Przewlekła białaczka limfocytowa to choroba, w której organizm wytwarza nadmierną ilość białych krwinek. Podobne zaburzenie rozwija się głównie u osób po 60. roku życia. Choroba rozwija się bardzo powoli i przez pierwsze kilka lat może nie wykazywać żadnych objawów.
Białaczka limfocytowa wyróżnia się stopniem dojrzałości komórek nowotworowych. W przebiegu takiej patologii podstawowym jest uszkodzenie szpiku kostnego, a jego podstawą odżywczą są rozwijające się w nim leukocyty.
Przyczyna choroby jest wciąż nieznana. Wielu lekarzy uważa, że choroba ma charakter genetyczny. Ważne jest, aby w odpowiednim czasie rozpoznać przebieg choroby, przeprowadzić diagnostykę i późniejsze leczenie.
Cechy choroby
Lymfocyty to rodzaj leukocytów, które należą do funkcjonalnego elementu odporności. Zdrowe limfocyty degenerują się w komórkę plazmatyczną i produkują immunoglobuliny. Te przeciwciała są eliminowanetrujące, chorobotwórcze mikroorganizmy, obce dla ludzkiego organizmu.
Przewlekła białaczka limfocytowa (kod ICD-10 - C91.1) to choroba nowotworowa układu krążenia. W przebiegu choroby limfocyty białaczkowe stale namnażają się i gromadzą w szpiku kostnym, śledzionie, krwi, wątrobie i węzłach chłonnych. Należy zauważyć, że im wyższe tempo podziału komórek, tym bardziej agresywna patologia.
Przewlekła białaczka limfocytowa to choroba, która dotyka głównie osoby starsze. Często choroba rozwija się bardzo powoli i prawie bezobjawowo. Został znaleziony całkiem przypadkowo podczas badania ogólnego badania krwi. Z wyglądu nieprawidłowe limfocyty nie różnią się od normalnych, jednak ich znaczenie funkcjonalne jest osłabione.
Odporność pacjenta na patogeny spada. Przyczyna choroby nie jest jeszcze w pełni znana, ale narażenie na wirusy i predyspozycje genetyczne są uważane za czynniki zaostrzające.
Etapy przepływu
W celu doboru najbardziej optymalnych metod leczenia, a także określenia rokowania przebiegu choroby, wyróżnia się kilka etapów przewlekłej białaczki limfocytowej. Na samym początku rozwoju choroby w laboratorium we krwi określa się tylko limfocytozę. Średnio pacjenci z tym stadium żyją dłużej niż 12 lat. Stopień ryzyka jest uważany za minimalny.
Na etapie 1, powiększenie węzłów chłonnych łączy się z limfocytozą, którą można określić namacalnie lub instrumentalnie. Średni czas trwaniażycie wynosi do 9 lat, a stopień ryzyka jest pośredni.
W etapie 2, oprócz limfocytozy, podczas badania pacjenta można określić splenomegalię i hepatomegalia. Średnio pacjenci żyją do 6 lat.
Na etapie 3 poziom hemoglobiny gwałtownie spada, występuje również stała limfocytoza i powiększenie węzłów chłonnych. Przewidywana długość życia pacjenta wynosi do 3 lat.
Kiedy postępuje IV stopień, do wszystkich tych objawów dołącza trombocytopenia. Ryzyko w tym przypadku jest bardzo wysokie, a średnia długość życia pacjentów wynosi mniej niż półtora roku.
Klasyfikacja chorób
Przewlekła białaczka limfocytowa (kod ICD-10 - C91.1) dzieli się na kilka grup, w zależności od tego, jaki rodzaj krwinek zaczął się bardzo szybko i prawie niekontrolowanie namnażać. To według tego parametru choroba dzieli się na:
- białaczka megakariocytowa;
- monocyt;
- białaczka szpikowa;
- erytromieloza;
- makrofag;
- białaczka limfocytowa;
- erythremia;
- komórka masztowa;
- owłosiona komórka.
Łagodna przewlekła zmiana charakteryzuje się powolnym wzrostem leukocytozy i limfocytów. Powiększenie węzłów chłonnych jest nieznaczne, nie ma anemii i oznak zatrucia. Stan pacjenta jest całkiem zadowalający. Specjalne leczenie nie jest wymagane, pacjentowi zaleca się jedynie przestrzeganie racjonalnego reżimu odpoczynku i pracy, spożywanie zdrowej żywności bogatej w witaminy. Zalecanaporzuć złe nawyki, unikaj hipotermii.
Postępująca postać przewlekłej białaczki limfocytowej nawiązuje do klasyki i charakteryzuje się tym, że wzrost liczby leukocytów występuje regularnie, co miesiąc. Węzły chłonne stopniowo się powiększają i obserwuje się objawy zatrucia, w szczególności takie jak:
- gorączka;
- słabość;
- odchudzanie;
- nadmierna potliwość.
