Przypadki pląsawicy Huntingtona nie są zbyt częste we współczesnej medycynie. Jest to choroba przewlekła, której towarzyszy stopniowo postępujące uszkodzenie układu nerwowego. Niestety do tej pory nie ma skutecznego leczenia, więc rokowania dla pacjentów są złe.
Co to jest choroba Huntingtona?
Pląsawica zwyrodnieniowa to choroba dziedziczna, która wiąże się ze zmianami w niektórych genach. Najczęściej choroba zaczyna się objawiać w wieku od 20 do 50 lat. Ale przypadki pląsawicy Huntingtona u nastolatków są niezwykle rzadkie.
Przy podobnej chorobie następuje stopniowy zanik głów jąder ogoniastych w ludzkim mózgu. W wyniku takiego zwyrodnienia pojawiają się główne objawy choroby - hiperkinezy, zaburzenia psychiczne i inne zaburzenia.
Jak widać, przyczyny pląsawicy Huntingtona są wyłącznie genetyczne. Istnieją jednak czynniki ryzyka, które mogą wywołać początek choroby. W szczególności degeneracja często zaczyna się na tlechoroby zakaźne, przyjmowanie niektórych leków, a także zaburzenia hormonalne i metaboliczne.
Pląsawica Huntingtona: zdjęcia i oznaki choroby
Jak już wspomniano, najczęściej procesy degeneracyjne w mózgu zaczynają się w wieku dorosłym. Warto zauważyć, że tylko lekarz, po przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych badań, może postawić diagnozę „pląsawicy Huntingtona”.
Objawy i ich nasilenie zależą od stadium rozwoju choroby. Z reguły najpierw pojawia się hiperkineza mięśni twarzy. W wyniku stopniowego niszczenia włókien nerwowych obserwuje się mimowolne skurcze mięśni – na twarzy chorych często można zauważyć bardzo wyraziste grymasy, niekontrolowane unoszenie lub opuszczanie brwi, drganie policzków. W niektórych przypadkach możliwa jest również hiperkineza kończyn, w której pacjenci zginają i rozprostowują palce, krzyżują nogi itp.
W miarę postępu choroby zmienia się również mowa pacjenta. Najpierw zaburzona jest wymowa dźwięków, po czym zmienia się szybkość i rytm rozmowy. Około połowa pacjentów ma regularne napady.
Oprócz zaburzeń ruchu istnieją również bardzo oczywiste zaburzenia psychiczne. Jeśli w początkowych stadiach pląsawicy Huntingtona występuje zwiększona pobudliwość i drażliwość, to w przyszłości występuje wyraźna niestabilność emocjonalna, utrata pamięci, utrata zdolności do abstrakcji, logicznego myślenia, percepcji, koncentracji. Wreszcie nadchodzidemencja.
Czy istnieje skuteczne leczenie pląsawicy Huntingtona?
Niestety wszystkie istniejące metody mają na celu jedynie złagodzenie stanu pacjenta i leczenie objawowe. Stałe monitorowanie przez neurologa i przyjmowanie niektórych leków pomoże zmniejszyć objawy zaburzeń ruchowych, a także spowolnić rozwój zaburzeń psychicznych. Prognozy dla pacjentów z podobną diagnozą są bardzo rozczarowujące. Średnia długość życia osoby z tą diagnozą wynosi 12-15 lat od wystąpienia pierwszych objawów.
