Pląsawica to patologia układu nerwowego. Należy do form hiperkinezy. Chorobie towarzyszą problemy z podkorowymi węzłami mózgu. Można go rozpoznać po charakterystycznych znakach: epizodyczne, bezcelowe, chaotyczne drgania rąk i nóg, czasem tułowia. W późniejszych etapach pojawiają się zaburzenia psychiczne i intelektualne, problemy z koordynacją i samoopieką. U dzieci pląsawica jest często mylona z normalną zwiększoną aktywnością. W rzeczywistości przy pierwszych objawach patologii należy szukać wykwalifikowanej pomocy.
Termin „pląsawica”
Termin jest używany w dwóch przypadkach. Może oznaczać niezależne choroby należące do tej grupy (np. pląsawica mniejsza lub pląsawica Huntingtona). Służy również do opisu niektórych zespołów występujących w różnych chorobach. Samo słowo „pląsawica” pochodzi z języka greckiego, gdzie oznacza pewien rodzaj tańca. To wyjaśnia pierwsze objawy choroby, które:objawiają się nagłymi, nieskoordynowanymi, gwałtownymi, szybkimi ruchami tułowia i kończyn. Zachowanie pacjenta przypomina mimowolny, chaotyczny taniec. Dawno, dawno temu pląsawica była nazywana „tańcem św. Wita”. Nazwa ta wiąże się ze starożytnym wierzeniem o św. Wita, który aktywnie szerzył chrześcijaństwo, za co był torturowany przez rzymskich żołnierzy. Po jego śmierci popularna stała się legenda, że jeśli ktoś wykona aktywny taniec w pobliżu jego grobu w swoje urodziny, otrzyma ładunek żywotności i energii na cały rok.
Powody
Przyczyny choroby mogą mieć różne pochodzenie, ale najczęściej pląsawica jest spowodowana czynnikami dziedzicznymi lub zaburzeniami genetycznymi.
Mniej powszechna jest pląsawica wywoływana przez choroby zakaźne, takie jak gruźlicze zapalenie opon mózgowych, wirusowe zapalenie mózgu, kiła nerwowa, borelioza, krztusiec. Występowanie pląsawicy może być również związane z zaburzeniami metabolicznymi (jeśli występuje choroba Fabry'ego, hiperglikemia, nadczynność tarczycy lub choroba Wilsona-Konowałowa), zatruciami (zatrucie doustnymi środkami antykoncepcyjnymi, rtęcią, litem, digoksyną, lekami przeciwpsychotycznymi, lewodopą), patologiami autoimmunologicznymi (np. jak zespół antyfosfolipidowy, toczeń rumieniowaty układowy, stwardnienie rozsiane). Wśród przyczyn wywołujących początek choroby lekarze wymieniają również uszkodzenie struktury mózgu. Należą do nich formacje nowotworowe, encefalopatia hipoksyjna, urazy czaszkowo-mózgowe, udary.
Wspólne znaki
Pląsawica to choroba objawiająca się przypadkowymi, chaotycznymi, krótkotrwałymi ruchami ciała. W niektórych przypadkach ruchy te można uznać za normalne, adekwatne, charakterystyczne dla osoby zdrowej, zaniepokojonej czymś. W innych przypominają emocjonalny, niekontrolowany taniec. Szarpanie może być jednostronne lub dwustronne, ale brakuje im jakiejkolwiek synchroniczności.
W zależności od wykrytej formy patologii, występują objawy pląsawicy. Jeśli dana osoba ma lekko wyraźną hiperkinezę pląsawicową, wówczas w jego zachowaniu występuje lekki niepokój ruchowy, któremu towarzyszy odhamowanie ruchowe, zwiększona emocjonalność, pewne wybryki, wybredne ruchy, nieodpowiednie gesty.
Wyraźnie wyrażone formy pląsawicy manifestują się w postaci osobliwych ruchów „diabła na sznurku”. Wyraźna postać hiperkinezy pląsawicy zniekształca ruchy chodzenia, mowę i mimikę twarzy. Chód pacjenta jest nie tylko dziwny, ale także nieco „błazenkowy”. Pląsawica, której objawy są niezwykle nasilone, w ogóle nie pozwala na ruch. Pacjenci z ciężką postacią patologii są zależni od swojego otoczenia, ponieważ nie mogą się poruszać i w pełni służyć sobie w życiu codziennym.
