Narodziny dziecka to dla wielu długo oczekiwany moment. Ale są chwile, kiedy dobrej nowinie towarzyszą wydarzenia, na które rodzice nie byli wcześniej przygotowani. Takimi niespodziankami są wrodzone anomalie i wady, które przyćmiewają narodziny dziecka.
Rozszczep wargi i podniebienia to najczęstsza wrodzona wada twarzy. U ludzi anomalie nazywane są „zajęczą wargą” (rozszczep wargi) i „rozszczepem podniebienia” (rozszczep podniebienia). Ich powstawanie następuje w pierwszym trymestrze ciąży, od 5 do 11 tygodnia rozwoju embrionalnego.
Etiologia
„Zajęcza warga” nazywana jest anomalią, która charakteryzuje się częściowym lub całkowitym brakiem zespolenia tkanek górnej wargi. Może rozwijać się jako stan niezależny lub może być łączony z rozszczepem podniebienia.
"Wilcze usta" - przerwa, niezamknięcie nieba w jego środkowej lub bocznej części. Może być zlokalizowany w określonym obszarze (przednia tkanka kostna lub tkanka miękka tylnego podniebienia) lub przebiegać na całej długości.
Wiele czynników może niekorzystnie wpływać na organizm matki w czasie ciąży, powodując pojawienie się takiej anomalii, jak rozszczep wargi i podniebienia. Przyczyny patologii są następujące:
- Dziedziczne predyspozycje - Osoba urodzona z rozszczepem ma 7-10% szans na przeniesienie choroby na swoje dziecko.
- Choroby pochodzenia wirusowego, na które matka cierpi w pierwszym trymestrze ciąży (różyczka, wirus cytomegalii, zakażenie wirusem opryszczki, toksoplazmoza).
- Ciężka sytuacja środowiskowa i radiacyjna w rejonie zamieszkania kobiety w czasie rodzenia dziecka.
- Choroby przewlekłe i przyjmowanie leków teratogennych na ich tle.
- Złe nawyki matki (nadużywanie alkoholu, palenie, zażywanie narkotyków).
Klasyfikacja rozszczepu wargi i podniebienia
Na podstawie cech anatomicznych i fizjologicznych opracowano klasyfikację rozszczepów. Dla łatwiejszej percepcji informacje przedstawimy w formie tabeli.
| Grupa | Podgrupy | Cechy podgrup |
| Indywidualny rozszczep wargi | Podśluzówkowy | 1 strona, 2 strony |
| Niekompletny (z deformacją nosa lub bez) | 1 strona, 2 strony | |
| Pełny | 1 strona, 2 strony | |
| Oddzielny rozszczep podniebienia | Te, które wpływają tylko na podniebienie miękkie | Podśluzówkowy,niekompletny, kompletny |
| Te, które wpływają na podniebienie miękkie i twarde |
Podśluzówkowy, niekompletny, kompletny |
|
| Pełny rozszczep podniebienia i wyrostek zębodołowy | 1 strona, 2 strony | |
| Rozszczep przedniego podniebienia miękkiego, górnej wargi i wyrostka zębodołowego | 1 strona, 2 strony | |
| Rozszczepy perforujące wpływające na górną wargę, wyrostek zębodołowy, podniebienie twarde i miękkie | Z jednej strony | Prawa ręka, lewa ręka |
| 2 strony | ||
| Rozszczep wargi i podniebienia (zdjęcie poniżej) o nietypowym charakterze | ||
Diagnoza
Patologia jest określana w czasie ciąży. Wrodzony rozszczep wargi i podniebienia uwidacznia się już w 16-20 tygodniu rozwoju embrionalnego. Jeśli podczas wszystkich 3 głównych badań USG dziecko odwróci się od czujnika urządzenia tak, że trudno jest zobaczyć struktury, wynik badania może być fałszywy.
