Policytemia to przewlekła choroba, w której wzrasta ilość czerwonych krwinek (erytrocytów) we krwi. Również przy tej patologii u 70% pacjentów liczba płytek krwi i leukocytów zmienia się w górę.
Choroba nie ma dużej częstości występowania - nie więcej niż pięć przypadków jest rejestrowanych rocznie na milion mieszkańców. Najczęściej czerwienica rozwija się u osób w średnim i starszym wieku. Według statystyk mężczyźni cierpią na tę patologię pięć razy częściej niż kobiety. Dzisiaj przyjrzymy się bliżej stanowi takiemu jak czerwienica, objawy i leczenie patologii zostaną opisane poniżej.
Przyczyny rozwoju choroby
Policytemia nie jest chorobą nowotworową. Dokładne przyczyny choroby nie są do tej pory znane. Uważa się, że rozwój patologii jest spowodowany mutacją specjalnego enzymu w szpiku kostnym. Zmiany w genach prowadzą do nadmiernego podziału i wzrostu wszystkich komórek krwi, a zwłaszcza krwinek czerwonych.
Klasyfikacja chorób
Istnieją dwie grupy chorób:
-
Prawdaczerwienica, czyli choroba Wakeza, która z kolei dzieli się na pierwotną (to znaczy działającą jako niezależną chorobę) i wtórną (czerwienica wtórna rozwija się w wyniku przewlekłych chorób płuc, guzów, wodonercza, wspinania się na wysokość).
- Czerwienica względna (stresowa lub fałszywa) – w tym stanie poziom czerwonych krwinek pozostaje w normalnym zakresie.
Policytemia: objawy choroby
Bardzo często choroba przebiega bezobjawowo. Czasami w wyniku badania z zupełnie innych powodów czerwienica prawdziwa może zostać przypadkowo wykryta. Zobacz poniżej objawy, na które należy zwrócić uwagę.
Rozszerzenie żył odpiszczelowych
Przy czerwienicy na skórze, najczęściej na szyi, pojawiają się rozszerzone żyły odpiszczelowe. Przy takiej patologii skóra staje się czerwonawo-wiśniowym odcieniem, co jest szczególnie widoczne w otwartych obszarach ciała - szyi, dłoniach, twarzy. Błona śluzowa ust i języka ma niebiesko-czerwony kolor, białka oczu wydają się przekrwione.
Swędząca skóra
U prawie połowy pacjentów z czerwienicą występuje silne swędzenie, zwłaszcza po ciepłej kąpieli. Takie zjawisko pojawia się wjako specyficzny znak czerwienicy prawdziwej. Swędzenie pojawia się na skutek uwolnienia do krwi substancji czynnych, w szczególności histaminy, która jest zdolna do rozszerzenia naczyń włosowatych skóry, co prowadzi do zwiększonego w nich krążenia krwi i pojawienia się specyficznych odczuć.
Erytromelalgia
Zjawisko to charakteryzuje się krótkotrwałym silnym bólem w okolicy opuszków palców. Prowokuje ich wzrost poziomu płytek krwi w drobnych naczyniach dłoni, powodując powstawanie licznych mikroskrzeplin, które zatykają tętniczki i blokują dopływ krwi do tkanek palców. Zewnętrzne oznaki tego stanu to zaczerwienienie i pojawienie się sinic na skórze. Aspiryna jest zalecana w celu zapobiegania zakrzepicy.
Splenomegalia (powiększona śledziona)
Oprócz śledziony, wątroba może również zmieniać, a raczej jej rozmiar. Te narządy są bezpośrednio zaangażowane w tworzenie i niszczenie komórek krwi. Wzrost stężenia tych ostatnich prowadzi do wzrostu wielkości wątroby i śledziony.
