Bilirubina lub pigment żółciowy to substancja powstająca w wyniku rozpadu hemoglobiny w komórkach wątroby. Zwykle jego stężenie mieści się w zakresie 3,4-22,2 mikromoli na litr. Jednocześnie bilirubina nieskoniugowana wynosi 96, a bezpośrednia – tylko 4 proc. Wzrost jej stężenia następuje w wyniku zniszczenia komórek wątroby, zwiększonego rozpadu hemoglobiny i braku odpływu żółci z wątroby. U niektórych osób podwyższony poziom bilirubiny jest spowodowany czynnikami dziedzicznymi.
Informacje ogólne
W komórkach wątroby i śledziony podczas rozszczepiania czerwonych krwinek (erytrocytów) uwalniany jest jeden z elementów krwi - hemoglobina, która jest dalej przekształcana w bilirubinę. U osoby dorosłej wytwarza się około 250-350 mg dziennie. Początkowo bilirubina powstaje w osoczu w postaci niesprzężonej związanej z albuminą (pośrednia, wolnabilirubina).
Nie może przejść przez barierę nerek. W wątrobie bilirubina jest przenoszona z albuminy na sinusoidalną powierzchnię komórek miąższu narządu, czyli hepatocytów. W nich bilirubina pośrednia podlega reakcjom chemicznym i jest przekształcana w bilirubinę sprzężoną, która dostaje się do pęcherzyka żółciowego lub jelit, gdzie przekształca się w urobilinogen. Jedna część tej substancji jest wchłaniana w jelicie cienkim i ponownie dostaje się do wątroby i tam jest utleniana. Bilirubina żółciowa jest przekształcana w sterkobilinogen w jelicie grubym. W dolnej części tego jelita utlenia się i staje się brązowy i wydalany z kałem. Niewielka część jest wchłaniana do krwi, następnie do nerek i wydalana z moczem. Wolna bilirubina dostaje się do moczu, jeśli jej podwyższona zawartość w surowicy krwi zbiega się z naruszeniem przepuszczalności błony kłębuszkowej.
Bilirubina niesprzężona: struktura, właściwości chemiczne
W czystej postaci jest to substancja krystaliczna o barwie czerwono-brązowej lub żółto-pomarańczowej, nierozpuszczalna w wodzie, której kryształy mają kształt pryzmatyczny. W inny sposób nazywana jest również bilirubiną pośrednią lub nadwątrobową, która jest sprzężona przez enzymy wątrobowe przed wydaleniem. Przed transportem, który odbywa się za pomocą plazmy, wiąże się najczęściej z albuminą.
W tej formie jest przenoszony do innych białek. W normalnych warunkach wiązanie między bilirubiną a białkiem jest bardzo silne. Jednak kwasy tłuszczowe, jony wodorowe i niektóreleki mogą konkurować z bilirubiną o wiązanie z białkami. Bilirubina przedwątrobowa, ze względu na swoje właściwości, nie jest filtrowana w kłębuszkach nerkowych i normalnie nie występuje w moczu. W artykule przedstawiono strukturę formy trans bilirubiny niesprzężonej.
Diagnoza
Wykonywane jest badanie krwi w celu określenia negatywnego wpływu podwyższonego poziomu bilirubiny na wątrobę.
Badania krwi określają ilość bilirubiny bezpośredniej, pośredniej i całkowitej. Terminy „bezpośredni” i „pośredni” weszły do użycia ze względu na reakcje, dzięki którym są one wykrywane. W celu wykrycia sprzężonej bilirubiny przeprowadza się reakcję Ehrlicha. Pigment obecny we krwi reaguje z odczynnikiem i aby określić wolny, koniecznych jest kilka operacji, ponieważ nie jest on rozpuszczalny w wodzie.
Bilirubina nieskoniugowana to różnica między pigmentem całkowitym a związanym.
Oznaczanie bilirubiny w moczu ma również dużą wartość diagnostyczną i jest jednym z najbardziej czułych i swoistych testów. W medycynie praktycznej żółtaczka określonego typu w czystej postaci jest dość rzadka, często jest kombinacją różnych typów. Dlatego podczas diagnozowania zapalenia wątroby należy wziąć pod uwagę ten punkt. Na przykład w przypadku żółtaczki hemolitycznej, w której wzrasta poziom bilirubiny pośredniej, wpływa to na różne narządy, w tym wątrobę. W tym przypadku pacjent ma objawy miąższowego zapalenia wątroby (wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej w moczu i krwi).
Wzrost wolnej bilirubiny u noworodków
Ta sytuacja jest obserwowana u noworodków w pierwszych trzech dniach życia. Z powodu niewystarczającej dojrzałości enzymów wątrobowych i wzmożonego rozpadu czerwonych krwinek z hemoglobiną płodową dochodzi do żółtaczki fizjologicznej. Jeśli taki stan u dziecka się przeciąga, to lekarz prowadzi badania w celu wykluczenia wrodzonej patologii dróg żółciowych i wątroby, choroby hemolitycznej.
