Z reguły hipogonadyzm hipogonadotropowy jest związany z niedorozwojem narządów płciowych i drugorzędowymi cechami płciowymi. Zaburzony jest również metabolizm tłuszczów i białek w patologii, co powoduje otyłość, kacheksję, zaburzenia w układzie kostnym i nieprawidłowe funkcjonowanie serca.
Z jakimi lekarzami powinienem się skontaktować?
Należy zauważyć, że hipogonadyzm hipogonadotropowy męski i żeński jest inny.
Diagnostyka i leczenie choroby są prowadzone wspólnie przez endokrynologów, ginekologów i ginekologów-endokrynologów, jeśli pacjentką jest kobieta, oraz andrologów, jeśli pacjentką jest mężczyzna.
Podstawą leczenia jest terapia hormonalna. W razie potrzeby wskazana jest operacja, chirurgia plastyczna.
Jak klasyfikowana jest choroba?
Hipogonadyzm może być pierwotny lub wtórny. Forma pierwotna jest wywoływana przez naruszenie funkcjonalności tkanki jąder z powodu wady jąder. Naruszenia na poziomie chromosomalnym mogą wywoływać aplazję lub hipoplazję tkanki jąder, objawiającą się brakiem wydzielania androgenów lub niedostateczną ich produkcją dla pełnej formacjinarządy płciowe i drugorzędne cechy płciowe.
Hipogonadyzm hipogonadotropowy u chłopców wyraża się w mentalnym infantylizmie.
Postać wtórna jest spowodowana naruszeniem struktury przysadki, zmniejszeniem jej funkcji gonadotropowej lub uszkodzeniem ośrodków podwzgórza, które wpływają na przysadkę i regulują jej aktywność. Choroba objawia się zaburzeniami psychicznymi.
Zarówno pierwotne, jak i wtórne formy mogą być wrodzone lub nabyte. Patologia może przyczynić się do niepłodności u mężczyzn w 40-60% przypadków.
Przyczyny chorób u mężczyzn
Niski poziom androgenów może być spowodowany zmniejszeniem ilości produkowanych hormonów lub patologicznym stanem samych jąder, dysfunkcją podwzgórza i przysadki mózgowej.
Do etiologii pierwotnej manifestacji choroby można przypisać:
- wrodzony niedorozwój gonad, który występuje z wadami genetycznymi,
- aplazja jąder.
Do czynników predysponujących należą:
- naruszenie jąder;
- narażenie na substancje toksyczne;
- podawanie chemioterapii;
- narażenie na rozpuszczalniki organiczne, nitrofurany, pestycydy, alkohol, tetracykliny, wysokodawkowe leki na bazie hormonów itp.;
- choroby o charakterze zakaźnym (świnka, odra, zapalenie jąder, zapalenie pęcherzyków);
- obecność choroby popromiennej;
- nabyta choroba jąder;
- twistprzewód nasienny;
- skręt jąder;
- proces zanikowy po operacji;
- wycięcie przepukliny;
- chirurgia moszny.
W pierwotnym hipogonadyzmie następuje spadek poziomu androgenów we krwi. Rozwija się kompensacyjna reakcja nadnerczy, wzrasta produkcja gonadotropin.
Zaburzenia podwzgórza i przysadki prowadzą do postaci wtórnej (procesy zapalne, nowotwory, zaburzenia naczyń krwionośnych, patologia wewnątrzmacicznego rozwoju płodu).
Przyczynianie się do rozwoju wtórnego hipogonadyzmu może:
- hormon wzrostu gruczolak przysadki;
- hormon adrenokortykotropowy (choroba Cushinga);
- prolactinoma;
- dysfunkcja przysadki lub podwzgórza po operacji;
- proces starzenia, który powoduje spadek testosteronu we krwi.
W postaci wtórnej następuje spadek gonadotropin, co prowadzi do zmniejszenia produkcji androgenów przez jądra.
Jedną z chorób dotykających mężczyzn jest zmniejszenie produkcji plemników przy normalnym poziomie testosteronu. Bardzo rzadko obserwuje się spadek poziomu testosteronu przy normalnym poziomie nasienia.
Objawy choroby u mężczyzn
Hipogonadyzm hipogonadotropowy u mężczyzn ma swoje własne objawy kliniczne. Wynikają one z wieku pacjenta, a także z poziomu niedoboru androgenów.
W przypadku uszkodzenia jąder chłopcaprzed okresem dojrzewania powstaje typowy eunuchoidyzm. Szkielet staje się nieproporcjonalnie duży. Wynika to z opóźnienia kostnienia w strefie wzrostu. Okolice ramion i klatka piersiowa również pozostają w tyle w rozwoju, kończyny stają się dłuższe, mięśnie szkieletowe słabo rozwinięte.