Wrzody dwunastnicy i żołądka
Tak poważna patologia chirurgiczna rozwija się w wyniku zakrzepicy drobnych naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego. Skutkiem ostrego zaburzenia krążenia jest martwica (martwica) odcinka ściany narządu i powstanie w jej miejscu owrzodzenia. Ponadto zmniejsza się odporność żołądka na Helicobacter (mikroorganizm wywołujący zapalenie żołądka i wrzody).
Zakrzepy w dużych naczyniach
Żyły kończyn dolnych są bardziej podatne na tę patologię. Skrzepy, odrywając się od ściany naczynia, mogą, omijając serce, wnikać do krążenia płucnego (płuca) i prowokować PE (zatorowość płucna) – stan niezgodny z życiem.
Krwawiące dziąsła
Pomimo faktu, że we krwi obwodowej zmienia się liczba płytek krwi i wzrasta jej krzepliwość, przy czerwienicy może wystąpić krwawienie z dziąseł.
Dna
Gdy poziom kwasu moczowego wzrasta, jego sole odkładają się w różnych stawach i wywołują ostry ból.
- Ból w kończynach. Ten objaw powoduje uszkodzenie tętnic nóg, ich zwężenie, a w efekcie upośledzenie krążenia krwi. Ta patologia nazywa się „zatwardziałym zapaleniem wsierdzia”
- Ból w płaskich kościach. Zwiększona aktywność szpiku kostnego (w którym rozwijają się komórki krwi) prowokuje wrażliwość płaskich kości na stres mechaniczny.
Pogorszenie ogólnego stanu organizmu
W przypadku choroby, takiej jak czerwienica, objawy mogą być podobne do objawów innych patologii (na przykład anemii): bóle głowy, ciągłe zmęczenie, szumy uszne, zawroty głowy, gęsia skórka przed oczami, duszność, zaczerwienienie głowy. Wzrost właściwości lepkości krwi aktywuje reakcję kompensacyjną naczyń, w wyniku czego następuje wzrost ciśnienia krwi. Przy tej patologii często obserwuje się powikłania w postaci niewydolności serca i mikrostwardnienia mięśnia sercowego (wymiana mięśnia)tkanka łączna serca, wypełniająca ubytek, ale nie spełniająca niezbędnych funkcji).
Diagnoza
Policytemię wykrywa się na podstawie wyników ogólnego badania krwi, które pokazuje:
- zwiększono liczbę czerwonych krwinek z 6,5 do 7,5•10^12/l;
- podwyższony poziom hemoglobiny - do 240 g/l;
- całkowita objętość erytrocytów (RBC) przekracza 52%.
Ponieważ liczby erytrocytów nie można obliczyć na podstawie pomiarów powyższych wartości, do pomiaru stosuje się diagnostykę radionuklidów. Jeśli masa krwinek czerwonych przekracza 36 ml/kg u mężczyzn i 32 ml/kg u kobiet, to jest to wiarygodny wskaźnik obecności choroby Wakeza.
W przypadku policytemii morfologia czerwonych krwinek jest zachowana, to znaczy nie zmieniają swojego normalnego kształtu i rozmiaru. Jednak wraz z rozwojem anemii w wyniku zwiększonego krwawienia lub częstego upuszczania krwi obserwuje się mikrocytozę (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek).
Leczenie policytemii
Krwawienie ma dobry efekt terapeutyczny. Zaleca się cotygodniowe pobieranie 200-300 ml krwi, aż poziom KZŻ spadnie do pożądanej wartości. Jeśli istnieją przeciwwskazania do upuszczania krwi, możliwe jest przywrócenie odsetka erytrocytów poprzez rozcieńczenie krwi poprzez dodanie do niej części płynnej (roztwory o dużej masie cząsteczkowej podaje się dożylnie).
Należy pamiętać, że dość często upuszczanie krwi prowadzi dorozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza, w której występują odpowiednie objawy i wzrost liczby płytek krwi.