Wraz ze znacznym wzrostem liczby leukocytów zalecana jest specyficzna chemioterapia. Przy odpowiednim leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej remisji. Postać guza charakteryzuje się tym, że leukocytoza we krwi jest nieznaczna. W tym przypadku następuje wzrost śledziony, węzłów chłonnych, migdałków. Do leczenia przepisywane są skojarzone kursy chemioterapii, a także radioterapia.
Splenomegaliczny typ przewlekłej białaczki limfocytowej (zgodnie z ICD-10 - C91.1) charakteryzuje się umiarkowaną leukocytozą, nieznacznie powiększonymi węzłami chłonnymi i dużą śledzioną. W celu leczenia zalecana jest radioterapia, aw ciężkich przypadkach wskazane jest usunięcie śledziony.
Forma szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfocytowej objawia się niewielkim wzrostem śledziony i węzłów chłonnych. Badania krwi ujawniają limfocytozę, szybki spadek liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i zdrowych białych krwinek. Ponadto dochodzi do zwiększonego krwawienia i anemii. W celu leczenia zalecany jest cykl chemioterapii.
Prolimfocytowy typ przewlekłej białaczki limfocytowej (wg ICD-10 - C91.3) charakteryzuje się tym, że u pacjentówwystępuje zwiększona leukocytoza ze znacznym wzrostem śledziony. Nie reaguje dobrze na standardowe leczenie.
Włochatokomórkowy typ choroby jest szczególną postacią, w której białaczkowe patologiczne limfocyty mają charakterystyczne cechy. W jej przebiegu nie zmieniają się węzły chłonne, powiększa się wątroba i śledziona, a pacjenci cierpią na różne infekcje, uszkodzenia kości i krwawienia. Jedyne leczenie to usunięcie śledziony i chemioterapia.
Główne objawy
Przewlekła białaczka limfocytowa krwi rozwija się przez długi czas, a objawy mogą nie pojawiać się przez długi czas, zmienia się tylko morfologia krwi. Następnie stopniowo następuje spadek poziomu żelaza, co skutkuje objawami anemii. Początkowe objawy mogą również stać się przejawem białaczki, ale często pozostają niezauważone. Wśród głównych znaków można wyróżnić takie jak:
- bladość skóry i błon śluzowych;
- słabość;
- pocenie się;
- duszność podczas wysiłku.
Ponadto temperatura może wzrosnąć i może rozpocząć się szybka utrata wagi. Duża liczba limfocytów wpływa na szpik kostny i stopniowo osadza się w węzłach chłonnych. Warto zauważyć, że węzły chłonne są znacznie powiększone i pozostają bezbolesne. Ich konsystencja przypomina nieco miękkie ciasto, a rozmiary mogą sięgać 10-15 cm Węzły chłonne mogą ściskać ważne narządy, prowokując układ sercowo-naczyniowy i oddechowyniepowodzenie.
Wraz z węzłami chłonnymi zaczyna się powiększać śledziona, a następnie wątroba. Te dwa narządy zazwyczaj nie osiągają znacznych rozmiarów, ale mogą istnieć wyjątki.
Przewlekła białaczka limfocytowa wywołuje różnego rodzaju zaburzenia immunologiczne. Patologiczne limfocyty białaczkowe przestają w pełni wytwarzać przeciwciała, które stają się niewystarczające, aby organizm mógł oprzeć się patogenom i różnym infekcjom, których częstotliwość gwałtownie wzrasta. Często zaatakowane są narządy oddechowe, co skutkuje ciężkim zapaleniem oskrzeli, zapaleniem opłucnej i zapaleniem płuc.
Infekcje dróg moczowych lub zmiany skórne nie są rzadkie. Inną konsekwencją obniżenia odporności jest powstawanie przeciwciał przeciwko własnym krwinkom czerwonym, co powoduje rozwój niedokrwistości hemolitycznej, objawiającej się żółtaczką.
Diagnostyka
Aby postawić diagnozę przewlekłej białaczki limfocytowej, najpierw wykonuje się badanie krwi. Na początkowym etapie patologii obraz kliniczny może się nieco zmienić. Nasilenie leukocytozy w dużej mierze zależy od stadium przebiegu choroby.
Ponadto w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej badania krwi wykazują brak czerwonych krwinek i hemoglobiny. Takie naruszenie może być wywołane ich przemieszczeniem przez komórki nowotworowe ze szpiku kostnego. Poziom płytek krwi w początkowych stadiach choroby często pozostaje w granicachnorm, jednak wraz z rozwojem procesu patologicznego ich liczba maleje.
Aby potwierdzić diagnozę, metody badawcze, takie jak:
- biopsja zajętego węzła chłonnego;
- nakłucie szpiku kostnego;
- oznaczanie poziomu immunoglobulin;
- komórkowe immunofenotypowanie.
Analiza komórkowa krwi i szpiku kostnego pozwala określić markery immunologiczne choroby w celu wykluczenia przebiegu innych chorób i prognozowania jego przebiegu.