Recenzje rodziców, którzy później mieli dzieci z wrodzonymi anomaliami, potwierdzają możliwość fałszywych wyników i to w obu kierunkach. Niektórym mówiono, że dziecko urodzi się chore, ale ostatecznie dziecko nie różniło się od swoich rówieśników. Albo wręcz przeciwnie, rodzice byli pewni dobrego zdrowia dziecka, a on urodził się z patologią.
Karmienie dziecka z anomalią
Zanim dojdzie do rozwiązania problemu, musisz rozwiązać problem karmienia dziecka. Karmienie dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia ma swoje własne cechy, dlatego matki muszą przestrzegać zasad, które różnią się w zależności od formy patologii.
Jeśli dziecko ma tylko anomalię w budowie wargi, nie będzie miało problemów z chwytaniem i ssaniem ust. Rozszczep wargi i podniebienia lub tylko podniebienie wymaga pewnej modyfikacji dziecka do jedzenia, ponieważ mleko może przepływać przez otwór między jamą nosową i ustną, a także nie ma koniecznego nacisku na proces ssania.
Gdy mleko dostaje się do jamy nosowej, podobnie powietrze dostaje się do ust i odpowiednio do żołądka. Maluchy potrzebują długiej pozycji poziomej po jedzeniu, aby wydostał się nadmiar bąbelków powietrza. Pierwszym miesiącom życia towarzyszą częste kolki, regurgitacje, a nawet wymioty.
Zasady karmienia:
- Skorzystaj z karmienia piersią lub butelką (nie ma potrzeby karmienia kubkiem lub łyżeczką).
- Masuj gruczoły sutkowe przed karmieniem. Zwiększy to ilość odruchowego wypływu mleka, a dziecko nie będzie musiało zbytnio się wysilać.
- Przestrzegaj zasad karmienia na żądanie. Karmić piersią częściej.
- Dociśnij palcem otoczkę, aby zwiększyć wystawanie brodawki sutkowej. W razie potrzeby użyj specjalnych podkładek, dobierając rozmiar ust dziecka.
- Kiedy dziecko poczuje się nieusatysfakcjonowane, odciągaj resztę mleka laktatorem ikarmienie z butelki. Smoczek jest również dobierany indywidualnie, biorąc pod uwagę cechy anatomiczne.
Zasady leczenia
Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia wymagają operacji. Jest to konieczne nie tylko w celu wyeliminowania defektu kosmetycznego, ale także przywrócenia funkcji przewodu pokarmowego i układu oddechowego.
Czas operacji, ich ilość, wielkość interwencji jest określana bezpośrednio przez chirurga. Rozszczep wargi i podniebienia koryguje się następującymi metodami:
- cheiloplastyka;
- Rhinocheiloplastyka;
- rhinocheilognatoplastyka;
- plastik rowerowy;
- palatoplastyka;
- przeszczep kości.
Wszystkie te interwencje są klasyfikowane jako pierwotna operacja rozszczepu wrodzonego. W przyszłości mogą być wymagane dodatkowe operacje, które są częścią korekcji wyglądu i efektów resztkowych.
Rhinocheiloplastyka
Jest to zabieg chirurgiczny mający na celu przywrócenie anatomicznych i fizjologicznych cech nosa i górnej wargi. Rozszczep wargi i podniebienia nie jest naprawiany przez taką interwencję, ale za operację z wyboru uważa się korekcję „zajęczej wargi”.
Zadania chirurga:
- przywrócenie aparatu mięśniowego górnej wargi;
- korekta czerwonego obramowania;
- tworzenie normalnej wielkości przedsionka jamy ustnej;
- przywrócenie prawidłowej pozycji skrzydełek nosa;
- korekta symetrii;
- formacjadno przewodów nosowych.
