Encefalopatia wątrobowa jest jednym z możliwych powikłań chorób wątroby, takich jak marskość, wirusowe zapalenie wątroby, ostra lub przewlekła niewydolność. Ten stan patologiczny jest uszkodzeniem mózgu i układu nerwowego przez amoniak i inne toksyczne produkty jelitowe. W większości przypadków pacjenci odczuwają spadek inteligencji, zaburzenia psychiczne, zaburzenia emocjonalne i hormonalne, a także objawy neurologiczne. Encefalopatia wątrobowa jest nieuleczalna, prognozy dla pacjentów są raczej pesymistyczne: w ośmiu przypadkach na dziesięć pacjenci zapadają w śpiączkę, która nieuchronnie prowadzi do śmierci.
Dlaczego choroba się rozwija
Encefalopatia wątrobowa odnosi się do grupy chorób zapalnych, które występują na tle osłabienia funkcji filtracyjnych wątroby. Przyczyny i mechanizmRozwój tej patologii nie jest w pełni zrozumiały, co tłumaczy wysoką śmiertelność wśród pacjentów. Biorąc pod uwagę czynniki etiologiczne, sklasyfikowano kilka jego form:
- Typ A: rozwija się na tle ostrej niewydolności wątroby.
- Typ B: Występuje w marskości.
- Typ C: Spowodowany przedostaniem się neurotoksyn jelitowych do krwiobiegu.
Przyczyny niewydolności wątroby, która powoduje encefalopatię typu A, obejmują skutki zapalenia wątroby, długotrwałego uzależnienia od alkoholu i raka wątroby. Choroba może również wystąpić na tle zatrucia lekami, substancjami narkotycznymi i chemicznymi. Rzadsze czynniki, które mogą wywołać patologię typu A to:
- Zespół Budda-Chiari;
- konsekwencje operacji;
- zwyrodnienie tłuszczowe u kobiet w ciąży;
- Zespół Westphala-Wilsona-Konowałowa.
Drugim typem encefalopatii wątrobowej jest marskość narządu, która charakteryzuje się obumieraniem hepatocytów, a następnie zastępowaniem ich tkanką włóknistą. Skutkiem takich zmian jest dysfunkcja narządu. Proces patologiczny może rozwijać się na tle:
- częste krwawienia w obrębie przewodu pokarmowego;
- przewlekłe zaparcia;
- leki długoterminowe;
- infekcja;
- obecność pasożytów w organizmie;
- niewydolność nerek;
- oparzenia, urazy.
Wyzwalacze do pojawienia sięEncefalopatia wątrobowa typu C nie jest powodowana przez podstawowe patologie wątroby, ale przez patogeny jelitowe i neurotoksyny. Przy tej postaci choroby obserwuje się ciężkie objawy neurologiczne. Główną przyczyną tego typu encefalopatii wątrobowej jest szybki wzrost i podział mikroflory jelitowej, co wyjaśnia:
- nadmierne spożycie pokarmów białkowych pochodzenia zwierzęcego;
- konsekwencje manewrowania portosystemowego;
- aktywny przebieg przewlekłego zapalenia dwunastnicy, zapalenia okrężnicy, zapalenia żołądka i dwunastnicy.
Patogeneza choroby
Aby zrozumieć, czym jest encefalopatia wątrobowa u ludzi, należy zwrócić się do fizjologicznych cech ludzkiego ciała. Jak wiadomo amoniak wytwarzany jest w naszych mięśniach, nerkach, wątrobie i jelicie grubym. U zdrowego człowieka substancja ta wraz z krwiobiegiem jest transportowana do wątroby, gdzie przekształcana jest w mocznik. Ten proces metaboliczny zapobiega wchłanianiu toksycznych pierwiastków do krwiobiegu. W przypadku encefalopatii wątrobowej metabolizm jest zaburzony, a amoniak przedostający się do krwioobiegu wpływa na centralny układ nerwowy.
