Termin „diplegia spastyczna” odnosi się do najczęściej diagnozowanej formy porażenia mózgowego. Inną nazwą patologii jest choroba Little'a. Choroba charakteryzuje się tetraparezą spastyczną, która jest najbardziej widoczna w kończynach dolnych. Ponadto pacjenci mają zaburzenia w pracy nerwów czaszkowych, zaburzenia mowy. W pojedynczych przypadkach rozpoznaje się łagodne upośledzenie umysłowe. Rokowanie w przypadku spastycznej diplegii porażenia mózgowego zależy bezpośrednio od ciężkości choroby i tego, jak odpowiedzialnie pacjent stosuje się do zaleceń lekarskich.
Patogeneza
ICP to choroba o charakterze zarówno monopatogenetycznym, jak i polietiologicznym. Rozpoczęcie rozwoju procesu patologicznego następuje, gdy mózg dziecka jest narażony na różnego rodzaju niekorzystne czynniki. Pierwsze oznaki porażenia mózgowego mogą pojawić się w okresie rozwoju płodowego oraz w okresieporód oraz w pierwszych tygodniach życia. Choroba charakteryzuje się niepostępującym przebiegiem. Objawy kliniczne choroby wynikają z zaburzeń motorycznych, umysłowych i mowy.
Formy porażenia mózgowego:
- Diplegia spastyczna. Charakteryzuje się uszkodzeniem kończyn dolnych, ręce pozostają skoordynowane i dość aktywne. W większości przypadków nie ma to wpływu na intelekt, dziecko łatwo się uczy. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD-10) spastyczna diplegia porażenia mózgowego jest oznaczona kodem G80.1.
- Podwójna hemiplegia. Dotyczy to zarówno kończyn górnych, jak i dolnych. Ta postać charakteryzuje się również obecnością zaburzeń mowy, zanikiem nerwów wzrokowych i sztywnością tkanki mięśniowej. Jest to najcięższa forma porażenia mózgowego. Kod ICD - G80.2.
- Hemiplegia. Dotknięta jest jedna strona ciała. Dzieci mają odchylenia w rozwoju intelektualnym i umysłowym. Ta postać charakteryzuje się okresowym występowaniem napadów padaczkowych. Kod ICD - G80.2.
- Dyskinetyczny wygląd. Objawy charakterystyczne dla tej postaci: nieprawidłowe ustawienie kończyn dolnych, mimowolne drganie nóg, drgawki, zaburzenia mowy. Inteligencja praktycznie nie jest naruszona, jak w przypadku spastycznej diplegii porażenia mózgowego. Kod ICD-10 - G80.3.
- Forma ataktyczna. Charakteryzuje się obniżonym napięciem tkanki mięśniowej, wyraźnymi odruchami ścięgnistymi, upośledzeniem mowy, całkowitym brakiem koordynacji ruchów i opóźnieniem w sferze intelektualnej. Często diagnozuje się oligofrenię. G80.4 - Kod ICD-10.
Spastyczne diplegia porażenie mózgowe to patologia, w której osobamoże być przystosowany społecznie. Pacjent z łatwością dostrzega informacje i kontakty z innymi ludźmi. Jednak w ciężkich przypadkach nie może służyć sobie w życiu codziennym.
Etiologia
Diplegia spastyczna Porażenie mózgowe może wystąpić pod wpływem wielu czynników prowokujących. Główne przyczyny rozwoju choroby:
- Wcześniactwo. Jest to konsekwencja przedwczesnego rozpoczęcia procesu porodowego. Dzieje się tak w przypadku niewydolności płodowo-łożyskowej, odklejenia łożyska, konfliktu Rh między matką a płodem. Przyczynami przedwczesnego porodu mogą być również choroby, na które cierpi kobieta w ciąży. Należą do nich: cukrzyca, dysfunkcja nerek, choroby serca. Stan przedrzucawkowy jest również czynnikiem prowokującym.
- Uraz porodowy. Skomplikowany proces narodzin dziecka jest najczęstszą przyczyną rozwoju spastycznej diplegii porażenia mózgowego. Urazy mogą być spowodowane szybkim porodem, wąskimi przejściami, prezentacją zamka.
- Asfiksja u noworodka. W niektórych przypadkach po urodzeniu dzieci nie mogą samodzielnie oddychać. Przyczyny asfiksji: wdychanie płynu owodniowego, anomalie rozwoju dziecka w okresie prenatalnym, choroby zakaźne, niezgodność immunologiczna matki i dziecka, pneumopatia.
- Predyspozycje genetyczne. W większości przypadków dzieci ze spastyczną diplegią porażenia mózgowego rodzą się z osób cierpiących na chorobę.
- Niedotlenienie lub niedokrwienie płodu podczas rozwoju płodu. Na brak tlenu i zaburzenia krążenia, mózg dziecka jest uszkodzony. Najczęściej konsekwencją jest rozwój ciężkich postaci porażenia mózgowego.