Można zauważyć otyłość typu żeńskiego, ginekomastię, hipogenitalizm objawiający się małym rozmiarem penisa, brakiem fałdów w mosznie, hipoplazją jąder, niedorozwojem gruczołu krokowego, brakiem owłosienia łonowego, niedorozwojem krtań, wysoka barwa głosu.
Przy wtórnych objawach choroby często obserwuje się dużą masę ciała pacjenta, zwiększoną funkcję kory nadnerczy i zaburzenia pracy tarczycy.
Jeżeli czynność jąder jest zmniejszona po okresie dojrzewania, objawy takiej patologii jak hipogonadyzm hipogonadotropowy są mniej wyraźne.
Odnotowano następujące zjawiska:
- redukcja jąder;
- drobne włosy na twarzy i ciele;
- utrata elastyczności i ścieńczenie skóry;
- zmniejszona sprawność seksualna;
- zaburzenia wegetatywne.
Zmniejszenie rozmiarów jąder zawsze wiąże się ze zmniejszoną produkcją plemników. Powoduje to bezpłodność, następuje regresja drugorzędowych cech płciowych, osłabienie mięśni, obserwuje się osłabienie.
Diagnoza hipogonadyzmu u mężczyzn
Rozpoznanie przeprowadza się na podstawie antropometrii, badania i badania palpacyjnego narządów płciowych, oceny objawów klinicznych stopnia dojrzewania.
Badania rentgenowskie pomogą oszacować wiek kości. Densytometria służy do określenia nasycenia kości minerałami. Zdjęcie rentgenowskie siodła tureckiego określa jego rozmiar i obecność nowotworów.
Oszacowanie wieku kostnego pozwala określić na podstawie czasu skostnienia stawu ręki i nadgarstka, kiedy rozpoczął się okres dojrzewania. Powinno to brać pod uwagę możliwość wcześniejszego (dla pacjentów urodzonych na południu) i późniejszego (dla pacjentów urodzonych na północy) kostnienia, a także fakt, że inne czynniki również mogą powodować zaburzenia osteogenezy.
Badania w laboratorium nasienia sugerują stany takie jak azo- lub oligospermia.
Zawartość takich hormonów jest wskazana:
- gonadotropiny erotyczne;
- całkowity i bezpłatny testosteron;
- hormon luteinizujący;
- gonadoliberin;
- hormon anty-Müllerowski;
- prolaktyna;
- estradiol.
W pierwotnej postaci choroby poziom gonadotropin we krwi jest podwyższony, a w postaci wtórnej jest obniżony. Czasami ich poziom leży w redystrybucji normy.
Oznaczenie estradiolu w surowicy krwi jest niezbędne do klinicznie wyraźnej feminizacji i wtórnej manifestacji choroby, w przypadku obecności guzów jąder wytwarzających estrogen lub guzów nadnerczy.
Ketosteroidy w moczu mogą być normalne lub niskie. W przypadku podejrzenia zespołu Klinefeltera wskazana jest analiza chromosomów.
Biopsja jądra nie jestw stanie dostarczyć informacji do prawidłowej diagnozy.
Leczenie
Leczenie hipogonadyzmu hipogonadotropowego ma na celu wyeliminowanie głównej przyczyny, która spowodowała patologię. Celem terapii są środki zapobiegawcze, które przyczyniają się do normalizacji rozwoju seksualnego, późniejszej odbudowy tkanki jąder i eliminacji niepłodności. Terapia prowadzona jest pod nadzorem urologa i endokrynologa.
Jak eliminowany jest hipogonadyzm hipogonadotropowy u mężczyzn? Leczenie zależy od wielu czynników:
- kliniczna forma patologii;
- nasilenie zaburzeń podwzgórza, przysadki mózgowej i układu rozrodczego;
- obecność równoległych istniejących patologii;
- czas wystąpienia choroby;
- wiek pacjenta.
Leczenie dorosłych pacjentów ma na celu skorygowanie poziomu androgenów i wyeliminowanie dysfunkcji seksualnych. Niepłodność spowodowana wrodzonym hipogonadyzmem nie może być leczona.
W przypadku pierwotnej wrodzonej anomalii lub choroby nabytej, przy zachowaniu endokrynocytów w jądrach, stosuje się leki pobudzające. Chłopcy leczeni są lekami niehormonalnymi, natomiast dorośli leczeni lekami hormonalnymi (androgeny i gonadotropiny w małych dawkach).
W przypadku braku rezerwowej funkcji jąder wskazana jest terapia zastępcza z androgenami i testosteronem. Przyjmowanie hormonów odbywa się przez całe życie.
W wtórnej postaci choroby u dzieci idorośli muszą stosować terapię hormonalną gonadotropinami. W razie potrzeby łączy się je z hormonami płciowymi.
Pokazano również leczenie wzmacniające i wychowanie fizyczne.
