Neuroblastoma to nowotwór współczulnego układu nerwowego. W większości przypadków choroba ta jest wykrywana u małych dzieci. Wczesne wykrycie tego może zwiększyć szanse na ostateczne wyleczenie. Z materiałów tego artykułu dowiesz się głównych przyczyn patologii, jakie objawy towarzyszą, kiedy wymagane jest leczenie.
Zaskakująca natura neuroblastoma u dziecka
Neuroblastoma jest najczęstszym nowotworem złośliwym. Stanowi około 15% wszystkich zarejestrowanych przypadków nowotworów noworodkowych, a także wczesnego dzieciństwa. Specjaliści zwykle wykrywają nowotwór u dzieci poniżej piątego roku życia, ale zdarzają się przypadki choroby u nastolatków w wieku 11, a nawet 15 lat. W miarę jak dziecko rośnie i rozwija się, prawdopodobieństwo napotkania tej podstępnej choroby maleje z każdym rokiem.
Guz neuroblastyczny, według lekarzy, jest obdarzony niesamowitymi zdolnościami. Jest niezwykle agresywna iskłonność do przerzutów do dowolnej części ciała. Najczęściej na jego żywotną aktywność cierpi układ kostny i limfatyczny. Czasami lekarze odnotowują wzrost ognisk neuroblastów, ich podział, a następnie powstawanie guza. Najpierw daje przerzuty, a następnie zatrzymuje swój rozwój i zaczyna się cofać. Nowotwory złośliwe innego typu nie charakteryzują się takimi objawami.
Neuroblastoma mózgu u dzieci została po raz pierwszy zbadana przez niemieckiego naukowca Rudolfa Virchowa w 1865 roku. Lekarz nazwał guz glejakiem. Kilkadziesiąt lat później amerykański naukowiec James Wright dokładniej zbadał nowotwór i szczegółowo wyjaśnił proces jego powstawania.
Rozwój nerwiaka niedojrzałego etapami
Podobnie jak inne nowotwory onkologiczne, nerwiak niedojrzały u dzieci przechodzi kilka warunkowych etapów rozwoju, których definicja pozwala przepisać skuteczne leczenie:
- Stopień 1. Charakteryzuje się obecnością guza operacyjnego, którego wielkość nie przekracza 5 cm, oraz brakiem przerzutów w węzłach chłonnych.
- Etap 2A. Wskazuje zlokalizowany guz, którego większość wymaga usunięcia.
- Etap 2B. Istnieje jednostronne przerzutowe uszkodzenie węzłów chłonnych.
- Stopień 3. Charakteryzuje się pojawieniem się obustronnego guza.
- Etap 4 (A-B). Nowotwór rośnie, obserwuje się przerzuty do szpiku kostnego, wątroby i węzłów chłonnych.
Osobno powinniśmy zastanowić się, jak nerwiak niedojrzały rozwija się u dzieci na ostatnim etapie. Etap 4 jest innycechy biologiczne, które nie są charakterystyczne dla innych nowotworów, mają dobre rokowanie, a przy odpowiednim leczeniu daje wysoki procent przeżycia.
Główne przyczyny rozwoju nowotworu
Neuroblastoma, podobnie jak inne rodzaje raka, rozwija się na tle mutacji genetycznych w organizmie. Obecnie eksperci nie potrafią powiedzieć, co konkretnie daje impuls tym zmianom. Zakłada się, że rolę odgrywają tzw. czynniki rakotwórcze, czyli chemikalia i promieniowanie. Komórki powstałe w wyniku mutacji zaczynają się szybko namnażać, tworząc guz. Nowotwór złośliwy charakteryzuje się zdolnością do dzielenia się, co odróżnia go od łagodnego.
Mutacja, która powoduje powstawanie nerwiaka niedojrzałego, występuje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu lub bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Dlatego większość pacjentów to niemowlęta. Nowotwór zaczyna się w neuroblastach. Są to niedojrzałe komórki nerwowe, które powstają u płodu podczas jego rozwoju wewnątrzmacicznego. Podczas normalnego przebiegu ciąży neuroblasty przejmują funkcje włókien nerwowych lub stają się komórkami odpowiedzialnymi za tworzenie nadnerczy.