Odurzenie następuje z powodu zniszczenia bariery krew-mózg. Trujące substancje stymulują produkcję glutaminy, spowalniają tempo utleniania cukrów. W rezultacie powstaje obrzęk, następuje głód energetyczny komórek mózgowych. Ponadto oprócz amoniaku do tkanek mózgu dostają się aminokwasy, które koncentrują się w jego strukturach, powodując zahamowanie pracy układu enzymatycznego i depresję funkcji ośrodkowego układu nerwowego. W miarę postępu chorobyzmniejsza się stosunek aminokwasów we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym. Zwykle wskaźnik ten mieści się w granicach 3,5 jednostki, a przy encefalopatii wątrobowej ledwie osiąga 1,5.
Gdy toksyczny atak zwiększa również stężenie chloru, spowalnia przewodzenie impulsów nerwowych. Wszystko to prowadzi do ostrej niewydolności wątroby i zmian w składzie kwasowo-zasadowym krwi (zwiększona ilość amoniaku, kwasów tłuszczowych, węglowodanów, cholesterolu), zaburzenia równowagi elektrolitowej. Zaburzenia te mają katastrofalny wpływ na stan komórek astrocytów, które są główną barierą ochronną między mózgiem a krwią neutralizującą toksyny. W efekcie dochodzi do znacznego wzrostu objętości płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i obrzęku tkanki mózgowej.
Warto zauważyć, że choroba taka jak encefalopatia wątrobowa może być przewlekła lub występować epizodycznie, prowadząc do samoistnego wyniku. Często przewlekła postać patologii utrzymuje się przez kilka lat u pacjentów z marskością wątroby.
Początkowe etapy i ich objawy
Na początku rozwoju choroby nie ma wyraźnych objawów. Pierwszemu stopniowi subkompensacji mogą towarzyszyć okresowe zaburzenia psycho-emocjonalne, lekkie drżenie kończyn, zaburzenia snu, ledwo zauważalne zażółcenie skóry i błon śluzowych. Pacjenci często zauważają, że stają się rozkojarzeni, nieuważni, tracą zdolność koncentracji na czymś, ale nie przywiązują do tych objawów dużej wagi. O encefalopatii wątrobowej pierwszego stopnia, wielu nawetnie podejrzewają, wierząc, że zmęczenie, niedawne choroby, beri-beri i inne czynniki są przyczyną upośledzenia umysłowego.
Kolejny etap encefalopatii ma większe nasilenie kliniczne. Dekompensacja wątrobowa II stopnia objawia się asterixis (niemożność utrzymania określonej postawy, drżenie kończyn) oraz objawami takimi jak:
- zaburzenia dnia, charakteryzujące się stabilną sennością w ciągu dnia i bezsennością w nocy;
- przedłużone utrzymywanie wzroku w jednym punkcie;
- monotoniczna, niewyraźna mowa;
- omamy wzrokowe;
- zapomnienie;
- stopniowa utrata umiejętności pisania;
- ból w prawym podżebrzu;
- zwiększona drażliwość;
- huśtawki nastroju: euforia może nagle zmienić się w apatię.
W drugim etapie encefalopatii wątrobowej pacjent staje się ospały, wycofany, mówi niewyraźnie i udziela zwięzłych odpowiedzi bliskich „tak”, „nie” na wszelkie pytania. Na tle choroby cierpi koordynacja ruchowa, rozwija się dezorientacja w przestrzeni.
Innym specyficznym przejawem tej choroby są niekontrolowane drgania, tiki mięśni. Nieświadoma aktywność ruchowa występuje przy silnym napięciu mięśni ciała, kończyn. Aby sprawdzić, czy pacjent ma taki objaw, proszony jest o rozciągnięcie ramion przed sobą: test uważa się za pozytywny, jeśli zgięcie-ruchy odruchów prostowników w stawach palców i dłoni. Wraz z przebiegiem patologii pacjent przestaje rozpoznawać kształt przedmiotów, rozwija się nietrzymanie moczu i stolca.
