe jest również zastosowanie metody interwencyjnej. Ta ostatnia metoda jest mniej inwazyjna. Polega na wprowadzeniu specjalnego elementu klejącego, który natychmiast twardnieje, zatykając naczynie. Przy stosowaniu tej metody istnieje ryzyko uszkodzenia zdrowych naczyń. W związku z tym wprowadzenie substancji odbywa się jak najbliżej anomalii.
Czasami wprowadzane są specjalne mikrocewki, które przylegają do nieprawidłowych naczyń i blokują do nich dostęp krwi. Ponadto odłączane cewki pomagają następnie w tworzeniu zabezpieczeń. Blokada naczyń krwionośnych odbywa się za pomocą substancji przypominającej drobinki piasku. Ale takie cząsteczki mogą prowadzić do nowej rekanalizacji. W związku z tym, w celu zapobiegania, angiografię należy wykonywać co roku. W przypadku wykrycia wad rozwojowych embolizację wykonuje się ponownie. Przeprowadza się go zwykle w znieczuleniu, a czas trwania zabiegu wynosi od trzech do sześciu godzin. W przypadku, gdy pacjent po zabiegu ma małąból w okolicy nacięcia, przepisywane są leki przeciwbólowe.
Przeprowadzanie działań zapobiegawczych
Malformacje tętniczo-żylne naczyń krwionośnych są wynikiem nieprawidłowej i zaburzonej embriogenezy. W związku z tym profilaktykę należy ograniczyć wyłącznie do zapobiegania pęknięciom, które są wywoływane przez szereg czynników w postaci ciężkiego wysiłku fizycznego, stresu, palenia tytoniu, spożycia alkoholu, wysokiego ciśnienia krwi itp. Osoby, które już przeszły operacja powinna być regularnie poddawana rezonansowi magnetycznemu.