W większości przypadków stosuje się takie techniki, aby blizny i blizny były jak najmniej widoczne. Prawidłowo dobrana technika interwencji, stopień pierwotnej deformacji tkanek i chrząstki oraz prawidłowe prowadzenie okresu pooperacyjnego to czynniki, które determinują potrzebę wtórnej operacji po całkowitym wyzdrowieniu pacjenta.
Jednostronny proces patologiczny umożliwia wykonanie operacji po ukończeniu przez dziecko 3 miesiąca życia, obustronny - po 6 miesiącach. Po operacji plastycznej dziecko karmione jest łyżką lub przez zgłębnik nosowo-żołądkowy, w zależności od stanu ogólnego i wieku pacjenta. Po 3-4 dniach możesz wrócić do metody, która jest stale używana.
Rhinocheilognatoplastyka
Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia mogą pozbyć się patologii za pomocą takiej interwencji. Ta operacja ma na celu wyeliminowanie zaburzeń anatomicznych nosa, górnej wargi i wyrostka zębodołowego. Pozwala na korektę defektów przelotowych. Obustronny rozszczep wargi i podniebienia jest jednym ze wskazań do zabiegu rhinocheilognatoplastyki.
Optymalnym okresem operacji jest wiek dzieci, podczas gdy trwały zgryz nie jest jeszcze w pełni ukształtowany, a erupcja górnych kłów jeszcze nie wystąpiła.
Cykloplastyka
Rozszczep wargi i podniebienia jest przywracany przy użyciu kilku technik chirurgicznych jednocześnie. Specjaliści łączą elementy cheilorhinoplastyki i weloplastyki (korekta podniebienia miękkiego). Interwencja realizowana jest w następujących celach:
- przywrócenie funkcji połykania;
- korekta procesów oddechowych;
- przywrócenie fonacji i mowy.
Jeżeli dziecko może nauczyć się jeść w taki sposób, że jedzenie nie dostaje się z jamy ustnej do nosa, to z aparatem mowy jest gorzej. Poważne zmiany w mowie nie podlegają autokorekcie. To ważny moment w pierwszych latach, kiedy dziecko uczy się mówić i rozwija swoje indywidualne zdolności (śpiewanie, recytowanie poezji).
Weloplastyka jest przeprowadzana od 8 miesiąca życia. Zwykle operacja jest dobrze tolerowana i po 1-2 dniach dziecko może jeść samodzielnie.
Palatoplastyka
Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia (kwestionowana jest niepełnosprawność takich dzieci) mogą wymagać kilku etapów operacji, które są przeprowadzane w określonych odstępach czasu. Jeżeli wada wrodzona dotyczy nie tylko wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia miękkiego, ale również podniebienia twardego, stan ten jest wskazaniem do plastyki podniebienia.
Po skorygowaniu anatomii podniebienia miękkiego szczelina w podniebieniu twardym automatycznie się zwęża. W wieku 3-4 lat staje się tak wąski, że możliwe jest przywrócenie integralności bez znaczących zaburzeń traumatycznych. Ta dwuetapowa korekta ma następujące zalety:
- wczesne przywrócenie warunków do prawidłowego rozwoju funkcji mowy;
- Bariera dla zaburzeń w strefach wzrostu górnej szczęki.
Możliwa jednoetapowa regeneracja, ale w tym przypadku ryzyko niedorozwoju cholewkiszczęka.
Przeszczep kości
Ta operacja jest wykonywana przez chirurga, ale koordynowana z ortodontą. Przeprowadza się ją w okresie zmiany okluzji czasowej na trwałą (7-9 lat). Podczas zabiegu pobierany jest autoprzeszczep z kości piszczelowej pacjenta i przeszczepiany w okolice rozszczepu wyrostka zębodołowego. Przeszczep pozwala przywrócić integralność kości szczęki górnej i stworzyć optymalne warunki dla wyrzynania się zębów stałych.