W przypadku takiej dolegliwości, jak prawdziwa czerwienica, leczenie polega na przestrzeganiu określonej diety. Zaleca się ograniczenie spożycia produktów mięsnych i rybnych, ponieważ zawierają one dużą ilość białka, które aktywnie pobudza pracę narządów krwiotwórczych. Powinieneś także unikać tłustych potraw. Cholesterol przyczynia się do rozwoju miażdżycy, w wyniku czego powstają skrzepy krwi, które u osób cierpiących na policytemię tworzą się już w dużych ilościach.
Przy takiej chorobie zaleca się preferowanie produktów mlecznych i warzywnych, a także ograniczenie aktywności fizycznej.
Ponadto, jeśli diagnozą jest czerwienica, leczenie może obejmować chemioterapię. Zastosuj go ze zwiększoną trombocytozą i silnym swędzeniem. Z reguły jest to „środek cytoredukcyjny” (lek „Hydroksykarbamid”).
Do niedawna wstrzykiwanie radioaktywnych izotopów (zwykle fosforu-32) było stosowane do tłumienia szpiku kostnego. Dziś takie leczenie jest coraz częściej rezygnowane z powodu wysokiego tempa transformacji białaczkowej.
Terapia obejmuje również zastrzyki z interferonu, w leczeniu wtórnej trombocytozy stosuje się lek „anagrelid”.
Przy tej patologii przeszczep szpiku kostnego jest bardzo rzadko wykonywany, ponieważ czerwienica jest chorobą, która nie jest śmiertelna, pod warunkiem oczywiście odpowiedniego leczenia i stałegokontrola.
Polycythemia u noworodków
Polycythemia to patologia, której objawy można znaleźć u noworodków. Choroba ta jest odpowiedzią ciała okruchów na przeniesione niedotlenienie, które może być wywołane niewydolnością łożyska. Organizm dziecka zaczyna syntetyzować dużą liczbę czerwonych krwinek, aby skorygować niedotlenienie.
Oprócz chorób układu oddechowego, noworodki mogą również rozwinąć czerwienicę prawdziwą. Bliźniaki są szczególnie zagrożone.
Polycythemia u noworodka rozwija się w pierwszych tygodniach życia, jej pierwszymi objawami są wzrost hematokrytu (do 60%) oraz znaczny wzrost poziomu hemoglobiny.
Czerwienica noworodkowa ma kilka etapów przepływu: etap początkowy, etap proliferacji i zaniku. Opiszmy je krótko.
Początkowy etap choroby praktycznie nie ma żadnych objawów klinicznych. Wykrycie czerwienicy u dziecka na tym etapie możliwe jest tylko poprzez badanie parametrów krwi obwodowej: hematokrytu, hemoglobiny i czerwonych krwinek.
Na etapie proliferacji dochodzi do wzrostu wątroby i śledziony. Obserwuje się obfite zjawiska: skóra nabiera charakterystycznego "obfito-czerwonego" odcienia, dziecko wykazuje niepokój podczas dotykania skóry. Zespół plethoryczny uzupełnia zakrzepica. W analizach następuje zmiana liczby przesunięć erytrocytów, płytek krwi i leukocytów. Może również wzrosnąć liczba wszystkich krwinek, na przykładzjawisko to nazywa się „panmyelosis”.
Etap wyniszczenia charakteryzuje się znaczną utratą wagi, osłabieniem i wyniszczeniem.
Dla noworodka takie zmiany kliniczne są niezwykle poważne i mogą wywołać nieodwracalne zmiany, a następnie śmierć. Czerwienica może powodować nieprawidłowe wytwarzanie niektórych rodzajów białych krwinek, które są odpowiedzialne za układ odpornościowy organizmu. W rezultacie u niemowlęcia rozwijają się poważne infekcje bakteryjne, które ostatecznie prowadzą do śmierci.
Po przeczytaniu tego artykułu dowiedziałeś się więcej o takiej patologii jak czerwienica. Objawy i leczenie zostały przez nas rozważone tak szczegółowo, jak to możliwe. Mamy nadzieję, że podane informacje będą dla Ciebie przydatne. Dbaj o siebie i bądź zdrowy!
