Zespół Lyella jest poważną chorobą o charakterze toksyczno-alergicznym, która pociąga za sobą ostre naruszenie ogólnego stanu pacjenta, a także charakteryzuje się pęcherzami na całej skórze i błonach śluzowych. Synonimiczne nazwy tej patologii: ostra lub toksyczna nekroliza naskórka.
Etiologia
Definicja choroby wskazuje na jej toksyczno-alergiczną etiologię. Co to wszystko znaczy? Procesy zapalne na tle manifestacji alergii powodują uszkodzenie organizmu przez toksyny. Następuje oderwanie się powierzchniowej warstwy skóry z dalszą martwicą.
Zespół jest uważany za rodzaj pęcherzowego zapalenia skóry. Nazwany na cześć lekarza Lyella, który po raz pierwszy opisał ją w 1956 roku jako ciężką postać toksykodermy. Obraz kliniczny można porównać z oparzeniem skóry II stopnia. Inną powszechną nazwą tego zespołu jest „pęcherzyca złośliwa”.
Wraz ze wstrząsem anafilaktycznym choroba ta jest uważana za najpoważniejszą reakcję alergiczną. INależy zauważyć, że oprócz tej śmiertelnej patologii istnieje inna choroba nieco do niej podobna, zwana zespołem Stevensa-Johnsona (w skrócie SJS). Często są zdezorientowani, ale rozpoznanie tych dolegliwości zależy od doświadczonych specjalistów.
Przyczyny zespołu Lyella
Niektóre znane przypadki patologiczne są spowodowane ostrymi reakcjami alergicznymi na leki. Najczęstszą przyczyną są sulfonamidy. Rzadziej - antybiotyki tetracyklinowe, erytromycyny, leki przeciwdrgawkowe, niektóre leki przeciwbólowe, przeciwgruźlicze i przeciwzapalne. Zdarzają się również pojedyncze przypadki indywidualnych reakcji alergicznych na suplementy diety, preparaty witaminowe, a także toksoid tężcowy i środki nieprzepuszczające promieniowania.
Jako inną grupę przypadków można wyróżnić reakcje na procesy zakaźne, najczęściej wywoływane przez gronkowca złocistego grupy II. Tak poważna alergia (zespół Lyella, nie Johnsona) jest zwykle obserwowana w dzieciństwie i ma niezwykle ciężki przebieg.
Istnieje wiele innych idiopatycznych przypadków, których przyczyny pozostają niezidentyfikowane.
Rozwój tego zespołu zaobserwowano również podczas leczenia ciężkich postaci różnych patologii. Przypuszcza się, że przyczyną rozwoju tej choroby jest kombinacja czynników zakaźnych i leczniczych.
Patogeneza
Opisana patologia objawia się dość szybko: od kilku godzin do 1 tygodnia. Zdarzają się przypadki jej rozwoju wpóźniejsze daty.
Powszechnie przyjmuje się, że wystąpienie zespołu Lyella jest wywoływane przez indywidualną zwiększoną wrażliwość alergiczną organizmu, która jest cechą uwarunkowaną genetycznie. To rodzaj ostrej nietolerancji leków.
Anamneza wielu pacjentów zawiera objawy alergiczne, takie jak nieżyt nosa, katar sienny, kontaktowe zapalenie skóry, egzema, astma oskrzelowa itp.
Mechanizm rozwoju egzotycznej reakcji
Jak syndrom Lyella objawia się u dzieci? W organizmie zostaje zakłócony proces detoksykacji produktów przemiany materii. W ten sposób lek łączy się z białkiem, które jest częścią powierzchniowych warstw skóry. W rezultacie w strukturze tego ostatniego powstaje obca substancja, na którą następuje ostra reakcja immunologiczna. Okazuje się, że sama skóra staje się najsilniejszym alergenem. Można to przyrównać do reakcji organizmu na obcy przeszczep. Tylko w tym przypadku nie ma nic obcego.
Co ciekawe, wszyscy pacjenci z zespołami Lyella i Johnsona charakteryzują się występowaniem reakcji immunologicznych w organizmie, znanych jako zjawisko Schwartzmana-Sanarelli.
Zaburzenia w ciele
W organizmie zaburzony zostaje proces łańcuchów substancji białkowych i regulacja ich rozpadu. Przejawia się to w ich niekontrolowanym i bardzo szybkim rozpadzie, w wyniku którego gromadzą się w organizmie (w jego płynach), co z kolei ma toksyczny wpływ na narządy wewnętrzne.