- Zakaźne uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego.
- Fizyczny wpływ na płód. Czynnikiem ryzyka jest prowadzenie badań rentgenowskich lub radionuklidów w okresie ciąży.
Ponadto nie bez znaczenia jest styl życia kobiety w ciąży. Ryzyko rozwoju patologii znacznie wzrasta, jeśli przyszła mama lubi palić, pić alkohol i narkotyki, a także jeśli jej codzienne czynności wiążą się z ciągłym kontaktem ze szkodliwymi związkami.
Objawy kliniczne
Typowym objawem spastycznej diplegii porażenia mózgowego jest tetrapareza, z uszkodzeniem głównie kończyn dolnych. Hipertoniczność mięśni jest niezbędnym stanem w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wkrótce po urodzeniu dziecka jego intensywność zaczyna słabnąć. Z reguły całkowita hipertoniczność mięśni znika po maksymalnie sześciu miesiącach. W obecności spastycznej diplegii nie słabnie.
Stan hipertoniczności jest najbardziej widoczny w mięśniach zginaczy stóp. W rezultacie powstaje określona pozycja nóg. U chorego dziecka kolana są złączone, biodra zwrócone do wewnątrz, a golenie ściśnięte lub skrzyżowane.
Inne objawy kliniczne:
- Zostawanie w tyle za rówieśnikami w rozwoju fizycznym. Ichchore dzieci zaczynają stawiać pierwsze kroki dopiero w wieku 3-4 lat.
- Specjalny chód na palcach z nieugiętymi nogami. W tym samym czasie kończyny dolne ocierają się o siebie w okolicy goleni.
- W mięśniach rąk ton jest zwykle normalny. Czasami jest nieco zwiększona.
- Zaburzenia okulomotoryczne.
- Upośledzenie wzroku.
- Zez.
- Utrata słuchu.
- Gładkość fałd w okolicy nosowo-wargowej.
- Nieprawidłowa pozycja języka, odbiega on od linii środkowej.
- Pseudobulbar porażenie.
- 75% pacjentów ma opóźniony rozwój mowy.
- Funkcje dotykowe zachowane.
- Mimowolne ruchy kończyn górnych.
- Co piąty pacjent jest upośledzony umysłowo.
U dzieci poniżej 12 miesiąca życia rozpoznaje się spastyczną diplegię, jeśli mają następujące objawy:
- Dziecko nie jest w stanie samodzielnie podnieść głowy i utrzymać jej w tej pozycji.
- Dziecko nie może przewrócić się bez pomocy.
- Noworodek w ogóle nie jest zainteresowany zabawkami ani żadnymi innymi jasnymi przedmiotami.
- Dziecko nie może samo siedzieć.
- Dziecko nie próbuje przenosić się z miejsca na miejsce. Nie ma ochoty raczkować.
- Dziecko nie może stać.
- Dziecko nie używa dotkniętej kończyny.
U starszych dzieci rodzice mogą zauważyć niekontrolowane skurcze mięśni. Ponadto u niemowląt powolne ruchy zastępowane są ostrymi i odwrotnie.
Stopnie ważności
Istnieje kilka możliwości rozwoju choroby. Zostały one opisane w poniższej tabeli.
| Poważność patologii | Charakterystyczne objawy kliniczne |
| Łatwe | W ciągu pierwszych 6 miesięcy zdrowie dziecka nie budzi wątpliwości. Rozwija się normalnie. Przy łagodnym stopniu spastycznej diplegii porażenia mózgowego po pewnym czasie pojawiają się oznaki niedowładu kończyn dolnych. Jednocześnie dziecko może poruszać się samodzielnie i nie korzystać z pomocy osób trzecich. Zarówno rozwój umysłowy, jak i umysłowy odpowiadają wszystkim normom. |
| Średnia | Ten stopień charakteryzuje się wyraźną spastycznością kończyn dolnych. Osoba nie może poruszać się samodzielnie. Podczas chodzenia zmuszony jest korzystać z kul, lasek lub innych dostępnych środków. Drobne zmiany zachodzą w sferze poznawczej. Adaptacja społeczna jest możliwa. |
| Ciężki | Znaki charakterystyczne są wymawiane natychmiast po urodzeniu dziecka. Dziecko ma tetraparezę z pierwotną zmianą kończyn dolnych. W przyszłości dziecko nie może poruszać się samodzielnie. Adaptacja społeczna jest również osłabiona. |
Jeśli masz jakiś niepokojący znak, musisz udać się do lekarza. Ignorowanie objawów prowadzi do tego, że każde obciążenie kręgosłupa rozkłada się na nim nierównomiernie. To z kolei jest wyzwalaczem rozwoju wszelkiego rodzaju powikłań.