Konflikt Rhesus między matką a dzieckiem powoduje zwiększony rozpad czerwonych krwinek u tego drugiego. W rezultacie wzrasta nieskoniugowana bilirubina. Negatywne konsekwencje tego zjawiska to toksyczny wpływ na tkankę komórkową układu nerwowego, co może prowadzić do uszkodzenia mózgu u noworodka (encefalopatia bilirubinowa). Choroba hemolityczna u noworodków podlega natychmiastowemu leczeniu. Ponadto w okruchach wykrywa się zapalenie wątroby ze zwiększonym poziomem bilirubiny wolnej i bezpośredniej. Przyczyny żółtaczki i wybór taktyki leczenia opierają się na obrazie klinicznym, a także zmianach poziomu frakcji bilirubiny sprzężonej i niesprzężonej. W INVITRO, którego laboratoria są reprezentowane w wielu miastach, możesz wykonywać badania krwi i moczu w przystępnych cenach.
Czynniki przyczyniające się do hiperbilirubinemii
Często wzrost bilirubiny we krwi osoby dorosłej wskazuje na problemy zdrowotne. Jednak wśród dzieci jego wzrost nie zawsze jest patologią. Na przykład u noworodków przyczyną tego zjawiskafizjologiczny. Większość chorób, w których ten wskaźnik jest powyżej normy, jest nabyta i podatna na terapię. Jednym z głównych czynników wpływających na wzrost bilirubiny niezwiązanej jest niski poziom białek albuminowych we krwi, a także niezdolność albuminy do pełnego wiązania barwnika żółciowego. Leki takie jak antybiotyki z cefalosporyn, serie penicylin, a także furosemid, diazepam, mogą wywołać wzrost stężenia bilirubiny we krwi. Zjawisko to wynika z faktu, że substancje wchodzące w skład leku, konkurując z pigmentem, wiążą się z albuminami.
Najczęstsze patologie występujące na tle wzrostu poziomu pigmentu żółci we krwi to choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego i innych narządów żołądkowo-jelitowych.
Jak również warunki, w których dochodzi do zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek.
Przyczyny wzrostu wolnej bilirubiny powyżej normy
Wzrost bilirubiny niezwiązanej jest spowodowany niektórymi patologicznymi procesami zachodzącymi w organizmie. Wysokie uwalnianie wolnej bilirubiny następuje w wyniku hemolizy wywołanej chorobami takimi jak:
- zatrucie toksynami;
- malaria;
- genetyczne defekty krwinek czerwonych i hemoglobiny;
- procesy autoimmunologiczne z udziałem czerwonych krwinek;
- niedokrwistość hemolityczna, zarówno wrodzona, jak i nabyta.
Również,przyczynia się do jej zwiększenia uszkodzenia tkanek wątroby w następujących patologiach:
- wszystkie rodzaje zapalenia wątroby;
- marskość wątroby;
- leptospiroza;
- mononukleoza zakaźna;
- uszkodzenie wątroby spowodowane długotrwałym stosowaniem niektórych leków;
- rak wątroby;
- nadużywanie alkoholu.
Nadmiar wolnej bilirubiny spowodowany hemolizą
Jeśli przyczyną wysokiego stężenia bilirubiny jest hemoliza, u pacjenta rozwija się żółtaczka nadwątrobowa. Skóra właściwa nabiera jasnożółtego odcienia. Na tle powiększonej śledziony, która jest wykrywana za pomocą ultradźwięków, po lewej stronie może pojawić się zespół bólowy. W analizach - spadek liczby czerwonych krwinek, zmiana ich kształtu i wielkości.
Leczenie jest prowadzone zarówno zachowawczo (terapia enzymatyczna i hormonalna, leki immunosupresyjne), jak i chirurgicznie. W przypadku defektu czerwonych krwinek na tle choroby lekarze zalecają usunięcie śledziony. Wybór leków bezpośrednio zależy od przyczyny patologii.
Podwyższona wolna bilirubina spowodowana uszkodzeniem tkanki wątroby
Żółtaczka w tym przypadku objawia się żółto-szafranowym kolorem błon śluzowych i skóry właściwej. Dłonie nabierają czerwonego zabarwienia i pojawiają się na nich tzw. pajączki. Wątroba jest powiększona. Taboret staje się bezbarwny. W niektórych chorobach przewlekłych pojawiają się żylaki przełyku i żołądka, a w jamie brzusznej gromadzi się płyn.
Bilirubina pośrednia
Rozpuszcza się nieskoniugowana bilirubinadobry w tłuszczach, jednak jest nierozpuszczalny w wodzie. Nie jest wydalany z moczem, ponieważ nie jest w stanie przejść przez system filtracji nerkowej. Ilość wolnej bilirubiny, mierzona w mikromolach na litr, waha się od 15,4 do 17,1. Jej zawartość w organizmie wynosi łącznie 96 procent.
Wolna bilirubina swobodnie wnika do komórek, gdzie oddziałuje z lipidami błon komórkowych, dostaje się do mitochondriów i powoduje zakłócenie ich procesów metabolicznych i oddychania komórkowego, przenikanie jonów potasu przez błonę komórkową jako tworzenie białka. Najbardziej podatna na wysoki poziom wolnej bilirubiny jest tkanka mózgowa.
Wniosek
Bilirubina niesprzężona, która powstaje w wyniku rozpadu hemoglobiny, jest bardzo toksyczna, łatwo rozpuszczalna w tłuszczach cytolemmy. Wnikając w nią, zaburza procesy metabolizmu komórkowego i zaburza je. Ze śledziony do wątroby przechodzi wraz z albuminą, gdzie wchodzi w interakcje z kwasem glukuronowym. Rezultatem jest rozpuszczalna w wodzie, bezpośrednia bilirubina, która jest mniej toksyczna.