Operacja wtórna
Rozszczep wargi i podniebienia to wrodzona anomalia, która może pozostawić ślad na twarzy przez całe życie. Większość pacjentów wymaga wtórnej operacji plastycznej, której celem jest:
- korekta wyglądu;
- przywracanie funkcji mowy;
- eliminacja nieprawidłowych komunikatów między dwiema jamami (nosową, ustną);
- ruch i stabilizacja górnej szczęki.
1. Górna warga
Większość pacjentów, którzy chcą skorygować górną wargę, zwraca uwagę na to, że po wstępnej interwencji pojawiła się blizna. Chęć wyeliminowania go i prowadzi do chirurga. Należy pamiętać, że każda blizna lub blizna może być mniej widoczna, zmniejszona, ale nie można całkowicie się jej pozbyć.
Częste odkształcenia:
- nienaturalna krzywizna czerwonej granicy;
- asymetria;
- naruszenie funkcji aparatu mięśniowego;
- nienormalnie pełny.
2. Nos
Anomalie górnej wargi są połączone z deformacją nosa. Prawie u wszystkich pacjentów wymagana jest wtórna operacja nosa. Stopień deformacji zależy od ciężkości pierwotnej patologii. W celu skorygowania asymetrii, estetycznego wyglądu i przywrócenia przegrody nosowej wykonuje się plastykę nosa.
Drobne zmiany, które wymagają korekty, można wprowadzić we wczesnym dzieciństwie. Rozległe interwencje są dozwolone dopiero po 16-17 roku życia, kiedy szkielet twarzy jest w pełni ukształtowany.
3. Miękkie niebo
Niewydolność odcinka gardłowo-gardłowego może wynikać ze złożonych rozszczepów i ich pierwotnej operacji. Jest to stan patologiczny, któremu towarzyszy głos nosowy, niewyraźna mowa. Manipulacje chirurgiczne mają na celu wyeliminowanie wady mowy.
Operacja jest dozwolona w każdym wieku, ale wcześniej lepiej skonsultować się z logopedą i potwierdzić niemożność skorygowania mowy w inny sposób.
Niemożliwa jest przedwczesna ocena wyniku operacji na podniebieniu miękkim, ponieważ aparat mięśniowy tego obszaru jest bardzo wrażliwy na interwencje zewnętrzne, co oznacza, że zmiany bliznowate po pierwotnej operacji są zawsze znaczące. Aby przywrócić funkcje funkcjonalne, przeprowadzane są następujące manipulacje:
- powtarzająca się plastyczność mięśni bez lub z jednoczesnym wydłużaniem;
- plastyka podniebienia miękkiego za pomocą płata gardłowego.
Cechą późnego okresu pooperacyjnego jest praca z wykwalifikowanym logopedą i audiologiem.
4. Przetoki ustno-nosowe
Jest to powszechny problem u pacjentów operowanych z powodu rozszczepu podniebienia i wargi. Przetoka to otwór między dwiema jamami. Częsta lokalizacja - obszar wyrostka zębodołowego, podniebienie twarde. W młodym wieku takie dziury powodują, że jedzenie dostaje się do nosa, ale dzieci uczą się kontrolować stan. Powoduje to również nosowy i niewyraźny głos.
Przetoki ustno-nosowe są eliminowane przez przeszczep kości z wytworzeniem dna przewodów nosowych.
Wniosek
Rozszczep wargi i podniebienia, niepełnosprawność, która pozostaje pod znakiem zapytania, odnosi się do wad wrodzonych. W przypadku połączenia obustronnej ciężkiej patologii z innymi anomaliami, można uzyskać niepełnosprawność.
Obecność pojedynczej patologii bez współistniejących anomalii o charakterze wrodzonym jest wskazywana jako taka, która nie uniemożliwia osobie samodzielnego służenia sobie i nie towarzyszą jej odchylenia w innych obszarach (psychicznej, psychicznej, sensorycznej). W takich przypadkach klinicznych pacjent nie jest rozpoznawany jako niepełnosprawny.