Pląsawica Huntingtona
Ta patologia w większości przypadków objawia się w wieku od 35 do 45 lat. Pląsawica, której objawy oprócz typowej hiperkinezy niosą ze sobą także zaburzenia osobowości i otępienie (spadek inteligencji), rozwija się stopniowo, czasem nawet trudno prześledzić moment, w którym się zaczęłapokazać się. Pierwsze gwałtowne ruchy z reguły występują na twarzy. Można je pomylić z przypadkowymi automatyzmami motorycznymi (jest to wystawianie języka, marszczenie brwi, lizanie warg, otwieranie ust). Postęp choroby objawia się rozwojem hiperkinezy tułowia i kończyn. Postać ciężka charakteryzuje się pogorszeniem mowy, pamięci, procesów połykania, poziomu samoobsługi i kończy się demencją. Początkiem pląsawicy Huntingtona są zaburzenia psychiczne w postaci zaburzeń omamowo-paranoidalnych, afektywnych i behawioralnych.
Neuroakantocytoza
Pacjenci z neuroakantocytozą cierpią nie tylko na hiperkinezę pląsawicową, ale także na akantocytozę (zmienia się kształt czerwonych krwinek). Charakterystyczną cechą tej patologii jest atrofia (osłabienie mięśni kończyn górnych i dolnych). Inne cechy tej choroby to: hiperkineza jamy ustnej z ruchami żucia, drżenie warg, wysunięcie języka i inne grymasy. W przypadku neuroakantocytozy pacjent mimowolnie gryzie język, usta i wewnętrzną powierzchnię policzków do krwi. Demencja i napady padaczkowe są czynnikami komplikującymi tę chorobę.
Choroba Lescha-Nyhana
Wrodzone choroby układu nerwowego uniemożliwiają człowiekowi pełne życie. Do takich patologii należy również choroba Lescha-Nyhana. Główną przyczyną rozwoju patologii jest dziedziczny niedobór fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej. Tej pląsawicy u dzieci towarzyszą ciężkie zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowegosystemy. Ponadto patologia powoduje zwiększoną produkcję kwasu moczowego.
Od pierwszych miesięcy życia dziecko ma opóźnienie rozwojowe. Sztywność kończyn objawia się od trzeciego miesiąca. Od drugiego roku życia maluch ma grymasy twarzy, którym towarzyszą oznaki uszkodzeń przewodu piramidowego i upośledzenia umysłowego. Maluch może zranić się fizycznie, przygryzając usta lub palce.
Łagodna pląsawica
Łagodna pląsawica u dzieci pojawia się w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie. Patologia odnosi się do chorób dziedzicznych. Hiperkineza uogólniona w tej chorobie ustępuje tylko wtedy, gdy dziecko śpi. Ten typ patologii różni się od pląsawicy Huntingtona przebiegiem niepostępującym i prawidłowym rozwojem intelektu. W starszym wieku, z łagodną pląsawicą, możesz osiągnąć zmniejszenie hiperkinezy, jeśli skontaktujesz się z placówką medyczną na czas.
Wtórne formy pląsawicy
Dwie najczęstsze wtórne formy patologii to: pląsawica mała i pląsawica u kobiet w ciąży.
Pierwsza nazywana jest również pląsawicą Sydenhama. Zaostrzenie infekcji paciorkowcami lub reumatyzm może wywołać jego wystąpienie. Łagodna forma charakteryzuje się przesadnymi grymasami, ekspresyjnymi gestami i swobodnymi ruchami. Bardziej złożone formy hiperkinezy pląsawicy objawiają się tym, że pacjentowi trudno jest się poruszać, normalnie mówić, a nawet oddychać. Wraz z chorobą występują również odruchy „toniczne” kolanowe i „zamarzające”, zaburzenia emocjonalne i afektywne, mięśniowenadciśnienie.