Do czasu narodzin dziecka większość z nich jest już ukształtowana. Niedojrzałe komórki zwykle znikają. W patologicznym przebiegu tego procesu neuroblasty zamieniają się w guz. Jedynym potwierdzonym czynnikiem występowania raka jest predyspozycja genetyczna. Jednak ryzykodziedziczny rozwój choroby nie przekracza 2%.
Najczęściej lekarze diagnozują nerwiaka zaotrzewnowego, którego ulubioną lokalizacją są nadnercza. Teoretycznie guz może wystąpić w dowolnej części ciała. Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej u dzieci występuje w 50% przypadków, u 30% pacjentów nowotwór rozwija się z węzłów nerwowych okolicy lędźwiowej, w pozostałych 20% wybiera do lokalizacji okolice szyjno-piersiowe.
Jak manifestuje się guz?
Na początkowym etapie procesu patologicznego nie występują żadne specyficzne objawy. Dlatego guz jest często postrzegany jako inne choroby charakterystyczne dla tego wieku.
Oznaki neuroblastoma u dzieci pojawiają się w zależności od lokalizacji nowotworu, obszarów rozprzestrzeniania się przerzutów i poziomu substancji wazoaktywnych. Zwykle pierwotna lokalizacja guza znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej, a dokładniej w nadnerczach. W rzadkich przypadkach jest zlokalizowany w szyi lub śródpiersiu.
Jak manifestuje się nerwiak niedojrzały u dzieci? Objawy choroby wynikają z uwalniania hormonów przez komórki nowotworowe lub stałego nacisku nowotworu na jeden lub drugi narząd. Czasami jego wzrost wpływa na funkcjonowanie jelit i pęcherza. Z powodu ucisku naczyń krwionośnych pacjenci odczuwają obrzęk moszny i kończyn dolnych.
Czerwonawe lub niebieskawe plamy na skórze są również objawami neuroblastoma u dziecka. Ich pojawienie się sygnalizuje zaangażowanie komórek w proces patologiczny.naskórek. Kiedy guz wnika bezpośrednio do szpiku kostnego, dziecko staje się słabe, często chore. W takim przypadku nawet niewielka rana może prowadzić do rozległego krwawienia.
Zauważywszy objawy nerwiaka niedojrzałego, rodzice powinni udać się do lekarza. Wczesne wykrycie raka może uratować życie dziecka.
Nerwiak niedojrzały zaotrzewnowy
Nowotwór z tkanek pochodzenia neurogennego, który występuje w przestrzeni zaotrzewnowej, charakteryzuje się szybkim wzrostem. W krótkim czasie penetruje kanał kręgowy, tworząc gęsty guz, który można wykryć przez badanie dotykowe.
Nerwiak niedojrzały nadnerczy u dzieci początkowo nie ma specyficznych objawów, dopóki nie osiągnie imponujących rozmiarów i nie zacznie przyczepiać się do sąsiednich tkanek. Jakie są oznaki guza?
- Obecność gęstej masy w jamie brzusznej.
- Obrzęk całego ciała.
- Dyskomfort i ból w okolicy lędźwiowej.
- Utrata wagi.
- Wzrost temperatury.
- Zmiany w morfologii krwi wskazujące na anemię.
- Odrętwienie, paraliż kończyn dolnych.
- Zaburzenie zdolności funkcjonalnych przewodu pokarmowego i układu wydalniczego.
Inne lokalizacje guzów neurogennych
Neuroblastoma tylnego śródpiersia u dzieci towarzyszy gwałtownej utracie wagi, trudności w połykaniu, niewydolności oddechowej. W niektórych przypadkach chorobaprowadzi do zmiany kształtu klatki piersiowej.
Guzy przestrzeni pozagałkowej są niezwykle rzadkie, ale wiadomo o nich więcej. Wynika to z faktu, że wszystkie oznaki procesu patologicznego są widoczne gołym okiem. Nowotwór charakteryzuje się pojawieniem się ciemnej plamki na oku, która wygląda jak zwykły siniak. Innym objawem neuroblastoma jest opadająca powieka. Zakrywa nienaturalnie wystającą gałkę oczną.