Diagnoza
Neurolog leczy spastyczną diplegię porażenia mózgowego. To z nim musisz się skontaktować, gdy pojawią się pierwsze niepokojące objawy. Na podstawie wywiadu i danych z badania fizykalnego specjalista wystawia skierowanie na kompleksowe badanie, w tym:
- Badanie przez okulistę.
- Konsultacja laryngologa.
- Elektroencefalografia.
- Elektroneuromiografia.
- Neurosonografia.
- Ultradźwięki lub rezonans magnetyczny mózgu. Badanie ultrasonograficzne jest wskazane z otwartym ciemiączkom. W innych przypadkach wykonuje się MRI.
Wszystkie otrzymane dane są wyświetlane w dokumentacji medycznej pacjenta. Lekarz wpisuje w to nie tylko wyniki badań, ale także rzekomą diagnozę z kodem ICD-10.
Duplegię spastyczną porażenia mózgowego należy odróżnić od innych postaci porażenia mózgowego, patologii ośrodkowego układu nerwowego, a także od innych dolegliwości wynikających z predyspozycji dziedzicznych. Lekarz może również umówić skierowanie na konsultację genetyka.
Leczenie lecznicze
Obecnie nie opracowano żadnej specyficznej terapii etiopatogenetycznej tej choroby. Leczenie patologii polega jedynie na przyjmowaniu leków i poddaniu się rehabilitacji.
Klasyczny schemat terapii lekowej przedstawia poniższa tabela.
| Grupa leków | Wpływ na ciało | Przykłady funduszy |
| Naczyniowefundusze | Aktywne składniki przyczyniają się do znacznej poprawy krążenia mózgowego. Dodatkowo normalizuje się proces dostarczania składników odżywczych do tkanki mózgowej. | Cinnaryzyna |
| Neurometabolity | Przepisywany w celu poprawy funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego. | "Glicyna", "Tiamina", "Pirydoksyna" |
| Środki zwiotczające mięśnie | Aktywne składniki pomagają zmniejszyć nasilenie spastyczności mięśni. | Baklofen |
| Nootropy | Na tle recepcji aktywowane są funkcje poznawcze. | Piracetam |
| Toksyna botulinowa | Ten środek jest podawany domięśniowo. Preparaty z toksyną botulinową przepisywane są w celu złagodzenia napięcia spastycznego, co znacznie zmniejsza ryzyko przykurczów mięśni. |
Celem leczenia jest zapobieganie rozwojowi wszelkiego rodzaju powikłań.
Terapia rehabilitacyjna
Przypisany absolutnie wszystkim pacjentom. Prowadzenie działań rehabilitacyjnych ma na celu poprawę adaptacji społecznej. Ponadto terapia polega na uczeniu pacjentów umiejętności samoopieki.
Zabieg rehabilitacyjny obejmuje następujące elementy:
- ćwiczenie. Zajęcia mogą odbywać się zarówno w domu, jak iw gabinecie lekarskim. Zestaw ćwiczeń opracowywany jest wyłącznie przez neurologa. Specjalista od kreślarstwauwzględnia wszystkie indywidualne cechy zdrowia pacjenta. Terapia ruchowa na spastyczną diplegię porażenia mózgowego pomaga utrzymać zakres ruchu. Ponadto terapia ruchowa to doskonałe zapobieganie rozwojowi powikłań.
- Masaż. Pomaga poprawić krążenie krwi w zaatakowanych mięśniach. Dodatkowo podczas zabiegu dochodzi do rozluźnienia mięśni.
- Korekcja mowy. Obejmuje indywidualne sesje z logopedą.
W przypadku wystąpienia objawów upośledzenia umysłowego przeprowadzane są dodatkowo konsultacje z psychologiem. Specjalista najczęściej koryguje naruszenia za pomocą terapii zabawą.
Możliwe komplikacje
Przebieg porażenia mózgowego często prowadzi do negatywnych konsekwencji.
Najczęściej diagnozowane są następujące komplikacje:
- Naruszenie funkcjonowania układu mięśniowo-szkieletowego.
- Padaczka.
- Poważne upośledzenie funkcji poznawczych.
- Upośledzenie słuchu i wzroku.
Aby zapobiec rozwojowi powikłań, konieczne jest ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego.
Prognoza
Wynik choroby zależy bezpośrednio od terminowości kontaktu z neurologiem. W przypadku braku leczenia prawie niemożliwe jest podniesienie dziecka na nogi. Według statystyk tylko 20% pacjentów może poruszać się samodzielnie. Reszta jest przykuta do łóżka.
Dzięki szybkiemu wykryciu i leczeniu choroby możliwa jest adaptacja społeczna.
Na zakończenie
Diplegia spastyczna tonajczęstsza forma porażenia mózgowego. W literaturze medycznej jest często określana jako „choroba Little'a”. Choroba charakteryzuje się zmianami chorobowymi głównie kończyn dolnych. W ICD spastycznej diplegii porażeniu mózgowemu przypisany jest kod G80.1.