Pląsawica u kobiet w ciąży jest chorobą, która powraca z dzieciństwa. Oznacza to, że te kobiety, które w dzieciństwie napotkały niewielką pląsawicę, wchodzą w strefę ryzyka. Patologia może objawiać się podczas pierwszej ciąży w wieku 2-5 miesięcy. Wraz z dalszym przebiegiem „ciekawej” sytuacji może również wystąpić pląsawica. Leczenie w takich przypadkach jest rzadko przeprowadzane, ponieważ choroba ustępuje samoistnie po aborcji lub po porodzie.
Pląsawica reumatyczna
Początek choroby następuje na tle zaostrzenia reumatyzmu lub zapalenia wsierdzia, któremu towarzyszy uszkodzenie zastawek serca. Wiele przypadków choroby nie jest związanych z tym czynnikiem, a choroba objawia się sama.
Pląsawica reumatyczna najczęściej dotyka dzieci w wieku od 6 do 15 lat. U dziewcząt patologia występuje częściej. W pierwszym etapie choroba może nie budzić niepokoju, ponieważ objawy ograniczają się do grymasów, a rodzice traktują to jako żart. Proces ten jest kontynuowany małymi, mimowolnymi ruchami kończyn, zaczynając od opuszków palców i stopniowo rozprzestrzeniając się po całym ciele. Tydzień później zaczyna się okres manifestacji, kiedy ruchy dziecka stają się szybkie i zamaszyste. Ten stan uniemożliwia dziecku kontynuowanie normalnych czynności, czyli jedzenia, chodzenia, pisania.
Pląsawica reumatyczna zniekształca twarz dziecka tysiącami grymasów. Ciężkie postacie choroby uniemożliwiają pacjentowi stanie, połykanie, mówienie, podczas gdy ciało jest w ciągłym ruchu. Jeśli zdiagnozowana zostanie pląsawica,leczenie musi być przeprowadzone ostrożnie i pilnie.
Diagnoza
Podejrzenia pląsawicy wynikają z dziwnego zachowania osoby. Podczas badania wstępnego lekarz powinien przeprowadzić rozmowę z pacjentem lub jego bliskimi. W szczególności ważne jest, aby dowiedzieć się, czy ktoś inny w rodzinie chorował na tę chorobę, jak dawno pojawiły się objawy pląsawicy, czy pacjent przyjmował leki, czy miał dolegliwości zapalne. Następnie specjalista musi ocenić mimowolne ruchy. Niezbędne jest również zdiagnozowanie i opisanie chorób, które mogą towarzyszyć pląsawicy i powodować poważne odchylenia intelektualne. Objawy takich chorób nie zawsze się pojawiają. Czasami, aby wykryć taką patologię na wczesnym etapie, przeprowadza się cały szereg badań. Badanie krwi wykaże poziom miedzi we krwi oraz obecność lub brak oznak reakcji zapalnych. Dodatkowo wykonuje się tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, elektroencefalografię.
Leczenie
Pląsawica to patologia, która nie pozwala pacjentowi prowadzić normalnego, pełnoprawnego trybu życia, dlatego jej leczenie powinno być terminowe i kompleksowe. Taktyka leczenia zależy bezpośrednio od przyczyn choroby. Na przykład w chorobie Wilsona-Konovalova pacjentowi przepisuje się diety o minimalnej zawartości miedzi oraz leki, których działanie ma na celu zmniejszenie jej wchłaniania.
W przypadku pląsawicy Huntingtona przepisywane są leki przeciwpsychotyczne i benzodiazepinowe. Jeśli pląsawicaspowodowane przewlekłą niewydolnością dopływu krwi do mózgu, potrzebne są wówczas leki obniżające ciśnienie krwi. W przypadku zapalenia naczyń wykonuje się leczenie hormonalne. W przypadku wystąpienia bardzo uogólnionych objawów leczenie powinno być kompleksowe.
Możliwe jest zmniejszenie intensywności mimowolnych ruchów za pomocą interwencji chirurgicznej, gdy brzuszno-boczne jądra wzgórza są zniszczone. W przypadku pląsawicy należy zażywać leki poprawiające funkcjonowanie i odżywianie mózgu, a także witaminy z grupy B.