Kształt nerwiaka niedojrzałego
Obecnie eksperci wyróżniają cztery formy nerwiaka niedojrzałego, z których każda ma określoną lokalizację i charakterystyczne cechy.
- Rdzeń zarodkowy. Nowotwór powstaje głęboko w móżdżku, dlatego jego usunięcie nie jest możliwe chirurgicznie. Patologia charakteryzuje się szybkimi przerzutami. Pierwsze objawy guza objawiają się zaburzeniami koordynacji ruchów.
- Siatkówczak. Jest to nowotwór złośliwy, który atakuje siatkówkę u młodych pacjentów. Brak leczenia prowadzi do całkowitej ślepoty i przerzutów do mózgu.
- Neurofibrosarcoma. Guz ten zlokalizowany jest w jamie brzusznej.
- Sympathoblastoma. Jest to guz o charakterze złośliwym, który jako swój „dom” wybiera współczulny układ nerwowy i nadnercza. Nowotwór powstaje u płodu podczas jego rozwoju wewnątrzmacicznego. Ze względu na szybki wzrost rozmiaru sympatoblastoma, rdzeń kręgowy może zostać zaatakowany, co prowadzi do paraliżu kończyn.
Jak rozpoznać nerwiaka niedojrzałego?
Początkowo lekarz przepisuje badanie krwi i moczu w przypadku podejrzenia neuroblastomy. U dzieci objawy tej patologii są podobne do innych chorób, a badanie laboratoryjne materiałów biologicznych pozwala wykluczyć inne możliwe przyczyny. Wysoki poziom hormonów katecholaminowych w moczu wskazuje na obecność onkologii.
Aby określić wielkość guza, jego lokalizację, małym pacjentom przepisuje się CT, USG i MRI. Biopsja jest ważną metodą diagnostyczną. Podczas tej procedury specjalista pobiera komórki nowotworowe do ich późniejszego badania w laboratorium, analizy histologicznej.
Na podstawie wyników badań lekarz opracowuje taktykę leczenia, podaje zalecenia dotyczące schematu i stylu życia pacjenta.
Opcje terapii
Leczenie nerwiaka niedojrzałego u dziecka jest zwykle prowadzone jednocześnie przez kilku specjalistów oddziału onkologicznego (chemioterapeuta, chirurg, radiolog). Po przestudiowaniu cech guza lekarze opracowują taktykę jego niszczenia. Zależy to od tego, jak nowotwór zareaguje na podjęte środki i od rokowania w momencie ostatecznej diagnozy.
Zazwyczaj leczenie nerwiaka niedojrzałego u dzieci obejmuje następujące metody:
- Chemioterapia. Ta procedura polega na wprowadzaniu leków przeciwnowotworowych według specjalnie zaprojektowanych schematów. Leki mają szkodliwy wpływ na komórki nowotworowe, uniemożliwiając ich rozmnażanie. Wraz z nimi cierpią inne części ciała,prowadzące do częstych działań niepożądanych (wypadanie włosów, nudności, biegunka). Skuteczność terapii wzrasta kilkakrotnie w połączeniu z przeszczepem mózgu.
- Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu nowotworu. Chemioterapia podawana jest przed operacją. Pozwala spowolnić wzrost guza i doprowadzić do regresji przerzutów. Dopuszczalność jego całkowitego usunięcia zależy od lokalizacji i wielkości. Niewielki wzrost w pobliżu rdzenia kręgowego sprawia, że interwencja jest bardzo ryzykowna.
- Radioterapia jest rzadko stosowana we współczesnej praktyce medycznej. Coraz częściej jest zastępowana interwencją chirurgiczną, ponieważ promieniowanie jest niebezpieczne i niesie pewne zagrożenie dla życia dziecka. Radioterapia jest zalecana ściśle według wskazań, w przypadku braku skuteczności innych metod leczenia, w przypadku nieoperacyjnego nerwiaka niedojrzałego u dziecka.
