Jak objawia się choroba taka jak pęcherzyca? Leczenie i objawy tej choroby zostaną omówione poniżej. Dowiesz się również o przyczynach tego patologicznego procesu i sposobach jego diagnozowania.
Podstawowe informacje
Pemphigus, przedstawiona w tym artykule, to grupa rzadkich, ale bardzo ciężkich, potencjalnie śmiertelnych i prowadzących do kalectwa autoimmunologicznych chorób pęcherzykowo-pęcherzykowych, które atakują skórę i błony śluzowe.
Specjaliści identyfikują następujące rodzaje tej choroby:
- pęcherzyca zwykła;
- forma wegetatywna;
- w kształcie liścia;
- łojotokowy (może mieć nazwy takie jak zespół Seniera-Uschera lub rumieniowaty).
Ogólna charakterystyka choroby
Pemphigus vulgaris to kategoria chorób tkanki podskórnej i skóry, która występuje w postaci przewlekłej z częstymi nawrotami.
Ta choroba jest zależna od hormonów. Charakteryzuje się postępującym przebiegiem, a także powstawaniem śródnaskórkowych pęcherzy.
Najczęściej pęcherzyca zwykła dotyka ludzi w wieku 50 lat i starszych.
Dlaczego ta choroba występuje? Oprzyczyny rozwoju tej choroby są tylko hipotezy.
Pemphigus: najbardziej prawdopodobne przyczyny
Przed rozpoczęciem leczenia danej choroby bardzo ważne jest, aby dowiedzieć się, dlaczego ta choroba autoimmunologiczna pojawiła się u konkretnego pacjenta. Niestety znalezienie przyczyny rozwoju pęcherzycy jest dość trudne. Eksperci zmagają się z tym problemem od wielu dziesięcioleci. W tym czasie stawiali tylko hipotezy:
- Czynniki egzogenne, czyli przyjmowanie leków, w tym penicyliny i jej pochodnych, różnych interferonów i innych.
- Czynniki endogenne, w tym czynniki immunologiczne i genetyczne.
- Czynniki fizyczne (mogą mieć wpływ rozległe oparzenia i otrzymane promieniowanie).
- Endokrynny (na przykład niewydolność hormonalna w ludzkim ciele).
- Wirusy (herpeswirusy).
- Spożywanie niektórych produktów spożywczych.
Na podstawie tych czynników, które wyjaśniają prawdopodobne wystąpienie choroby, dochodzimy do wniosku: pęcherzyca zwykła może być immunologiczna, hormonalna, zakaźna, neurogenna, toksyczna itp. Należy jednak zauważyć, że nadal nie wiadomo, czy takie zmiany mają charakter pierwotny lub wtórny, w odpowiedzi na wpływ pierwotnej przyczyny.
W związku z tym niemożność zidentyfikowania dokładnej przyczyny danej choroby autoimmunologicznej, o której mowa, znacznie komplikuje jej szybką diagnozę, więc wiele osób bardzo często rozwija poważne komplikacje.
Mechanizm generowania
Jak to się dzieje?rozwój choroby, takiej jak pęcherzyca? W tym artykule możesz zobaczyć zdjęcie początkowego stadium tej choroby. Eksperci twierdzą, że przyczyną rozwoju takiego patologicznego procesu jest powstawanie autoagresywnych przeciwciał na białka należące do rodziny desmoglein. Te ostatnie są rodzajem „kleju”, który łączy sąsiadujące komórki naskórka poprzez specjalne elementy łączące zwane desmosomami.
Po zaatakowaniu przez aktywowane limfocyty i autoprzeciwciała desmoglein komórki naskórka oddzielają się od siebie, a naskórek staje się porowaty i „lepki”, w wyniku czego łatwo się złuszcza i jest narażony na przenikanie różnych grzybów i bakterii. W praktyce medycznej zjawisko to jest powszechnie nazywane akantolizą.
W wyniku opisanego procesu pacjent ma pęcherze na skórze, a także na jej grubości. Jednocześnie są wypełnione wysiękiem i stale się ropieją. Z biegiem czasu bąbelki złuszczają się z powłoki, odsłaniając tkanki i tworząc ropne i zainfekowane wrzody. W zaawansowanych przypadkach takie nacieki mogą pokryć prawie całą powierzchnię ludzkiego ciała.
Tło historyczne
Początkowo eksperci prawie nic nie wiedzieli o chorobach dermatologicznych. W tym samym czasie termin „pęcherzyca” został zastosowany do wszystkich zmian na błonach śluzowych i skóry, którym towarzyszyła akantoliza, tworzenie się pęcherzyków i odwarstwienie powłoki z rozwojem ropiejących wrzodów. Jednak w 1964 roku w jednym z czasopism medycznychartykuł, który zmienił rozumienie przez lekarzy omawianej choroby, a także podejście do jej diagnozowania i leczenia. Od tego czasu obecność przeciwciał przeciwko desmogleinom w osoczu krwi pacjentów stała się głównym kryterium wykrywania pęcherzycy.
Nawiasem mówiąc, inny artykuł został opublikowany w 1971 roku, w którym szczegółowo zbadano autoimmunologiczny charakter i mechanizm rozwoju tej choroby.
Główne objawy
Pęcherze na skórze, wynikające z rozwoju pospolitej lub zwykłej pęcherzycy, są pierwszą oznaką rozwoju choroby. Należy zauważyć, że ten rodzaj choroby jest najczęstszy. Według ekspertów stanowi aż 77% wszystkich zidentyfikowanych form pęcherzycy.