Cechy leczenia
W przeciwieństwie do wielu innych złośliwych procesów, przewlekła białaczka limfocytowa nie jest leczona na początkowym etapie. Zasadniczo terapia rozpoczyna się, gdy pojawią się oznaki progresji choroby, które powinny obejmować:
- szybki wzrost liczby nieprawidłowych leukocytów we krwi;
- znaczny wzrost węzłów chłonnych;
- postęp anemii, małopłytkowość;
- powiększenie rozmiaru śledziony;
- pojawienie się oznak odurzenia.
Metoda terapii dobierana jest wyłącznie indywidualnie, na podstawie dokładnych danych diagnostycznych i charakterystyki pacjenta. Zasadniczo terapia ma na celu wyeliminowanie powikłań. Sama ta choroba jest nadal nieuleczalna.
Chemoleki są stosowane w minimalnych dawkach substancji toksycznych i często są przepisywane w celu przedłużenia życia pacjenta i pozbycia się nieprzyjemnych objawów. Pacjencipowinien być zawsze pod ścisłym nadzorem hematologa-onkologa. Badanie krwi należy wykonać 1-3 razy w ciągu 6 miesięcy. W razie potrzeby zalecana jest specjalna wspomagająca terapia cytostatyczna.
Terapia zachowawcza
Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej przeprowadza się po zidentyfikowaniu wszystkich możliwych powikłań, ustaleniu formy, stadium i diagnozy. Pokazano przestrzeganie diety i terapię lekową. Jeśli choroba jest ciężka, wymagany jest przeszczep szpiku kostnego, ponieważ jest to jedyny możliwy sposób na całkowite wyleczenie.
Na samym początku przebiegu choroby wskazana jest obserwacja ambulatoryjna, aw razie potrzeby lekarz przepisuje leki przeciwbakteryjne. W przypadku infekcji wymagane są środki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze. W kolejnych miesiącach wskazany jest przebieg chemioterapii, mającej na celu szybkie usunięcie komórek nowotworowych z organizmu. Radioterapia jest stosowana, gdy trzeba szybko zmniejszyć rozmiar guza i nie ma możliwości leczenia go lekami chemioterapeutycznymi.
Użycie leków
Recenzje przewlekłej białaczki limfocytowej w pięćdziesięciu procentach przypadków są pozytywne, ponieważ dzięki odpowiedniemu leczeniu samopoczucie pacjenta może zostać znormalizowane. Wielu pacjentów twierdzi, że dzięki chemioterapii na początkowych etapach można znacznie wydłużyć życie i poprawić jego jakość.
W przypadku braku chorób współistniejących, jeśli pacjent ma mniej niż 70 lat, stosuje się główniepołączenie leków takich jak Cyklofosfamid, Fludarabina, Rytuksymab. W przypadku złej tolerancji można zastosować inne kombinacje leków.
Osobom w podeszłym wieku lub przy współistniejących chorobach przepisywane są oszczędniejsze kombinacje leków, w szczególności Obinutuzumab z Chlorambucylem, Rytuksymab i Chlorambucyl lub Cyklofosfamid z Prednizolonem. Przy stałym przebiegu zaburzeń lub nawrotu pacjenci mogą zmienić schemat terapii. W szczególności może to być połączenie Idelalisib i Rituximab.
Bardzo osłabionym pacjentom z ciężkimi chorobami współistniejącymi przepisywana jest głównie monoterapia, w szczególności leki, które są stosunkowo dobrze tolerowane. Na przykład takie jak Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil.
Cechy jedzenia
Wszyscy pacjenci z przewlekłą białaczką limfocytową potrzebują racjonalnego rozkładu odpoczynku i pracy, a także prawidłowego odżywiania. W zwykłej diecie powinny dominować produkty pochodzenia zwierzęcego, a spożycie tłuszczu również powinno być ograniczone. Pamiętaj, aby spożywać świeże owoce, zioła, warzywa.
W przypadku anemii pokarmy bogate w żelazo będą przydatne do normalizacji czynników krwiotwórczych. Do diety należy regularnie dodawać wątrobę, a także herbaty witaminowe.
Prognozy dla pacjenta
Dla większości pacjentów cierpiących na to zaburzenie rokowanie poterapia jest wystarczająco dobra. W początkowej fazie przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej oczekiwana długość życia wynosi ponad 10 lat. Wielu może obejść się bez specjalnego traktowania. Pomimo tego, że choroba jest nieuleczalna, początkowy etap może trwać długo. Leczenie często prowadzi do trwałej remisji. Tylko lekarz prowadzący może podać dokładniejszą prognozę.
Istnieje wiele nowoczesnych technik leczenia. Cały czas pojawiają się nowsze, bardziej zaawansowane leki i terapie. Nowe leki, które zostały wprowadzone w ciągu ostatnich kilku lat, przyczyniają się do znacznej poprawy wyników leczenia.
Nie ma specyficznej profilaktyki białaczki limfocytowej. Samoleczenie może tylko znacznie pogorszyć sytuację i może być śmiertelne dla pacjenta.
