Istnieje wiele patologii, które są związane z uszkodzeniem tkanki płucnej i prowadzą do niewydolności oddechowej. Jedną z takich chorób jest histiocytoza X. W przeciwieństwie do chorób takich jak gruźlica, zapalenie płuc czy rak płuc, ta patologia jest dość rzadka. Niemniej jednak histiocytozę należy wykryć w odpowiednim czasie, aby wybrać właściwe leczenie. Ta choroba występuje częściej wśród dzieci.
Termin „Histiocytoza X” łączy kilka stanów patologicznych. Niektóre choroby z tej grupy charakteryzują się nie tylko uszkodzeniem tkanki płucnej, ale także innych narządów. Pomimo tego, że patologie te nie są związane z procesami onkologicznymi, ich leczenie obejmuje terapię cytostatyczną i radioterapię.
Histiocytoza X – co to jest?
Normalnie każda osoba ma komórki odpornościowe. Są reprezentowane przez histiocyty, które znajdują się w tkankach organizmu. Pod wpływem nieznanych czynników komórki te zaczynają się intensywnie dzielić, tworzącidentyczne klony. Prowadzi to do powstania ziarniniaków. Są przyczyną rozwoju wszystkich objawów patologii. Wszystkie choroby zaliczane do grupy histiocytozy mają podobny mechanizm rozwoju. Jednak każda dolegliwość ma swoją własną charakterystykę patogenezy.
Według statystyk histiocytoza rozwija się u 5 na 1 milion osób. Częstość występowania choroby u kobiet i mężczyzn jest taka sama. Głównym powodem powstawania ziarniniaków jest nadużywanie wyrobów tytoniowych. Wiadomo, że w 85% przypadków rozwija się ograniczona histiocytoza, w której zaatakowana jest głównie tkanka płuc. Objawy tej postaci patologii są podobne do objawów innych chorób układu oddechowego. Wśród nich: ból w klatce piersiowej, duszność, produkcja plwociny i kaszel.
Wykrycie patologii na podstawie danych klinicznych jest prawie niemożliwe, ponieważ objawy choroby są niespecyficzne. Aby postawić prawidłową diagnozę, wymagane jest potwierdzenie morfologiczne - biopsja tkanki płucnej. Leczenie histiocytozy X opiera się na terapii hormonalnej i chemioterapii. Jeśli proces patologiczny ogranicza się do uszkodzenia płuc, rokowanie może być korzystne. Zależy to jednak od stopnia uszkodzenia tkanki i odpowiedniego leczenia.
Przyczyny patologii
Co powoduje histiocytozę X? Przyczyny tej choroby były badane od dawna. Jednak dokładny czynnik powodujący tę grupę chorób nie został jeszcze ustalony. Możliwe przyczyny to:
- Dziedziczność.
- Palenie.
- Wirusy.
Za genetyczną teorią występowania procesu patologicznego przemawia fakt, że histiocytozę rozpoznaje się tylko w określonych grupach populacji, a mianowicie u rasy białej. Ponadto prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta wraz z pogorszeniem dziedziczności. Uważa się również, że na początek choroby może mieć wpływ przewlekła infekcja wirusowa, która bierze udział w transformacji komórek. W szczególności opryszczka.
Palenie jest głównym czynnikiem wyzwalającym. Niemal wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano histiocytozę, nadużywają wyrobów tytoniowych. Pomimo tego, że choroba jest częściej wykrywana u dzieci, palenie nadal jest uważane za przyczynę. Małe dzieci, które wdychają dym papierosowy, chorują częściej niż pacjenci, których rodzice nie nadużywają wyrobów tytoniowych.
Mechanizm rozwoju choroby
Aby zbadać patogenezę choroby, musisz wiedzieć, czym jest ziarniniak. Ta patologiczna formacja to skupisko komórek. Innymi słowy, ziarniniak to guzek w normalnej tkance narządu, który zakłóca funkcjonowanie. Takie formacje mogą być reprezentowane przez różne typy elementów komórkowych. Podłożem morfologicznym choroby jest ziarniniak histiocytarny. Czym jest ta edukacja i skąd się bierze?
Ziarniniaki pojawiają się w wyniku agresji autoimmunologicznej. Oznacza to, że w organizmie dochodzi do jakiejś awarii, a system ochronny zaczyna walczyć ze szkodliwym czynnikiem. Jednak „załamanie” wpływa na układ odpornościowy ikomórki zaczynają się szybko dzielić. To pogarsza sytuację. Zamiast eliminować przyczynę choroby, histiocyty gromadzą się w ziarniniakach i uszkadzają tkanki.