Zmiany w postaci pęcherzy wpływają nie tylko na skórę pacjenta, ale także na błonę śluzową jamy ustnej i gardła. Następnie rozprzestrzeniają się na kończyny, zewnętrzne narządy płciowe, twarz i nie tylko.
Co powinieneś wiedzieć o tych schorzeniach dermatologicznych? Z reguły pęcherzyca rozwija się nagle. Jednocześnie na pozornie zdrowej skórze tworzą się napięte pęcherze o niewielkich rozmiarach, które z zauważalną szybkością stają się ospałe. Ich zawartość to klarowny płyn surowiczy (lekko mętny).
Po otwarciu grudek tworzą się zerodowane powierzchnie, które następnie goją się, ale pozostawiają ślady brązowej pigmentacji.
Ta choroba autoimmunologiczna charakteryzuje się ciężkim, przewlekłym przebiegiem. W którejnależy zauważyć, że u niektórych osób bez żadnego leczenia nastąpiła samoistna poprawa, po której nastąpiło jej zaostrzenie.
Bardzo często pęcherzycy zwykłej towarzyszy wtórna infekcja (kandydoza).
Ze względu na utratę białka, płynów i konsekwencje infekcyjne, rokowanie tej choroby w ciężkich postaciach jest niekorzystne.
Wykrywanie choroby
Jak wykrywa się pęcherzycę zwykłą? Diagnozę tej choroby przeprowadza się w szpitalu. W takim przypadku obecność choroby jest wykrywana na podstawie objawów klinicznych i wyników badań.
Pierwsze to:
- Objaw Asboha-Hansena. Znak ten ujawnia się naciskając palcem lub szkiełkiem nakrywkowym na całą (tj. jeszcze nieotwartą) bańkę. Zabieg ten przyczynia się do złuszczania naskórka w obszarze przylegającym do grudki, a także do powiększenia jego obszaru pod wpływem ciśnienia znajdującego się wewnątrz płynu.
- Objaw Nikolsky'ego. Objaw ten jest wykrywany w procesie chwytania kawałków pęcherza za pomocą pęsety i pocierania palcem fragmentu pozornie nienaruszonej skóry w pobliżu miejsca zmiany. W takim przypadku dochodzi do odwarstwienia naskórka.
Należy zauważyć, że wymienione objawy pęcherzycy zwykłej nie są specyficzne, ale diagnostyczne. Jednocześnie należy pamiętać, że takie objawy mogą wystąpić w przypadku innych chorób.
Testy laboratoryjne
Jak diagnozuje się pęcherzycę zwykłą? Leczenie tegochoroba autoimmunologiczna powinna być wykonywana dopiero po badaniu lekarskim. Aby wykryć taką chorobę, użyj:
Analiza histologiczna obejmująca badanie rozmazów lub tak zwanych odcisków pęcherzy w celu identyfikacji komórek akantolitycznych (tj. komórek naskórka, które przeszły zmiany morfologiczne)
Należy szczególnie zauważyć, że na podstawie danych z analizy histologicznej nie można wyciągnąć wniosków na temat rozwoju choroby autoimmunologicznej. Wynika to z faktu, że istnieją inne choroby o podobnym obrazie.
Immunofluorescencyjna metoda wykrywania wewnątrzkomórkowych złogów immunoglobuliny G i A oraz oznaczania antygenów głównych i wtórnych – desmogleiny-3 i desmogleiny-1. Ta metoda diagnostyczna jest najdokładniejsza
Tak więc diagnoza pęcherzycy zwykłej jest dokonywana na podstawie połączonych danych dotyczących objawów klinicznych i obrazu klinicznego choroby, a także wyników badań immunofluorescencyjnych i histologicznych.
Leczenie
Na samym początku rozwoju pęcherzycy zwykłej pacjentowi przepisuje się glikokortykosteroidy. Leki z tej grupy przyjmowane są w dawkach obciążających. Powołanie takiego leku w dużych ilościach ma istotne wskazania. Jeśli chodzi o przeciwwskazania i skutki uboczne, są one drugorzędne.
Jakie glikokortykoidy są przepisywane w przypadku rozważanej choroby? Leki do leczenia wulgarnych pęcherzyków mogą być następujące: prednizolon, deksametazon i triampcynolon.
Po poprawie stanu pacjenta, toW przypadku braku nowych pęcherzy dawka leków jest stopniowo zmniejszana i przestawiana na leczenie podtrzymujące, aby zapobiec nawrotom. Takie leczenie pacjentów trwa dość długo.
Oprócz glikokortykoidów pacjentom można przepisać cytostatyczne leki immunosupresyjne, w tym metotreksat, azatioprynę lub prospidynę. Są niezbędne, aby złagodzić niepożądane reakcje, które pojawiły się po zażyciu podstawowych leków.
Inne terapie
Jeśli istnieją wskazania, to w przypadku chorób autoimmunologicznych pacjentowi można przepisać antybiotyki, a także leki wspomagające układ krążenia, regulujące ciśnienie krwi oraz normalizujące wątrobę i nerki.
Obowiązkowe jest również przyjmowanie produktów zawierających potas, wapń i witaminy. Do zewnętrznego leczenia pęcherzycy można stosować leki przeciwzapalne, nalewki ziołowe i wywary.
Należy również zauważyć, że w zależności od stanu pacjenta mogą być zlecone takie zabiegi, jak hemasorpcja, transfuzja krwi i plazmafereza.