Specjalna dieta dla tej diagnozy nie jest zalecana dla małych pacjentów. Wielu rodziców, starając się w każdy możliwy sposób walczyć o życie swojego dziecka, dostosowuje swoją dietę. Udowodniono, że niektóre produkty, a dokładniej zawarte w nich substancje, zwiększają obronę organizmu i znacznie spowalniają wzrost guza. Substancje te obejmują cynk, żelazo, betainę, różne witaminy. Są bogate w owoce cytrusowe, młodą zieleninę, marchew, dynię.
Sukces każdej terapii zależy od wielkości nerwiaka niedojrzałego u dzieci. Przyczyny patologii i stadiachoroby też się liczą. Zastosowanie metod radykalnych w początkowych stadiach powstawania nowotworu daje nadzieję na całkowite wyleczenie. Nie zwalnia to jednak małego pacjenta z wizyty u lekarza i poddania się badaniu w celu zapobieżenia ewentualnemu nawrotowi.
Możliwość ostatecznego wyzdrowienia nie jest wykluczona w drugim etapie, pod warunkiem udanej operacji i chemioterapii.
Na ostatnich etapach rozwoju takiej patologii jak neuroblastoma pojawiają się pewne trudności. U dzieci rak w stadium 4 zwykle ma złe rokowania. Nawrót jest możliwy po usunięciu guza, na tle pozornego wyzdrowienia. Kolejna formacja o charakterze złośliwym zwykle tworzy się w tym samym miejscu, w którym była wcześniej. Rokowanie na tym etapie to 20% przeżycia w ciągu pięciu lat. W tym przypadku wszystko zależy od kwalifikacji specjalistów, dostępności niezbędnego sprzętu medycznego.
Prognoza
Po intensywnej terapii onkologicznej rokowanie dla większości pacjentów jest korzystne. U dzieci ze zlokalizowanym procesem nowotworowym lekarze zauważają wysokie prawdopodobieństwo jak najszybszego wyzdrowienia. Jeśli chodzi o tę kategorię pacjentów, nowotwór może zniknąć nawet bez interwencji chirurgicznej, ale w tym przypadku intensywna terapia lekowa jest obowiązkowa. Starsze dzieci z zaawansowanymi nowotworami mają znacznie mniejszą szansę na ostateczne wyleczenie. Ponadto nowotwór może pojawić się ponownie.
Konsekwencja leczenia jest często drugorzędnaneuroblastoma u dzieci. Rokowanie w tym przypadku nie jest najkorzystniejsze. Guz może pojawić się ponownie po kilku latach, w tym po skutecznym leczeniu. Tego rodzaju konsekwencje w medycynie nazywane są spóźnionym efektem ubocznym. Dlatego wszystkim pacjentom bez wyjątku po zakończeniu terapii zaleca się stałą obserwację lekarzy.
Środki zapobiegawcze
Lekarze nie udzielają żadnych konkretnych zaleceń dotyczących zapobiegania rozwojowi nowotworu złośliwego, ponieważ przyczyny jego powstania pozostają słabo poznane, z wyjątkiem domniemanej predyspozycji dziedzicznej. Jeśli bliscy krewni kiedykolwiek mieli do czynienia z tą podstępną diagnozą, zaleca się wizytę u genetyka podczas planowania ciąży. Prawdopodobnie pomoże to uniknąć w przyszłości niepokoju związanego z narodzinami niezdrowego dziecka.
Niestety, choroby onkologiczne są dziś coraz częściej diagnozowane u młodych pacjentów, a nerwiak niedojrzały u dzieci nie jest wyjątkiem. Zdjęcia patologii można obejrzeć w specjalistycznych medycznych książkach referencyjnych. Lekarze nie mogą zaproponować konkretnych metod profilaktyki ze względu na niejasną etiologię patologii. Wraz z pojawieniem się pierwotnych objawów wskazujących na tę dolegliwość niezwykle ważne jest zwrócenie się o pomoc do lekarza. Dopiero po przejściu pełnego badania diagnostycznego można ocenić charakter nowotworu i opracować przybliżoną strategię leczenia. Im szybciej specjalista potwierdzi finałdiagnoza, tym większe szanse na pełne wyzdrowienie. Bądź zdrowy!