Operacja na chorobę polega na przeszczepieniu jajnika z wnętrostwem, przy niedorozwoju prącia stosuje się chirurgię plastyczną. W celach kosmetycznych stosują implantację jądra na bazie syntetycznej (przy braku niezstąpionego jądra w jamie brzusznej).
Zabieg chirurgiczny jest stosowany przy użyciu technik mikrochirurgicznych wraz z kontrolą układu odpornościowego, poziomu hormonów i wszczepionego narządu.
W trakcie systematycznej terapii zmniejsza się niedobór androgenów, powraca rozwój drugorzędowych cech płciowych, następuje częściowe przywrócenie potencji, zmniejszają się objawy osteoporozy i opóźnienie wieku kostnego.
Jak postępuje choroba u kobiet
Hipogonadyzm hipogonadotropowy u kobiet charakteryzuje się niedorozwojem i zwiększoną funkcją gonad jajników. Postać pierwotna jest spowodowana wrodzonym niedorozwojem jajników lub uszkodzeniem w okresie noworodkowym.
Następuje zmniejszenie produkcji hormonów płciowych, co powoduje wzrost poziomu gonadotropin stymulujących jajniki.
Analiza wykazała wysoki poziom hormonów stymulujących mieszki włosowe i luteinę, a także niski poziom estrogenu. Obniżony poziom estrogenów powoduje atrofię lub niedorozwój żeńskich narządów płciowych, gruczołów sutkowych, brakmiesiączki.
Jeżeli funkcja jajników była zaburzona przed okresem dojrzewania, oznacza to brak drugorzędowych cech płciowych.
Hipogonadyzm hipogonadotropowy u kobiet w swojej pierwotnej postaci jest odnotowywany w następujących warunkach:
- wada wrodzona na poziomie genetycznym;
- wrodzona hipoplazja jajników;
- procesy zakaźne (kiła, gruźlica, świnka, promieniowanie, chirurgiczne usunięcie jajników);
- porażka natury autoimmunologicznej;
- syndrom feminizacji jąder;
- policystyczne jajniki.
Wtórny hipogonadyzm hipogonadotropowy u kobiet występuje z patologią przysadki i podwzgórza. Wyróżnia się niską zawartością lub całkowitym zaprzestaniem produkcji gonadotropin regulujących czynność jajników. Proces ten jest wywoływany przez stan zapalny w obszarze mózgu. Takie choroby mają szkodliwy wpływ i towarzyszy im zmniejszenie działania gonadotropin na jajniki.
W jaki sposób powiązane są takie choroby, jak hipogonadyzm hipogonadotropowy u kobiet i ciąża? Niekorzystny rozwój wewnątrzmaciczny płodu może również wpływać na występowanie patologii.
Objawy choroby u kobiet
Silne objawy choroby w okresie rozrodczym są naruszeniem miesiączki lub jej brakiem.
Niski poziom hormonów żeńskich prowadzi do niedorozwoju narządów płciowych, gruczołów sutkowych, upośledzeniaodkładanie się tkanki tłuszczowej i słaby wzrost włosów.
Jeśli choroba jest wrodzona, drugorzędne cechy płciowe nie pojawiają się. Kobiety mają wąską miednicę i płaskie pośladki.
Jeżeli choroba wystąpiła przed okresem dojrzewania, cechy płciowe, które się pojawiły, pozostają zachowane, ale miesiączka ustaje, atrofia narządów płciowych.
Diagnostyka
W hipogonadyzmie następuje spadek poziomu estrogenów i wzrost poziomu gonadotropin. Za pomocą ultradźwięków wykrywa się zmniejszoną macicę, diagnozuje się osteoporozę i opóźnione tworzenie szkieletu.
Leczenie patologii u kobiet
Jak leczy się hipogonadyzm hipogonadotropowy u kobiet? Leczenie obejmuje terapię zastępczą. Kobietom przepisywane są leki, a także hormony płciowe (etynyloestradiol).
W przypadku menstruacji przepisywane są doustne środki antykoncepcyjne zawierające estrogeny i progestageny, a także leki „Trisiston”, „Trikvilar”.
Oznacza „Klimen”, „Trisequens”, „Klimonorm” są przepisywane pacjentom po 40 roku życia.
Leczenie środkami hormonalnymi jest przeciwwskazane w następujących warunkach:
- guzy onkologiczne w okolicy gruczołów sutkowych i narządów płciowych;
- choroby serca i naczyń krwionośnych;
- patologia nerek i wątroby;
- zakrzepowe zapalenie żył.
Zapobieganie
Choroba, taka jak hipogonadotropowahipogonadyzm, ma korzystne rokowanie. Profilaktyka obejmuje edukację zdrowia publicznego i monitoring kobiet w ciąży oraz działania na rzecz promocji zdrowia.