Klasyfikacja stanu patologicznego
Najczęstszym rodzajem proliferacji elementów układu odpornościowego jest histiocytoza z komórek Langerhansa. Termin ten odnosi się do grupy chorób, które mają wspólną patogenezę. Obejmuje trzy dolegliwości, które wpływają na różne narządy. Klasyfikacja opiera się nie tylko na rozmieszczeniu ziarniniaków, ale również na przebiegu klinicznym procesu patologicznego oraz rokowaniu.
Najstraszniejszą chorobą z grupy histiocytozy jest choroba Abta-Letterera-Siwego. Jest diagnozowana głównie u małych dzieci. Patologia charakteryzuje się ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanek bogatych w komórki odpornościowe.
Choroba ręki-Schullera-Christiana jest prawie taka sama jak poprzednia choroba. Różnica polega na tym, że manifestację objawów klinicznych obserwuje się później. Wiek pacjentów waha się od 7 do 35 lat. Choroba przebiega pomyślnie.
Trzecią patologią z grupy histiocytozy jest ziarniniak eozynofilowy. W porównaniu z innymi chorobami choroba ta dotyka głównie płuca. Uszkodzenie innych tkanek rozwija się u 1/5 pacjentów. Objawy choroby pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania.
Cechy patologii u niemowląt
Choroba w większym stopniu przypisywana jest problemom pediatrii, ponieważ histiocytoza X u dzieci rozwija się częściej. Przeciętnywiek pacjentów wynosi 3 lata. Zespół Hand-Schuller-Christian charakteryzuje się późniejszym początkiem i powolnym postępem. U dzieci z uogólnionymi postaciami histiocytozy X na pierwszy plan wysuwają się zmiany skórne. Niemowlęta od pierwszych miesięcy życia cierpią na egzemę i łojotokowe zapalenie skóry. Charakteryzują się również uszkodzeniami błon śluzowych – przerostem dziąseł, przewlekłym zapaleniem jamy ustnej.
Przejawy dermatologiczne choroby są trudne do leczenia i często nawracają. Zmiany skórne zaczynają się od tułowia i skóry głowy. Wysypka może być zróżnicowana, częściej - jest polimorficzna i przypominająca paski. Elementy grudkowe są często pokryte skórką, która następnie zamienia się w powierzchnię wrzodową.
W przeciwieństwie do dorosłych, uszkodzenie płuc u dzieci następuje później. W złośliwej histiocytozie (choroba Abta-Letterera-Siwego) powoduje szybko rozwijającą się niewydolność oddechową i powikłania sercowo-naczyniowe. Cechą choroby jest również pokonanie tkanki kostnej i naruszenie jej powstawania.
Objawy i formy kliniczne patologii
Choroba Abta-Letterera-Siwego odnosi się do chorób wieku dziecięcego i prawie nigdy nie występuje w populacji osób dorosłych. Ta forma jest najbardziej złośliwa, ponieważ często prowadzi do śmierci w ciągu 1 roku lub krócej. Histiocytoza X u dorosłych oznacza dwa rodzaje patologii. Są to ziarniniak eozynofilowy i zespół Hand-Schuller-Christian. U dorosłych choroby te pojawiają się w młodym wieku.
Ziarniniak eozynofilowy charakteryzuje się tym, że komórki Langerhansa (komórki związane z histocytami) są skoncentrowane w jednym z narządów docelowych. Najczęściej są to płuca, kości, śledziona lub wątroba. Synonimem ziarniniaka eozynofilowego jest choroba Taratynova. Uszkodzenie tkanki płucnej objawia się ciągłym suchym kaszlem i dusznością. Okresowo odnotowywane zatrucie, które wyraża się nieznacznie. Według obrazu klinicznego choroba przypomina przewlekłą gruźlicę płuc. Kiedy kości są zajęte, pacjenci skarżą się na ból kończyn podczas ruchu, czasami odnotowuje się obrzęk.
Patologia dłoni-Schuller-Christian charakteryzuje się ogólnoustrojowym uszkodzeniem narządów docelowych. Jest podobna do choroby Abta-Letterera-Siwego, ale objawy rozwijają się wolniej i nie jednocześnie. Pierwsze oznaki choroby są niespecyficzne. Należą do nich ogólne osłabienie, zmniejszony apetyt i umiarkowane objawy zatrucia. Następnie na cienkich obszarach skóry (fałdy pachwinowe, pachy) pojawiają się obszary złuszczania. Postęp objawów dermatologicznych prowadzi do rozprzestrzeniania się wysypki i dodawania infekcji.