Nieodwracalne zmiany w ostatnich etapach
Encefalopatia wątrobowa stopnia 3 jest uważana za nieuleczalną. U takich pacjentów praktycznie nie ma szans na pomyślny wynik. Sopor jest charakterystyczny dla tego etapu rozwoju patologii - stan ten charakteryzuje się głęboką depresją świadomości z utratą aktywności dobrowolnej, ale obecnością odruchów warunkowych i niektórych nabytych.
W trzecim stopniu encefalopatii wątrobowej obserwuje się następujące objawy kliniczne:
- hiperwentylacja płuc (pacjent ciężko oddycha);
- ospałość, drętwienie;
- słodki zapach wydobywa się z ust;
- drgawki, napady padaczkowe często występują na tle wzmożonego napięcia mięśniowego.
Pacjent cierpiący na tę patologię często zamarza w jednej pozycji, popada w odrętwienie. Możliwe jest wyrwanie osoby z odrętwienia tylko przez fizyczny wpływ, po czym w odpowiedzi na ból pojawiają się słabe skurcze twarzy. W przyszłości otępienie może doprowadzić do śpiączki.
Ostatnim etapem postępującej encefalopatii wątrobowej jest śpiączka pacjenta. Osoba traci przytomność i refleks, nie reagując na bodźce. W pojedynczych przypadkach możliwy jest klonus mięśni, który charakteryzuje się nieświadomą manifestacją prymitywnych odruchów (ssanie,chwytający). Źrenice pacjenta nie reagują na światło, zwieracze ulegają paraliżowi, występują drgawki i zatrzymanie oddechu. Bezpośrednią przyczyną śmierci w encefalopatii wątrobowej jest wodogłowie mózgowe, obrzęk płuc, wstrząs toksyczny.
Klasyfikacja chorób
W zależności od nasilenia objawów encefalopatii wątrobowej, choroba może występować jawnie i utajona. Najbardziej niebezpieczna dla pacjenta jest ukryta natura patologii. Nawiasem mówiąc, według statystyk bezobjawowa encefalopatia wątrobowa jest rozpoznawana w 60% przypadków marskości.
Istnieje również ostra encefalopatia wątrobowa i przewlekła. Pierwszy postępuje szybko, może rozwinąć się na kilka dni przed stadium śpiączki. Objawy przewlekłej encefalopatii wątrobowej są mniej wyraźne, przebieg choroby może być długotrwały.
Śpiączka na tle encefalopatii może być prawdziwa (endogenna) lub fałszywa. W pierwszym przypadku mówimy o piorunowym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego u osób cierpiących na niewydolność wątroby lub marskość wątroby. W przypadku encefalopatii wątrobowej o przewlekłym przebiegu częściej występuje fałszywa (egzogenna) śpiączka. Ten stan jest mniej niebezpieczny dla pacjenta, a dzięki terminowej intensywnej terapii lekarzom udaje się przywrócić pacjenta do świadomości. Mimo to prognozy nie pozostawiają nadziei: w 90% przypadków pacjenci umierają w ciągu pierwszego miesiąca.
Egzamin
Aby postawić diagnozę, neurolog musi zbadać pacjenta, sprawdzić jego odruchy, przeprowadzić ankietę, wysłuchać skarg, ocenić adekwatność odpowiedzi i zachowania. Często pacjenci są kierowani do lekarza wraz z bliskimi, którzy mogliby uzupełnić opis przebiegu choroby, pomóc lekarzowi w sporządzeniu wywiadu o przebytych chorobach, uzależnieniu pacjenta od złych nawyków, przyjmowaniu leków, dziedziczności itp.
Diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna encefalopatii wątrobowej to kompleks złożonych procedur badawczych:
- Biochemiczny test krwi do testów wątrobowych. Badanie pozwala ocenić stopień aktywności aminotransferaz, określić poziom kwasu gamma-aminomasłowego, bilirubiny, amoniaku. W przypadku encefalopatii we krwi następuje spadek stężenia hemoglobiny, albuminy, protrombiny, cholinesterazy.
- Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się zwiększoną obecność białka.
- USG wątroby, pęcherzyka żółciowego i narządów jamy brzusznej. Badanie ma na celu określenie przyczyn niewydolności wątroby. Jeśli badanie przesiewowe okazało się nieinformacyjne, wykonuje się nakłucie wątroby.
- Elektroencefalogram mózgu. Procedura pozwoli Ci zorientować się, jak działa ośrodkowy układ nerwowy.
- MRI, CT. Te metody badawcze dają szczegółową odpowiedź na temat lokalizacji dotkniętych obszarów, ciśnienia śródczaszkowego i ciężkości pacjenta.
Oprócz podstawowej diagnozy ważne jest przeprowadzenie badania różnicowego z encefalopatią wątrobową w celu wykluczenia udaru, pęknięcia tętniaka, zapalenia opon mózgowych, alkoholuwypłata.
Leczenie ostrej encefalopatii wątrobowej
Rozpocznij walkę z chorobą tak wcześnie, jak to możliwe. Leczenie choroby składa się z trzech głównych etapów:
- poszukiwanie i eliminacja czynnika wywołującego niewydolność wątroby;
- spadek poziomu amoniaku, chloru i innych substancji toksycznych we krwi;
- stabilizacja proporcji neuroprzekaźników w mózgu.
W zespole ostrej encefalopatii wątrobowej terapia rozpoczyna się od stosowania leków moczopędnych. Aby złagodzić obrzęk ciała i narządów wewnętrznych, mózg, Furosemid, Lasix podaje się pozajelitowo.
Jeśli zaburzenia psychiczne pacjenta są zbyt wyraźne, przepisywane są środki uspokajające. Nalewki z kozłka lekarskiego i serdecznika mogą nie dać oczekiwanego efektu, jako alternatywę zalecane są silniejsze leki (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Jeśli infekcja bakteryjna jest przyczyną niewydolności wątroby, przepisuje się antybiotyki w celu złagodzenia stanu zapalnego. W leczeniu encefalopatii z reguły przepisywane są środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania, które działają w świetle jelita grubego w stosunku do różnych mikroorganizmów:
- Neomycyna.
- Wankomycyna.
- Metronidazol.
- Rifaksymina.
Równolegle z antybiotykami, roztwory detoksykacyjne są podawane dożylnie. Gdy tylko stan się ustabilizuje, są one zastępowane pożywnymi roztworami glukozy, wodorowęglanu sodu, potasu w celu uzupełnieniaorganizm ma niedobór ważnych pierwiastków śladowych.
Encefalopatia wątrobowa typu C jest leczona lewatywami oczyszczającymi z dużą zawartością laktulozy. Aby oczyścić jelita, dzięki czemu zmniejsza się tworzenie amoniaku, zapobiega się jego wchłanianiu, pacjentowi przepisuje się leki z grupy disacharydów ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Wraz z kałem trujący mikroelement szybko opuszcza organizm.
W celu zapobiegania obrzękowi mózgu we wczesnych stadiach choroby stosuje się hormonalne leki ogólnoustrojowe „deksametazon”, „prednizolon”. Jeśli stan ogólny pacjenta się pogorszy, pacjent jest hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii.
W przypadku encefalopatii wątrobowej na tle ostrej niewydolności wątroby pacjent jest pilnie kierowany na przeszczep wątroby. Przeszczep narządu zwiększy szanse na przeżycie (statystyki mówią o 70% operowanych osób, które przekroczyły pięcioletni próg). Jednak ze względu na duże ryzyko powikłań i zgonu w celu doboru dawców i zbadania biorcy konieczna jest wczesna konsultacja w specjalistycznym ośrodku medycznym.