Wszystko to prowadzi do tego, że funkcje samych narządów, za które odpowiadająUtylizacja produktów rozpadu i ich wycofanie również bardzo cierpią. W efekcie zaburzona zostaje równowaga wodno-solna w organizmie, a także równowaga mineralna. Stan pacjenta pogarsza się gwałtownie i szybko, a jeśli na czas nie zostanie mu udzielona pomoc medyczna w nagłych wypadkach, prawdopodobieństwo zgonu jest wysokie. Śmiertelność w zespole Lyella jest bardzo wysoka.
Objawy i funkcje diagnostyczne
Choroba dotyka głównie młodych ludzi i dzieci. Diagnoza jest zwykle łatwa, ponieważ objawy i proste wyniki badań laboratoryjnych są w tym przypadku jasne.
Powyżej zauważyliśmy, że choroba charakteryzuje się rozwojem w krótkim czasie. Stan gwałtownie się pogarsza, pacjent może nawet umrzeć przed rozpoczęciem leczenia. Wszystko zaczyna się od gwałtownego wzrostu temperatury, czasami do wartości krytycznych, ciało pokryte jest obfitymi wysypkami w postaci czerwonych plam z niewielkim obrzękiem. Diagnozę zespołu Lyella należy przeprowadzić bardzo szybko.
Wzrost plamek
Stopniowo plamy powiększają się, łączą się ze sobą, tworząc duże zmiany. Następnie proces upodabnia się do obrazu rozwoju oparzeń II stopnia:
- Około 2 dni później dotknięte obszary są pokryte pęcherzami o różnych rozmiarach. Skóra na nich jest bardzo cienka i podatna na urazy mechaniczne, bardzo łatwo pęka.
- Po pewnym czasie wygląd pacjenta staje się taki, jakby został poparzony wrzątkiem.
- Skóra jest bardzo bolesna, pojawia się objaw „mokrej bielizny”: kiedy ją dotykaszłatwe do złożenia. Może również wystąpić obfitość drobnych krwotoków w całym ciele.
Chorzy na śluz
W przebiegu zarówno zespołu Stevensa-Johnsona, jak i Lyella cierpią błony śluzowe. W ustach pojawiają się defekty, które są niezwykle bolesne nawet przy lekkim dotyku. Występuje silne krwawienie.
Na ustach - to samo zdjęcie. Później dotknięte zmiany są pokryte strupami. Ich grubość i lokalizacja są takie, że pacjent nie może jeść.
Może dojść do uszkodzenia błon śluzowych górnych dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, a nawet pęcherza.
Śmierć powierzchniowej warstwy skóry
Badanie mikroskopowe materiału ujawnia obumieranie całej powierzchniowej warstwy skóry, pod którą znajduje się znaczna liczba pęcherzy. Ich zawartość jest sterylna, nie ma w niej bakterii chorobotwórczych.
Głębsze warstwy w zespole Lyella są obrzękłe, ujawniają ogromną liczbę komórek odpornościowych, które przedostały się z krwiobiegu. Znajdują się one w pobliżu naczyń, a ściany tych ostatnich również pęcznieją.
Oznaki uszkodzeń obejmujące cały system
Jak już zauważyliśmy, ogólny stan pacjenta gwałtownie się pogarsza:
- Występuje wysoka temperatura, silny ból głowy, orientacja w przestrzeni może być zakłócona, pojawia się zmętnienie świadomości, pojawia się senność.
- Wykazują oznaki odwodnienia w postaci silnego pragnienia, suchości w ustach, zmniejszonego wydzielania śliny.
- Praca kardio-układ naczyniowy, krew gęstnieje, co w konsekwencji pociąga za sobą nieprawidłowe działanie wszystkich narządów i całego ciała.
- Ponieważ kluczowym punktem tej choroby jest poważne naruszenie równowagi wodno-solnej, jest to źródło znacznego odwodnienia, następuje zatrucie produktami rozpadu narządów i ich tkanek.
- Naruszenie syntezy białek i mechanizmów ich rozpadu prowadzi do akumulacji ogromnej liczby mniejszych białek w tkankach.
Wskaźniki laboratoryjne
W przypadku zespołu Lyella (na zdjęciu widać początkowy etap choroby) badanie krwi wykazuje wysoką leukocytozę, co wskazuje na intensywny proces zapalny w organizmie. Formuła leukocytów wskazuje na pojawienie się niedojrzałych form leukocytów, ESR jest zwiększone, krzepliwość krwi jest również wyższa niż normalnie.
Biochemiczne badanie krwi wykazuje znaczny spadek zawartości białka, ale zawartość ciałek białkowych jest wysoka. Zwiększa się również bilirubina, co jest wskaźnikiem upośledzenia czynności wątroby. Istnieje również wysoka zawartość mocznika, co wskazuje na naruszenie funkcji nerek. Występuje wysoka zawartość azotu i aktywność niektórych enzymów.
Test moczu wykrywa w nim białko.
Jakie są zalecenia dotyczące zespołu Lyella?