Pacjenci cierpią na przewlekłe zapalenie dziąseł i jamy ustnej. Z powodu naruszenia struktury kości i błon śluzowych dochodzi do zniszczenia zębów. Końcowe stadium choroby charakteryzuje się złożonymi objawami, do których należą wytrzeszcz (wyłupiaste oczy), złamania patologiczne i moczówka prosta. Uszkodzenie płuc prowadzi do stałej duszności z powodu powstawania pęcherzy i niedodmy. Powikłaniem choroby jest samoistna odma opłucnowa (nagromadzeniepowietrze w klatce piersiowej) i zaburzenia neurologiczne.
Kryteria diagnostyczne dla choroby
Gdy pojawią się objawy choroby układu oddechowego, wykonywane są zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa klatki piersiowej. Te same badania są przeprowadzane dla obrazowania kości. Jednocześnie w płucach znajdują się niewielkie obszary zagęszczenia (ziarniniaki), pęcherze i niedodma. W kościach wizualizowane są formacje torbielowate i zniszczenie tkanek. W celu potwierdzenia rozpoznania wymagane jest badanie histologiczne lub cytologiczne. W tym celu wykonuje się bronchoskopię z biopsją.
Wykonywanie diagnostyki różnicowej
Choroby, z którymi różnicuje się histiocytoza z komórek Langerhansa to: gruźlica płuc, nowotwór, pneumoskleroza, POChP. Jeśli w proces patologiczny zaangażowane są inne tkanki, wykonuje się badania takie jak skrobanie skóry pod kątem infekcji i grzybów, biopsję kości, USG jamy brzusznej. Pomaga to odróżnić histiocytozę od chorób przewodu pokarmowego, dolegliwości onkologicznych i dermatologicznych. Jednak instrumentalne metody badawcze bez weryfikacji morfologicznej nie pozwalają na postawienie diagnozy.
Metody leczenia choroby
Kortykosteroidy są stosowane w leczeniu każdej z postaci tej choroby. Lista przyjmowanych leków może zostać zatwierdzona wyłącznie przez lekarza. W przypadku uszkodzenia płuc leczeniem zajmuje się pulmonolog. Obejmuje terapię hormonalną i stosowanie cytostatyków. Zniszczenie kości wymaga leczenia chirurgicznego. Niektórzy pacjenci są wskazani do radioterapiiterapii, a także przeszczepienia płuca lub szpiku kostnego.
Grupy leków do leczenia chorób
Głównym sposobem leczenia histiocytozy jest terapia lekowa. Wyróżnia się następujące grupy leków:
- Środki cytostatyczne. Należą do nich leki chemioterapeutyczne stosowane do hamowania wzrostu nieprawidłowych histiocytów. Przykładami są azatiopryna, metotreksat i winblastyna.
- Kortykosteroidy ogólnoustrojowe i miejscowe. Lista leków obejmuje leki „Prednizolon” i „Hydrokortyzon”.
- Antagoniści kwasu foliowego. Przedstawicielem tej grupy farmakologicznej jest lek „Leucovorin”.
- Immunomodulatory. Lek „Alfa-interferon”.
Hormonoterapia powinna być prowadzona w sposób ciągły, nawet przy minimalnej aktywności choroby. Jeśli pacjent ma objawy zaostrzenia, przepisywane są cytostatyki i środki immunomodulujące.
Środki zapobiegawcze i prognozy
Głównym sposobem zapobiegania histiocytozie jest całkowite odrzucenie wyrobów tytoniowych. Nawet bierne palenie może wywołać zaostrzenie i pogorszyć rokowanie na całe życie. Jeśli zmienisz styl życia i zastosujesz się do zaleceń lekarza, możesz osiągnąć stabilną remisję z ograniczoną postacią histiocytozy. W niektórych przypadkach ziarniniak eozynofilowy ulega całkowitej regresji. Histiocytoza układowa jest trudniejsza do leczenia. Pięcioletnia przeżywalność dla patologii Hand-Schuller-Christian wynosi 75%. Nieleczona choroba postępuje i ma ostry przebiegkształtować się. Dalsze palenie może prowadzić do złośliwej transformacji histiocytów.