Dieta i dieta
W ostrej encefalopatii wątrobowej zaleca się poszczenie przez 1-2 dni, po czym pacjentowi przepisuje się dietę niskobiałkową. W przypadku encefalopatii wątrobowej stosowanie białek roślinnych i zwierzęcych jest ograniczone do 0,5 g na 1 kilogram masy ciała dziennie. Oprócz produktów białkowych nie wolno spożywać soli kuchennej. Aby ustabilizować stan, pacjentowi przepisuje się kompleksy kwasów tłuszczowych Omega-3. Przy dodatniej dynamice dzienna ilość białka stopniowozwiększać. Objętość zwiększa się co pięć dni o 5-10 g, ale maksymalny pacjent może jeść nie więcej niż 50 g chudego mięsa dietetycznego (królik, kurczak, indyk).
Warto zauważyć, że post we wczesnych dniach ostrej encefalopatii nie jest warunkiem wstępnym. Jeśli stan pacjenta i wyniki badań mieszczą się w dopuszczalnych granicach, wystarczy wykluczyć z diety pokarmy białkowe, preferując niskotłuszczowe domowe jedzenie - zupy, płatki zbożowe, sałatki, ciastka. Jednocześnie należy zwrócić uwagę na pokarmy i napoje, których stosowanie jest niedopuszczalne w ostrych i przewlekłych postaciach choroby:
- jabłka, winogrona, kapusta i inne warzywa, które powodują fermentację w jelitach;
- fermentowane produkty mleczne;
- mleko pełne;
- alkohol;
- słodkie napoje gazowane;
- kawa;
- mocna herbata.
Encefalopatii wątrobowej w marskości wątroby towarzyszą destrukcyjne zmiany w narządzie. Przy skutecznym leczeniu choroby, pomimo zdolności miąższu wątroby do szybkiego powrotu do zdrowia, należy stale przestrzegać diety, aby uniknąć nawrotu choroby, ponieważ komórki wątroby ostro reagują na działanie szkodliwych substancji.
Terapia przewlekłej encefalopatii wątrobowej
W przewlekłym przebiegu choroby należy przestrzegać zasad leczenia objawowego. W przypadku zaostrzenia choroby natychmiast konieczne jest dostosowanie diety i przejście na dietę niskobiałkową.
Tak samo jak w przypadku ostrej choroby wątrobyencefalopatia, leczenie polega na usunięciu toksycznych elementów z organizmu. Najczęściej wymagane jest dwuetapowe oczyszczenie jelit za pomocą leków obniżających stopień stężenia amoniaku we krwi. Aby zapewnić pacjentowi energię, dożylnie podaje się roztwór glukozy. W połączeniu z lekami encefalopatia wątrobowa jest leczona zabiegami plazmaferezy.
Jakie są szanse na przewidzenie pacjentów
Powodzenie leczenia zależy w dużej mierze od ciężkości stanu pacjenta. Na przykład śpiączka prawie nieuchronnie prowadzi do śmierci pacjenta. Rokowanie pogarsza się przy wysokim poziomie białka całkowitego, albumin, a także rozwoju wodobrzusza, żółtaczki.
Wśród pacjentów z encefalopatią wątrobową w ostatnich stadiach przeżywa mniej niż 25%, z początkowym stopniem choroby - ponad 60%. Szanse na wyzdrowienie wzrastają po przeszczepie. Ale jeśli pacjent doznał nieodwracalnego uszkodzenia mózgu, nie będzie w stanie powrócić do normalnego, pełnego życia.
Skuteczność terapii tej choroby zależy od kilku czynników, w tym przyczyny choroby i wieku pacjenta. W przypadku dzieci poniżej 10 roku życia i pacjentów powyżej 40 roku życia prognozy są najmniej optymistyczne.