Leczenie
Bardzo ważne jest, aby na czas zidentyfikować oznaki opisanej choroby, zapewnić pacjentowi doraźną pomoc medyczną i umieścić go w szpitalu, najlepiej natychmiast na oddziale intensywnej terapii. Zauważyliśmy już ilestan pacjenta pogarsza się, a do jakich uogólnionych konsekwencji i powikłań prowadzi ten patologiczny proces.
Co dziwne, ale najbardziej krytyczny okres choroby to 2-3 tygodnie, kiedy rozwijają się powyższe komplikacje. W tej chwili ważne jest, aby zapewnić maksymalną pomoc.
Wysoka śmiertelność
Pomimo ciągłego doskonalenia metod terapeutycznych, w przypadku zespołu Lyella śmiertelność pozostaje dość wysoka – około 30% wszystkich przypadków umiera. Im później zostanie postawiona diagnoza i rozpoczęte leczenie, tym większe ryzyko zgonu. Podobne prawdopodobieństwo wzrasta wraz z pokonaniem ponad 50% skóry.
Metody terapeutyczne leczenia zespołu Lyella mają na celu zwalczanie zmian patologicznych w organizmie, będących wynikiem toksycznego działania produktów rozpadu białek i tkanek narządów. Wspierana jest również równowaga wodno-solna i mineralna w organizmie, podejmowane są działania mające na celu zmniejszenie krzepliwości krwi.
Techniki intensywnej terapii
W przypadku objawów zespołu Lyella przeprowadzana jest intensywna terapia. Zwykle wygląda to tak:
- Hemosorpcja pozaustrojowa. Jest to metoda numer 1 w leczeniu zespołu Lyella. Wskazane jest stosowanie go w ciągu pierwszych dwóch dni, ponieważ dodatkowo skuteczność terapii jest znacznie zmniejszona. Dzięki szybkiemu leczeniu wystarczą 2-3 zabiegi, aby pacjent w pełni wyzdrowiał. Kilka dni później stan pacjenta wyraźnie się pogarsza, a toksyczne uszkodzenia organizmu nabierająskręty. W takim przypadku może być wymagane więcej zabiegów.
- Plazmafereza. Działa dwukierunkowo. W pierwszej kolejności usuwa z organizmu toksyny, alergeny, kompleksy immunologiczne krążące we krwi, a także aktywne komórki odpornościowe. Po drugie – normalizuje obronę organizmu. W początkowej fazie choroby wystarczą również 2-3 zabiegi, aby przywrócić pacjentowi normalny stan.
- Metody terapeutyczne mające na celu stabilizację równowagi wodno-solnej i białkowej w organizmie. Jest to bardzo ważny kamień milowy w leczeniu, ponieważ to właśnie wspomniane naruszenie wyzwala uogólnione procesy patologiczne narządów wewnętrznych. Ciało jest stale wstrzykiwane płynem (około 2 litrów dziennie) w postaci specjalnych roztworów do iniekcji dożylnych.
- Ponieważ w okresie opisywanej choroby występuje aktywny rozkład skóry i własnych narządów, pacjentowi podaje się specjalne leki, które hamują produkcję enzymów mających na celu zniszczenie.
- Leki kortykosteroidowe. Mają wyraźne działanie przeciwzapalne i przeciwalergiczne. Ich dawki w okresie intensywnej opieki są zwiększone.
- Leki zapewniające normalizację i utrzymanie funkcji wątroby i nerek.
- Antybiotyki. Ich cel jest raczej prewencyjny. Ponieważ w organizmie zachodzą aktywne procesy zapalne i destrukcyjne, istnieje duże prawdopodobieństwo przyczepienia zmian zakaźnych. Ale wybór antybiotyków jest bardzo surowy, ponieważ w tym przypadku mamy do czynienia z pacjentem o wysokim stopniu wrażliwości na leki i jasnymciężka reakcja alergiczna.
- Przyjmowanie minerałów wraz z diuretykami. Są to preparaty potasu, wapnia, magnezu.
- Leki, które pomagają zmniejszyć krzepliwość krwi.
- Maści gojące rany, aerozole kortykosteroidów, miejscowe leki przeciwbakteryjne są nakładane na obszar zmian skórnych, a sterylne opatrunki są regularnie zmieniane. Jako środek gojący rany i przeciwzapalny zaleca się płukanie jamy ustnej wywarami z ziół o działaniu przeciwbakteryjnym.
Leczenie, jak już wspomniano, odbywa się na oddziałach intensywnej terapii, gdzie przeprowadza się wzmożony monitoring i zapewnia odpowiednią opiekę nad pacjentem. Zimno jest niedopuszczalne na oddziale. Obowiązkowe wyposażenie lokalu w bakteriobójcze lampy UV.
